周期性瘫痪

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1、周期性瘫痪周期性瘫痪昆明医学院昆明医学院第二临床学院第二临床学院神经病学教研室神经病学教研室 概概 述述l周期性瘫痪，周期性瘫痪，( (Periodic Periodic Paralysis)Paralysis)是以反复发作的突发的是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作中常伴血钾的改变。疾病。发作中常伴血钾的改变。按发作时血钾改变情况分为低钾按发作时血钾改变情况分为低钾型、正常血钾型、高钾型。以低型、正常血钾型、高钾型。以低钾型最多见，合并甲状腺功能亢钾型最多见，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。进，称为甲亢性周期性瘫痪。 病因、发病机理

2、病因、发病机理 l低钾型周期性瘫痪属于常染色体低钾型周期性瘫痪属于常染色体显性遗传性钙通道疾病，在国外显性遗传性钙通道疾病，在国外多有家族史，国内以散发者多见，多有家族史，国内以散发者多见，正常血钾型、高钾型周期性瘫痪正常血钾型、高钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。属于骨骼肌钠通道病。 病病 理理 l肌浆网空泡化，肌浆网空泡化，l光镜下，肌纤维中部有圆形或椭光镜下，肌纤维中部有圆形或椭圆形空泡。圆形空泡。 l电镜下，空泡是由肌浆网终末池电镜下，空泡是由肌浆网终末池和横管扩张形成。和横管扩张形成。 临临 床床 表表 现现 l1.1.年龄：任何年龄均可发病，多年龄：任何年龄均可发病，多在青少年期，

3、男性多于女性；在青少年期，男性多于女性； l2.2.诱因：饱餐、酗酒、寒冷、焦诱因：饱餐、酗酒、寒冷、焦虑、剧烈运动后，夜间休息中发虑、剧烈运动后，夜间休息中发病病; ;注射胰岛素、激素、肾上腺素、注射胰岛素、激素、肾上腺素、GSGS也可发病。也可发病。临临 床床 表表 现现l3.3.前驱症状：发病早期常有多前驱症状：发病早期常有多汗、少尿、口干、潮红和肌肉汗、少尿、口干、潮红和肌肉酸痛，感觉异常等。酸痛，感觉异常等。临临 床床 表表 现现l4.4.清晨时发现肢体对称性驰缓性清晨时发现肢体对称性驰缓性瘫痪，由双下肢开始，后延及双瘫痪，由双下肢开始，后延及双上肢、近端重于远端，一般不累上肢、近端

4、重于远端，一般不累及颅神经所支配的肌肉，发作一及颅神经所支配的肌肉，发作一般持续般持续6-246-24小时，有时可长达一小时，有时可长达一周。周。 临临 床床 表表 现现l发作间期一切正常，发作频率发作间期一切正常，发作频率不等，一般数周或数月或数年不等，一般数周或数月或数年一次，一次，4040岁以后发作减少，而岁以后发作减少，而逐渐终止发作。逐渐终止发作。 临临 床床 表表 现现l5.5.严重者可出现呼吸肌瘫痪或心严重者可出现呼吸肌瘫痪或心律失常而威胁生命。律失常而威胁生命。 l6.6.检查可见肌张力降低，腱反射检查可见肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常，病肌饱减弱或消失，感觉正常，病肌

5、饱满坚实。满坚实。 辅辅 助助 检检 查查 l血钾降低血钾降低(3.5(3.5mmo1/L)mmo1/L)。l心电图呈低钾改变，心电图呈低钾改变，u u波出现，波出现，P-RP-R间期，间期，Q-TQ-T间期延长，间期延长，S-TS-T段段下降等。下降等。 诊诊 断断 l根据反复发作的四肢对称性、根据反复发作的四肢对称性、弛缓性瘫痪，以近端为重的病弛缓性瘫痪，以近端为重的病史，发作时血钾降低及心电图史，发作时血钾降低及心电图呈低钾改变等实验室检查即可呈低钾改变等实验室检查即可作出诊断。作出诊断。 鉴鉴 别别 诊诊 断断 l格林格林- -巴利综合征：巴利综合征：l甲亢性周期性瘫痪甲亢性周期性瘫痪

6、l原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症l肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒 鉴鉴 别别 诊诊 断断l三种周期性瘫痪的鉴别：三种周期性瘫痪的鉴别：( (高钾、正常钾高钾、正常钾型均为少见的遗传疾病型均为少见的遗传疾病) )低低钾型钾型 高高血钾型血钾型 正常正常血钾型血钾型 遗传类型遗传类型 常染色体显性常染色体显性 常染色体显性常染色体显性 常染色体显性常染色体显性 起病年龄起病年龄 各年龄均可，各年龄均可，以青年为多以青年为多 1010岁以前岁以前 1010岁以前岁以前 鉴鉴 别别 诊诊 断断 低低钾型钾型 高高血钾型血钾型 正常正常血钾型血钾型 发作时间发作时间 饱餐后，晚上饱餐后，晚上为多为多

7、 白天运动后白天运动后 晚上晚上 持续时间持续时间 数小时至数天数小时至数天 30-30-6060分钟分钟 数天至数周数天至数周 诱诱 发发 服大量碳水化服大量碳水化合物后合物后 剧烈运动或剧烈运动或饥饿后饥饿后 限制盐的摄限制盐的摄入或补钾可入或补钾可发病发病 鉴鉴 别别 诊诊 断断低低钾型钾型 高高血钾型血钾型 正常正常血钾型血钾型 治疗治疗 补钾后好转补钾后好转 补钙后，终止补钙后，终止发作发作 补钠后好转补钠后好转 肌强直肌强直 无无 有有 无无 预后预后 少数多次反复发少数多次反复发作后伴局限性肌作后伴局限性肌肉萎缩肉萎缩3030岁后逐步减岁后逐步减少少 治治 疗疗 l1.1.补钾：

8、补钾：10%10%氯化钾氯化钾20-5020-50mlml顿服，顿服，2424小时内再分次口服，总量不超过小时内再分次口服，总量不超过1010克，克，若无好转，可继续服用若无好转，可继续服用10%10%氯化钾氯化钾1010ml-20ml/ml-20ml/次次 TidTid，直至好转。重直至好转。重症病例，症病例，10%10%氯化钾氯化钾10-1510-15mlml加入加入500500mlml输液中输液中静点，并口服氯化钾。静点，并口服氯化钾。 治治 疗疗l2.2.预防发作预防发作 碳酸酐酶抑制剂碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，乙酰唑胺，250250mg/mg/次，次，1-41-4次次/ /日；日； 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂安体舒通安体舒通200200mg/mg/次，次，BidBid；避免过劳，酗酒、受寒、饱食等诱避免过劳，酗酒、受寒、饱食等诱发因素。发因素。