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1、原发性心肌病原发性心肌病uu心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变天性心脏病所致的心脏病变uu按照病理及血流动力学特征分为三型：按照病理及血流动力学特征分为三型：uu(1) (1) 扩张型心肌病；扩张型心肌病；uu(2)(2)肥厚型心肌病；肥厚型心肌病；uu(3) (3) 限制型心肌病。限制型心肌病。原发性心肌病变1原发性心肌病心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated CardiomyopathyDi
2、lated Cardiomyopathy原发性心肌病变2扩张型心肌病原发性心肌病变2扩张型心肌病ll不明原因的左右或两侧心室不明原因的左右或两侧心室不明原因的左右或两侧心室不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损扩张伴收缩功能受损扩张伴收缩功能受损扩张伴收缩功能受损ll应除外冠心病应除外冠心病应除外冠心病应除外冠心病, , 结绨组织病结绨组织病结绨组织病结绨组织病, , 内分泌内分泌内分泌内分泌, , 药物等引起的继发性药物等引起的继发性药物等引起的继发性药物等引起的继发性心肌病心肌病心肌病心肌病原发性心肌病变3扩张型心肌病不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损原发性 扩张型心肌病以左室
3、扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。约占心肌病的70%。原发性心肌病变4 扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴原发性心肌病变5原发性心肌病变5原发性心肌病变6原发性心肌病变6扩张型心肌病l病理解剖与血流动力学l 心脏普遍扩大,心肌松软,由于心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩大,常引起房室瓣关闭不全.原发性心肌病变7扩张型心肌病病理解剖与血流动力学原发性心肌病变7扩张型心肌病扩张型心肌病临床表现临床表现ll充血性心力衰竭充血性心力衰竭 心律失常心律失常 栓塞栓塞ll左室
4、扩大左室扩大 X X线线: :心胸比例心胸比例0.50-0.550.50-0.55 心室造影心室造影:LVEF40%-45%:LVEF80ml/m LVEDVI80ml/m2 2原发性心肌病变8扩张型心肌病临床表现充血性心力衰竭原发性心肌病变8扩张型心肌病l超声诊断要点l1.心室扩大,左室为著l2.室壁运动普遍减低l3.房室瓣开放减小原发性心肌病变9扩张型心肌病超声诊断要点原发性心肌病变9室壁运动普遍减弱扩张性心肌病扩张性心肌病原发性心肌病变10室壁运动普遍减弱扩张性心肌病原发性心肌病变10l4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张的心腔对比显大心腔小
5、瓣口的特点。原发性心肌病变114、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈原发性心肌病变12原发性心肌病变12扩张型心肌病l5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束l6.心功能指标降低原发性心肌病变13扩张型心肌病5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返流束原发性原发性心肌病变14原发性心肌病变14扩张性心肌病扩张性心肌病全心扩大 左房左室扩大为主原发性心肌病变15扩张性心肌病全心扩大 左房左室扩大为主原发性心肌病变15原发性心肌病变16原发性心肌病变16原发性心肌病变17原发性心肌病变17 肥厚性心肌病 本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。 1
6、本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。 2 病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。原发性心肌病变18 肥厚性心肌病原发性心肌病变18超声诊断 二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大
7、，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。 室间隔厚与左室后壁厚径之比大于13一15。除室间隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强。 因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。 原发性心肌病变19超声诊断 原发性心肌病变19肥厚型心肌病l梗阻型l1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.5l2
8、.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄l 原发性心肌病变20肥厚型心肌病梗阻型原发性心肌病变20肥厚型心肌病l3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降l 低,左室流出道内径变窄l4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动并与之相互接触（SAM征）l5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为高速湍流。原发性心肌病变21肥厚型心肌病3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降原发性心肌原发性心肌病变22原发性心肌病变22原发性心肌病变23原发性心肌病变23室间隔明显增厚室间隔明显增厚(IVS/LVPW1.5) (IVS/LVPW1.5) 原发性心肌病变24室间隔明显增厚(IVS/LVPW1
9、.5) 原发性心肌病变CDFI CDFI 示左室流出道狭窄示左室流出道狭窄 原发性心肌病变25CDFI 示左室流出道狭窄 原发性心肌病变25四腔心切面示LVOT狭窄原发性心肌病变26四腔心切面示LVOT狭窄原发性心肌病变26四腔心切面示室间隔增厚原发性心肌病变27四腔心切面示室间隔增厚原发性心肌病变27SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）原发性心肌病变28SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）原发性心肌病变28（二）、非梗阻型l1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 l或为心尖部肥厚；l2、无左室流出道狭窄；l3、无SAM征。原发性心肌病变29（二）、非梗阻型1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 原左室长
10、轴切面示心肌对称性肥厚原发性心肌病变30左室长轴切面示心肌对称性肥厚原发性心肌病变30 限制型心肌病限制型心肌病Restrictive Restrictive CardiomyopathyCardiomyopathy 原发性心肌病变31 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopa 限制型心肌病限制型心肌病ll左室僵硬左室僵硬ll左室大小及功能正常，双房显著扩大左室大小及功能正常，双房显著扩大ll 酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎ll原因不明或继发于其他特殊原因原因不明或继发于其他特殊原因原发性心肌病变32 限制型心肌病左室僵硬原发性心肌病变32l 病理l 也称闭塞性心肌病，病理
11、改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。l 心室腔缩小，而心房扩大。l 原发性心肌病变33原发性心肌病变33 限制型心肌病限制型心肌病 特殊类型特殊类型llAmyloidosisAmyloidosis 淀粉样变淀粉样变llHemochromatosis Hemochromatosis 血色病血色病llSarcoidosis Sarcoidosis 结节病结节病llRadiation heart disease Radiation heart disease 放射性心脏病放射性心脏病llGlycogen storage diseasesGlycogen storag
12、e diseases糖原累积病糖原累积病llFamilial neuromuscular disordersFamilial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍家族性神经肌肉障碍原发性心肌病变34 限制型心肌病 特殊类型原发性心肌病变34原发性心肌病变35原发性心肌病变35 限制型心肌病限制型心肌病 临床表现临床表现 机制机制 症状体征症状体征ll左室舒张功能受损左室舒张功能受损 心悸心悸, ,气短气短, ,呼吸困难呼吸困难llLVEDPLVEDP 肺充血肺充血 肺罗音肺罗音ll肺动脉高压肺动脉高压 右心衰竭右心衰竭 ll双房大双房大 房性心律失常房性心律失常
13、栓塞栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别需与缩窄性心包炎鉴别原发性心肌病变36 限制型心肌病 临床表现 机制 限制性心肌病 2超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。 心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病变者为左心型，肺动脉扩张。原发性心肌病变37限制性心肌病 2超声诊断原发性心肌病变37原发性心肌病变38原发性心肌病变38心肌病的特征比较 扩张型 肥厚
14、型 限制型LVEF 50mmHg RVSP50mmHg RVSP50mmHgRVRV压力曲线平方根样压力曲线平方根样 RV RV压力曲线平方根样压力曲线平方根样二尖瓣二尖瓣DopplerEDopplerE峰峰 吸气时减低吸气时减低15% 25% 25% 心肌活检有发现心肌活检有发现 无发现无发现原发性心肌病变40 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病 心包积液原发性心肌病变41 心包积液原发性心肌病变41病理解剖l包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。l正常时有1030ML液体，起润滑作用。l正常时超声不能分辨出心包腔，仅显示l为明亮的强回声。l心包腔在心尖、心前区及膈面范围较大，l能容纳
15、较大量的积液。l保护作用，限制心脏过分扩张，有助心房充盈。原发性心肌病变42病理解剖包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。原发性心肌病变42心包积液l 心包积液示意图原发性心肌病变43心包积液原发性心肌病变43病因l结核、风湿、病毒、化脓性炎症、l非特异性心包炎、肿瘤、外伤、l尿毒症、SLEl甲状腺疾病、急性心梗、l心功能不全。原发性心肌病变44病因结核、风湿、病毒、化脓性炎症、原发性心肌病变44心包积液性质与病因l浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等l纤维性：细菌性、结核性心外膜炎、胶原性疾 l 病、急性心肌梗死、尿毒症、医源性l出血性：医源性（心脏手术、心导管）、急性l 心肌梗死、肿瘤。l化脓性：
16、化脓性感染并有多房局限性粘连l胆固醇性：甲减、结核、风湿性原发性心肌病变45心包积液性质与病因浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等原发性心肌血流动力学lPE心包腔压力上升右心回流受阻l心室舒张充盈受限心充盈量急剧下降l心排量减少收缩压下降休克、脉压l差缩小，奇脉（吸气时回流量少，血压l明显下降）原发性心肌病变46血流动力学PE心包腔压力上升右心回流受阻原发性心肌病变转归l吸收l维持不变l缩窄性心包炎l心包填塞（与心包积液量不成正比）原发性心肌病变47转归吸收原发性心肌病变47超声表现l等级 ML 液体宽度 部位 l微量 3050 23MM 房室沟l少量 50200 5MM 左室后壁l中量 2005
17、00 510MM 右室前壁l 1020MM 左室后壁l大量 500 15MM 右室前壁l 20MM 左室后壁原发性心肌病变48超声表现等级 ML 液体宽 二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、短轴切面图检查，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。 单纯在前心包区有无回声区不能诊断心包积液，因可能为心包内的脂肪组织，如心包积液量较大，则前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图可以测量心包积液的最大量。原发性心肌病变49原发性心肌病变49心包积液l超声诊断要点l1.壁层与脏层心包分离，中间为无回声液体。积液内水草状、飘带状光带漂动l2.壁层心包活动度降低l3.发脓性心包炎可
18、见壁层与脏层增厚,心包腔l内有纤维光带.l4.心包填塞时，右室受压缩小，室壁塌陷，l 呼吸时相性变化显著。l5.呼吸时相性变化显著。原发性心肌病变50心包积液超声诊断要点原发性心肌病变50 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm无回声区，一般积液量小于100ml。 当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm时，心包积液量为100一500mL。 大量心包积液(指量大于500mL，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心室前方及后方的无回声区宽度达1Omm时，积液量约80OmL;无回声区宽度2Omm时，积液量约1250mL。原发性心肌病变5
19、1 半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1心包积液原发性心肌病变52心包积液原发性心肌病变52原发性心肌病变53原发性心肌病变53原发性心肌病变54原发性心肌病变54原发性心肌病变55原发性心肌病变55原发性心肌病变56原发性心肌病变56原发性心肌病变57原发性心肌病变57原发性心肌病变58原发性心肌病变58原发性心肌病变59原发性心肌病变59心包积液（纤维素渗出为主）原发性心肌病变60心包积液（纤维素渗出为主）原发性心肌病变60临床意义l一 诊断迅速、动态判断积液量的变化l二 引导心包穿刺，定位定深度，监测进针路径，提高穿刺成功率。原发性心肌病变61临床意义一 诊断迅速、动态判断积
20、液量的变化原发性心肌病变61存在问题l一定性 诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴性。l二 定量诊断：半定量，不能达到精确程l度。l三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜内，宜直不宜斜。原发性心肌病变62存在问题一定性 诊断：符合率90%以上，仍有少量假阳性和假阴l缩窄性心包炎l 缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎的后遗症。l 原发性心肌病变63缩窄性心包炎原发性心肌病变63l 超声诊断主要所见有l (1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2mm为增厚，回声也增强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确测量。l(2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图的左房
21、与左室后壁分界处所形成的夹角变小，原因主要是左房扩大所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角小于150为异常。原发性心肌病变64 超声诊断主要所见有原发性心肌病变64l(3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣口血流，肝静脉血流等都有异常的多普勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室泵功能也异常，如心排血指数降低。原发性心肌病变65(3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了缩窄性心包炎原发性心肌病变66缩窄性心包炎原发性心肌病变66缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强原发性心肌病变67缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强原发性心肌病变67缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强原发性心肌病变68缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强原发性心肌病变68
