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1、新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症概述概述定义 新生儿黄疸：新生儿5mg/dl(85mol/L 成人2mg/dl34 mol/L 分类 生理性黄疸 病理性黄疸24h48h72h足月儿6mg/dl9mg/dl12.9mg/dl早产儿8mg/dl12mg/dl15mg/dl发生率 生理性： 足月儿：50%60%, 早产儿：80% 病理性：占住院新生儿的051% 相差悬殊的缘由与地域、医院的性 质、诊断条件、诊断规范有关预后 大部分预后良好 假设黄疸严重,可发生胆红素脑病 一旦发生胆红素脑病,病死率及致 残率均较高： 有资料报道：50%75%胆红素脑病患儿死于急性期,幸存者75%90%留有严重的神
2、经系统后遗症 黄疸的诊断和鉴别诊断黄疸的诊断和鉴别诊断确定有无黄疸确定有无黄疸区区别生理性或病理性黄疸生理性或病理性黄疸寻觅病理性黄疸病因：病理性黄疸病因： 根据黄疸出根据黄疸出现时间、进展情况、胆展情况、胆红素素的性的性质、临床病症床病症结合病史及合病史及实验室室检查进展展鉴别黄疸出黄疸出现时间生后生后24小小时内：母内：母婴血型不合溶血病、血型不合溶血病、红细胞胞G6PD缺陷症等缺陷症等23天：生理性黄疸、天：生理性黄疸、ABO溶血、溶血、红细胞胞G6PD缺陷症、存在使生理性黄疸加重的缺陷症、存在使生理性黄疸加重的要素要素第一周末：感染、母乳性黄疸等第一周末：感染、母乳性黄疸等1周以后：感
3、染性疾病、母乳性黄疸、胆周以后：感染性疾病、母乳性黄疸、胆道道闭锁等等黄疸黄疸进展情况展情况进展迅速：溶血病、展迅速：溶血病、败血症、血症、G-6PD缺乏等缺乏等进展展较慢而慢而时轻时重：新生儿肝炎重：新生儿肝炎进展展缓慢而慢而进展性加深：胆道展性加深：胆道闭锁胆红素的性质未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感染、母乳性结合胆红素增高为主：梗阻性两者均增高：肝炎、晚期感染临床特点床特点 生理性黄疸生理性黄疸 缘由：由于新生儿胆由：由于新生儿胆红素代素代谢特点所引特点所引起起 胆胆红素生成素生成过多是成人的多是成人的2-3倍，每倍，每天每千克天每千克约8.52.3mg/dl 结合与白蛋白的胆合与白
4、蛋白的胆红素量少素量少 肝肝细胞胞处置胆置胆红素才干差：素才干差：Y蛋白含量蛋白含量极极 微，尿苷二磷酸葡萄糖微，尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移移酶UDPGT缺陷或活性低下缺陷或活性低下生成生成结合胆合胆红素的量少素的量少 肠肝循肝循环的特点的特点-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酸苷酶不成熟、出生新生儿不成熟、出生新生儿肠道内无道内无细菌等菌等临床特点：床特点：普通情况良好；普通情况良好；黄疸出黄疸出现2-3天、天、顶峰峰4-5天、衰退天、衰退时间5-7天；天； 每日每日TSB浓度升高度升高85mol/L；TSB足月足月儿儿221mol/L12.9mg/dl ，早，早产儿儿256mol/L15.0mg/dl 黄
5、疸程度：有个体差黄疸程度：有个体差别,可因种族、地域、可因种族、地域、遗传、家族、喂养方式而异家族、喂养方式而异,如如东方人、美国印第安人、方人、美国印第安人、希腊人希腊人较白种人高；母乳喂养者白种人高；母乳喂养者较人工喂养者人工喂养者高；高原地域高；高原地域较平原地域高平原地域高病理性黄疸病理性黄疸生后生后24小小时内出内出现黄疸黄疸血清胆血清胆红素足月儿素足月儿 221mol/L12.9mg/dl 早早产儿儿 257mol/L15mg/dl，或每，或每天上升超越天上升超越85 mol/L5mg/dl黄疸黄疸继续时间足月儿足月儿2周，早周，早产儿儿4周周黄疸退而复黄疸退而复现 血清血清结合胆
6、合胆红素素 34mol/L2mg/dl病理性黄疸病因 胆红素生成过多 红细胞增多症1g降解的血红蛋白产生34mg胆红素 血管外溶血头颅血肿、颅内出血、肺出血 同族免疫性贫血ABO、Rh血型不合 感染 肠肝循环添加 红细胞内在异常血红蛋白病、红细胞膜病、 红细胞酶病 低血糖：高血糖素和儿茶酚胺添加血红素加氧酶HO胆红素合成胆胆红素的去除减少素的去除减少 缺氧缺氧 遗传性高未性高未结合胆合胆红素血症素血症Crigler-Najjar 综合征：先天性合征：先天性UDPGT缺乏，分三缺乏，分三型型 家族性家族性暂时性新生儿黄疸性新生儿黄疸Lucey-Driscoll综 合征：妊后期孕激素合征：妊后期孕
7、激素UDPGT活性活性 Gilbert综合征：合征：AD遗传，肝，肝细胞胞摄取取胆胆红素素 功能妨碍功能妨碍 药物：与胆物：与胆红素素竞争争Y、Z蛋白蛋白结合，合，如磺胺、水如磺胺、水杨酸酸盐、吲哚美辛等美辛等 其他：先天甲低、垂体功能低下、其他：先天甲低、垂体功能低下、21-三体三体综合征合征胆汁排泄妨碍胆汁排泄妨碍 胆管胆管闭锁：先天性胆管：先天性胆管闭锁和先天性胆和先天性胆总管管 囊囊肿 新生儿肝炎新生儿肝炎 先天性代先天性代谢缺陷病：缺陷病：1-抗胰蛋白抗胰蛋白酶缺缺乏症、乏症、 半乳糖血症、糖原累半乳糖血症、糖原累积症症型、尼曼型、尼曼皮克病、皮克病、 戈戈谢病、酪氨酸血症病、酪氨酸
8、血症 Dubin-Johnson综合征：肝合征：肝细胞分泌胞分泌和排泄和排泄 结合胆合胆红素妨碍素妨碍溶血性黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病ABO血型不合溶血病血型不合溶血病:多多为母母O型型.婴儿儿A或或B型型,约40%50%发生于第一胎生于第一胎Rh血型不合溶血病血型不合溶血病:多多为RhD溶血，其次溶血，其次为RhE溶血。普通不溶血。普通不发生于第一胎生于第一胎输过Rh阳性血、流阳性血、流产史、孕史、孕妇的母的母亲Rh阳性阳性等可第一胎等可第一胎其他血型不合如其他血型不合如MN血型不合稀有血型不合稀有临床表床表现黄疸：黄疸：Rh溶血病溶血病24小小时内出内出现，进展迅展迅速；速；ABO溶血病
9、溶血病2-3天；未天；未结合胆合胆红素素为主主贫血血肝脾大：肝脾大：Rh溶血病多溶血病多见， ABO溶血病溶血病较少少胆胆红素素脑病病胆胆红素素进入血入血脑屛障的机制屛障的机制 完好的血完好的血脑屏障有屏障有栅栏作用，可限制作用，可限制 胆胆红素素进入中枢，入中枢，维护脑组织 如血如血脑屏障功能不成熟屏障功能不成熟 或受某些要素影响或受某些要素影响 通透性通透性血血脑 屏障开放屏障开放胆胆红素素经过量量冷静于基底核冷静于基底核 等部位等部位听听觉异常听异常听觉诱发电位改位改动常是出常是出现较早早较为灵敏的目的灵敏的目的胆胆红素素脑病的病的诱发要素要素 早期新生儿早期新生儿血血脑屏障通透性屏障通
10、透性较大大 早早产儿儿血血脑屏障功能不成熟、血屏障功能不成熟、血洁白蛋白白蛋白 含量低含量低 高渗、低氧、高碳酸血症高渗、低氧、高碳酸血症BBB功能受功能受损， 酸中毒、感染、低蛋白血症、酸中毒、感染、低蛋白血症、饥饿、低血糖、低血糖、 某些某些药物物减少胆减少胆红素与白蛋白素与白蛋白结合，影响合，影响 血血脑屏障功能屏障功能胆胆红素素脑病表病表现 警告期：嗜睡、肌警告期：嗜睡、肌张力低下、吸吮无力，力低下、吸吮无力，继续约12-24小小时 痉挛期：期：发热、肌、肌张力增高、哭声高尖、角力增高、哭声高尖、角 弓反弓反张，继续约12-48小小时 恢复期：通常一周后，肌恢复期：通常一周后，肌张力增
11、高逐力增高逐渐恢复，恢复，继续约2周周后后遗症期症期-核黄疸四核黄疸四联症：症：手足徐手足徐动症；症；眼球运眼球运动妨碍；妨碍；听听觉妨碍；妨碍；牙釉牙釉质发育育不良。其他：不良。其他：脑性性瘫痪，智力低下，惊厥，智力低下，惊厥，流涎等流涎等实验实验室室室室检查检查： 溶血的溶血的溶血的溶血的检查检查 母母母母婴婴血型血型血型血型鉴鉴定定定定 血清特异性血型抗体血清特异性血型抗体血清特异性血型抗体血清特异性血型抗体检查检查 抗人球蛋白抗人球蛋白抗人球蛋白抗人球蛋白实验实验RhRh溶血病其阳性率高而溶血病其阳性率高而溶血病其阳性率高而溶血病其阳性率高而ABOABO溶血病阳性率低。溶血病阳性率低。
12、溶血病阳性率低。溶血病阳性率低。为为新生儿溶血病确新生儿溶血病确新生儿溶血病确新生儿溶血病确实诊实验实诊实验 抗体抗体抗体抗体释释放放放放实验实验RhRh和和和和ABOABO溶血病普通均溶血病普通均溶血病普通均溶血病普通均为为阳性，阳性，阳性，阳性，为为新生儿溶血病确新生儿溶血病确新生儿溶血病确新生儿溶血病确实诊实验实诊实验 游离抗体游离抗体游离抗体游离抗体测测定此定此定此定此实验实验有助于估有助于估有助于估有助于估计计能否能否能否能否继续继续溶血溶血溶血溶血或或或或换换血后的效果血后的效果血后的效果血后的效果评评价，不是新生儿溶血病确价，不是新生儿溶血病确价，不是新生儿溶血病确价，不是新生儿
13、溶血病确实诊实实诊实验验红细胞胞G6PD缺乏症缺乏症 性性联不完全不完全显性性遗传病病 诱发溶血要素：感染、缺氧、溶血要素：感染、缺氧、药物等物等 黄疸出黄疸出现时间：多于：多于24天天 实验检查 红细胞胞G6PD活性活性测定定G6PD/6PGD MHb、荧光斑点光斑点实验、NBT法法 变性珠蛋白小体生成性珠蛋白小体生成实验感染性黄疸感染性黄疸新生儿新生儿败血症血症 细菌毒素破坏菌毒素破坏红细胞胞导致溶血致溶血 抑制肝抑制肝细胞内参与胆胞内参与胆红素代素代谢的的酶活力活力 早期早期发病病-未未结合胆合胆红素升高素升高为主主 后期后期发病病-未未结合和合和结合胆合胆红素均升高素均升高 感染的感染
14、的临床表床表现和和实验证据据新生儿肝炎新生儿肝炎 病原体：以乙肝病毒、巨病原体：以乙肝病毒、巨细胞病毒胞病毒较常常见 临床表床表现：起病慢，黄疸于生后：起病慢，黄疸于生后13周周出出现，时轻时重，大便色浅，尿深黄，重，大便色浅，尿深黄，肝脾大肝脾大 实验室室检查：未：未结合和合和结合胆合胆红素均升素均升高，谷丙高，谷丙转氨氨酶升高，甲胎蛋白增高，升高，甲胎蛋白增高，血清学血清学检查，病毒分，病毒分别梗阻性黄疸梗阻性黄疸先天性胆道先天性胆道闭锁 先天性畸形学先天性畸形学说；感染学；感染学说 临床表床表现：生后：生后23周出周出现黄疸，逐黄疸，逐渐加深，加深， 皮肤呈黄皮肤呈黄绿色，排灰白色大便，
15、尿深黄，色，排灰白色大便，尿深黄，肝肝 脾明脾明显增大，增大，营养和养和发育妨碍育妨碍 实验室室检查：结合胆合胆红素素，碱性磷酸，碱性磷酸酶， 低密度脂蛋白低密度脂蛋白X阳性，肝胆阳性，肝胆B超、同位素超、同位素胆道胆道 扫描、胆道造影描、胆道造影母乳性黄疸母乳性黄疸 有有报揭露生率高达揭露生率高达30%，分，分为早早发型和型和晚晚发 型，后者是真正的母乳性黄胆型，后者是真正的母乳性黄胆 早早发型又称母乳喂养性黄胆型又称母乳喂养性黄胆 母乳喂养缺乏，母乳喂养缺乏，肠肝循肝循环添加添加TBS 生后生后34天出天出现 早期开奶和添加喂奶有助早期开奶和添加喂奶有助预防防晚晚发型型 发活力制：母乳内的
16、活力制：母乳内的-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酸苷酶-GD活性很高，使胆活性很高，使胆红素在素在肠道重吸收道重吸收 添加添加 临床表床表现：黄疸于生后：黄疸于生后47天出天出现，23周周 达达顶峰，峰，612周衰退，普通情况良好。周衰退，普通情况良好。 诊断：断：IBIL升高升高 。停哺母乳。停哺母乳35天，如胆天，如胆红 素下降素下降50%可可诊断断治疗治疗普通普通处置置胆胆红素素监测目目测：察看黄疸的色：察看黄疸的色泽 桔黄色或金黄色桔黄色或金黄色高未高未结合胆合胆红素血症素血症 灰黄色或黄灰黄色或黄绿色色高高结合胆合胆红素血症素血症 察看黄疸分布部位察看黄疸分布部位-粗略估粗略估计黄疸程度黄疸程度
17、 皮肤黄疸部位与血清胆皮肤黄疸部位与血清胆红素程度的关系素程度的关系 黄疸部位黄疸部位 血清胆血清胆红素素mol/L(mg/dl) XSD 范范围 头颈部部 100.9 5.1 73.5.1 (5.9 0.3) (4.37.9) 躯干上半部躯干上半部 152.2 29.1 92.3208.6 (8.9 1.7) (5.412.2) 躯干下半部躯干下半部 201.8 30.8 .5282.2 及大腿及大腿 (11.8 0.8) (8.116.5) 上肢及膝关上肢及膝关 256.5 29.1 189.8312.9 节以下以下 (15.0 1.7) (11.118.3) 手、足心手、足心 265.5
18、(15) 保暖保暖 喂养喂养 纠正缺氧正缺氧 纠正酸中毒正酸中毒 药物运用留意物运用留意高胆高胆红素血症干涉目的素血症干涉目的 足月新生儿高胆足月新生儿高胆足月新生儿高胆足月新生儿高胆红红素血症治素血症治素血症治素血症治疗疗引荐干涉目的引荐干涉目的引荐干涉目的引荐干涉目的 时龄时龄 总总血清胆血清胆血清胆血清胆红红素程度素程度素程度素程度mol/L(mg/dl)mol/L(mg/dl) (h ) (h ) 思索光思索光思索光思索光疗疗 光光光光疗疗 光光光光疗疗失失失失败换败换血血血血 换换血血血血+ +光光光光疗疗 24 102.6 153.9 (9) 205.2 (12) 256.5 72
19、 256.5 290.7(17) 376.2(22) 72 256.5 290.7(17) 376.2(22) 427.5(25)427.5(25) 早早早早产产儿高胆儿高胆儿高胆儿高胆红红素血症治素血症治素血症治素血症治疗疗引荐干涉方案引荐干涉方案引荐干涉方案引荐干涉方案孕周孕周孕周孕周/ /出生体重出生体重出生体重出生体重 总总血清胆血清胆血清胆血清胆红红素程度素程度素程度素程度mol/L(mg/dl)mol/L(mg/dl) ( (周周周周) / () / (克克克克) 24) 24小小小小时时 48 48小小小小时时 7272小小小小时时 光光光光疗疗 换换血血血血 光光光光疗疗 换换
20、血血血血 光光光光疗疗 换换血血血血 28/1000 85.5 119.7 119.7 153.9 28/ 2500 .8 238.0 223.3 307.8 256.5 36/ 2500 .8 238.0 223.3 307.8 256.5 342.0 342.0 (8) (14) (13) (18) (8) (14) (13) (18) (15) (20)(15) (20)光疗 指征：高未结合胆红素血症 光疗时间：2448小时，72小时 本卷须知：维持正常体温：维护眼睛；适当添加液体；监测胆红素；适当补充核黄素，可有轻泻、皮疹、低钙血症等副作用；如结合胆红素明显增高时可出现青铜症；有报道：
21、光疗可使体细胞受损，DNA被破坏；可使染色体断裂；过氧化物产生；必需脂肪酸降解；可影响垂体-生殖腺功能。药物治疗 白蛋白或血浆 酶诱导剂：苯巴比妥，尼可刹米 肾上腺皮质激素 微生态调理剂 纠正酸中毒 大剂量丙种球蛋白治疗新生儿溶血病金属卟啉 锡-原卟啉Snpp)：是一种血红素加氧酶 抑制剂，使血红素转变成胆氯素的过程被抑 制，从而减少胆红素的构成。 其血浆半衰期为3.7小时，抑制血红素加氧 酶的活性可维持7天，从胆汁排泄，毒性低， 有的病例可引起皮肤对光过敏的副作用。 给予Snpp 0.75mol/kg3次可降低血清胆 红素达20%。锡-中卟啉Smmp):作用同Snpp，其疗效更强，毒性更低。
22、锌-原卟啉(Zpp):有人试用锌、镁、铬原卟啉，对光敏感性减低。Zpp是Hb合成时构成的一种微量正常代谢产物,临床上常用作评价铁的营养情况和辅助诊断铅中毒。新近研新近研讨阐明，明，Zpp还可以可以经过抑制血抑制血红素氧素氧化化酶的活性，参与的活性，参与Hb的分解代的分解代谢，在控制新，在控制新生儿胆生儿胆红素构成、素构成、预防高胆防高胆红素血症方面具有素血症方面具有潜在的治潜在的治疗作用。作用。人体的人体的临床床疗效研效研讨已运用已运用过锡-原原卟啉，其啉，其疗效比效比Zpp强。而而Zpp既不影响血既不影响血红素的生物合成，也不影响素的生物合成，也不影响依依赖血血红素的素的细胞活胞活动，且由于
23、，且由于Zpp药效效较温温暖，并缺乏感光特性，所以暖，并缺乏感光特性，所以Zpp能能够更适于更适于处置高胆。置高胆。此外，此外，Zpp是自然存在的，因此机体有才干是自然存在的，因此机体有才干对注入的注入的药物物进展代展代谢。Zpp还能能够具有不透具有不透过新生儿血新生儿血脑屏障的屏障的优点。点。目前目前还没有用于人体的研没有用于人体的研讨报告。告。近年来有以近年来有以为胆胆红素素对于去除自在基有一定作于去除自在基有一定作用，有其有利的一面。用，有其有利的一面。因此将因此将Zpp用于治用于治疗高胆高胆还应做做缜密思索。密思索。换血血疗法法 目的：降低血清胆目的：降低血清胆红素素浓度，去除度，去除
24、血中抗体血中抗体 和致敏和致敏红细胞，提供白蛋白，胞，提供白蛋白，纠正正贫血。血。 指征：指征：产前已明确前已明确为溶血病，出溶血病，出生生时脐血血 胆胆红素素68.4mol/L(4mg/dl),Hb 342 mol/L(20mg/dl),或每小或每小时上上升升 11.97mol/L(0.7mg/dl),或每日或每日上升上升 85mol/L(5mg/dl),且以未且以未结合合胆胆红素升高素升高 为主；主； 出出现早期胆早期胆红素素脑病病症。病病症。病因治疗：如抗感染等。新生儿肝炎的治疗： 普通治疗：合理喂养，适量糖及蛋白质，减 少脂肪摄入量。适当补充脂溶性维生素A、D、 E、K。 肾上腺皮质激素 维护肝细胞：肝泰乐，ATP，辅酶A，辅酶 Q10 利胆药：思美泰，胆酸钠，消胆胺，33% 硫酸镁，利胆消炎片 病原的治疗：如CMV的治疗更昔洛韦 手术治疗胆道闭锁的治疗 早期手术
