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1、盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症山东大学齐鲁医院泌尿外科山东大学齐鲁医院泌尿外科v盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种病因是一种病因不明的良性稀有病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，不明的良性稀有病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，呵斥膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠出现移位，呵斥膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改动，特别是泌尿系统病症尤为明显，输尿等一系列梗阻改动，特别是泌尿系统病症尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进展性加
2、重，假设病情得不到有效管逐渐扩张，肾盂积水进展性加重，假设病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。v最早由最早由Engels于于1959年报道，描画为乙状结肠年报道，描画为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。形。vFoggl和和Smith 在在1968年正式命名为年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。生长。v 病因病因
3、vPL病因不明病因不明v普通以为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关普通以为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关v或为系统性疾病的一部分或为系统性疾病的一部分v或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改动，部分变态反响或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改动，部分变态反响先天静脉血管异常相关先天静脉血管异常相关vBsttista等以为能够与等以为能够与HMGI-C基因相关基因相关PL临床分类临床分类偶尔发现的老偶尔发现的老年男性：病症年男性：病症不明显、病情不明显、病情进展缓慢。进展缓慢。PL临床分类临床分类体型矮胖的体型矮胖的年轻男性：年轻男性：明显的下尿明显的下尿路刺激症、路刺激症、盆腔不适、盆腔不适、高
4、血压。更高血压。更易出现进展易出现进展性加重的输性加重的输尿管梗阻。尿管梗阻。临床表现临床表现vPL病变的部位和范围不同，表现的临床病症不同。病变的部位和范围不同，表现的临床病症不同。v1 50%的的PL患者有下尿路病症患者有下尿路病症v2 25%的患者以便秘为主的肠道病症的患者以便秘为主的肠道病症v3 1/3的患者合并高血压的患者合并高血压下尿路病症下尿路病症v下尿路病症与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀下尿路病症与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。v早期无明显病症早期无明显病症v随病情进展，约随病情进展，约50的患者出现：的患者出现
5、： 血尿，膀胱血尿，膀胱刺激病症尿频、尿急、尿痛，排尿不畅、尿刺激病症尿频、尿急、尿痛，排尿不畅、尿不尽感等。不尽感等。 诊断诊断PL诊断主要依托体检和影像学检查。PL病理学特点使其具有特殊的影像学改动，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。直肠指检直肠指检v受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。或仅指尖能触及前列腺尖部。X线线1CT2MRI3影像学检查影像学检查IVPvIVP见见到膀胱呈特征性到膀胱呈特征性“倒梨形、倒梨形、“泪滴形、泪滴
6、形、“葫芦形外葫芦形外压压性拉性拉长长改改动动，膀胱底部抬高。膀胱底部抬高。v同同时时可可见见上尿路上尿路积积水征象。水征象。vMoss等将以上等将以上X线线表表现现归纳为归纳为三三联联征：膀胱征：膀胱变变形形伸伸长长，位置抬高，位置抬高，输输尿管尿管向正中移位。向正中移位。膀胱造影膀胱造影v 膀胱遭到盆腔脂肪膀胱遭到盆腔脂肪挤压变形，呈形，呈“倒梨型。倒梨型。v 膀胱膀胱颈部拉部拉长CTv膀胱周围大量脂肪增生膀胱周围大量脂肪增生v膀胱壁均匀增厚膀胱壁均匀增厚v CT诊断盆腔脂肪增多诊断盆腔脂肪增多症明显优于普症明显优于普x线检查，线检查，其密度分辨率高，可区分其密度分辨率高，可区分脂肪组织与
7、其他组织，做脂肪组织与其他组织，做出定性诊断。出定性诊断。CT加强加强CTv膀胱壁增厚膀胱壁增厚v血管增多扩张血管增多扩张v输尿管扩张输尿管扩张MRIv盆腔盆腔T1期期MRI示膀胱和示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织直肠周围被大量脂肪组织包绕包绕v膀胱紧缩变形膀胱紧缩变形v有专家以为有专家以为MRI是诊断是诊断PL最正确影像学诊断方法最正确影像学诊断方法MRIv 盆腔盆腔T2期期MRIv盆腔周围脂肪信号盆腔周围脂肪信号v膀胱壁局限不规那么增厚膀胱壁局限不规那么增厚v构成膀胱小梁向膀胱突起构成膀胱小梁向膀胱突起v盆腔增生脂肪盆腔增生脂肪v膀胱被挤压变形膀胱被挤压变形v膀胱抬高膀胱抬高MRUv肾盂输尿
8、管积水扩张肾盂输尿管积水扩张v输尿管迂曲输尿管迂曲v下段输尿管狭窄下段输尿管狭窄v膀胱颈拉长膀胱颈拉长病理病理v75%的的PL为增生性膀胱炎为增生性膀胱炎v其中增生性膀胱炎的其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎为腺性膀胱炎病理病理v膀胱周围大量脂肪增生膀胱周围大量脂肪增生v膀胱壁增厚膀胱壁增厚病理病理vA增生的膀胱上皮增生的膀胱上皮vB腺上皮化生腺上皮化生vC基质水肿基质水肿vD血管增生扩张血管增生扩张膀胱镜检查膀胱镜检查 对于对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查查 据统计据统计PL患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积呵斥前列腺
9、尿道延伸、膀胱颈抬高、盆腔固定。呵斥前列腺尿道延伸、膀胱颈抬高、盆腔固定。 24%的患者膀胱镜插入困难的患者膀胱镜插入困难 18%的患者膀胱镜无法插入的患者膀胱镜无法插入 v结合病人的下尿路病症和肠道病症结合病人的下尿路病症和肠道病症v结合结合IVP、CT、MRI典型改动典型改动v结合膀胱镜检查结合膀胱镜检查v可以对该病做出正确的诊断可以对该病做出正确的诊断鉴别诊断鉴别诊断v腹膜后纤维化腹膜后纤维化v 腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。v腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤v 腹膜后脂肪瘤比较局限，边境较为明晰。腹膜后脂肪瘤比较局限，边境较为明晰。治疗治疗
10、v分类治疗分类治疗vKlein等等 主张将患者分为年轻组和老年组，年轻主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较强壮，有膀胱形状改动及膀胱刺激病症，者多较强壮，有膀胱形状改动及膀胱刺激病症，病情开展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应病情开展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干涉。较早外科干涉。v年老者病情开展较缓慢，年老者病情开展较缓慢，1O年或更长时间内病情年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检无变化，需定期随访，包括半年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才思索手术。时才思索手术。治疗治疗v保守治疗
11、保守治疗v 长期口服抗生素、减肥、激素治疗和长期口服抗生素、减肥、激素治疗和v 外科放射治疗，疗效甚微。外科放射治疗，疗效甚微。手术治疗手术治疗v手术治疗顺应症手术治疗顺应症v A:尿路梗阻呵斥积水，肾功能下降尿路梗阻呵斥积水，肾功能下降v B:乙状结肠梗阻乙状结肠梗阻v 手术方式手术方式v盆腔脂肪去除、输尿管膀胱再植术盆腔脂肪去除、输尿管膀胱再植术v 此手术是治疗此手术是治疗PL的有效方法方法，术中尽的有效方法方法，术中尽能够去除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，能够去除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。松解输尿管。v经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切
12、术v重症者实施尿流改道重症者实施尿流改道留意留意v本病手术治疗的关键为维护输尿管血运，以免输本病手术治疗的关键为维护输尿管血运，以免输尿管血供缺乏呵斥尿瘘或输尿管损伤。术后双侧尿管血供缺乏呵斥尿瘘或输尿管损伤。术后双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗生素防感染。用有效抗生素防感染。随访随访-国外国外vKlein等曾对一组等曾对一组18例随访例随访0.517年平均年平均3.5年，无相关恶性病变发生。但有年，无相关恶性病变发生。但有7例例39因尿路梗阻作过必要的手术，因尿路梗阻作过必要的手术，1例死于尿毒例死于尿毒症。症。vHalaehm
13、i等报道等报道1例开放手术松解切断输尿管例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽吸脂肪组织，也获得了较好的效果。吸脂肪组织，也获得了较好的效果。随访随访-国内国内v程继义等报道程继义等报道4例其中例其中1例行开放手术剔除膀胱周例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访胱处，随访8个月疗效较好。个月疗效较好。v周祥福等周祥福等 采用腹腔镜下去除盆腔及输尿管周同脂采用腹腔镜下去除盆腔及输尿管周同脂肪组织，松解输尿管下段的方法，近期疗效称心。肪组织，松解输尿管
14、下段的方法，近期疗效称心。v曹军等曹军等 采用盆腔及输尿管周围脂肪组织去除，输采用盆腔及输尿管周围脂肪组织去除，输尿管膀胱再植，疗效称心。尿管膀胱再植，疗效称心。争议争议v由于病因不明，该病治疗争议较多由于病因不明，该病治疗争议较多v增多的脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，增多的脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，存在广泛，难以找到剥离空隙剔除干净，手术难存在广泛，难以找到剥离空隙剔除干净，手术难度大，手术顺应症的掌控和手术方式的选择。度大，手术顺应症的掌控和手术方式的选择。v但患者术后能否不再复发及对肾功能的改善，有但患者术后能否不再复发及对肾功能的改善，有待长期随访察看。待长期随访察看。
