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1、骨与软组织肿瘤科骨与软组织肿瘤科简介介尤文肉瘤家族（ESFT）是一类小圆细胞肿瘤的统称，它包含骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES）骨外ES原始神经外胚叶肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET）骨的PNETAskins瘤特征特征该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因EWS融合基因同时，还具有相同的细胞膜糖蛋白，以区分其他小圆细胞肿瘤MIC2（CD99）流行病学流行病学年龄：青少年部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长骨骨干、胸壁表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦检查：经典的影像学表现是“洋葱皮样改变”检验：LDH升高、淋巴细胞减少常常规检
2、查必要时生殖咨询治治疗流程流程VAC-IEVACDVAI手术根治性放疗手术放疗VAC-IEVACDVAI基基础治治疗化化疗欧美多中心研究显示新辅助化疗：肿瘤降期、提高R0手术率辅助化疗：改善无复发生存率（RFS）提高生存率（OS）重要重要结论：化：化疗是是Ewing家族肉瘤治家族肉瘤治疗的基石的基石化化疗药物物选择联合方案：至少选择三种V：Vincristine Vincristine 长春新碱长春新碱 （必不可少）（必不可少）A：Anthracyclines 蒽环类药物E：Etopside 依托泊苷C：Cyclophosphamide 环磷酰胺I：Ifosfamide 异环磷酰胺D：Dact
3、inomycin 更生霉素化化疗方案方案选择IESS1IESS2随机对照无转移VACD,5年RFS 60% OS 65%VAC,5年RFS 24% OS 28%无转移VACD结论：无转移患者中VACD优于VAC方案化化疗方案方案选择INT-0091随机对照无转移395转移120无转移VACD-IE转移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS 72%VACD,5年OS 61%VACD-IE,5年OS 35%VACD,5年OS 34%结论：无转移患者中VACD-IE优于VACD方案 初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同化化疗方案方案选择EICESS92随机对照高危人群肿瘤大初
4、始转移普通人群包括IFO在内的多药方案包括CTX在内的多药方案高危人群IFO包括IFO在内的多药方案包括CTX在内的多药方案普通人群IFO、CTX局部治局部治疗手术 V.S 放疗选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣局部治局部治疗方案方案选择CESS 81CESS 86EICESS 92手术+放疗局部控制好远期无差异手术+放疗,局部失败率7.5%根治性放疗,局部失败率26.3%结论：手术+放疗的局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异局部治局部治疗方案方案选择EURO-Ewing 99接受局部治疗3年EFS优于不接受局部治疗如果早期出现了远处转移，可以不用手术或者放疗？当然不是结论：手术
5、是有必要的，是患者达到无瘤状态的最佳办法，给肿瘤的治愈提供可能性手手术方案方案选择手术目的：尽可能切除肿瘤，降低转移风险截肢术关节离断术肿瘤瘤段切除+内固定术人工骨替代or自体骨替代NCCN 治治疗流程流程NCCN 治治疗流程流程转移性尤文肉瘤治移性尤文肉瘤治疗一线化疗方案 VIDE 起效率高二线化疗方案 伊立替康+替莫唑胺（脑转移） 环磷酰胺+托泊替康 吉西他滨+多西他赛转移性尤文肉瘤靶向治移性尤文肉瘤靶向治疗目前无针对尤文肉瘤靶向药物参考其他类型软组织肉瘤，可考虑帕唑帕尼在二代基因测序的指导下，可能找到合适的靶向治疗药物如依维莫司、奥拉帕尼等小小结尤文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤尤
6、文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤化疗方案的制定影响患者的预后化疗方案的制定影响患者的预后手术及放疗做为局部治疗的重要手段手术及放疗做为局部治疗的重要手段 病例1王某 28岁 男性左足尤文肉瘤 肩胛骨M2014-11当地医院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充术，术后病理回报为PNET，我院会诊为骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨转移。在我院行4周期VAI方案化疗，评效SD局部治疗：肩胛骨骨转移于外院行伽马刀治疗。（未手术）局部治疗后再行化疗6周期2017年随访，无复发转移病例2李某 7岁 女性一年半前出现左大腿疼痛，于北京儿童医院行左大腿穿刺活检，活检病理提示：PNET/Ewin
7、g肉瘤。2015-2开始来我科行4周期化疗，方案VAI，过程顺利，评效SD。2015-04-21 左腘窝肿物广泛切除+坐骨神经（胫神经/腓总神经）探查+腘动静脉探查+负压引流置入2015-5术后化疗6周期VAI方案2017年随访无复发及转移病例3刘某 28岁 男性2014-07诊断为左侧颞顶叶及咽喉部占位2014-07-12急诊开颅行左侧颞顶叶肿瘤显微切除术，术后病理PNET。颈部淋巴结活检示PNET。术后予替莫唑胺化疗3周期，并行6MV-X线GTV66.6Gy/37f放疗。2014-11-20开始：VAI方案化疗10周期。2016-6近期复查PET，所有病灶SUV值正常。2017年随访，无复发无转移
