蛋白质与氨基酸代谢

《蛋白质与氨基酸代谢》由会员分享，可在线阅读，更多相关《蛋白质与氨基酸代谢（81页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、蛋白质与氨基酸代谢蛋白质与氨基酸代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用1 1、维维持持组组织织器器官官的的生生长长、发发育育和和修修补补作用作用2 2、参与合成重要的含氮化合物、参与合成重要的含氮化合物3 3、氧化供能，每克蛋白质氧化可产生、氧化供能，每克蛋白质氧化可产生16KJ16KJ能量能量 一、氮平衡一、氮平衡 ：总氮平衡：摄入氮总氮平衡：摄入氮= =排除氮排除氮正氮平衡：摄入氮正氮平衡：摄入氮排除氮排除氮负氮平衡：摄入氮负氮平衡：摄入氮排除氮排除氮食物摄入氮食物摄入氮-(尿氮尿氮+粪氮粪氮)可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系如成人；如成

2、人；如儿童、孕妇；如儿童、孕妇；如饥饿、消耗性疾病如饥饿、消耗性疾病二、必需氨基酸和非必需氨基酸二、必需氨基酸和非必需氨基酸 蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少种类及含量的多少 必需氨基酸必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需机体不能合成的氨基酸，必需 从从食物中摄取，有八种：食物中摄取，有八种：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、 色、苏氨酸色、苏氨酸 非必需氨基酸：非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要，婴幼儿时期合成量不能满足需要，有两种：有两种

3、：组氨酸和精氨酸。组氨酸和精氨酸。第二节第二节 蛋白质的消化吸收、腐蛋白质的消化吸收、腐败与解毒败与解毒 1 1、场所：、场所： 蛋白质的消化自胃中开始，主要在小蛋白质的消化自胃中开始，主要在小肠中进行肠中进行 。一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两 端开始水解肽键）端开始水解肽键） 据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类：2、主要的酶类：主要的酶类：胃蛋白酶原胃蛋白酶

4、原H+ 蛋白质蛋白质多肽（主）多肽（主）酶原的激活酶原的激活水解水解3、消化过程、消化过程（1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 肠激酶肠激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶羧基肽酶（+） 蛋白质蛋白质 肽肽 氨基酸氨基酸内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶 酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶水解水解（2）小肠内消化（主要部位）小肠内消化（主要部位）二、吸收二、吸收 氨基酸的吸收在小肠进行，一氨基酸的吸收在小肠进行，一般认为吸收是一个耗能的主动运般认为吸收是一个耗能的主动运输过程。输过程。（1）氨基酸运载蛋白）氨基酸运载蛋白碱性氨基酸运载蛋白碱性氨

5、基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白酸性氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白亚氨基酸运载蛋白（2） -谷氨酸循环谷氨酸循环中性氨基酸运载蛋白中性氨基酸运载蛋白吸收机制：吸收机制：氨氨基基酸酸 -谷谷氨酰氨酰基转基转移酶移酶谷胱谷胱甘肽甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸 -谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸 -谷氨酸谷氨酸环化酶环化酶5-氧脯氧脯氨酸氨酸氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽合成酶合成酶甘氨酸甘氨酸 -谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 -谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸合成酶合成酶谷氨酸谷氨酸5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶细胞膜细胞膜细胞内细胞内|细细胞胞外外 - -谷氨酰基循环谷氨酰基循环氨基酸吸收氨

6、基酸吸收三、氨基酸的转化三、氨基酸的转化氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用NH3- 酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用CO2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变转变四、蛋白质的腐败作用四、蛋白质的腐败作用（putrefactionputrefaction）1 1、概念：、概念： 在消化过程中，有一小部分蛋白质在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸不被消化，也有一小部分消化产物不被

7、吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及消化产物收。肠道细菌对这部分蛋白质及消化产物所起的作用，称为腐败作用。所起的作用，称为腐败作用。2 2、实质：、实质： 细菌本身的代谢过程，以无氧分解细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。为主。 五、生理解毒作用五、生理解毒作用机制：机制： 氧化解毒氧化解毒 结合解毒结合解毒第三节第三节 氨基酸代谢的共同途氨基酸代谢的共同途径径一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用一、脱氨基作用一、脱氨基作用 1 1、氧化脱氨基作用、氧化脱氨基作用(Deamination)(Deamination)2 2、氨基转换作用、氨基转换作用

8、(Transamination) (Transamination) 3 3、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 4 4、非氧化脱氨基作用、非氧化脱氨基作用一）、氧化脱氨基作用一）、氧化脱氨基作用 氧化脱氨基作用是指在酶的催氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。基的过程。亚氨基酸亚氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H -酮酸酮酸+ H2O+ NH3氨基酸氨基酸1 氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏， 辅基为辅基为FMN） D-氨基酸

9、氧化酶（活性强，但体内氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少，氨基酸少， 辅基为辅基为FAD）L-谷谷氨酸脱氢酶氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅酶为等调节，辅酶为 NAD+或或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆化的反应可逆氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：+ H2O_H2O+ NH3 -酮戊二酸酮戊二酸L-谷氨酸谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶： R R R R1 1 1 1H-C-NHH-

10、C-NHH-C-NHH-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH R R R R2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O COOH COOH COOH COOH+ + R R R R1 1 1 1 C=O C=O C=O C=O COOH COOH COOH COOH R R R R2 2 2 2H-C-NHH-C-NHH-C-NHH-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH+ +转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸1 1 1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸1 1 1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸2 2 2 2氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸2 2 2 2二

11、）、转氨基作用二）、转氨基作用 指在转氨酶催化下将指在转氨酶催化下将-氨基酸的氨基氨基酸的氨基转给另一个转给另一个是酮酸，生成相应的是酮酸，生成相应的酮酸和一种新的酮酸和一种新的-氨基酸的过程。氨基酸的过程。 特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：* 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆催化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛 是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系是体内合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸草酰乙

12、酸草酰乙酸（1）转氨基作用特点及意义）转氨基作用特点及意义 CH CH CH CH3 3 3 3H-C-NHH-C-NHH-C-NHH-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O COOH COOH COOH COOH+ + CH3 CH3 CH3 CH3 C=O C=O C=O C=O COOH COOH COOH COOH COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2

13、 2 2 2H-C-H-C-H-C-H-C-NHNHNHNH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH+ +谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高升高 丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（又称谷丙转氨酶（GPT）（2）重要的转氨酶）重要的转氨酶 COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2H-C-NHH-C-NHH-C-NHH-C-NH2 2 2 2 COOH

14、 COOH COOH COOH COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O COOH COOH COOH COOH+ + COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2 2 H-C- H-C- H-C- H-C-NHNHNHNH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH+ +谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸草酸乙酸草酸乙酸草酸乙酸草酸乙酸谷氨酸

15、谷氨酸谷氨酸谷氨酸 COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O COOH COOH COOH COOH临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高 天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称）又称谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT) +磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸H2O+H2OSchiffs碱碱（3）转氨基作用机制）转氨基作用机制（醛亚胺）（醛亚胺）磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 -酮酸酮酸+H2O+H2O分子重排分子重排Schiffs碱异构体碱异构体三三) )、联合脱氨基作用、联合脱氨基作用 由两种或两种以上酶

16、的联合催化作由两种或两种以上酶的联合催化作用，使氨基酸的用，使氨基酸的氨基脱下并产生游离氨基脱下并产生游离氨的过程。氨的过程。 方式：方式： 转氨作用偶联氧化脱氨作用转氨作用偶联氧化脱氨作用转氨酶转氨酶 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸+ NAD+谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+ NADH+H+联合脱氨基作用联合脱氨基作用特点：有氨生成，反应过程可逆特点：有氨生成，反应过程可逆骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨嘌呤核苷酸循环脱氨反应嘌呤核苷酸循环脱氨反应:生理意义：生理意义：*体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径*肝、肾等组

17、织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径 -酮酸酮酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸GOT 嘌呤核苷酸循环联合脱氨（嘌呤核苷酸循环联合脱氨（1）GPTGTP腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶天冬氨酸天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸AMPH2ONH3延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸GOT 嘌呤核苷酸循环联合脱氨（嘌呤核苷酸循环联合脱氨（2）四）、非氧化脱氨基作用四）、非氧化脱氨基作用主要是微生物主要是微生物主要类型：主要类型： 1、直接脱氨基作用、直接脱氨基作用 2、脱水脱氨基作用、脱水脱氨基作用 3、脱硫化氢脱氨基作用、脱硫

18、化氢脱氨基作用 4、水解脱氨、水解脱氨 5、还原脱氨、还原脱氨二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用 COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2 2H-C-H-C-H-C-H-C-NHNHNHNH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH3 3 3 3 CH CH CH CH2 2 2 2H-C-H-C-H-C-H-C-NHNHNHNH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶谷氨

19、酸脱羧酶COCOCOCO2 2 2 2（GABAGABA） GABA是一种仅见于中枢神经系统是一种仅见于中枢神经系统的抑制性神经递质，对中枢神经元有的抑制性神经递质，对中枢神经元有普遍性抑制作用。普遍性抑制作用。临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病临床上对于惊厥和妊娠呕吐的病人常常使用维生素人常常使用维生素B6治疗，其机理治疗，其机理就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的就在于提高脑组织内谷氨酸脱羧酶的活性，使活性，使GABA生成增多，增强中枢生成增多，增强中枢抑制作用。抑制作用。 半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸 组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸 组胺组胺组胺组胺 色氨酸色氨酸色氨酸色氨

20、酸 色胺色胺色胺色胺 鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸 腐胺腐胺腐胺腐胺 精胺或精胺或精胺或精胺或精脒精脒精脒精脒 COCOCOCO2 2 2 2COCOCOCO2 2 2 2COCOCOCO2 2 2 2COCOCOCO2 2 2 2COCOCOCO2 2 2 2多胺多胺多胺多胺牛磺酸牛磺酸(taurine)(taurine) 体内牛磺酸主要由半胱氨酸脱体内牛磺酸主要由半胱氨酸脱羧生成。半胱氨酸先氧化生成磺酸丙羧生成。半胱氨酸先氧化生成磺酸丙氨酸，再由磺酸丙氨酸脱羧酶催化脱氨酸，再由磺酸丙氨酸脱羧酶催化脱去羧基，生成牛磺酸。牛磺酸是结合去羧基，生成牛磺酸。牛磺酸是结合胆汁酸的重要组成分。胆汁酸的重要

21、组成分。组胺组胺(histamine)(histamine) 由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大细由组氨酸脱羧生成。组胺主要由肥大细胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉及胞产生并贮存，在乳腺、肺、肝、肌肉及胃粘膜中含量较高。胃粘膜中含量较高。组胺是一种强烈的血管舒张剂，并组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性。可引起血压下能增加毛细血管的通透性。可引起血压下降和局部水肿。组胺的释放与过敏反应症降和局部水肿。组胺的释放与过敏反应症状密切相关。组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸状密切相关。组胺可刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌，所以常用它作胃分泌功能的研究。的分泌，所以常用它作胃分泌功能的研究。 5 5羟

22、色胺羟色胺(5(5hydroxytryptamine,5hydroxytryptamine,5HT)HT) 色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶催化色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶催化生成生成5羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成5羟色胺。羟色胺。5羟色胺在神经组织中有重要的功羟色胺在神经组织中有重要的功能，目前已肯定中枢神经系统有能，目前已肯定中枢神经系统有5羟色羟色胺能神经元。胺能神经元。5羟色胺可使大部分交感羟色胺可使大部分交感神经节前神经元兴奋，而使付交感节前神神经节前神经元兴奋，而使付交感节前神经元抑制。经元抑制。其它组织如小肠、血小板、乳腺细胞其它组织如小肠、血小板、乳

23、腺细胞中也有中也有5-羟色胺，具有强烈的血管收缩作羟色胺，具有强烈的血管收缩作用。用。多胺多胺(palyamine)(palyamine) 鸟氨酸生成的腐胺、精脒和精胺总称为鸟氨酸生成的腐胺、精脒和精胺总称为多胺或聚胺。多胺或聚胺。多胺存在于精液及细胞核糖体中，是多胺存在于精液及细胞核糖体中，是调节细胞生长的重要物质，多胺分子带有调节细胞生长的重要物质，多胺分子带有较多正电荷，能与带负电荷的较多正电荷，能与带负电荷的DNA及及RNA结合，稳定其结构，促进核酸及蛋结合，稳定其结构，促进核酸及蛋白质合成的某些环节。在生长旺盛的组织白质合成的某些环节。在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝及癌组织中，多胺含

24、量升如胚胎、再生肝及癌组织中，多胺含量升高。所以可将利用血或尿中多胺含量作为高。所以可将利用血或尿中多胺含量作为肿瘤诊断的辅助指标。肿瘤诊断的辅助指标。第四节第四节 氨基酸脱氨产物的代氨基酸脱氨产物的代谢谢一、氨的代谢一、氨的代谢二、二、 - -酮酮酸的代谢酸的代谢一、氨的代谢一、氨的代谢一）、氨的来源：一）、氨的来源： 1、氨基酸脱氨基、胺分解、氨基酸脱氨基、胺分解 2、肠道吸收、肠道吸收 3、肾小管上皮细胞分泌、肾小管上皮细胞分泌二）、氨的转运；二）、氨的转运； 1、丙氨酸葡萄糖循环、丙氨酸葡萄糖循环 2、谷氨酰胺转运、谷氨酰胺转运三）、氨的排泄：三）、氨的排泄： 氨（鱼）、尿酸（鸟）、尿

25、素（人）氨（鱼）、尿酸（鸟）、尿素（人）四）、尿素的生成机制四）、尿素的生成机制 COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2 2 H-C- H-C- H-C- H-C-NHNHNHNH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉）谷氨酰胺的运氨作用（脑、肌肉） NHNHNHNH3 3 3 3+ + + + CO CO CO CO NHNHNHNH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2 2 CH CH CH CH2 2 2

26、 2 H-C- H-C- H-C- H-C-NHNHNHNH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶I I I I谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H H H H2 2 2 2O O O OATPATPATPATPADP+PiADP+PiADP+PiADP+Pi CPS-ICPS-ICPS-ICPS-IN-N-N-N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGAAGAAGAAGA）四）、尿素的生成机制四）、尿素的生成机制鸟鸟氨酸循环氨酸循环（1 1）合成

27、部位：）合成部位： 肝脏是尿素合成的主要器官肝脏是尿素合成的主要器官（2 2）鸟氨酸循环学说）鸟氨酸循环学说 鸟氨酸循环，鸟氨酸循环，Krebs-Henseleit Krebs-Henseleit 循环循环 鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸尿素尿素尿素尿素NHNHNHNH3 3 3 3 + CO + CO2 2H H H H2 2 2 2O O O ONHNHNHNH3 3 3 3CO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶IN-乙酰谷氨酸为该酶的变构激活剂乙酰谷氨酸为该酶的变构激活剂Mg2+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲

28、酰磷酸1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）尿素合成的详细步骤尿素合成的详细步骤:2. 合成瓜氨酸合成瓜氨酸 NH NH NH NH2 2 2 2 (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸+ + + + NH NH NH NH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O O PO O PO O PO O PO3 3 3 32-2-2-2- 氨氨氨氨 基基基基甲酰磷酸甲酰磷酸甲酰磷酸甲

29、酰磷酸 NH2 NH2 NH2 NH2 C=O C=O C=O C=O NH NH NH NH2 2 2 2 (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶甲酰转移酶甲酰转移酶H H H H3 3 3 3POPOPOPO4 4 4 4瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸反应部位：线粒体反应部位：线粒体 NH NH NH NH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O NH NH NH NH2 2 2 2 (

30、CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸3. 3. 合成精氨酸合成精氨酸（反应部位：胞液）（反应部位：胞液）+ + + + COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH COOHCOOHCOOHCOOH NH NH NH NH2 2 2 2 CH2CH2CH2CH2 C= N - CH C=

31、 N - CH C= N - CH C= N - CH NH NH NH NH2 2 2 2 COOHCOOHCOOHCOOH (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 合合合合 成成成成 酶酶酶酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸ATPATPATPATPAMPAMPAMPAMP天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸 可由转氨基可由转氨基作用提供作用提供 COOHCOOHCOOHC

32、OOH NH NH NH NH2 2 2 2 CHCHCHCH2 2 2 2 C= N - CH C= N - CH C= N - CH C= N - CH NH NH NH NH2 2 2 2 COOHCOOHCOOHCOOH (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸裂解酶酸裂解酶 NH NH NH NH2 2 2 2 C=NH C=NH C=NH C=NH NH NH

33、 NH NH2 2 2 2 (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸 COOHCOOHCOOHCOOH CHCHCHCH CHCHCHCH COOHCOOHCOOHCOOH + + + +延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸 NH NH NH NH2 2 2 2 C=NH C=NH C=NH C=NH NH NH NH NH2 2 2 2 (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-

34、C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸4. 4. 合成尿素合成尿素精氨酸酶精氨酸酶精氨酸酶精氨酸酶H H H H2 2 2 2O O O O NH NH NH NH2 2 2 2 (CH (CH (CH (CH2 2 2 2 ) ) ) )3 3 3 3 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH NH NH NH NH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O NH NH NH NH2 2 2 2+ + + +鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素尿素尿

35、素NH3 + + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鸟鸟氨酸氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鸟鸟氨酸氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸Aa -酮酸酮酸线粒体线粒体胞液胞液NH3 + CO2+ 3ATP +3H2O + COOH COOH COOH COOH CH CH CH CH2 2 2 2 H-C-NH H-C-NH H-C-NH H-C-NH2 2 2 2 COOH COOH COOH COOH NH NH N

36、H NH2 2 2 2 C=O C=O C=O C=O NH NH NH NH2 2 2 2+ COOHCOOH CHCH CHCH COOH COOH 延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸+ 2ADP +AMP+4Pi尿素尿素尿素尿素总反应总反应（3 3）总结：）总结： 尿素合成是一个耗能的过程，尿素合成是一个耗能的过程，合成合成1 1分子尿素需要消耗分子尿素需要消耗4 4个高能磷酸个高能磷酸键。键。(3(3个个ATPATP水解生成水解生成2 2个个ADPADP，2 2个个PiPi，1 1个个AMPAMP和和PPi)PPi)。 高氨血症高氨血症 正常生理情况下，血氨处于较正常生理情况下，血氨处于

37、较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。高氨血症。氨中毒氨中毒 氨进入脑组织，可与氨进入脑组织，可与酮戊二酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使步结合生成谷氨酰胺，从而使酮酮戊二酸和谷氨酸减少，导致三羧酸循戊二酸和谷氨酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中环减弱，从而使脑组织中ATPATP生成减生成减少，引起大脑功能障碍，严重时发生少，引起大脑功能障碍，严重时发生昏迷。昏

38、迷。二、二、酮酸的代谢酮酸的代谢 1 1、生成非必需氨基酸、生成非必需氨基酸 2 2、氧化生成、氧化生成COCO2 2和水和水 3 3、转变生成糖和酮体、转变生成糖和酮体 （生糖氨基酸、（生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸）生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮体酮体草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸苯丙、酪苯丙、酪蛋、蛋、缬、异亮缬、异亮天冬天冬亮、色亮、色异亮异亮丙、甘、丙、甘、丝、半胱丝、半胱苏苏脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油甘油亮、赖、苯丙、酪、色亮、赖、苯丙、酪、色谷谷精、组、脯精、组、脯糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰

39、CoA磷酸丙糖磷酸丙糖氨基酸、糖及脂肪代谢的联系：氨基酸、糖及脂肪代谢的联系：第五节第五节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、一碳基团代谢一、一碳基团代谢 二、甘氨酸及丝氨酸的分解代谢二、甘氨酸及丝氨酸的分解代谢三、含硫氨基酸的分解代谢三、含硫氨基酸的分解代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢五、其他氨基酸的分解代谢五、其他氨基酸的分解代谢一、一碳基团代谢一、一碳基团代谢 在生物合成中可以转移一个碳原子在生物合成中可以转移一个碳原子的化学基团称为一碳单位。的化学基团称为一碳单位。 体内的一碳单位有：甲基体内的一碳单位有：甲基( (CH3)CH3)、亚甲基亚甲基( (CH2)

40、CH2)，次甲基，次甲基( (CHCH) )、甲酰、甲酰基基(-CHO)(-CHO)及亚氨甲基及亚氨甲基(-CH(-CHNH)NH)等等 特点：不能游离存在，以四氢叶酸特点：不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。为载体参与反应。四氢叶酸四氢叶酸(tetrahydrofolic acid,FH4)N5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸 （N5，N10-CH2-FH4）510N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸（ N5-CH3-FH4）（R）一碳单位与四氢叶酸的结合形式:N5N10-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸 （N5，N10=CH-FH4）N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸（N10-CHO-FH4）

41、一碳单位与四氢叶酸的结合形式:一碳单位的产生一碳单位的产生:Ser丝氨酸羟甲基转移酶丝氨酸羟甲基转移酶甘氨酸裂解酶甘氨酸裂解酶N5 ，N10CH2FH4FH4 甘氨酸甘氨酸 H2OFH4 NAD+ NADH + H+N5 ，N10CH2FH4 + CO2 + NH3GlyN5N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸亚氨甲酰亚氨甲酰谷氨酸谷氨酸亚氨甲基转移酶亚氨甲基转移酶FH4 谷氨酸谷氨酸N5CH=NHFH4HisTrp犬尿氨酸犬尿氨酸 + 甲酸甲酸N10CHOFH4N10-甲酰四氢叶酸合成酶甲酰四氢叶酸合成酶FH4ATPADP + PiN5-亚氨基甲亚氨基甲基四氢叶酸基四氢叶酸N10-甲酰四氢叶

42、酸甲酰四氢叶酸N5-CH3-FH4（N5-甲基四氢叶酸）甲基四氢叶酸）N5，N10-CH2-FH4（N5N10-亚甲亚甲基四氢叶酸）基四氢叶酸）NAD+NADH+H+N5，N10=CH-FH4（N5N10-次甲基四氢叶酸）次甲基四氢叶酸） NADP+NADPH（H+）N5-CH=NH-FH4（N5-亚氨基甲亚氨基甲 基四氢叶酸）基四氢叶酸）+ NH3NH3N10-CHOFH4（N10-甲酰四氢叶酸）甲酰四氢叶酸）H+H2O一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变:一碳单位的功能一碳单位的功能: 一一碳碳单单位位是是合合成成嘌嘌呤呤和和嘧嘧啶啶的的原原料料，在核酸生物合成中有重要作用；在核酸生物合成

43、中有重要作用；一碳单位代谢障碍会影响一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。1.1.蛋氨酸的分解蛋氨酸的分解2.2.半胱氨酸和胱氨酸的分解半胱氨酸和胱氨酸的分解三、含硫氨基酸的分解代谢三、含硫氨基酸的分解代谢S-S-S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸（SAMSAMSAMSAM）COOHCOOHCOOHCOOHCHNHCH

44、NHCHNHCHNH2 2 2 2CHCHCHCH2 2 2 2CHCHCHCH2 2 2 2S S S SCHCHCHCH3 3 3 3+ + + +O O O OP P PP P PP P PP P PCHCHCHCH2 2 2 2腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤O O O OCHCHCHCH2 2 2 2腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤COOHCOOHCOOHCOOHCHNHCHNHCHNHCHNH2 2 2 2CHCHCHCH2 2 2 2CHCHCHCH2 2 2 2S S S SCHCHCHCH3 3 3 3+ + + +OHOHOHOH OHOHOHOHOHOHOHOH OHOHOHOH甲硫氨酸

45、甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸ATPATPATPATP腺苷转移酶腺苷转移酶（1）蛋氨酸与转甲基作用）蛋氨酸与转甲基作用:PPi +PiSAM S- S-腺苷同腺苷同 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 型半胱氨酸型半胱氨酸 甲基转移酶甲基转移酶RH R-CH3腺苷腺苷(2) 蛋氨酸循环蛋氨酸循环N5-CH3-FH4FH4N5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶蛋氨酸蛋氨酸ATPPPi +PiH2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸(SAH)SAMRHR-CH3 使使N5-CH2FH4释出释出-CH3重新变成游离的重新变成游离的FH4，继，继续运载一碳单位。续运载一碳单位。蛋氨酸循

46、环的生理意义：蛋氨酸循环的生理意义：N5-CH3-FH4转甲基酶：转甲基酶： 辅酶为维生素辅酶为维生素B12，当维生素，当维生素B12缺乏时，影响缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受阻，导致核酸四氢叶酸的再生，一碳单位转运受阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。 减少减少蛋氨酸蛋氨酸的净消耗，重复利用以满足机体对的净消耗，重复利用以满足机体对甲基化的供体甲基化的供体的需要。的需要。（1）半胱氨酸与胱氨酸的互变）半胱氨酸与胱氨酸的互变+ 2H2半胱氨酸半胱氨酸 2HSS胱氨酸胱氨酸2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的代谢2-OH CH3

47、C=O COOHH2S+NH3+（氧化）（氧化）H2SO4SO42-随尿排出随尿排出SO42-+ATP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（磷酸硫酸（PAPS）硫酸酯（硫酸软骨素硫酸酯（硫酸软骨素-多糖）多糖）活性硫酸活性硫酸ATP + SO4- PPiAMP-SO3-腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸+ ATP3-PO3H2-AMP-SO3- + ADP3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸磷酸硫酸（硫酸（ PAPS） 一些转化反应中的硫酸根主要来自半胱一些转化反应中的硫酸根主要来自半胱氨酸的氧化氨酸的氧化.PAPS 是活性硫酸根，参与转硫酸基反应是活性硫酸根，参与转硫酸基反应（2）硫酸根的代谢）硫酸根的

48、代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢四、芳香族氨基酸的分解代谢苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸（1）苯丙氨酸和酪氨酸的分解代谢）苯丙氨酸和酪氨酸的分解代谢( (二二) )色氨酸的代谢色氨酸的代谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A尼克酸（烟酸）尼克酸（烟酸）生糖兼生酮生糖兼生酮五、其他氨基酸的分解代谢五、其他氨基酸的分解代谢一）、分支氨基酸的分解一）、分支氨基酸的分解二）、苏氨酸的分解二）、苏氨酸的分解三）、组氨酸的分解三）、组氨酸的分解四）、赖氨酸的分解四）、赖氨酸的分解五）、精氨酸的分解五）、精氨酸的分解六）、丙氨酸、谷氨酸和天门冬氨酸的分六）

49、、丙氨酸、谷氨酸和天门冬氨酸的分解解缬氨酸缬氨酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸转氨基作用转氨基作用相应的相应的 -酮酸酮酸氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用相应的脂肪酰相应的脂肪酰CoA缬氨酸缬氨酸琥珀酸单琥珀酸单酰酰CoA亮氨酸亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A及乙及乙酰乙酰辅酶酰乙酰辅酶A异亮氨酸异亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A及琥及琥珀酸单酰辅酶珀酸单酰辅酶A一）、分支氨基酸的分解一）、分支氨基酸的分解第六节第六节 氨基酸的合成代谢氨基酸的合成代谢uu根据碳架来源分族根据碳架来源分族Glu族族Asp族族Ala族族 （pyr）Ser族族 （甘油（甘油3磷酸）磷酸）芳香族芳香族 (PPP途径途径)His (PRPP)