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1、白血病白血病(2011-722011-72)急性淋巴细胞白血病引起的中)急性淋巴细胞白血病引起的中枢神经系统白血病常发生的时间是枢神经系统白血病常发生的时间是A A 起病时起病时B B 化疗时化疗时C C 缓解时(化疗药难以通过血脑屏障)缓解时(化疗药难以通过血脑屏障)D D 耐药时耐药时考试大纲考试大纲急性白血病的分类急性白血病的分类临床表现临床表现诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断化疗化疗 白血病白血病是一类是一类造血干细胞造血干细胞的克隆性的克隆性恶性疾病恶性疾病白血病细胞失去进一步分化的能力白血病细胞失去进一步分化的能力停滞在细停滞在细胞发育的不同阶段胞发育的不同阶段急性白血病急性白血病停滞在原
2、始细胞、早期幼稚细胞停滞在原始细胞、早期幼稚细胞慢性白血病慢性白血病停滞在较成熟的幼稚细胞、成熟停滞在较成熟的幼稚细胞、成熟细胞细胞急性白血病分型急性白血病分型 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 AML AML M3M3急急性性早早幼幼粒粒细细胞胞白血病白血病 M4M4急急性性粒粒- -单单核核细细胞白血病胞白血病 M5M5急急性性单单核核细细胞胞白白血病血病 急急性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病ALLALL临床表现临床表现贫血贫血感染感染出血出血(M3-DIC)(M3-DIC) 骨髓造血受抑骨髓造血受抑白血病细胞增殖浸润白血病细胞增殖浸润DICDIC只见于只见于M3M3淋巴结肿大淋巴结肿大A
3、LLALL多见;纵膈淋巴结肿大多见于多见;纵膈淋巴结肿大多见于T T细胞急淋细胞急淋巨脾巨脾见于慢粒急性变见于慢粒急性变骨骼和关节骨骼和关节胸骨下段局部压痛(考题出现,基本是考白血病)胸骨下段局部压痛(考题出现,基本是考白血病)眼眶眼眶绿色瘤,多见于粒细胞白血病(粒细胞肉瘤)绿色瘤,多见于粒细胞白血病(粒细胞肉瘤)牙龈肿胀、皮肤紫蓝色结节牙龈肿胀、皮肤紫蓝色结节见于见于M4M4、M5M5CNSLCNSLALLALL最常见,儿童尤甚最常见,儿童尤甚睾丸睾丸单侧无痛肿大,单侧无痛肿大,见于见于ALLALL化疗缓解后的幼儿和青年化疗缓解后的幼儿和青年记忆技巧:脸上的见于急非淋;不是脸上的见于急淋记忆
4、技巧:脸上的见于急非淋;不是脸上的见于急淋白话记忆:白话记忆:急白临床表现多,贫血症状先不说。急白临床表现多,贫血症状先不说。阴性感染口腔咽,阴性感染口腔咽,牙齿肿胀急单牙齿肿胀急单先。先。颅内出血生命停,颅内出血生命停,纵隔肿大纵隔肿大T T急淋急淋。急粒早幼急粒早幼DICDIC,阎王老子把命催。,阎王老子把命催。粒白粒白眼眶眼眶绿色瘤绿色瘤,双目失明想跳楼。,双目失明想跳楼。慢粒急性变巨脾慢粒急性变巨脾,其它疾病很少提。,其它疾病很少提。单侧睾丸大单侧睾丸大无痛,无痛,急淋急淋化疗后加重。化疗后加重。中枢白血中枢白血可出现,可出现,急淋急淋缓解期常见。缓解期常见。(北医题库)下列说法正确的
5、是(北医题库)下列说法正确的是A A 儿童急性淋巴细胞白血病绿色瘤常见儿童急性淋巴细胞白血病绿色瘤常见B B 急淋白血病特异性皮肤损害多见急淋白血病特异性皮肤损害多见C M3C M3多伴多伴DICDICD D 慢淋白血病多见急变慢淋白血病多见急变E E 慢粒白血病多伴中枢神经系统白血病慢粒白血病多伴中枢神经系统白血病A A急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 B. B. 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 C C红白血病红白血病 D DB B细胞急淋白血病细胞急淋白血病 E ET T细胞急淋白血病细胞急淋白血病 2000-1092000-109纵隔淋巴结肿大常见于纵隔淋巴结肿大常见于E E 20
6、00-1102000-110牙龈增生、肿胀多见于牙龈增生、肿胀多见于B B 1995-681995-68下列各种类型急性白血病中、哪下列各种类型急性白血病中、哪一种最常发生中枢神经系统白血病?一种最常发生中枢神经系统白血病?A A急性粒细胞性白血病;急性粒细胞性白血病;B B急性单核细胞性白血病急性单核细胞性白血病C C急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病D D急性粒单核细胞性白血病急性粒单核细胞性白血病E E红白血病红白血病1992-19 1992-19 下列哪一型白血病最易发生播散性下列哪一型白血病最易发生播散性血管内凝血?血管内凝血?A A 急性单核细胞性白血病急性单核细胞性白血病B
7、.B.急性粒单细胞性白血病急性粒单细胞性白血病C C 急性红白血病急性红白血病D D 急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白血病E E 急性原始粒细胞性白血病急性原始粒细胞性白血病1.1.女女,3636岁岁,发发热热、面面色色苍苍白白伴伴牙牙龈龈出出血血一一周周入入院院。入入院院次次日日起起出出现现皮皮肤肤多多处处片片状状瘀瘀斑斑、血血尿尿。血血红红蛋蛋白白80 80 g gL L,白白细细胞胞2 20 0109109L L,血血小小板板5050109109L L,血血浆浆纤纤维维蛋蛋白白原原0.8 0.8 g gL L。骨骨髓髓检检查查:有有核核细细胞胞增增生生极极度度活活跃跃,细细胞胞浆
8、浆颗颗粒粒粗大的早幼粒细胞占粗大的早幼粒细胞占8585。患者出血的首要原因是。患者出血的首要原因是( )( )A.A.异常早幼粒细胞浸润血管壁;异常早幼粒细胞浸润血管壁;B.B.血小板减少;血小板减少;C.C.血小板减少伴功能异常;血小板减少伴功能异常;D.D.凝血因子凝血因子、缺乏;缺乏;E.DIC E.DIC 解解析析:骨骨髓髓检检查查符符合合急急非非淋淋M3M3型型,急急非非淋淋M3M3型型常常合合并并DICDIC引引起出血。起出血。实验室检查实验室检查血象:血象:没准没准骨髓象骨髓象:原始细胞原始细胞骨髓有核细胞骨髓有核细胞(ANC)(ANC)的的30%30%(FABFAB分型标准)分
9、型标准),20%20%(WHOWHO分型标分型标准)准)糖原反应(糖原反应(PASPAS)+ +急淋急淋过氧化物酶(过氧化物酶(POXPOX)+ +急急性粒细胞白血病性粒细胞白血病非特异性酯酶(非特异性酯酶(NSENSE)+ +,能,能被被NaFNaF抑制抑制急单急单AuerAuer小体小体见于急性髓系见于急性髓系白血病,不见于白血病,不见于ALLALL中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶再障、类白血再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症骨髓
10、纤维化、真性红细胞增多症中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶单纯性病毒性单纯性病毒性感染、感染、PNHPNH、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒2008-722008-72患者,男,患者,男,4141岁。因发热、咽痛岁。因发热、咽痛1010天来诊。化验天来诊。化验WBC89WBC89l09l09L L,疑诊为慢性,疑诊为慢性粒细胞白血病粒细胞白血病(CML)(CML)。下列选项中,支持。下列选项中,支持CMLCML慢性期的化验结果是慢性期的化验结果是A A血小板降低血小板降低B BNAPNAP阳性率明显降低阳性率明显降低C C外周血可见有核红细胞外周血可见有核红细胞D
11、D骨髓中巨核细胞减少骨髓中巨核细胞减少1995-1561995-156中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高可见于(和积分增高可见于( )A A阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿B B慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病C C类白血病反应类白血病反应D D再生障碍性贫血再生障碍性贫血染色体和基因改变染色体和基因改变M2M2,t t(8 8;2121) AML1-ETO AML1-ETOM3M3,t t(1515;1717) PML-RAR PML-RARM4EoM4Eo,invinv(1616) CBF-MYH11 CBF-MYH11L3L3,t t(8 8;
12、1414) MYC-IgH MYC-IgHCMLALLAMLCMLALLAML,t t(9 9;2222) BCR-AB BCR-ABLM2,t(8;21););AML1-ETOM3,t(15;17););PML-RARM4Eo,inv(16);); CBF-MYH112011-282011-28(执业医)(执业医). .染色体检查结果为染色体检查结果为t t(1515;1717)的白血病类型是()的白血病类型是( )A. AML-M3 A. AML-M3 B. AML-M2 B. AML-M2 C. CMLC. CMLD. AML-M5D. AML-M5E. ALLE. ALL 2004-6
13、6.2004-66.急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M2M2型的基因型的基因改变是改变是( )A. PML/RARO A. PML/RARO B. MLL/ENLB. MLL/ENLC. CBFB/MYH11C. CBFB/MYH11D. ber/ab1 D. ber/ab1 E. AML1/ETOE. AML1/ETO 1994-601994-60慢性粒细胞性白血病的慢性粒细胞性白血病的Ph1Ph1染色体染色体是(是( )A At t(8 8;2121)B Bt t(8 8;2222)C Ct t(9 9;2121)D Dt t(9 9;2222)E Et t(9 9;2323)鉴别
14、诊断鉴别诊断 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 该病的该病的RAEBRAEB及及RAEB-tRAEB-t型除病态造血外,外型除病态造血外,外周血中有原始和幼稚周血中有原始和幼稚细胞,全血细胞减少细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与和染色体异常,易与白血病相混淆。白血病相混淆。但骨但骨髓中原始细胞小于髓中原始细胞小于20%20%。类白血病反应类白血病反应 重症感染时重症感染时,外周血,外周血WBCWBC增多,图片可见增多,图片可见中、晚幼粒细胞,骨中、晚幼粒细胞,骨髓粒系左移,有时原髓粒系左移,有时原始细胞会增多;但始细胞会增多;但类类白血病有原发病白血病有原发病,血,血液学指标随原发病好液
15、学指标随原发病好转而恢复,转而恢复,NAPNAP活力活力显著增高,无显著增高,无AuerAuer小小体。体。治疗治疗完全缓解:完全缓解:白血病症状和体征消失;骨髓象原白血病症状和体征消失;骨髓象原始细胞始细胞5%5%;外周无原始细胞;外周无原始细胞中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨蝶呤鞘内注射甲氨蝶呤异基因造血干细胞移植(异基因造血干细胞移植(HSCTHSCT)目前唯一目前唯一可能治愈可能治愈ALLALL的手段的手段睾丸白血病睾丸白血病即使单侧肿大,也要双侧照射即使单侧肿大,也要双侧照射+ +全身化疗全身化疗DADA方案方案急粒诱导缓解的基本方案急粒诱导缓解的基本方案DNRDNR
16、柔红霉素柔红霉素心脏毒素心脏毒素Ara-CAra-C阿糖胞苷阿糖胞苷小脑共济失调小脑共济失调VPVP方案方案急淋诱导缓解的基本方案急淋诱导缓解的基本方案VCRVCR长春新碱长春新碱末梢神经炎、便秘末梢神经炎、便秘 P P泼尼松泼尼松类类CushingCushing综合症、糖尿病、高综合症、糖尿病、高血压血压M3M3全反式维全反式维A A酸酸L-ASPL-ASP左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶只用于急淋,副作只用于急淋,副作用是肝损害、胰腺炎、过敏反应等用是肝损害、胰腺炎、过敏反应等H H高三尖杉酯碱高三尖杉酯碱只用于急粒,副作用是骨只用于急粒,副作用是骨髓抑制、消化道反应、心脏毒性髓抑制、消化道反
17、应、心脏毒性2006-1452006-145L-ASPL-ASP治疗治疗ALI-ALI-时的主要不良反应时的主要不良反应有(有( ) A A肝功能损害肝功能损害 B B肾功能损害肾功能损害 C C胰腺炎胰腺炎 D D过敏反应过敏反应1991-1251991-125治疗急性淋巴细胞性白血病,可治疗急性淋巴细胞性白血病,可选用如下哪些药物?选用如下哪些药物?A A强的松;强的松; B B长春新碱;长春新碱;C C左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶 D D高三尖杉酯碱高三尖杉酯碱慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病巨脾巨脾PhPh染色体染色体(费城染色体)(费城染色体)中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶
18、(NAPNAP)活性减低或阴性活性减低或阴性慢性期、慢性期、加速期加速期(原始(原始C C10%10%)、急变期急变期(原始(原始C C20%20%)治疗首选治疗首选羟基脲羟基脲( (曼丽费城曼丽费城9-229-22被枪杀)被枪杀)(北医题库)下列白血病和对应的典型染色体改(北医题库)下列白血病和对应的典型染色体改变不正确的是变不正确的是A M3A M3t t(1515、1717)B M2B M2t t(8 8、2121)C CMLC CMLt t(9,219,21)D M4D M41616号染色体缺失号染色体缺失E L3E L3t t(8,148,14)(北医题库)骨髓和外周血中性分叶核粒细
19、胞(北医题库)骨髓和外周血中性分叶核粒细胞的碱性磷酸酶染色积分在下列哪种疾病中常的碱性磷酸酶染色积分在下列哪种疾病中常见降低或为零见降低或为零A A 淋巴瘤淋巴瘤B B 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病C C 严重感染严重感染D D 骨髓瘤骨髓瘤E E 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(北医题库)女性,(北医题库)女性,2626岁,慢粒病史岁,慢粒病史2 2年,近年,近1 1周高热脾大平脐,血红蛋白周高热脾大平脐,血红蛋白46g/L46g/L,白细胞,白细胞3030109/L109/L,分类原粒占,分类原粒占40%40%,中晚幼粒占,中晚幼粒占40%40%,血小板,血小板4040109/L109/L,诊断为慢粒白血病,诊断为慢粒白血病A A 急性变急性变B B 加速期加速期C C 合并感染合并感染D D 合并类白血病反应合并类白血病反应E E 慢性期慢性期Thanks