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1、临床资料临床资料 男,13岁 左股骨近端疼痛2月，无软组织肿胀X线MRI(T1WI) 诊断？诊断？软骨起源的骨肿瘤及软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变肿瘤样病变华中科技大学同济医院华中科技大学同济医院李李 锋锋TONGJI HOSPITAL 2010软骨起源的骨肿瘤及软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变肿瘤样病变骨软骨瘤（骨疣、骨赘）骨软骨瘤（骨疣、骨赘）多发性骨软骨瘤多发性骨软骨瘤软骨瘤软骨瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤滑膜骨软骨瘤病滑膜骨软骨瘤病软骨肉瘤软骨肉瘤软骨性病变的共同影像特性软骨性病变的共同影像特性软骨基质软骨基质X X线表现为分叶状低密度。线表现为分叶状低密度。软
2、骨钙化：点状、斑块状、条索状、软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状弧状、半环和环状MRIMRI信号特征：信号特征：T1WT1W呈偏低信号，呈偏低信号，T2WT2W呈分叶状高信号，有低信号间隔呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。分隔。骨软骨瘤（又名骨赘）骨软骨瘤（又名骨赘）占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的45.5%45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。发病年龄：发病年龄：10-2010-20岁。岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。临床症状临床症状多数
3、无症状，大的肿瘤可触及神经有多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。育停止肿块亦不再长大。病病 理理骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有连，端部有1-61-6毫米软骨帽（毫米软骨帽（1 1厘米以内厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。区的正常发育相同。X X线表现线表现骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。连。骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少骨赘端部可规则，或呈不
4、规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。端部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CTCT、MRIMRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。况。骨软骨瘤（软骨帽钙化）骨软骨瘤（软骨帽钙化）多发性骨软骨瘤是一种常染色体显性遗传性疾病。有家族性。在病理上与单发的骨软骨瘤没有多大区别，但以无蒂常见。受累骨变形常较明显。恶变较孤立性骨软骨瘤多见。父亲儿子儿子软骨瘤的分类软骨瘤的分类中央型单发性内生软骨瘤中央型单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤多发性软骨瘤 1. 1. MaffueelMaffueels
5、 s综合征综合征 2. Olli2. Ollis s综合征综合征骨旁型软骨瘤骨旁型软骨瘤临床症状临床症状一般无症状，常因病理骨折而一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。发现。出现疼痛时要警惕恶变。病病 理理呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。手足的病灶很少恶变而扁骨较多。单发内生软骨瘤单发内生软骨瘤起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。长而成。发病年龄：多见
6、于发病年龄：多见于20-4020-40岁，岁，1010岁以下岁以下少见；男女发病率相等。少见；男女发病率相等。发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。骨等。骨旁型软骨瘤骨旁型软骨瘤是内生软骨瘤的表面型多发生在儿童和年轻人最常发生于长骨，肱骨近段易发软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤占良性骨肿瘤占良性骨肿瘤3.46%3.46%可能起源于软骨胚芽细胞。可能起源于软骨胚芽细胞。80%80%发生于发生于11301130岁之间。多发生于岁之间。多发生于四
7、肢长骨，以股骨和肱骨多见。四肢长骨，以股骨和肱骨多见。影像学表现肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺。肿瘤多呈圆形或椭圆形，局限性骨质破坏。边缘清楚，常有硬化。20%50%的病例可有钙化。MR在T1WI上呈低信号、在T2WI上呈高信号。 在T2WI抑脂序列上可见非特异性的炎性反应和关节腔积液。软骨母细胞瘤合并骨巨细胞瘤软骨母细胞瘤合并骨巨细胞瘤滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病是以关节腔内多发软骨结节为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑膜囊或关节旁的结缔组织内。最长受累的关节是膝关节，其次是髋关节、肘关节等。病理上实际上是滑膜组织的多中心性软骨化生。临床及影像学表现临床及影像学表现本病多见于青壮年，男性多于女性。
8、多数病例单关节病变。主要表现为受累关节的疼痛、肿胀和或多受限。即使多发游离体也很少有关节绞锁现象。X线表现为关节内多数圆形或卵圆形钙化或 骨化的结节影。直径由数毫米到数厘米。 软骨粘液样纤维瘤临床表现及其它临床表现及其它；特殊分化的良性软骨性纤维瘤，过去称为“粘液瘤”，易误诊软骨肉瘤、粘液肉瘤。临床症状轻，病程长，1130岁多见，占71%，好发长骨干骺端和骨端，超过超过40%40%以以上发生在胫骨上端上发生在胫骨上端，其次是股骨。X X线表现线表现：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨小梁，周边有骨质硬化。病理病理：其特征为产生不同比例的软骨样、纤维性与粘液
9、样组织。膨胀、骨小梁粗细不等软骨肉瘤分类软骨肉瘤分类中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。瘤恶变。发病情况发病情况发病率：仅次于成骨肉瘤。发病率：仅次于成骨肉瘤。发病年龄：原发性多见于发病年龄：原发性多见于3030岁以上，继发性岁以上，继发性多多在在4040岁以上。岁以上。男女比例约男女比例约2:12:1。发病部位：多见于长骨干骺端，约发病部位：多见于长骨干骺
10、端，约3/43/4发生在发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。为肋骨、肩胛骨。临床表现临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。病程长，症状轻，预后较好。少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。程短、症状重，预后差。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。瘤有压迫症状。病病 理理分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠
11、状半透明的组织似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病灶的范围有时难以确定。灶的范围有时难以确定。分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。织软似肉芽组织钙化不明显。影像学表现影像学表现溶骨性骨质破坏、边界不清。溶骨性骨质破坏、边界不清。临近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄，骨皮质或骨性包壳可被破坏临近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄，骨皮质或骨性包壳可被破坏而形成大小不等的软组织影。而形成大小不等的软组
12、织影。破坏区和软组织内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的破坏区和软组织内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的钙化影。钙化表现为密度不均边缘清楚或不清，半环形或沙硕样。钙化影。钙化表现为密度不均边缘清楚或不清，半环形或沙硕样。周围性的软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变而来。周围性的软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变而来。MRMR：T T1 1WIWI呈低信号或等信号，恶性程度高的常更低。呈低信号或等信号，恶性程度高的常更低。T T2 2WIWI，低度恶，低度恶性的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，但恶性程度高的信号强度性的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，但恶性程度高的信号强度不均匀。不均匀。右股骨近端及小转子骨质破坏，右股骨近端及小转子骨质破坏，右股骨近端及小转子骨质破坏，右股骨近端及小转子骨质破坏，大量环形、弧形及点状钙化大量环形、弧形及点状钙化大量环形、弧形及点状钙化大量环形、弧形及点状钙化股骨近端溶骨性破坏，股骨近端溶骨性破坏，股骨近端溶骨性破坏，股骨近端溶骨性破坏，内见不规则条状、点内见不规则条状、点内见不规则条状、点内见不规则条状、点状钙化状钙化状钙化状钙化软骨肉瘤软骨肉瘤
