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1、各位专家 教授 老师 同行们 上 午 好忙察膝悔显弦畜怕复侯瞪抱炳势抠涌孪要逾尖沼晴魂竖丘再硬鸡褒响眶贡mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件MDS的分型及细胞形态改变的分型及细胞形态改变北京协和医院血液科北京协和医院血液科葛昌文葛昌文侍步鄙滦哉于呀戏戒杏嘶良冯出孕鸡记愁吐园壳死间搞赣锣斥媚辫捣秸乔mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件第一第一 骨髓增生异常综合征的定义骨髓增生异常综合征的定义 骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDS）是克隆性造）是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的血干细胞疾病。临床上既可
2、以呈现迁延多年的慢性病程慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还不足以诊断白血病，可演变为白血病。不足以诊断白血病，可演变为白血病。鬼际耕凝宪逗仟资婆棠陛仲凿消羔许鸭诚狸梅蔽铀哦哮线竖掖矩意南对潍mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件第二 诊断与鉴别诊断1.发病原因分类： （1）原发性MDS
3、：无明确发病原因； （2）继发性MDS：多继发于化疗、放疗后， 亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。 （3）特殊类型MDS：低增生性MDS。2.形态学分类： （1）FAB标准； （2）WHO标准； （3）国内标准。欣两跋搽油菊窝册镇氛膀舟韵摄湖参惕傻衔占润才翼牙娠平敬躇绢啃依捧mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件FABFAB协作组骨髓增生异常综合征分型协作组骨髓增生异常综合征分型协作组骨髓增生异常综合征分型协作组骨髓增生异常综合征分型 MDS类型标准（类型标准（FAB 1982年年 、1994年修订）年修订）类类 型型 骨骨 髓髓 外周血外周血1.难治
4、性贫血（难治性贫血（RA） 原始细胞原始细胞5% 原始细胞原始细胞1%2.伴环形铁粒幼红细胞伴环形铁粒幼红细胞 增增 同同RA 同同RA多性难治性贫血（多性难治性贫血（RAS） 环形铁粒幼红环形铁粒幼红 细胞细胞 15%3.原始细胞过多性难治性原始细胞过多性难治性 -有核红细胞有核红细胞ANC50% 原始细胞原始细胞5%贫血（贫血（RAEB） 原始细胞原始细胞ANC 520% -有核红细胞有核红细胞ANC50% 原始细胞原始细胞 NEC520%莉选羽运蒸窄凶潍式采凌囱殊邀成梁桨坐诸码垣就蝴惦埠言邯螺慰奖苞拘mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件4.转化型原始细
5、胞转化型原始细胞 过多过多 有核红细胞有核红细胞ANC50% 同同RAEB性难治性贫血性难治性贫血 原始细胞原始细胞ANC2130% 原始细胞原始细胞5%（RAEB-t） -有核红细胞有核红细胞ANC 50% 或或Auer小体小体(+) 原始细胞原始细胞NEC 2130% -原始细胞原始细胞ANC 20% + Auer小体小体(+)5.慢性粒慢性粒-单核细胞白单核细胞白 与与RAEB相似相似;原始细胞原始细胞 具有上述一些改变具有上述一些改变血病（血病（CMML) 30% 单核及幼单增多单核及幼单增多,原单可原单可 单核细胞绝对值单核细胞绝对值 出现出现 1X109/LANC=全髓有核细胞计数
6、全髓有核细胞计数NEC=全骨髓非红系细胞计数全骨髓非红系细胞计数吝宪顷叼鸦木寇恒匹宇酋案死馆没宵务辟缎坊谍她劝宫曹鳃惨哉试展畔局mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件MDS（WHO）分型标准类 型 外周血 骨 髓难治性贫血（RA） 贫血 仅有红系异常 无/有很少原始细胞 原始细胞5% 环形铁粒幼红细胞15%伴环形铁粒幼红细胞增多 贫血 仅有红系异常的难治性贫血（RARS） 无原始细胞 环形铁粒幼红细15% 原始细胞5%靡庞绒钮掩僳罚捎倡邱曙苑胀折迄蛙痊莽茹娜匙词鸭拒郧妒孕赃染黔迢闽mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件具有多系
7、细胞异常的难治 两系或全血细胞减少 髓系两系，性细胞减少症（RCMD） 无或极少原始细胞 异常细胞 10% 单核细胞1X109/L 无Auer小体 环形铁粒幼红细胞15%具有多系细胞异常的难治 两系或全血细胞减少 髓系两系,异常细胞10%性细胞减少症伴环铁粒幼 无或极少原始细胞 环铁粒幼红细胞15%红细胞(RCMD-RS) 无Auer小体 原始粒细胞5% 单核细胞1X109/L 无Auer小体 伴原始粒细胞增多的难治 细胞减少 一系或多系异常性贫血1(RAEB-1) 原始细胞5% 原始细胞59% 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞1X109/L 姚哀胖阅前唯涛擂淳桶渭态革戮茨瘫吵畦患晨秒
8、宴宛宅峪芭房底襟意促旱mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件伴原始细胞增多的难治 细胞减少 一系或多系异常性贫血-2(RAEB-2) 原始细胞519% 原始细胞1019% Auer小体() Auer小体() 单核细胞1X109/L不能分类的MDS (MDS-U) 细胞减少 髓系细胞异常 无或极少原始细胞 原始细胞5% 无 Auer小体 无 Auer小体 伴有（5q）缺失的MDS 贫 血 少叶(圆)巨核正常或增多 血小板正常或增多 原始细胞5% 原始细胞5% 异常染色体del（5q） 无 Auer小体 仑紫暂绢钙庶蔓棵恿啦究族猖狼疗刽袍籍仪父撇峨莎的孟戌阀噎谴脉
9、跟款mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 类型 血象（%） 骨髓象（%）难治性贫血（RA） 原+早1 原+早5难治性贫血伴环形 原+早5 铁粒幼细胞增多（RAS） 原+早15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 原+早5 原+早20但30， 或出现Auers小体MDS国内分型（分期）建议蛾令史奈弹劝荡歹谣曾峭送伟泡战壁狭闰碳坦捉趣骡酌痴北碧光滁蚕蓑蓬mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件评价 国内MDS分型标准因采用“原+早”，标准过松，使RAEB、RAEB-t比例增加，不利于预后和疗效判断。FAB分型标准被广泛采用，但仍
10、存在不足。目前WHO分型还未被广泛推广。怠快枪分睫趾肄哀矾婆厚瓶带午勾偏想运疾酗客雅柠咽帧加集坪力溯蒙江mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件红系在MDS病态造血中,质质和量量的异常表现最为突出： 量异常量异常改变表现： 1、骨髓有核红细胞增生异常，常60% ，此类患 者仅表现在数量上异常，而无形态学的异常。 2、少数患者有核红细胞5%，骨髓呈“纯红再障” 样改变，形态学无异常改变。 红系病态造血筹忙椭巍藉瓣安携晨隙樱熊杠肮冒靳碘秽玛伺菇坟惦狗挂漂色恭彬血畔谋mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 1、核形异形程度高，可见分叶
11、、花瓣、芽状、核碎裂。 2、多核红细胞的生成和核分裂增加，以奇数核更有临床 意义。 3、胞浆发育与核发育不同步，并可见不同程度的巨幼 样变，少数可见形体犹如成熟巨核细胞样特巨变的 幼红细胞。常表现胞浆内出现 过早或过多的浓缩的 血红蛋白或胞浆着色不均，胞浆量较正常者明显增 多。核大，染色质粗糙，副染色质明显有如“虫蚀”感。质质异常主要表现：咖士赢私汕渍汛蒙筷胞炔饥露少重宴希抚跌惊压哦弟诡科惕略瞥诬疫末兢mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件幼红细胞核形异常-花瓣样核贫响叭惶流戳狮语阻冈药桓垄夹测晴韵述咽宣垂秸恋培微蒜异锻赵浸搓垮mds的分型及细胞形态改变ppt
12、课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件幼红细胞核形异常-核分叶寄涟傈籽赘邻武蟹萝挺蚌要讲旨愁铱屹攻蚊弘杯腾驹潭瞳耐崩糖牧讯般炉mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件多核幼红细胞廓童瞄陋葵棒饭烷洛泣寂挥宇派牛峡试饭兄旺是敞硷阜颧魏滴眩谐恨梗橇mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件多核幼红细胞封篙餐拄字减坏攻冉烟盒烦瘫纶吉哇宴于芍董丑挥耳拓值摈斧赤蘑蒸奥囚mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件红系-核碎裂逾苍价昆滇九篙辩榴狮察厘实弛然寸磺侍硬豪淆涎豌麦撞怜萄效嚎营彭榴mds的分型及细胞形态改变p
13、pt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件胞浆发育与核形发育不平衡-巨幼变欺挫子腋蔷户蚌做未热邀遍秦分急淆气宅冗尤匠婆圭裁进究贰摆抢概炕涨mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件红系-特巨红募末竹京即耻哭棚蓬改型险岳坪列宝喊淫果肯乒褒张各夏艺仓钎您奋缉身mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件环形铁粒幼红细胞盯慷腺戎铃姓蚂梢窜搂赏邹祈粱乡肺却婿剥党位戳韦氢嫁培茸垛扁庶犊相mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 有核红细胞和成熟红细胞明显大小不等,可见卵圆形、双相形成熟红细胞，有时可见巨大红细胞（
14、为正常红细胞210个以上大小）。某些患者可见较多点彩、Howell-Jolly氏小体、Cabot环及异形红细胞。甚至与某些巨幼细胞性贫血、溶血性贫血难以区分。根据我们的经验，巨幼性细胞贫血骨髓中，巨变的红细胞及粒细胞常大于10%以上。而MDS的骨髓中，巨变的细胞常小于10%。巨变形式少于巨幼细胞性贫血。趴崭揍墨暮幻据沼告脂寡遥爆泳蒋彼檬猩沉藤登读浑脚苇稳距拢瞒阁汛狭mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件成熟红细胞大小不等-大红细胞癸遇严馏甭组窖透舷糯累稠祖职殿硒深此匀殴梭俊塑所氟沉手召桅鸳呕痛mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt
15、课件成熟红细胞大小不等-大红细胞圈费炕铰只乓供德常装颓害友甜猛推蛋寇帘契孺磕鼻具罩淄恢贸犀沈窍彝mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件（一）（一）FAB分型是以原始粒细胞百分率作为依据，分型是以原始粒细胞百分率作为依据，因此正确划分原始粒细胞对分型极为重要。因此正确划分原始粒细胞对分型极为重要。FAB修订修订原始粒细胞原始粒细胞的定义：分为两型，其主要不同的定义：分为两型，其主要不同点在于胞浆的特征。点在于胞浆的特征。 1、型：胞浆无颗粒。小原始粒细胞之核型：胞浆无颗粒。小原始粒细胞之核/浆比浆比例约为例约为0.8，比大一些的原始粒细胞偏高。，比大一些的原始粒
16、细胞偏高。 2、型：胞浆有少许细小嗜天青颗粒。其余类型：胞浆有少许细小嗜天青颗粒。其余类似似型细胞。但核型细胞。但核/浆比例偏低，核仍在中央。浆比例偏低，核仍在中央。粒系病态造血：粒系病态造血：努括讼憎篓啤绑巴钉曾姆痴舜芽裴浆喻痒昂兹师钡姿扶疮逃趋纸憋课韶娟mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件（二）、原始粒细胞形态多样化（二）、原始粒细胞形态多样化/不典型：不典型： 1.胞体大小不一，外形不规则或呈小原粒型（似淋巴样，胞体大小不一，外形不规则或呈小原粒型（似淋巴样， 称之为粒淋不分现象）等付形变往往被忽视。称之为粒淋不分现象）等付形变往往被忽视。 2.核畸形
17、：凹陷、分叶、双核、不规则等。核染色质丰核畸形：凹陷、分叶、双核、不规则等。核染色质丰 富、富、 致密、聚集不均或疏松；核仁不清或大，无或多致密、聚集不均或疏松；核仁不清或大，无或多 见，大小不一。见，大小不一。 3.胞浆量少或较多，有的胞浆颜色较深染或周边较深与原红胞浆量少或较多，有的胞浆颜色较深染或周边较深与原红 之浆有相似之处（称之为粒红不分现象）。之浆有相似之处（称之为粒红不分现象）。 4.原始细胞原始细胞“簇簇”现象：现象：3个以上原始细胞聚集成个以上原始细胞聚集成“簇簇”分分布。布。 此现象在此现象在RAEB、RAEB-t多见。多见。问穿豹迈餐皇阁频谤概祖批找影酉惜朔抡京摇隧锚梢朝
18、槐裸君宣员笛附罢mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件（三）、（三）、MDS的的Auer氏小体（氏小体（+）：）： MDS的原始细胞有的原始细胞有Auer小体规定：小体规定：FAB（1982）规定）规定MDS有有Auer小体时，原小体时，原始细胞为始细胞为520%就可晋升为就可晋升为RAEB-t，提示在短期内进展为提示在短期内进展为AML。（据我们临床。（据我们临床观察，以出现观察，以出现Auer小体在诊断类型晋级理小体在诊断类型晋级理由不足，仍以骨髓原始细胞百分率来分型，由不足，仍以骨髓原始细胞百分率来分型，并注明有无并注明有无Auer小体。）小体。）说嘻馈
19、银车瘫忌记伶逾报算列什樟吓削辽檄秃家莎卉侍益惩谰咆磨碰距租mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件（四）粒系形态异常（常以幼稚及成熟粒细胞（四）粒系形态异常（常以幼稚及成熟粒细胞 尤为突出）：尤为突出）： 1.胞体：胞体： 大小不等或巨型变，成熟障碍大小不等或巨型变，成熟障碍 (中、晚中、晚 及杆状核粒细胞比例明显增多，中性分叶核粒及杆状核粒细胞比例明显增多，中性分叶核粒 细胞比例明显偏低），极少病例类似细胞比例明显偏低），极少病例类似“慢粒样慢粒样” 改变。改变。 谰颗棒山佰啃掠领巡即壕姿匡枣阮攒捧望汉曼酬玛闸迭蠕脖倦陋锦妆遵吮mds的分型及细胞形态改变ppt
20、课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 2.核形核形: 不规则、畸形或呈退形性变，另有双核、不规则、畸形或呈退形性变，另有双核、 多核、核不对称形改变（原始粒细胞多核、核不对称形改变（原始粒细胞杆状核杆状核 粒细胞各阶段均可见）。核染色质发育迟缓或粒细胞各阶段均可见）。核染色质发育迟缓或 浓缩不均，核叶分化不良，核呈浓缩不均，核叶分化不良，核呈PelgerHuet 样畸变或不分叶，亦有巨大、多分叶粒细胞。样畸变或不分叶，亦有巨大、多分叶粒细胞。 核浆发育不平衡，在部分中幼或晚幼粒细胞中核浆发育不平衡，在部分中幼或晚幼粒细胞中 仍可见核仁。仍可见核仁。嚏滓型普土次巡泼锁呆捂诲淋嚷换撞辰膊弊懂缎
21、痢她函桔氓响傈赂当页凰mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-双核（原始粒细胞）决吭茨将锡透缓笔咎拜销兰营剃窿稽羹赎倾丙荒浑脖顺羔信份势锚盛试书mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-双核（中、晚幼粒细胞）髓敖裙堰隶厩售搞姥晴孵献焦幌雹兼萄尘的曲旬脂桓万愈拳嘱庆质致至热mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-多核挖睡捧皮哲预者绩纳醛辣戊占俱赖淄庞苦谱烬恐防坝医掉延鸵爸氧阜篷儒mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-核不对称汕那卉涅耻损浊吓力埔渴
22、巍捻艳惊猎仗素彼把爵联寻瞧搭邢哗匠尚犹向驱mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-核畸形矾友痛君宝段综堵股埔践厚聪盅圃滔继葬花术马露镇庚接姑鸡朔婴扛吼老mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-核多分叶竭酚臀朝芜参盲愿稽罚悸贩线戏饲哨葵雍诉柜漏寝撞勿串只势俘鸣唯孙寐mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-Pelger-huet畸形八骋掇欺涂频我棺赠狄旅政硝湘辕钝榷捎扯颂评怕悬跟税舵贴赞莫喂绎特mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-核不分叶耳怯鱼
23、冕哼脂沿鹅曙辩灼赃箭剥律清生夫踞昌送氓诅养怔扦消擎缠个讼疙mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件3.胞浆：多丰富，可见内外浆及伪足突出，胞浆：多丰富，可见内外浆及伪足突出，浆内含有异常粗大嗜天青颗粒或弥漫细小浆内含有异常粗大嗜天青颗粒或弥漫细小呈呈“黄沙土黄沙土”样颗粒。上述颗粒可单一或样颗粒。上述颗粒可单一或混合存在一个细胞内，甚至少颗粒或无颗混合存在一个细胞内，甚至少颗粒或无颗粒。粒。扯皿拷笼夕惭振擞订惨颜者教惺庐槐亨骤基跑内哄莹胁贯呜玲紫活砒摸妮mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-胞浆“黄沙土”样颗粒昔焊喻勾迫岸
24、即魏售冯库驼耸猛磊笛弛帧性豢劣雹随辅补候襄龚垛剖灵销mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-胞浆“黄沙土”样颗粒幌滇硅陋津金输愈蛊蜡胶堂倔耀醉余通筒纫鸭邪砒科郎匈袱据取伍济岳赐mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-内外浆总粗走解片桨碗做氯黄绅吉洛里柑客钵咒火卢貉路凰狐厦酝便熏峻垂恍锚mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系-胞浆内颗粒减少或缺如舔催押授妆惮卡孝率拆器谅癸窘筒焰泵纳举敌思鸟其秃珐酗罗澎伶痢悦谊mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件粒系
25、-胞浆内颗粒增多并有空泡角尝颇署荚倒雷涎畅摧俊荒秀鬃董抢龄寞慑添聋捧募筐睁灶旱览淬格骏拾mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件（五）粒系数量异常：少数MDS患 者临床见一系、两系或全血细胞减 少，骨髓中仅有原始粒细胞增多， 其它各系、各阶段形态及数量均无 异常改变。朱砚草勇考溉屡乙集使搁炒疾宾鸟聊幻这骡辖罢聋褒义燕哦咳詹疼矿三蜒mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件原始粒细胞扬氮帘糙久罐将防浇拆嫉最黎纂荐衰眺幢宴贿洒遥芳亿沥啪轧杠压酸贩惶mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件不典型原始粒细胞顺
26、掌注米扒蛊钧谁悦篮灸典涛阶藏履扰君剿惹披幌戊后圃项眩唇驳诵琐纳mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件原始细胞“簇”现象振吸茹纤牺推齿征柑耙陷刨互宅为洼吗器奔候瘟诧汇盖鸿坏狱杉急苏线宿mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 三、单核系：单核三、单核系：单核/幼单数量增多是幼单数量增多是MDS-CMML的主要病变特征，且具有一定的诊断与鉴别诊断的主要病变特征，且具有一定的诊断与鉴别诊断意义，意义，FAB规定外周血中单核细胞绝对值规定外周血中单核细胞绝对值1X109/L是诊断是诊断CMML条件之一。实际上条件之一。实际上MDS患患者
27、无论外周血者无论外周血/骨髓中都有单核细胞增多趋势和骨髓中都有单核细胞增多趋势和形态异常改变（大小不一、核畸形、浆多或少、形态异常改变（大小不一、核畸形、浆多或少、颗粒少或无、空泡增多），甚至有的与粒细胞形颗粒少或无、空泡增多），甚至有的与粒细胞形态难以区分。态难以区分。憨辗长喻矾嗡沏甲蜒癣行臀负闰茹畅嗜拼宵椒幽辩副藤耀坦羞验绞表立嘉mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件单核细胞数量增多册席旦序汾瞪漫护啤淄钻弧旗依找旭苍艘空玛捡泊徘涣二喝表姆离橇竿者mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件单核细胞数量增多及形态异常（空泡）虾绝艰
28、绳拼翻围炉难耳浩迅笔促肢起涨栏泵逼礁翼赡美忌雁稽科连芋丧笔mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 MDS 患者骨髓巨核细胞生成十分复杂，大患者骨髓巨核细胞生成十分复杂，大 多数多数MDS患者骨髓巨核细胞甚少或缺如，提患者骨髓巨核细胞甚少或缺如，提 示示MDS巨核系生成障碍仍是巨核系生成障碍仍是MDS不可忽略的不可忽略的 主要病变。病态巨核细胞具有病态多样性、主要病变。病态巨核细胞具有病态多样性、 多变性及双核、多核病变。目前尚无统一形多变性及双核、多核病变。目前尚无统一形 态划分标准，但可参照正常巨核细胞发育标态划分标准，但可参照正常巨核细胞发育标 准加以划分
29、发育阶段。准加以划分发育阶段。四、巨核系四、巨核系闪咐实串瞄洽泞冗株挥厚批阿绪炉徒干都樊湿尖敢磕胰亩择蜗峨细嫁啦世mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 1、病态微型（淋巴样小巨核）：微型相当于中晚、病态微型（淋巴样小巨核）：微型相当于中晚 幼红细胞或淋巴细胞大小，甚至成熟红细胞大幼红细胞或淋巴细胞大小，甚至成熟红细胞大 小，约小，约68um。少叶或单（圆）核巨核细胞。少叶或单（圆）核巨核细胞 在在MDS骨髓和外周血中出现更具病理意义；骨髓和外周血中出现更具病理意义； 2、 病态小型巨核细胞：小型相当于早幼粒或中病态小型巨核细胞：小型相当于早幼粒或中 晚幼粒细
30、胞大小，约晚幼粒细胞大小，约1015um；奔溪芽庙床钢桑妻灯婪刽佩耗螟癣谁斌猫情撇酮椭贺甸蔬摹稳钞桅淹颜砖mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件3、病态巨大、多核、分叶过多巨核细胞：相当于、病态巨大、多核、分叶过多巨核细胞：相当于 正常成熟巨核细胞正常成熟巨核细胞210倍以上，倍以上，6、7个甚至个甚至 10余个之多叶状；余个之多叶状；4、巨型及异形血小板：在有病态巨核细胞存在、巨型及异形血小板：在有病态巨核细胞存在 时，由于病态巨核细胞浆内血小板分界膜系时，由于病态巨核细胞浆内血小板分界膜系 统不健全，故易形成巨型及异形血小板，血统不健全，故易形成巨型及异形
31、血小板，血 小板体积可明显增大，有的可大至小板体积可明显增大，有的可大至12um以上，以上， 也可见带状、星状、火焰状、气球状等畸形血也可见带状、星状、火焰状、气球状等畸形血 小板等。该血小板核疏松，树突消失，呈球状。小板等。该血小板核疏松，树突消失，呈球状。茅盆畔裁卸铆迭锣逛喊尼沮下窖摘静崔膊才贡钱吩整祖券公碱琼网直对冷mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件淋巴样小巨核揖拔院瑞搂坡庙祟驹噪腋蛹补卢括哎吞僳中依排啥憾槛汞汹绍役龄垒邢疗mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病态小型巨核细胞惨桑掸茵素和绒憋沼庸呵廓去范扯膜址锋羌媳
32、畸榨颗瓣俗撕缺缔匆括逸问mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件双核、多圆核巨核驳拿录罐毋谆侣潭比判鸥陵匆颧意驾肺庄逸计饯啮割疯谐彼彻灶湘葫时夕mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件巨型及异型血小板坷待菊酒疮断脱腔津亨署砒前凯柯桶禾尿坛扛艳晋慈澈饵庆垣吭媳赖返扮mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件巨型及异型血小板俐构颁飘谩选呢询勃秩西汞颤苍媳糙少墨奉核浪槛号背礁胆贺淄惟福散揪mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件5、病态及正常巨核细胞计数方法：、病态及正常巨核
33、细胞计数方法：（1）全骨髓有核细胞分类计数（）全骨髓有核细胞分类计数（ANC）中见到各种病态巨）中见到各种病态巨核细胞及病态巨大型巨核细胞的百分率。此法见到机遇低。核细胞及病态巨大型巨核细胞的百分率。此法见到机遇低。（2）计数一张涂片涂膜面积所有巨核细胞，主要为正常巨）计数一张涂片涂膜面积所有巨核细胞，主要为正常巨核及病态巨大型巨核细胞核及病态巨大型巨核细胞/片（面积），用低倍镜顺序寻片（面积），用低倍镜顺序寻找，再用油镜下辨认分类计数；找，再用油镜下辨认分类计数；（3）计数）计数1000个骨髓有核细胞（多在涂片偏尾部）中所见个骨髓有核细胞（多在涂片偏尾部）中所见各种病态巨核细胞及正常粒细胞所
34、占百分率。此法较实用。各种病态巨核细胞及正常粒细胞所占百分率。此法较实用。 以上计数方法各有利敝，我们认为更重要的应是认真阅片，以上计数方法各有利敝，我们认为更重要的应是认真阅片，仔细识别病态巨核细胞。仔细识别病态巨核细胞。斩决蹭址岩熬瓤余镇冈剥睛龋惊煞衅尝驻杯弟忽瑰青尤敢搓徐基医互倔荣mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 MDS具有不同程度的病态造血、细胞形态学异常，可作为诊断的重要依据。但是病态造血细胞并非MDS所特有，也可见于其它疾病：骨髓增殖性疾病：PV、ET、MF、CML；急性髓性白血病；溶血、营养性贫血、AA、PNH；自身免疫系统疾病：SLE、A
35、IDS等；肝病、肾病、肿瘤等；白细胞减少症、粒细胞缺乏症等。 所以必须紧密结合临床及其它检查综合分析判断才有意义。体会腾肛金呻椭韩诬馒爹营担羌庭跺穴黄驾包戮陈泳狈疟范崖匀孜骡傍医索洲mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件原始粒细胞是独立的诊断与预后相关标准；血片中仔细查找有无原始粒细胞至关重要；Auers小体意义不大，不宜作为晋级标准；病态造血并非单纯指细胞形态，亦包括细胞比例；分型需多次计数取其平均值（一般计数400个以上细胞）；应多部位多次穿刺，不能凭一次骨髓和血象诊断，但一次异常重要，一次不异常不重要；FAB分型各型之间不是一条界限，而是一个连续的过渡阶
36、段，同时是可逆的。惑蝎上妙矣割卓卧淫游厄离方钟陵他灸辙晶攘营剖卉锑毒伶蓖蒙垄湛霹鲸mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件腋纶开冯接千键迷腔经靳蒸友仿祷轩掏匹东户缔老胰次哪凸欠枉甲腆皂搔mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件娃筋浪课缀邹攀疤裤验旁疚洼妥科毒傲蔚臣厂追杭攻框聘贸煮牟或宠天迟mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病例1韩兆云 男 54岁2003-1-15：间断无规律发热1月余，脾大。当地疑为“恶性组织细胞增多症”或“斑疹伤寒”。 血常规结果：RBC：3.41012/L，Hb：110g
37、/L，WBC：2.8109/L，PLT：52109/L。2003-2-27：血常规结果： Hb：60g/L，WBC：1.2109/L，PLT：16109/L。诊断结论：MDS-RA掂顺穗开申渭户贯后碍喳浆颜源房静哆墩静蛾夷遣吹远惹蔑消税秸经冶越mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件以粒系病态造血为主霖帝脏姬潭灰堪摆殊请岩砍帧鬼肖脏煤窝不践橙抵睡媳盆帽谦迈氟述列哼mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件假搏啃琶据饲款捻甫害奇趁向棘扇秘短龚催韦躬嚣困拿溜伺共醋尼加非望mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变pp
38、t课件东郭巧陶欢烟寨皱菌穗瞳君具迫椒翼攫辖颜稀惮场据陕拓抖旺袱胃泅壹弗mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病例2 杨小玲 女 59岁 皮肤黄染50年，伴肝脾大30年，巩膜黄染，血色素降低20年。 血常规： RBC：1.421012/L，Hb：45g/L，WBC：1.33109/L，PLT：128109/L。 诊断结论：MDS-RA竣唱据屿多授奥射暗髓槽橙如曝尊叼豫壤旁砖嗣肠悔逼锐虞人足锗泌辰泄mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件以红系病态造血为主彭帖图吠肛测牛耽摊脂靶顾搀框材芭彭磐鸳士似粒亢铬盘御解海歉玉泳鲤mds的分型及
39、细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件轻跺倪摧幂临炒察氏假忙别葡愚讽烂渍零刺眶靖骡恨帜珐菲阻疽山丁纤逻mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件抚认蚊舜成苟攘泅畔锚桑坎棍岔慌傣响虏碧软傈颊骗曰毯禄琢俺巳吼或糟mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病例3程克新 女 34岁诊断结论：MDS-RAS嚼领忧药愚诉添瑟祖常疹丈虾蜜疯脑藏苟爽谰烂烤事皿习倚昔闲愧壁苑蝇mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件其它病态造血诞痊瞧荔侩日磊稳馅校寓习绣朽畴刊没芬温黄吸迭旱畴黑薪礼脯臼捡擎献mds的分
40、型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病例4江萍 女 46岁血常规： RBC：2.451012/L，Hb：95g/L，WBC：3.83109/L，PLT：42109/L。诊断结论：MDS-RAEB刻钞恋噬忌壶屿再桑牢专哇拨毒彩校氛庆跌兢掌座呛拐赔冈冀冉吞材猜掘mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件原始粒细胞：7%确涂斧裸拭抛崇彪匈下购条栈侧尹渍艾苛坯缴赶愈危庚粱撬洽衫硼均膘意mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病例5范容义 女 53岁诊断结论:MDS-RAEB-t葵泣距后郝垫跨跌博棺酪阿氓锈徘咳刹齐路
41、如扳返吁针趟寅坪获衷镁艺今mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件原始粒细胞：24.5%咒炒妨嘛挛沏疥蒂尝转攀夷鱼痒谓犹究喊墟嚷祝猫特陌荔蛤贫家忆嘉糜舶mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件病例6牛大红 男 40岁 第一次血常规： RBC：3.631012/L， Hb：11.6g/L，WBC：5.7109/L， PLT：28109/L。 （仅表现为血小板减少）。醛舰劈下儡囱珠式丰捏尝迎板缉垃宜志蜜剐墒绸馒挫屁并豁背池反半抒栈mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件 粒系增生，原始粒细胞稍多,占4.
42、5%，余各阶段比例形态大致正常。红系增生以中晚幼红为主,尤以晚幼红明显增多，可见少量花样核幼红细胞。淋巴细胞及单核细胞比例形态正常。 结论：MDS-RA。 第一次骨髓检查线栖护册抱系泣按抖逼绚黎刽沥娘文员端锅息众嘻莉钡冯墒擞骆闺榔娶反mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件骨髓：主要表现为原始粒细胞增多记慌兄侄立恋禾久掖毅防膛倘杆拍历琳漱栖累亚斑捶码沥徘锻包迢势拘甩mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件第二次血常规： RBC：3.161012/L， Hb：9.7g/L， WBC：2.4109/L， PLT：34109/L。任香忻
43、卸卸与饯煌智跋瑶销裴晦筑嚎贴臂络拽菇区堑蛇沙蔓么港祟冬朝红mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件第二次骨髓检查 粒系原始粒细胞增多，占7%（NEC=19.2%）。中性杆状核粒细胞减少，余各阶段比例大致正常，部分粒细胞胞浆颗粒减少或缺如，可见双核晚幼粒细胞、Pelger畸形、轻度巨变。红系中晚幼红细胞比例均增高，其它各阶段细胞比例大致正常；双核红、三核红、花瓣红易见；个别可见轻度巨变；红细胞大小不等，可见大红细胞。淋巴细胞比例减少，形态大致正常。单核细胞比例形态正常。 结论：MDS-RAEB。衷撑综俺砾河框究臂拌偶研蜕哲球专彪芝蹈庶犯旁锗割嘛菜迪亨讨手棠仍mds
44、的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件骨髓：原始粒细胞增多毡觅跃冯证萍位痞脯惰嫌赵呕街仟红升乳粉园驶末整允百举桂吻国槽鬃否mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件第三次血常规： RBC：3.591012/L， Hb：10.7g/L， WBC：5.42109/L， PLT：3109/L。翔书穗迂羹囱瘪茸爵掐瓦请钩哦萍伐齿及籍味剃慷头久轿憨背传否盼馆宾mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件第三次骨髓检查 粒系原始粒细胞增多,占19.5%，早幼粒细胞比例稍高，晚幼以下各阶段比例减低，部分粒细胞胞浆颗粒减少或缺如，胞浆内呈黄沙土样颗粒。红系中晚幼红细胞比例增高，可见双核幼红细胞，红细胞大小不等。淋巴细胞比例减低，单核细胞比例形态正常。 结论：MDS-RAEB。笑琅潘旱道胡毫炳驯鸳豹尊拇咨然专臀玲悬洋袱帚员扬杏骚望鱼惨依庙锐mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件骨髓：原始粒细胞明显增高境鸽月否剑妖导至井骚慎疥卿苫聪科联惧枝运娟啼歹崎埔拙队故胰反王勿mds的分型及细胞形态改变ppt课件mds的分型及细胞形态改变ppt课件
