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1、维生素D缺乏性手足搐搦症 目的要求目的要求l熟悉病因及发病机理熟悉病因及发病机理l掌握临床表现和诊断掌握临床表现和诊断l了解鉴别诊断了解鉴别诊断l掌握防治掌握防治 定义定义 维生素D缺乏性手足搐搦症多见于婴儿时期，2岁以下，尤其小于6个月婴儿。又名婴儿性手足搐搦症（佝偻病性手足搐搦症）。主要是由于维生素D缺乏，以致血清钙降低、神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等症状。过去我国北方冬春季常见，尤以习惯住窑洞、少见日光的婴儿多见。近年来因广泛用维生素D预防，发病已逐年减少。 病因和发病机理病因和发病机理 正常血清总钙浓度为911mg/dl,血 清 总 钙 低 于 77.5mg/dl
2、或 钙 离 子4mg/dl时可出现抽搐症状。促使血钙降低的因素： 季节：春季发病率最高。 年龄：发病年龄多在6个月以下。 未成熟儿与人工喂养儿容易发病。 长期腹泻或梗阻性黄疸患儿。急性感染后发病。维生素D缺乏症初期。 临床表现临床表现 显性症状： 当血钙7mg/dl或离子钙4mg/dl，常发生下列典型症状之一。 惊厥手足搐搦喉痉挛以上三种惊厥最常见，喉痉挛最严重，不多见。惊厥：多见于婴儿期，表现为： l 轻者仅见眼球凝视、面肌抽动，持续数秒钟数分钟。 l突然发作，表现为双眼上翻、面肌抽动、四肢抖动，持续数秒钟或数分钟以上，可伴有口周青、神志不清。 l发作可数次/日或一次/日，发作停止后意识恢复
3、。即使 精神萎靡入睡，醒后也活泼如常。手足搐搦: 为此病的特殊症状，表现为腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心手痉挛；足踝关节伸直、足趾向下弯曲、呈弓状足痉挛。喉痉挛： 主要见于2岁前婴幼儿，喉部肌肉及声门突发痉挛、呼吸困难、吸气喉鸣，可由于窒息而致猝死。隐性症状： 血钙77.5mg/dl，无症状只有体征，可称为隐性手足搐搦症。面神经征（chvostek征）腓反射陶瑟征（Trousseau征） 诊断诊断 注意年龄、季节、早产等因素，婴儿时期无热惊厥、连续发作、无神经系统体征，首先要考虑本病。血钙大多7.5mg/dl。 鉴别诊断鉴别诊断 无热惊厥性疾病 低血糖症(hypoglycemia)低镁血症
4、(hypomagnesemia)婴儿痉挛症(infantile spasm)甲状旁腺功能减退(hypoparathyroidism) 中枢神经系统感染急性喉炎l1 低血糖症：（1）可发生于任何年龄（2）大多发生在清晨、进食少或腹泻者，严重者惊厥后昏迷（3）经静脉注射葡萄糖后缓解（4）血糖2.2mmol/L (40mg/dL)l 2 低血镁症：（1）多发生于新生儿及小婴儿（2）有触、听觉过敏，肌肉颤动以至于惊厥（3）常有摄食不足、多次应用利尿剂，或有腹泻的患儿。（4）可能有遗传性镁吸收不良（5）血清镁0.58mmol/L (1.4mg/dL)（6）镁剂治疗有效（25% MaSO4 1ml/kg
5、深部im）l3 婴儿痉挛症：（1）1岁以内发病（2）发作时呈典型的点头状、拥抱式及意识障碍，反复发作，发作数秒钟可自行缓解，2-3岁后可转为癫痫（3）钙剂治疗无效（4）EEG异常，伴有智力发育障碍 l 4 原发性甲状旁腺机能低下症：（1）几天或几周发作1次的间歇性惊厥及手足搐搦。（2）颅骨X线可见两侧基底节钙化灶（3）Ca10mg/dL AKP可正常l 5 CNS感染：（1）有发热及中毒症状（头痛、呕吐、惊厥）（2）前囟饱满（3）NS检查阳性（4）常有颅压升高及脑脊液的变化 l 6 急性喉炎伴喉痉挛：（1）多有UPR ，伴发热，也可以突然发作（2）有犬吠样咳嗽，伴声音嘶哑及吸气性呼吸困难（3）
6、钙剂治疗无效 治疗治疗 首先是?急救，使惊厥或喉痉挛等危险症状停止，其次是补充钙质，使血钙迅速上升，惊厥等症状不再出现，然后给予维生素D，使钙、磷代谢恢复正常。10%水合氯醛0.5ml/kg 安定0.1-0.3mg/kg/次 苯巴比妥钠8mg/kg开放气道 急救措施： 立即开放气道，人工呼吸、加压给氧，必要时气管插管。 钙疗法： 手足搐搦症的主要原因是血钙过低，应迅速补充钙质，应尽快给予钙剂，提高血钙浓度，而不是维生素D。静脉注射法：10%葡萄糖酸钙510ml/次口服法：10%氯化钙510ml/次注意事项：速度慢不可皮下或肌肉注射氯化钙不能长期用维生素D治疗： 口服vitD20004000IU，4周后改为400IU。无效可肌注vitD32030万IU。 预防预防 与预防佝偻病相同【预防】适当日照是预防佝偻病最有效、方便、经济的方法。 补充维生素D：母亲妊娠后期秋冬季节补充维生素D4001000IU/d【预防】补充维生素D：足月儿自两周开始补充VitD400IU/d。 早产儿、低出生体重儿自生后开始补充，开始8001000IU/d，3个月后可减至400IU/d。 一般补到多大？2岁以后。
