双侧肾上腺原发性淋巴瘤1例

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1、病例讨论病例讨论桐柏县人民医院CT/MR室韩礼良n女,47岁。发热、盗汗,体重减轻两月余,上腹部胀痛、不适一月余。肾上腺38Hu;肝55Hu肾上腺65Hu;肝90Hu肾上腺72Hu;肝106Hu肾上腺70Hu;肝80Hu脊竖肌65HU脊竖肌53HU脊竖肌65HU脊竖肌62HU左肾左肾右肾右肾治治疗疗40天天后后复复查查肾上腺40Hu;肝58Hu脊竖肌53HU治治疗疗40天天后后复复查查肾上腺56Hu;肝102Hu肾上腺80Hu;肝98Hu肾上腺97Hu;肝87Hu脊竖肌74HU脊竖肌72HU脊竖肌70HU治治疗疗40天天后后复复查查治疗治疗40天后复查天后复查肾上腺56Hu;肝102Hu脊竖肌

2、74HU肾上腺65Hu;肝90Hu脊竖肌65HU治疗前后对比?肾上腺穿刺肾上腺穿刺髂嵴骨髓穿刺髂嵴骨髓穿刺诊断诊断n n原发性双侧肾上腺大原发性双侧肾上腺大B B淋巴瘤(非生发中心性)。淋巴瘤(非生发中心性)。原发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准原发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准n n双侧或单侧肾上腺NHL不伴有淋巴结增大、无同细胞型白血病和结外器官的受侵。n n随访6个月未见其它部位转移征象。组织学检查组织学检查n n显微镜下观察见淋巴细胞样瘤细胞弥漫性增生,显微镜下观察见淋巴细胞样瘤细胞弥漫性增生,体积较大,体积较大, 形态多样,细胞质呈嗜碱性,核膜清形态多样,细胞质呈嗜碱性,核膜清晰,核大呈空泡状,可

3、见沟裂或分叶状核。晰,核大呈空泡状,可见沟裂或分叶状核。病理会诊意见:病理会诊意见:n n(?侧肾上腺占位穿刺活检)弥漫大(?侧肾上腺占位穿刺活检)弥漫大B B细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。n n免疫组化:免疫组化:CD20CD20(+ +)、)、Pax-5Pax-5(+ +)、)、CD3CD3(-/+-/+)、)、 CD43CD43(-/+-/+)、)、 CD10(-)CD10(-)、Bc1-6Bc1-6(+ +)、)、MUM-1(+)MUM-1(+)、Ki-67(+80%)Ki-67(+80%)、CK(-)CK(-)、Syn(-)Syn(-)、Cga(-)Cga(-)。 注:注: CD10(-)

4、CD10(-)、 Bc1-6Bc1-6(+ +)及)及MUM-1(+)MUM-1(+),提示非生发中心细胞型。,提示非生发中心细胞型。骨髓穿刺病理报告n n一、取材好、涂片好、染色好一、取材好、涂片好、染色好n n二、骨髓增生活跃,粒:有核红为:二、骨髓增生活跃,粒:有核红为:1 1n n三、特征:骨髓各系比例形态可;髓片可见淋巴三、特征:骨髓各系比例形态可;髓片可见淋巴瘤样粒细胞占瘤样粒细胞占2%2%;晚幼红细胞比值偏高,成熟红;晚幼红细胞比值偏高,成熟红细胞大小心态可。血红蛋白充盈可。外周血细胞细胞大小心态可。血红蛋白充盈可。外周血细胞形态同髓片。形态同髓片。n n四:寄生虫及其他所见:未

5、见寄生虫。四:寄生虫及其他所见:未见寄生虫。临床特点临床特点n nPALPAL男女均可发病,男男女均可发病,男 女为女为22 1 177 11,发病年,发病年龄平均在龄平均在6565岁左右岁左右(31(318989岁岁) ),双侧与单侧发,双侧与单侧发病之比为病之比为33 1 1。临床表现主要包括。临床表现主要包括: :发热、体重减发热、体重减轻、腹痛,以及、肾上腺皮质功能不全的表现轻、腹痛,以及、肾上腺皮质功能不全的表现(双侧发病)。多缺乏特异性,少数患者可无任(双侧发病)。多缺乏特异性,少数患者可无任何症状和体征何症状和体征 。影像学特点影像学特点n n1 1、双侧相对多见(、双侧相对多见

6、(7373-80-80 ) ; n n2 2、肿瘤体积相对较大;、肿瘤体积相对较大;n n3 3、形态类似正常肾上腺形态的放大;、形态类似正常肾上腺形态的放大; n n4 4、边界清晰;、边界清晰;n n5 5、CTCT平扫呈稍低、等密度(与背部肌肉相比);平扫呈稍低、等密度(与背部肌肉相比);n n6 6、MRMR平扫呈较均一的等或稍长平扫呈较均一的等或稍长T1T1、稍长稍长T2T2信号信号,同反相位检同反相位检 查信号强度无明显变化,查信号强度无明显变化,DWIDWI上为明显均上为明显均匀高信号,在匀高信号,在” ”F-FDGPET-CTF-FDGPET-CT上,表现为双侧肾上,表现为双侧

7、肾上腺肿块代谢程度明显增高,示踪剂分布均匀。上腺肿块代谢程度明显增高,示踪剂分布均匀。n n7 7、 增强扫描呈轻度强化,对比剂廓清缓慢;增强扫描呈轻度强化,对比剂廓清缓慢; n n8 8、出血、坏死、钙化少见,强化较均质。、出血、坏死、钙化少见,强化较均质。n n9 9、其内可见纤维组织,增强后呈延迟强化表现、其内可见纤维组织,增强后呈延迟强化表现 。n n原发性肾上腺淋巴瘤的原发性肾上腺淋巴瘤的原发性肾上腺淋巴瘤的原发性肾上腺淋巴瘤的CTCT和和和和MRIMRI特征特征特征特征n n【摘要摘要摘要摘要】 目的目的目的目的 探讨原发性肾上腺淋巴瘤的探讨原发性肾上腺淋巴瘤的CTCT和和MRIM

8、RI特征,以提高对这种罕见病变的认识。特征,以提高对这种罕见病变的认识。方法方法方法方法 回顾性分析经病理证实的原发性肾上腺淋巴瘤回顾性分析经病理证实的原发性肾上腺淋巴瘤5 5例,例,其中其中3 3例同时行例同时行MRMR和和CTCT检查,检查,2 2例仅行例仅行CTCT检查,检查,观察其观察其CTCT和和MRIMRI表现。表现。n n周良平周良平 彭卫军彭卫军 丁建辉丁建辉 等。中华放射学杂志,等。中华放射学杂志,20092009年第年第9 9月第月第4343卷第卷第9 9期期969-972969-972参考文献CT平扫(图1)示左肾上腺区巨大长椭圆形软组织肿块,密度均匀。增强后(图2)肿块

9、轻度均匀强化,未见明显坏死 病例1、 女,70岁,左肾上腺原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)图3为MR脂肪抑制T2W1,双侧肾上腺区见不规则高信号软组织肿块,左侧内部见低信号条纹影(箭)。图4为MR TWl,肿块呈稍低信号。 病例2、 男,77岁,双侧肾上腺原发性NHL。病例3、 男,77岁,双侧肾上腺原发性NHL。图5为MR脂肪抑制TWI增强,肿块呈轻度均匀强化,累及双肾上部并包绕左肾血管。图6为MR冠状面脂肪抑制T2硼,显示右侧肿块呈三角形,左侧肿块呈钻缝样生长并占据左肾与脊柱的间隙(箭) 病例4、 男,40岁,双侧肾上腺原发性NHL。图7,8分别为MR脂肪抑制轴面T2WI和增强T1WI,双侧

10、肾上腺区巨大软组织肿块,呈长椭圆形,T2WI呈混杂高信号(图7箭);增强后呈轻度不均匀强化,但强化较低处T2WI以低信号为主(图8 )图9病理片显示瘤细胞弥漫性增生,核呈空泡状可见核仁(HE400)n n摘要摘要结论继发性肾上腺淋巴瘤多为B细胞来源NHL,常表现为肾上腺区均质或稍不均质的软组织肿块,增强扫描轻度强化。肿瘤小者多保持肾上腺形态,肿瘤大者易包绕同侧肾脏和相邻血管。n nn n周良平周良平 彭卫军彭卫军 丁建辉等丁建辉等. .刘刘当代医学当代医学继发性肾上腺淋巴瘤的影像学表现继发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准继发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准n n(1)有淋巴瘤病史;(2)肾上腺发现病变;(3)经病理(手术或穿刺活检)或临床治疗后随访证实。继发性肾上腺淋巴瘤患者要求检查前半年内未进行全身化疗和肾上腺的局部放疗,以排除治疗对病变特征的影响。

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