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1、突发性耳聋的诊疗进展及指南解读 1l简称“突发性聋”或“突聋”，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降不少于20dBHL。l注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊为突发性耳鸣，此时突发性耳鸣只是一个症状。听觉产生传导通路外耳中耳内耳 突发性耳聋定义突发性耳聋定义2流行病学概况美国每10万人中有5至20人患有突发性聋，同时，大约每年有400025000例的新发病例。Teranishi等统计了日本三十年的突发性聋患病率分别为：3.9人10万（1972年）、14.2人10万（1987年）、19.4人10万（1993年）、27.5人10万（20
2、01年）；发病率逐年上升。2011年德国突聋指南认为德国目前的发病率为每年新增160400/10万人，且双侧发病率低，占突聋患者的1.7%-4.9%。发病率：英国Over150,000人中国突发性聋多中心研究结果显示为2.3%（24/1048例）。我国还没有这方面的统计数字，但是随着工作和生活节奏的日渐加快，我国的突聋发病率有上升的趋势，而且发病年龄有年轻化的趋势。从全世界来看发病率在520/10万人左右。31.突然发生：至少相邻2个频率下降20dBnHL以上2.病因不明：未发现全身或局部明确病因3.可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。4.可伴眩晕、恶心、呕吐。但不反复发作（德国指南指出，
3、约有30%的突聋可以复发）除第颅神经外，无其它颅神经受损症状排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等突发性聋诊断依据突发性聋诊断依据4可能的发病机制与病因常见病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。可能发病机制：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。5临床症状症状：突聋一般单侧发病，个别情况下可以双侧发病（1/10双侧）原发症状（按照其出现的频率）以下任何一项症状单独或伴随出现，均有可能是突发性聋，临床均需谨慎进行鉴别：突然发生的主观听力下降（但是根据听力损失的程度以及频率不同，不是所有的
4、病人都有听力下降的感觉）耳鸣（约90%）耳闷胀感（50%以上）眩晕（30%50%）听觉过敏或重振耳廓周围异样感觉，感觉异常（全聋患者常见）继发症状：恐惧感；焦虑感；耳鸣带来的心理、睡眠干扰等，影响生活质量。发病时点：1/3在早晨睡醒时；部分人在打电话时发生；听力下降前可以听到一声巨响；部分听力“消失”。6按照听力曲线分型及可能机制1.低频下降型低频下降型： 1KHz以下频率听力下降，至少以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力处听力损失不少于损失不少于20dBHL。治疗：激素治疗：激素+改善微循环药物；预后：好改善微循环药物；预后：好2. 高频下降型高频下降型：2KHz以上频率听力下降，
5、至少以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听处听力损失不少于力损失不少于20dBHL 。治疗：激素治疗：激素+利多卡因；预后：差利多卡因；预后：差3.平坦下降型：平坦下降型：全频全频（平均听阈在80dBHL以内）。治疗：激素治疗：激素+降降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物预后：较好改善微循环药物预后：较好4.全聋：全聋：（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）。治疗：激素治疗：激素+降降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物；预后：差改善微循环药物；预后：差71.耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周
6、皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。2.音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。 3.纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨导和气导听阈。 检查84.声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5.伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或Roll试验。 检查91.影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，根据病情需要酌情选择颞骨CT检查。2.实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、C反应蛋白。3.病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV
7、等。 其他检查101.首先排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需要除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等。2.双侧突发性耳聋需考虑全身因素，如免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征等）、内分泌疾病（甲状腺功能低下等）、神经系统疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血等）、外伤、药物中毒、噪声性聋等。鉴别诊断11治疗现状u当前无法针对病因进行治疗，对突发性聋的治疗缺乏针对性u国际上缺乏高质量的临床研究，缺乏有说服力的循证医学证据，文献报告的各种治疗方法、疗效常有很大争议。u中国突发性
8、聋临床多中心研究数据（大样本多中心随机对照研究）表明：突发性聋根据听力曲线进行分型对治疗具有重要意义；低中频下降型疗效最好，平坦型次之，而中高频下降型和全聋型效果不佳；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突发性聋均有效；联合用药比单一用药效果要好。12分型治疗推荐方案1.低频下降型：由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。平均听力损失小于30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素；听力损失30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素给药少部分患者采用的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给与降低纤维蛋白原（如
9、巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗132.高频下降型多为毛细胞损伤改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素；离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）分型治疗推荐方案143.全频听力下降者（包括平坦下降型和全聋型）多为血管痉挛或者血管栓塞降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）；糖皮质激素；改善内耳循环药物（如银杏叶提取物）建议尽早联合药物治疗；分型治疗推荐方案15注：中国突发性耳聋多中心临床研究药物方案和疗效结果供参考1.低频下降型：激素、银杏叶提取物（金纳多）、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素有效率最高，为95.83%。建议方
10、案：糖皮质激素5%葡萄糖250ml+金纳多87.5mg静脉滴注，连用10天162.高频下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组效率最高，为68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组，有效率达100%。建议方案：糖皮质激素0.9%生理盐水250ml+金纳多105mg静脉滴注，连用10天0.9%生理盐水250ml+2%利多卡因10ml静脉滴注，连用10天173.平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中，均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%，全聋型为78.31%。建议方案：
11、糖皮质激素0.9%生理盐水100ml+巴曲酶5-10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1个小时，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L，方可继续使用；0.9%生理盐水250ml+金纳多105mg静脉滴注连用10天18高压氧舱治疗关于高压氧舱治疗突聋也有很大的争议。如果药物治疗无效，单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力也有所改善，但是突聋的时间不能长于3个月。19局部用药最近，局部用药治疗内耳病变成为热点。鼓室用药的前提是，药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。局部用药并不是一个新的想法，早在几十年前就已经通
12、过鼓膜，鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变圆窗给与少量的药物后，内耳液体能够达到较高作用水平。现在的药代动力学研究也证实了这种学说。局部用药可以避免长期全身系统用药的副作用和并发症。2003年在德国图宾根医院进行的安慰剂对照，双盲的随机多中心研究发现，（12例患者）圆窗给药的疗效没有显著性差异。20康复器械辅助对于听力无法恢复或部分恢复，仍影响交流必须建议借助听觉补偿康复助听器：有部分残余听力，特别适合耳聋伴耳鸣患者声桥：中重度以下患者或不愿佩戴助听器者人工耳蜗：双侧重度耳聋或单侧伴严重耳鸣患者21疗效评定及影响因素耳聋类型耳聋类型听力损失程度听力损失程度开始治疗距离发病的时间开始治疗距离发病的时间是否伴有眩晕是否伴有眩晕疗效疗效预后因素预后因素2223
