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1、肺郎格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCHv郎格汉斯细胞组织细胞增生症郎格汉斯细胞组织细胞增生症LCH以前以前称组织细胞增生症称组织细胞增生症X，是一组病因不明的少见，是一组病因不明的少见疾病，可累及全身多个系统。肺疾病，可累及全身多个系统。肺LCHPLCH可原发于肺，亦可为可原发于肺，亦可为LCH全身多系全身多系统病变的一部分。统病变的一部分。v发病年龄多在岁，在性别上，普通以为男性易患。vPLCH的病因和发病机制至今不明，文献报道与吸烟关系亲密，90以上的患者有吸烟史。vPLCH病理上分为3期：富细胞期(早期)，增生期(中期
2、)和愈合或纤维化期(晚期)。v目前的诊断主要依托病理学诊断 ，组织内可见大量朗格罕细胞增生，免疫组织化学染色可见100蛋白染色阳性，CD1染色阳性，其中 CD1阳性有利于朗格罕细胞与其他组织细胞相鉴别 。影像学检查本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的影像统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意义非常学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。深远。影像学检查v胸部表现胸部表现v骨骼系统表现骨骼系统表现胸部表现X线表现：线表现：胸片诊断胸片诊断PLCH价值有
3、限价值有限边境不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，边境不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，肺容积不变或添加。肺容积不变或添加。如病情进展，那么结节影逐渐减少，囊样改动逐渐如病情进展，那么结节影逐渐减少，囊样改动逐渐增多。增多。早期常规胸部早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考果不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考PLCH，应及早经行病理活检，应及早经行病理活检胸部表现vCT表现：表现：v早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，同时
4、可合并小囊状改片影、磨玻璃影和结节影，同时可合并小囊状改动，主要显示为结节状改动为主动，主要显示为结节状改动为主v随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改动网格状改动v中晚期可出现大囊泡状改动为主，结节直径多在中晚期可出现大囊泡状改动为主，结节直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡交融成不规那么形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样交融成不规那么形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改动。密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改动。特点表现：囊腔特点表现：囊腔(71一一100)和结节和结节(60一
5、一82，先出现结节，一段时间后出现囊状改动。，先出现结节，一段时间后出现囊状改动。早期边境不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布，囊样改动较少。早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，囊状改动少见。病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条索影纤维条索影中晚期：大囊泡状改动为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡交融成不规那么形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改动右图可见结节、大小囊泡厚壁薄壁均可见。泡间肺组织呈磨玻璃样改动与肺部其他疾病鉴别诊断一、肺结节病一、肺结节病影像
6、学显示双侧肺门及纵隔对称性淋影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。阴影。结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影二、急性粟粒性肺结核二、急性粟粒性肺结核 急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵急性粟粒性肺结核是由结核杆菌一次大量侵入血循环引起的急性全身血行播散型结核病入血循环引起的急性全身血行播散型结核病的一部分。的一部分。 典型表现为典型表现为“三均匀，结节大小、密度、三均匀，结节大小、密度、分布均匀。分布均匀。与其他肺部疾病鉴别三、过敏性肺炎
7、三、过敏性肺炎弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。显，以后扩展为斑片状致密阴影。和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，普通以双肺中有吸入过敏源病史，普通以双肺中部及底部明显，普通不构成囊泡状部及底部明显，普通不构成囊泡状改动。改动。过敏性肺炎骨骼系统表现本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。柱、股骨好发。影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿
8、凿样骨质缺损区，可多发，边境锐利，随着病情进展破坏增多，区，可多发，边境锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶交融呈破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶交融呈“地图状。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿地图状。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有动摇感，影像表现为缺破外板后肿物变软，触之有动摇感，影像表现为缺损骨质临近肿胀的软组织影。损骨质临近肿胀的软组织影。双侧枕骨多发EGB,部分见小骨片，临近软组织肿胀。小儿早期小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。破坏区。右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不完好硬化边，软组织内见小斑点状死骨。
