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1、新生儿核黄疸新生儿核黄疸 磁共振室磁共振室 2010年年3月月新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 定义定义 中枢神经细胞核被未结合胆红素黄染而中枢神经细胞核被未结合胆红素黄染而发生的一种疾病。发生的一种疾病。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸单核吞噬细胞单核吞噬细胞红细胞破坏后生成血红蛋白红细胞破坏后生成血红蛋白胆红素胆红素 粪便粪便 胆素胆素 胆素原胆素原 胆红素胆红素-葡糖醛酸葡糖醛酸胆红素胆红素葡糖醛酸胆红素葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）（结合胆红素）肠道肠道肝脏肝脏血液血液尿液尿液 肾脏肾脏胆红素胆红素-清蛋白复合物清蛋白复合物（间接胆红素）（间接胆红素） 血
2、液血液 30%新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸病理生理病理生理 未结合胆红素具有脂溶性及亲脂性，使未结合胆红素具有脂溶性及亲脂性，使得其通过血脑屏障，进入富含脑磷脂的脑得其通过血脑屏障，进入富含脑磷脂的脑组织，使脑细胞线粒体的氧化磷酸化的解组织，使脑细胞线粒体的氧化磷酸化的解耦连作用发生障碍。耦连作用发生障碍。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 正常情况下血清中未结合胆红素与白蛋正常情况下血清中未结合胆红素与白蛋白附着在一起，只有约白附着在一起，只有约1%1%的未结合胆红素的未结合胆红素为游离状态。附着于白蛋白的胆红素不能为游离状态。附着于白蛋白的胆红素不能通过细
3、胞膜，因此不会对脑细胞产生作用。通过细胞膜，因此不会对脑细胞产生作用。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 病因病因 核黄疸的发生几乎均在新生儿期。所有核黄疸的发生几乎均在新生儿期。所有引致游离未结合胆红素含量增高的因素均引致游离未结合胆红素含量增高的因素均可导致核黄疸的发生。可导致核黄疸的发生。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 1、新生儿期严重的高胆红素血症：、新生儿期严重的高胆红素血症： 较为多见。如新生儿期的溶血病，先天较为多见。如新生儿期的溶血病，先天性非溶血性黄疸，药物中毒等均可引起血性非溶血性黄疸，药物中毒等均可引起血清未结合胆红素的含量增高。清未结合胆
4、红素的含量增高。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 2、肝脏酶系统不成熟：、肝脏酶系统不成熟： 不能有效的将未结合胆红素转化为结合不能有效的将未结合胆红素转化为结合的胆红素，导致未结合胆红素含量增加。的胆红素，导致未结合胆红素含量增加。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 3、新生儿血脑屏障功能差：新生儿血脑屏障功能差： 引致未结合胆红素容易进入脑组织产生引致未结合胆红素容易进入脑组织产生破坏作用。破坏作用。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 4、血浆白蛋白含量较低：、血浆白蛋白含量较低： 引致附着未结合胆红素的能力有限，产引致附着未结合胆红素的能力有限
5、，产生未结合胆红素的含量增加。生未结合胆红素的含量增加。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 5、酸中毒酸中毒 ： 新生儿在疾病状态下容易发生酸中毒，新生儿在疾病状态下容易发生酸中毒，当当pHpH值减低时白蛋白即释放未结合胆红素，值减低时白蛋白即释放未结合胆红素，导致游离的未结合胆红素的含量增高。导致游离的未结合胆红素的含量增高。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 6、其它：其它： 未成熟儿，窒息，缺氧，饥饿，低血未成熟儿，窒息，缺氧，饥饿，低血糖，低蛋白血症及感染等。糖，低蛋白血症及感染等。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 临床表现临床表现 任何导致
6、血清间接胆红素增高达任何导致血清间接胆红素增高达340以上以上者均有发生核黄疸的可能。大于者均有发生核黄疸的可能。大于500在新生在新生儿期即可表现异常。儿期即可表现异常。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸前期核黄疸前期 日龄小，未结合胆红素含量较低，表现日龄小，未结合胆红素含量较低，表现黄疸逐渐加重，嗜睡，吸奶无力或拒奶。黄疸逐渐加重，嗜睡，吸奶无力或拒奶。此类可治愈。此类可治愈。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸一期核黄疸一期 日龄较大，未结合胆红素含量较高，日龄较大，未结合胆红素含量较高，症状同前期，但严重，经积极治疗可治愈。症状同前期，但严重
7、，经积极治疗可治愈。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸二期核黄疸二期 日龄较小，未结合胆红素含量较高。日龄较小，未结合胆红素含量较高。表现嗜睡，拒奶后出现呻吟，尖叫，凝视，表现嗜睡，拒奶后出现呻吟，尖叫，凝视，角弓反张，抽搐等神经系统症状，该类患角弓反张，抽搐等神经系统症状，该类患儿呼吸不规则，可有肺出血等改变，终因儿呼吸不规则，可有肺出血等改变，终因呼吸衰竭死亡。呼吸衰竭死亡。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸三期核黄疸三期 日龄较大，未结合胆红素含量较高。表日龄较大，未结合胆红素含量较高。表现尖叫，易激惹，凝视，眼球震颤，呼吸现尖叫，易激惹，凝视
8、，眼球震颤，呼吸不规则等。经抢救近期预后较佳。不规则等。经抢救近期预后较佳。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸四期核黄疸四期 日龄较大，未结合胆红素含量高，表日龄较大，未结合胆红素含量高，表现同三期，经抢救可以存活，但往往有后现同三期，经抢救可以存活，但往往有后遗症，也称为核黄疸后遗症期。遗症，也称为核黄疸后遗症期。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸后遗症要在以后生长发育过程中核黄疸后遗症要在以后生长发育过程中逐渐表现出来，主要为智力落后，抽搐，逐渐表现出来，主要为智力落后，抽搐，听觉及眼球运动障碍等。听觉及眼球运动障碍等。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新
9、生儿核黄疸新生儿核黄疸 治疗原则：治疗原则： 即阻止未结合胆红素上升至危险地浓度。即阻止未结合胆红素上升至危险地浓度。关键是及时发现早期病例早期治疗。关键是及时发现早期病例早期治疗。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸核黄疸的影像学表现核黄疸的影像学表现 在以往由于影像学检查手段的有限，核在以往由于影像学检查手段的有限，核黄疸的诊断仅依靠临床及化验检查。对核黄疸的诊断仅依靠临床及化验检查。对核黄疸的预后没有检查手段。随着磁共振技黄疸的预后没有检查手段。随着磁共振技术的应用，对一些早期的损害，后遗的损术的应用，对一些早期的损害，后遗的损害可以通过磁共振检查得到体现。害可以通过磁共振检
10、查得到体现。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 中国医科大学盛京医院牛昊对中国医科大学盛京医院牛昊对21例核例核黄疸病人研究分析后认为，新生儿期核黄黄疸病人研究分析后认为，新生儿期核黄疸疸T1WI上双侧苍白球对称性高信号对诊上双侧苍白球对称性高信号对诊断该病的敏感性达断该病的敏感性达90.5%，因此对早期诊，因此对早期诊断具有重要意义，断具有重要意义，新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸病理损伤的机制主要为非结合胆核黄疸病理损伤的机制主要为非结合胆红素选择性沉积在苍白球上，并引起神经红素选择性沉积在苍白球上，并引起神经细胞毒性作用，主要靶细胞是神经元和星细胞毒
11、性作用，主要靶细胞是神经元和星形胶质细胞，分别表现为凋亡和线粒体功形胶质细胞，分别表现为凋亡和线粒体功能的改变，只有在大剂量胆红素的作用下能的改变，只有在大剂量胆红素的作用下才以坏死为主要表现。才以坏死为主要表现。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 引用文献报道：尸解发现除苍白球外，引用文献报道：尸解发现除苍白球外，黑质，下丘脑核也易受累，其次脑干神经黑质，下丘脑核也易受累，其次脑干神经核团，特别是支配听觉，眼球运动及前庭核团，特别是支配听觉，眼球运动及前庭的神经细胞核团均可受累，由此而产生相的神经细胞核团均可受累，由此而产生相应症状。应症状。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸
12、新生儿核黄疸 作者在作者在21例中对其中例中对其中8例患儿于生后例患儿于生后3个月进行复查，发现个月进行复查，发现T1WI高信号均恢复高信号均恢复正常。但其中正常。但其中6例例T2WI高信号者均出现了高信号者均出现了神经系统症状。神经系统症状。2例例T2WI信号无异常者，信号无异常者，有有1例出现听力障碍，例出现听力障碍，1例无症状。例无症状。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 因此作者认为新生儿期主要累及因此作者认为新生儿期主要累及T1WI，预示着更为严重的胆红素脑损伤，后遗，预示着更为严重的胆红素脑损伤，后遗症期累及症期累及T2WI往往提示预示预后不良。往往提示预示预后不良。
13、新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 新生儿期新生儿期T1WI上双侧苍白球高信号的上双侧苍白球高信号的病理基础尚不清楚，有作者认为是由于星病理基础尚不清楚，有作者认为是由于星形胶质细胞的饲肥星形细胞反应，也有认形胶质细胞的饲肥星形细胞反应，也有认为胆红素本身就可造成为胆红素本身就可造成T1WI上的高信号。上的高信号。婴儿期婴儿期T2WI苍白球对称性高信号则是胶苍白球对称性高信号则是胶质增生的表现。质增生的表现。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 鉴别诊断中，该作者认为核黄疸的鉴别诊断中，该作者认为核黄疸的MRI表现具有特征性，主要累及苍白球，尤其表现具有特征性，主要累
14、及苍白球，尤其是苍白球的中后部，下丘脑核也可同时受是苍白球的中后部，下丘脑核也可同时受累。但无壳核、基底核和丘脑的受累，由累。但无壳核、基底核和丘脑的受累，由此可与急性缺血缺氧性脑病损伤的特征相此可与急性缺血缺氧性脑病损伤的特征相鉴别。鉴别。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 另外需要鉴别的疾病有一氧化碳中毒，另外需要鉴别的疾病有一氧化碳中毒，线粒体脑病，遗传代谢疾病，丙酸血症等，线粒体脑病，遗传代谢疾病，丙酸血症等，但它们有相应的临床特征及影像学改变帮但它们有相应的临床特征及影像学改变帮助鉴别。助鉴别。新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸正常新生儿正常新生儿颅脑所见颅脑所见新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸核黄疸T1WI所所见见新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸核黄疸核黄疸T2WI所见所见新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸核黄疸核黄疸T1WI所见所见新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸核黄疸核黄疸T2WI所见所见新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸 核黄疸核黄疸T1WI所见所见新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸新生儿核黄疸
