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1、 神经纤维和髓鞘几个概念几个概念神经胶质细胞神经纤维及分类神经胶质细胞没有传递冲动的功能是神经系统的间质和支持细胞对神经细胞起支持、营养、保护和修复作用（一）中枢神经系统的胶质细胞一）中枢神经系统的胶质细胞1、星形胶质细胞星形胶质细胞参与构成参与构成血血-脑屏障脑屏障部分突起末端膨部分突起末端膨大而形成血管周足，与毛细血管内皮紧密大而形成血管周足，与毛细血管内皮紧密相连，几乎包被脑毛细血管表面的相连，几乎包被脑毛细血管表面的85%面面积，是构成血脑屏障的重要组成部分。积，是构成血脑屏障的重要组成部分。2、少突胶质细胞少突胶质细胞3、小胶质细胞小胶质细胞形成中枢神经系统神经纤维的髓鞘。形成中枢神
2、经系统神经纤维的髓鞘。属于单核吞噬细胞系统，是神经属于单核吞噬细胞系统，是神经系统内的巨噬细胞系统内的巨噬细胞4、室管膜细胞室管膜细胞附于脑室腔面和脊髓中央管内面，构附于脑室腔面和脊髓中央管内面，构成脑室和脊髓中央管的衬附上皮，防成脑室和脊髓中央管的衬附上皮，防止脑脊液渗入组织。止脑脊液渗入组织。脑脊液脑脊液- -脑脑屏障。脉络膜处的室管膜细胞有分泌屏障。脉络膜处的室管膜细胞有分泌和吸收作用。和吸收作用。毛细血管毛细血管轴突轴突树突树突星状胶质细胞星状胶质细胞星状胶质细胞星状胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞小胶质细胞小胶质细胞小胶质细胞小胶质细胞（二）周围神经系统的胶质
3、细胞（二）周围神经系统的胶质细胞* *施万细胞施万细胞施万细胞核施万细胞核 髓髓 鞘鞘 轴轴 突突 周围神经系统的周围神经系统的 髓鞘形成细胞髓鞘形成细胞* *卫星细胞卫星细胞 位于神经节内，位于神经节内，为包裹在节细胞包体周为包裹在节细胞包体周围的扁平细胞围的扁平细胞神经内膜神经内膜神经束膜神经束膜神经外膜神经外膜髓鞘髓鞘轴突轴突 神经神经神经纤维神经纤维 (nerve fiber): (nerve fiber): 由轴突和包在外面的神经胶质细胞构成。由轴突和包在外面的神经胶质细胞构成。 有髓神经纤维有髓神经纤维 突起外面包有髓鞘和神经膜突起外面包有髓鞘和神经膜 无髓神经纤维无髓神经纤维 突
4、起外面无髓鞘仅有神经膜突起外面无髓鞘仅有神经膜（一）有髓神经纤维（一）有髓神经纤维（myelinatedmyelinated fiber fiber）1. 1. 周围神经系统的有髓神经纤维：周围神经系统的有髓神经纤维： 结构：结构：神经膜：神经膜：施万细胞最外面的一层胞膜与基膜施万细胞最外面的一层胞膜与基膜髓鞘髓鞘： 髓鞘：髓鞘： 多层细胞膜同心状卷绕形成；多层细胞膜同心状卷绕形成； 轴轴 突：突：位于神经纤维中央位于神经纤维中央细胞核细胞核有有髓髓神神经经纤纤维维形形成成过过程程轴突轴突核核神经膜神经膜髓鞘髓鞘纵纵切切面面横横切切面面髓鞘髓鞘轴突轴突有髓有髓神经纤维模式图神经纤维模式图 有髓
5、神经纤维因有髓鞘（含类脂）的绝有髓神经纤维因有髓鞘（含类脂）的绝缘作用，故轴膜兴奋呈跳跃式传导，故传导缘作用，故轴膜兴奋呈跳跃式传导，故传导速度快。速度快。 *郎飞节（node of ranvier）（生理p285）神经纤维的传导速度可因纤维的粗细，髓鞘的厚薄和温度而异。髓鞘具有高电阻，低电容的特点，髓鞘下面的轴突几乎不存在Na+通道，而在郎飞节处，髓鞘薄，电阻最小，其轴突上又存在高密度电压门控Na+通道，因此兴奋传导只能从一个郎飞节到下一个郎飞节做跳跃式传导。大大加快了传导速度。因此，有髓鞘的纤维比无髓鞘的纤维传导快。 2.2.中枢神经系统有髓神经纤维：中枢神经系统有髓神经纤维： 髓鞘是少突
6、胶质细胞突起末端的扁平薄膜髓鞘是少突胶质细胞突起末端的扁平薄膜少突胶质细胞与中枢有髓神经纤维关系模式图少突胶质细胞与中枢有髓神经纤维关系模式图髓鞘髓鞘轴突轴突少突胶质细胞少突胶质细胞轴突轴突髓鞘髓鞘1.1.周围神经系统无髓神经纤维周围神经系统无髓神经纤维 相邻施万细胞衔接紧密，故相邻施万细胞衔接紧密，故无郎飞结无郎飞结。施万细胞施万细胞轴突轴突（二）无髓神经纤维（二）无髓神经纤维有髓有髓神经纤维神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维髓鞘形成：少突胶质细胞、髓鞘碱性蛋白形成髓鞘少突胶质细胞最重要的功能就是形成中枢神经系统髓鞘，髓鞘是神经信号跳跃式传导的物质基础。髓鞘形成大致经过3步:第1步，少突胶质细
7、胞迁移到需要形成髓鞘的轴突处，轴突对其进行识别。第2步，少突胶质细胞前体细胞形成未成熟的少突胶质细胞，未成熟的少突胶质细胞戮附到轴突上。第3步，少突胶质细胞合成髓鞘膜的髓鞘碱性蛋白，少突胶质细胞围绕轴突进行螺旋化影像学（影像学（CNSCNS）：）：CTCT：显显示示大大脑脑及及小小脑脑的的病病变变，脑脑干干的的病病变变显显示示不不清清。表表现现：大大脑脑半半球球白白质质特特别别是是脑脑室室周周围围散散在在、多多发发、大大小小不不一一的的低低密密度度病病变变。在在活活动动期期，注注射射照照影影剂剂后后增增强强。小脑半球白质也可见低密度病灶。小脑半球白质也可见低密度病灶。MRIMRI：分分辨辨力力
8、强强不不受受骨骨干干扰扰，可可比比CTCT显显示示更更多多的的脱脱髓髓鞘鞘病病灶灶，特特别别是是脑脑干干和和脊脊髓髓部部位位的的病病灶灶典典型型所所见见是是大大脑脑白白质质及及脑脑室室周周围围长长T1,T1,长长T2T2多多发发病病灶灶。在在活活动动期期，注注射射照影剂后增强。照影剂后增强。CT与与MRI均均可可发发现现临临床床下下的的脱脱鞘鞘病病灶灶，特特别别是是大大脑脑半半球球的的病病灶灶。阳阳性性率率13-49%，MRI更更优优于于CT，阳阳性率可高达性率可高达62-94%以上。以上。CT诊断诊断MS斑块时缺乏敏感性和特异性。斑块时缺乏敏感性和特异性。CT在平扫时，病变部位相对于正常白质
9、呈低密度，在平扫时，病变部位相对于正常白质呈低密度，脑室周围多发椭圆形低密度区是较为典型的征象，脑室周围多发椭圆形低密度区是较为典型的征象，脑室周围脑室周围mm以下的斑块较易漏诊。以下的斑块较易漏诊。在增强扫描时有不同的表现，出现强化说明血脑屏在增强扫描时有不同的表现，出现强化说明血脑屏障破坏，为活动期斑块。双剂量增强扫描，可提高障破坏，为活动期斑块。双剂量增强扫描，可提高CT对活动性斑块发现的敏感性，但仍不如对活动性斑块发现的敏感性，但仍不如MRI。MRMR是神经影像检查方法中评估是神经影像检查方法中评估MSMS的最佳手段。的最佳手段。MSMS斑斑块块在在1 1加加权权相相上上呈呈等等信信号
10、号或或低低信信号号，在在质质子子或或2 2加加权权相相上上呈呈高高信信号号。（长长T1T1长长T2T2）2 2加加权权相相，MSMS斑斑块块信信号号与与正正常常脑脑白白质质信信号号之之间间的的差差异异最最明明显显。脑脑内内病灶直径常病灶直径常1.0cm(1.0cm(一说，一说，1.5cm)1.5cm)。占位效应很少出现，但可见于大的急性斑块；占位效应很少出现，但可见于大的急性斑块；一般不出现出血。一般不出现出血。FLAIRFLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶技术和质子加权相对胼胝体病灶和和胼胝体表面下胼胝体表面下病灶病灶( (胼胝体胼胝体与透明隔连接处与透明隔连接处) )的发现，对的发现，对
11、MSMS诊断的敏诊断的敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别诊感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于在断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累及缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累及胼胝体表面下，胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。而炎性脱髓鞘常累及该部位。好发部位：好发部位：在MRI上，MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于脑白质的任何部位、脑干、小脑；侧脑室旁较常见，85%卵圆形，长轴垂直并进贴侧脑室，50-90%累及胼胝体，是神经和视交叉也是好发部位。脑内分布以白质
12、为主，占74%，皮髓交界占17%，灰质4%。分期：分期：发作期：活动性斑块，T1等信号，T2 高信号，T1+C呈环形或块形增强缓解期：消退性斑块，T1低信号，T2高信号或等信号。T1+C不增强。 确定确定MS斑块的新鲜和陈旧程度：斑块的新鲜和陈旧程度：MRI对于有局限性，对于有局限性，各期各期MS斑块在斑块在2加权相上均呈高信号，因为高信加权相上均呈高信号，因为高信号可以由没有脱髓鞘的水肿引起，也可以由活动性号可以由没有脱髓鞘的水肿引起，也可以由活动性脱髓鞘病变和有胶质增生的慢性脱髓鞘而引起。脱髓鞘病变和有胶质增生的慢性脱髓鞘而引起。 MS斑块在斑块在2加权相上常呈持续性高信号。加权相上常呈持
13、续性高信号。强化：强化：MRI增强扫描部分急性斑块可以强化，强化增强扫描部分急性斑块可以强化，强化形式变化各异，可以表现为环形、实质性和不均匀形式变化各异，可以表现为环形、实质性和不均匀强化。强化。MS强化的病灶为组织学上血脑屏障有破坏的强化的病灶为组织学上血脑屏障有破坏的急性斑块，强化的范围和程度与巨噬细胞的浸润程急性斑块，强化的范围和程度与巨噬细胞的浸润程度密切相关。度密切相关。MS斑块强化常为暂时性，通常持续不斑块强化常为暂时性，通常持续不到个月。到个月。鉴别：MRI T2加权相对脑白质高信号病变非常敏感，加权相对脑白质高信号病变非常敏感，但缺乏特异性，很多疾病都可以表现为但缺乏特异性，很多疾病都可以表现为T2加加权相脑白质高信号，但有一些有用的区别标权相脑白质高信号，但有一些有用的区别标准（在一组准（在一组1500例脑例脑MR检查资料，其中有检查资料，其中有134例临床已经确诊或可疑例临床已经确诊或可疑MS的病例）。的病例）。 Paty标准：存在标准：存在3个以上直径个以上直径3mm以上的病以上的病灶并且至少一个病灶与侧脑室连接的病例，灶并且至少一个病灶与侧脑室连接的病例，诊断诊断MS的敏感性为的敏感性为87%，特异性为，特异性为92%。
