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1、脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异，但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为共同病理特征的获得性疾病。第一节第一节 概概 述述 overviewoverview脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病demyelinating disease分类分类classification周围神经系统脱髓鞘疾病周围神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病格林格林-巴利综合征巴利综合征Section 2 多发性硬化多发性硬化（Multiple Sclerosis）Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理
2、Luciano Pavarotti J. K. Rowling Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理多发性硬化是以多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的为特征的自自身免疫身免疫性疾病。性疾病。概概 念念concept症状与体征的空间多发性症状与体征的空间多发性临床病程的时间多发性临床病程的时间多发性CNS 散在分布的多数病灶散在分布的多数病灶缓解与复发交替缓解与复发交替或或呈阶梯式进展呈阶梯式进展临床临床特点特点病病 理理 pathologypathology脑和脊髓脑和脊髓白质内白质内有多灶的有多灶的脱髓鞘斑脱髓鞘
3、斑。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理的发病率随的发病率随纬度纬度增高而增加。离赤道愈远发病率增高而增加。离赤道愈远发病率愈高。愈高。 高危地区：高危地区：40/1040/10万或更高万或更高 赤道国家：赤道国家：1/101/10万万 亚非国家：亚非国家：5/105/10万，较低万，较低 中国、日本：低发病区中国、日本：低发病区2.2.移民的流行病学资料提示移民的流行病学资料提示1515岁前与某种岁前与某种外界环外界环境因素境因素接触可能在发病中起重要作用。接触可能在发病中起重要作用。3.3.遗传因素遗传因素对对MSMS的易感性起作用。的易感
4、性起作用。4.4.亚洲以亚洲以视神经、脊髓视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。髓、脑干、小脑受累多见。 流行病学流行病学Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理病情判断病情判断临床表现临床表现clinical manifestation辅助检查辅助检查investigationNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理临床表现临床表现发病年龄及性别发病年龄及性别诱发因素诱发因素起病形式起病形式多发生于多发生于20-40岁之间，女岁之间，女男。男。急性或亚急性或慢
5、性起病急性或亚急性或慢性起病感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见，受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见，其次受凉、劳累、外科手术等。其次受凉、劳累、外科手术等。首发症状首发症状视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍及共济失调等及共济失调等Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理症症 状状复杂多样，复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目根据病灶的部位、大小、数目临床表现临床表现感觉障碍感觉障碍颅神经障碍颅神经障碍运动障碍运动障碍其他其他缓解复发病程缓解复发病程Ne
6、urology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理症症 状状临床表现临床表现感觉障碍感觉障碍颅神经障碍颅神经障碍感觉异常感觉异常-LhermitteLhermitte征征传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍当患者低头时似有电流顺脊当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导，为脊髓颈段后柱向下传导，为脊髓颈段后束受激惹。束受激惹。主要为眼部症状主要为眼部症状 视力障碍视力障碍 视野缺损视野缺损特征性症状特征性症状-核间性眼肌麻痹、眼球震颤核间性眼肌麻痹、眼球震颤Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理症症 状状临床表现临床表现运动
7、障碍运动障碍其他其他常呈多节段、不对称的部分性脊常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现髓损害的表现小脑症状：眩晕、意向性震颤、小脑症状：眩晕、意向性震颤、精神症状精神症状发作性症状发作性症状 -单肢痛性痉挛发作等单肢痛性痉挛发作等Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发。症状或原有症状再发。复发次数：多达复发次数：多达1010余次或更多。余次或更多。临床表现临床表现缓解复发病程缓解复发病程Neurology department第十章第十章
8、脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理脑脊液检查脑脊液检查辅辅 助助 检检 查查诱发电位诱发电位影像学检查影像学检查Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理（1 1）CSFCSF单个核细胞数正常或轻度增高。一般单个核细胞数正常或轻度增高。一般151015106 6/L,/L,通常不超过通常不超过501050106 6/L/L。约。约4040MSMS患者患者CSFCSF蛋白轻度增高。蛋白轻度增高。（2 2） CSFCSF的免疫学指标的免疫学指标n IgGIgG鞘内合成检测：鞘内合成检测：CSF-IgGCSF-IgG指数、指数、2424小时小时IgGIgG合
9、成合成率率n CSF-IgGCSF-IgG寡克隆带（寡克隆带（OBOB）：阳性率）：阳性率9595以上以上辅辅 助助 检检 查查脑脊液脑脊液（CSF）检查检查Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅辅 助助 检检 查查影像学检查影像学检查MRI检查：检查：优于优于CT。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理根据以下四项：根据以下四项：1.1.起病年龄在起病年龄在10-5
10、010-50岁之间岁之间同时有两处以上病灶同时有两处以上病灶 3.3.复发复发- -缓解的病程缓解的病程 4.4.排除其它疾病排除其它疾病诊诊 断断diagnosis临床确诊的多发性硬化临床确诊的多发性硬化-1 14 4项全部符合项全部符合临床可能的多发性硬化临床可能的多发性硬化-1 1、2 2项中缺少一项项中缺少一项 临床可疑的多发性硬化临床可疑的多发性硬化-一个部位一个部位 首次发作首次发作Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗免疫抑制治疗immunotherapy支持治疗支持治疗supportive treatment对症治疗对
11、症治疗symptomatic treatment急性期抑制异常的自身免疫反应，急性期抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症及水肿，缩短急性期病减轻炎症及水肿，缩短急性期病程。程。治治 疗疗treatmentNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗免疫抑制治疗ACTH(促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素)皮皮 质质 类类 固固 醇醇其它免疫抑制剂其它免疫抑制剂硫唑嘌呤环磷酰胺治治 疗疗treatmentNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗免疫抑制治疗支持治疗支持治疗对症治疗对症治疗 颅
12、压增高者颅压增高者-脱水药物脱水药物 发作性症状发作性症状-卡马西平卡马西平或氯硝安定或氯硝安定 抑郁症状抑郁症状-抗抑郁治疗抗抑郁治疗 意向性震颤意向性震颤-心得安心得安 尿频、尿急尿频、尿急-普鲁本辛普鲁本辛 理疗、康复理疗、康复-促进肢体功促进肢体功能恢复能恢复 治治 疗疗treatmentNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理免疫抑制治疗免疫抑制治疗支持治疗支持治疗对症治疗对症治疗休息休息神经营养药物神经营养药物 维生素维生素B B族、维生素族、维生素E E、维生、维生素素C C、ATPATP、CoACoA、细胞色素、细胞色素C C、胞、
13、胞二磷胆碱。二磷胆碱。 -促髓鞘再生促髓鞘再生, ,促进神经促进神经功能恢复。功能恢复。治治 疗疗treatmentNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理大多数大多数MSMS患者预后较乐观，约半数患者发病后患者预后较乐观，约半数患者发病后1010年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达长达20203030年。年。但少数可于数年内死亡。但少数可于数年内死亡。预预 后后prognosisNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理护理问题护理问题护理措施护理措施 情
14、绪反应情绪反应 不能有效地清理呼吸道不能有效地清理呼吸道, ,有发有发生肺部感染的潜在危险生肺部感染的潜在危险 营养不良营养不良 生活自理能力下降生活自理能力下降 并发症并发症 -有心力衰竭的潜在危险有心力衰竭的潜在危险 -有皮肤完整性受损的潜在危有皮肤完整性受损的潜在危险险 -有发生药物副反应的潜在危有发生药物副反应的潜在危险险护护 理理nursingNeurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理护理问题护理问题护理措施护理措施护护 理理呼吸道护理呼吸道护理饮饮 食食 护护 理理心心 理理 护护 理理肢肢 体体 护护 理理并发症的预防与护理并发症的预防
15、与护理Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理心心 理理 护护 理理护理措施护理措施 病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良情绪，病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理n 保证有充足的热量、蛋白质、脂肪、矿物质和保证有
16、充足的热量、蛋白质、脂肪、矿物质和水分，以增强机体的抵抗力。水分，以增强机体的抵抗力。n 吞咽困难者，应尽早给予鼻饲饮食，必要时可吞咽困难者，应尽早给予鼻饲饮食，必要时可以经静脉补充。以经静脉补充。护理措施护理措施饮饮 食食 护护 理理Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理n为病人勤翻身拍背，改善肺泡通气量，预防坠积为病人勤翻身拍背，改善肺泡通气量，预防坠积性肺炎；性肺炎；n 雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。防肺不张。护理措施护理措施呼吸道护理呼吸道护理Neurology depart
17、ment第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理肢肢 体体 护护 理理 保持瘫痪肢体在功能位，每天为病人被动运动肢体关节，以防关节挛缩畸形的发生。恢复期多做肢体主动性功能锻炼，进行按摩、推拿、针灸、理疗。保持肢体的功能位保持肢体的功能位-手关节：轻微背曲，手中可放一卷好的手帕。-肘关节：微曲，上肢稍高于肩关节水平，防止上肢内收。-膝关节：下面放置软垫，防止伸展性挛缩。-足部：用枕头、软物将足底、外侧垫起，足背与小腿成90度。防足下垂或下肢外旋。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理压疮压疮1.1.注意床单平整、清洁、干燥、每注意床单平整、清
18、洁、干燥、每2 2小时翻身一次，小时翻身一次，在骶部在骶部/ /足跟足跟/ /骨隆起处垫气垫骨隆起处垫气垫, ,给予气垫床治疗。给予气垫床治疗。定时翻身，定时翻身，2.2.防止烫伤及其他外伤。防止烫伤及其他外伤。3.3.经常按摩皮肤经常按摩皮肤, ,活动瘫痪的肢体以促进血液循环活动瘫痪的肢体以促进血液循环. .4.4.皮肤发红皮肤发红-70%-70%酒精或温水轻揉酒精或温水轻揉, ,后涂用后涂用3.5%3.5%安安息香酊息香酊. .5.5.局部换药，加强营养局部换药，加强营养, ,提高机体抵抗力。促进愈提高机体抵抗力。促进愈合。忌用热水袋以防烫伤。合。忌用热水袋以防烫伤。肢肢 体体 护护 理理
19、Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理并发症的预防与护理并发症的预防与护理肺肺 炎炎心心 肌肌 炎炎激素副作用激素副作用病室定时通风消毒，防止院内感染。病室定时通风消毒，防止院内感染。每两个小时给患者翻身拍背一次。每两个小时给患者翻身拍背一次。鼓励咳嗽排痰。痰液粘稠可用超声鼓励咳嗽排痰。痰液粘稠可用超声雾化吸入。吸痰严格无菌操作。鼻雾化吸入。吸痰严格无菌操作。鼻饲或喂食防误吸。饲或喂食防误吸。已有感染，应用有抗生素。鼓励患已有感染，应用有抗生素。鼓励患者多次饮水以利排痰。退热鼓励患者多次饮水以利排痰。退热鼓励患者增加活动量和呼吸运动，促进痰者增加
20、活动量和呼吸运动，促进痰液排出。液排出。Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理并发症的预防与护理并发症的预防与护理肺肺 炎炎心心 肌肌 炎炎激素副作用激素副作用观察心率、心律、血压等情况观察心率、心律、血压等情况心电图检查心电图检查注意休息注意休息输液控制滴速输液控制滴速防止心力衰竭防止心力衰竭Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理3.1 前核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常核间性眼肌麻痹Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2 后核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹Neurology department第十章第十章 脱髓鞘疾病及护理脱髓鞘疾病及护理
