医学专题—儿科血液系统7235

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1、6版版第第儿儿 童童 贫贫 血血n n中山医科大学n n李文益第一页，共一百三十一页。6版版第第造血造血(zoxu)和血象特和血象特点点营养营养(yngyng)性性贫血贫血贫血贫血(pnxu)概概述述第二页，共一百三十一页。6版版第第造血和血象造血和血象(xuxing)特点特点营养营养(yngyng)性性贫血贫血贫血贫血(pnxu)概述概述第三页，共一百三十一页。6版版第第中胚叶中胚叶(piy)造血期造血期胚胎胚胎(piti)造血期造血期肝脾造血肝脾造血(zoxu)期期骨髓造血期骨髓造血期造血和血象特点造血和血象特点生后造血生后造血第四页，共一百三十一页。6版版第第中胚叶中胚叶(piy)造血期

2、造血期胚胎胚胎(piti)造血期造血期肝脾造血肝脾造血(zoxu)期期骨髓造血期骨髓造血期造血和血象特点造血和血象特点生后造血生后造血第五页，共一百三十一页。6版版第第中胚叶中胚叶(pi y)(pi y)造造血血: :第第3 3周开始周开始(kish)(kish)，第，第6 6周减退周减退; ;开始开始(kish)(kish)在卵黄囊，之后在中胚叶在卵黄囊，之后在中胚叶; ;主要是原始有核红细胞主要是原始有核红细胞第六页，共一百三十一页。6版版第第中胚叶中胚叶(piy)造血期造血期胚胎胚胎(piti)造血期造血期肝脾造血肝脾造血(zoxu)期期骨髓造血期骨髓造血期造血和血象特点造血和血象特点生

3、后造血生后造血第七页，共一百三十一页。6版版第第包括：肝脏包括：肝脏包括：肝脏包括：肝脏包括：肝脏包括：肝脏(gnzng)(gnzng)(gnzng)、脾脏、胸腺、淋巴结造血、脾脏、胸腺、淋巴结造血、脾脏、胸腺、淋巴结造血、脾脏、胸腺、淋巴结造血、脾脏、胸腺、淋巴结造血、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有

4、核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；和巨核细胞；和巨核细胞；和巨核细胞；和巨核细胞；和巨核细胞；第第第第第第585858周开始，周开始，周开始，周开始，周开始，周开始，454545月达高峰，月达高峰，月达高峰，月达高峰，月达高峰，月达高峰，6 6 6个月个月个月个月个月个月 后渐退后渐退后渐退后渐退后渐退后渐退肝脾造血肝脾造血(zoxu)期期第八页，共一百三十一页。6版版第第第第第第第第8 8 8周开始周开始周开始周开始周开始周开始(kish)(kish)(kish)，红系为主，随后粒系也活跃，红系为主，随后粒系也活跃，红系为主，随后粒

5、系也活跃，红系为主，随后粒系也活跃，红系为主，随后粒系也活跃，红系为主，随后粒系也活跃 第第第第第第121212周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞 5 5 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官细胞器官细胞器官细胞器官细胞器官细胞器官脾脏脾脏(pzng)造造血血淋巴结造血淋巴结造血(zoxu) 第第11周开始造淋

6、巴细胞周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能短暂的红系造血功能第九页，共一百三十一页。6版版第第6767周开始生成淋巴细胞周开始生成淋巴细胞周开始生成淋巴细胞周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干干干干/ /祖细胞祖细胞祖细胞祖细胞 胸腺胸腺胸腺胸腺前前前前T T或成熟或成熟或成熟或成熟T T淋淋淋淋 巴细胞巴细胞巴细胞巴细胞外周淋巴组织外周淋巴组织外周淋巴组织外周淋巴组织(zzh)(zzh)(zzh)不同不同不同不同T T淋淋淋淋巴细胞亚群巴细胞亚群巴细胞

7、亚群巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血(zoxu)第十页，共一百三十一页。6版版第第中胚叶中胚叶(piy)造血期造血期胚胎胚胎(piti)造造血期血期肝脾造血肝脾造血(zoxu)期期骨髓造血期骨髓造血期造血和血象特点造血和血象特点生后造血生后造血第十一页，共一百三十一页。6版版第第胚胎第胚胎第胚胎第胚胎第胚胎第胚胎第6 6 6周出现骨髓周出现骨髓周出现骨髓周出现骨髓周出现骨髓周出现骨髓； 胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿胎儿4 4 4个月开始造血活个月开始造血活个月开始造血活个月开始造血活个月开始造血活个月开始造血活动

8、，成为胚胎期主要的造血器官动，成为胚胎期主要的造血器官动，成为胚胎期主要的造血器官动，成为胚胎期主要的造血器官动，成为胚胎期主要的造血器官动，成为胚胎期主要的造血器官(qgun)(qgun)(qgun)； 生后生后生后生后生后生后252525周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯一的造血场所；骨髓骨髓(su)(su)造血期造血期第十二页，共一百三十一页。6版版第第造血造血(zoxu)和血象特和血象特点点生后造血生后造血(zoxu)脴胎期造血脴胎期造血(zoxu)第十三页，共一百三十一页。6版版第第骨髓

9、造血：骨髓造血：骨髓造血：骨髓造血：出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加造血，可出现髓外造血；造血，可出现髓外造血；造血，可出现髓外造血；造血，可出现髓外造血；造血，可出现髓外造血；造血，可出现髓外造血； 575757岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓

10、；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨年长儿、成人限于扁骨（肋骨年长儿、成人限于扁骨（肋骨年长儿、成人限于扁骨（肋骨年长儿、成人限于扁骨（肋骨年长儿、成人限于扁骨（肋骨(lig)(lig)(lig)、胸骨、脊椎、胸骨、脊椎、胸骨、脊椎、胸骨、脊椎、胸骨、脊椎、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，黄髓有潜在造血功能；髓，黄髓有潜在造血功能；髓，黄髓有潜

11、在造血功能；髓，黄髓有潜在造血功能；髓，黄髓有潜在造血功能；髓，黄髓有潜在造血功能；出生出生(chshng)后后造血造血第十四页，共一百三十一页。6版版第第 正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血； 婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时( ( (如感染、溶血等如感染、溶血等如感染、溶血等如感染、溶血等如感染、溶血等如感染、溶血等) ) )，可，可，可，可，可，可 髓外造血髓外造血髓外造血髓外造血髓

12、外造血髓外造血肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；外周血中可出现有核红细胞和幼稚外周血中可出现有核红细胞和幼稚外周血中可出现有核红细胞和幼稚外周血中可出现有核红细胞和幼稚外周血中可出现有核红细胞和幼稚外周血中可出现有核红细胞和幼稚(yuzh)(yuzh)(yuzh)中性粒细胞；中性粒细胞；中性粒细胞；中性粒细胞；中性粒细胞；中性粒细胞；骨髓骨髓(su)(su)外造外造血血出生出生(chshng)后后造血造血第十五页，共一百三十一页。6版版第第第十六页，

13、共一百三十一页。6版版第第造血造血(zoxu)和和血象特血象特点点生后造血生后造血(zoxu)脴胎期造血脴胎期造血(zoxu)第十七页，共一百三十一页。6版版第第血象血象血象血象(xuxing)(xuxing)(xuxing)特特特特点点点点红细胞红细胞红细胞红细胞红细胞红细胞(RBC)(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白和血红蛋白和血红蛋白和血红蛋白和血红蛋白(Hb)(Hb)(Hb)RBC(10RBC(10RBC(10121212/L)Hb(g/L)/L)Hb(g/L)/L)Hb(g/L)备注备注备注备注备注备注出生时出生时出生时出生时出生时出生时5.07.01502205.07.015

14、02205.07.0150220612612612小时小时小时小时小时小时血液血液血液血液血液血液(xuy)(xuy)(xuy)浓缩浓缩浓缩浓缩浓缩浓缩232323月月月月月月3.01003.01003.0100生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血333月月月月月月121212岁后岁后岁后岁后岁后岁后成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平成人水平第十八页，共一百三十一页。6版版第第生理性贫血的原因生理性贫血的原因生理性贫血的原因生理性贫血的原因红细胞生成减少：红细胞生成减少：红细胞生成减少：红细胞生成减少：红细胞生成减少

15、：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，RBCRBCRBC需要减少需要减少需要减少需要减少需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少红细胞生成素减少红细胞生成素减少红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血生理性溶血生理性溶血生理性溶血生理性

16、溶血生理性溶血(rnxu)(rnxu)(rnxu)：胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：生长发育迅速：生长发育迅速：生长发育迅速：生长发育迅速：生长发育迅速：血循环量增加；血循环量增加；血循环量增加；血循环量增加；血循环量增加；血循环量增加；第十九页，共一百三十一页。6版版第第网织红细胞数网织红细胞数网织红细胞数网织红细胞数 3 3天内：天内：天内：天内：0.040.060.040.06 7 7天后天后天后天后(tinhu)(tinhu)(tinhu)：0.020.02以下以下以下以下( (约约约

17、约0.003)0.003) 随生理性贫血恢复而短暂上升随生理性贫血恢复而短暂上升随生理性贫血恢复而短暂上升随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同婴儿期以后与成人相同婴儿期以后与成人相同婴儿期以后与成人相同第二十页，共一百三十一页。6版版第第白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数与分类白细胞数白细胞数白细胞数白细胞数白细胞数白细胞数出生出生出生出生出生出生(chshng)(chshng)(chshng)(1520)10(1520)10(1520)109 99/L/L/L 612612612小时小时小时小时小时小时(2128)10(2128)10(2128)109 99/L/

18、L/L111周周周周周周1210121012109 99/L/L/L 婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期1010101010109 99/L/L/L8 8 8岁以后岁以后岁以后岁以后岁以后岁以后接近成人水平接近成人水平接近成人水平接近成人水平接近成人水平接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化第二十一页，共一百三十一页。6版版第第 4-64-6天天天天1-41-4岁岁岁岁4-64-6岁岁岁岁7 7岁后岁后岁后岁后80%

19、80%0 060%40%40%20%20%时间时间时间时间(shjin)(shjin)淋淋淋淋 巴巴巴巴中性中性中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒粒粒粒中性中性(zhngxng)粒细胞和淋巴细胞比例变化粒细胞和淋巴细胞比例变化第二十二页，共一百三十一页。6版版第第血小板数血小板数血小板数血小板数与成人与成人与成人与成人(chngrn)(chngrn)(chngrn)相似相似相似相似 (150250)10(150250)109 9/L/L血容量血容量血容量血容量占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多新生儿新生儿新生儿新生儿10%10%儿童儿童

20、儿童儿童8%10%8%10%成人成人成人成人6%8%6%8%第二十三页，共一百三十一页。6版版第第血红蛋白种类血红蛋白种类6 6种肽链不同组合，有种肽链不同组合，有种肽链不同组合，有种肽链不同组合，有6 6种血红蛋白胚胎早期种血红蛋白胚胎早期种血红蛋白胚胎早期种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎血红蛋白（胚胎血红蛋白（胚胎血红蛋白（胚胎1212周时消失周时消失周时消失周时消失）Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿胎儿(tir)(tir)期和出生后血红蛋白期和出生后血红蛋白HbF（22）HbA（22）HbA2（22）第二十四页，共一百三十一页。6版版第第 血红蛋白比例

21、血红蛋白比例血红蛋白比例血红蛋白比例HbFHbAHbAHbFHbAHbA2 26 6 6月胎儿月胎儿月胎儿月胎儿月胎儿月胎儿(tir)(tir)(tir)0.900.050.100.900.050.100.900.050.10出生时出生时出生时出生时出生时出生时0.700.300.700.300.700.300.010.010.01111岁岁岁岁岁岁0.050.050.05222岁岁岁岁岁岁0.020.020.02成成成成成成 人人人人人人0.020.950.020.950.020.950.020.030.020.030.020.03第二十五页，共一百三十一页。6版版第第造血和血象造血和血象(

22、xuxing)特特点点营养营养(yngyng)性性贫血贫血贫血贫血(pnxu)概概述述第二十六页，共一百三十一页。6版版第第世界卫生组织世界卫生组织6月月6岁岁110g/L614岁岁120g/L*血红蛋白血红蛋白(xuhngdnbi)正正常值常值中国中国(zhnu)儿科血液学组儿科血液学组新生儿新生儿145g/L14月月90g/L46月月100g/L*海拔海拔(hib)每升高每升高1000m，Hb上升上升4%第二十七页，共一百三十一页。6版版第第 贫贫 血血 定定 义义 外周血中单位外周血中单位外周血中单位外周血中单位(dnwi)(dnwi)(dnwi)容积内红细胞数或血红容积内红细胞数或血红

23、容积内红细胞数或血红容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常蛋白量低于正常蛋白量低于正常蛋白量低于正常第二十八页，共一百三十一页。6版版第第贫血贫血贫血贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)分度分度分度分度 极重度极重度极重度极重度极重度极重度重度重度重度重度重度重度中度中度中度中度中度中度轻度轻度轻度轻度轻度轻度(qnd)(qnd)(qnd)血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)306090120(g/L)306090120(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBCRBC

24、RBC数数数数数数1.02.03.04.01.02.03.0943232389432323894323238正细胞正细胞正细胞正细胞正细胞正细胞809428323238809428323238809428323238单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞802832388028323880283238小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素802832802832802832MCHCMCHC红细胞平均红细胞平均红细胞平均红细胞平均(pngjn)(pngjn)血红蛋白浓度血红蛋白浓度血红蛋白浓度血红蛋白浓度*MCV红细胞平均红细胞平均(png

25、jn)容积容积MCH红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类第三十五页，共一百三十一页。6版版第第贫血贫血贫血贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)临床表现临床表现临床表现临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现一般表现一般表现 皮肤皮肤皮肤皮肤( (面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等) )，粘膜，粘膜，粘膜，粘膜( (口口口口 唇、唇、唇、唇、 脸结膜脸结膜脸结膜脸结膜) )苍白为突出表现苍白为突出表现苍白为突出表现苍白为突出表现

26、 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育低下，体格发育低下，体格发育低下，体格发育(fy)(fy)(fy)迟缓迟缓迟缓迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第三十六页，共一百三十一页。6版版第第非造血非造血非造血非造血(zoxu)(zoxu)(zoxu)系统表现系统表现系统表现系统表现 循环、呼吸系统：循环、呼吸系统：循环、呼吸系统：循环、呼吸系统：循环、呼吸系统：循环、呼吸

27、系统： 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动; ; ;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰; ; ; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，

28、恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎偶有舌炎偶有舌炎偶有舌炎偶有舌炎, , ,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，

29、易感染；第三十七页，共一百三十一页。6版版第第小儿贫血小儿贫血小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)的诊断的诊断的诊断的诊断 病史病史病史病史 发病年龄：发病年龄：发病年龄：发病年龄：发病年龄：发病年龄：出生时出生时出生时出生时出生时出生时产前、产时出血产前、产时出血产前、产时出血产前、产时出血产前、产时出血产前、产时出血生后生后生后生后生后生后484848小时小时小时小时小时小时(xiosh)(xiosh)(xiosh)内伴黄疸内伴黄疸内伴黄疸内伴黄疸内伴黄疸内伴黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期营养

30、性、遗传性营养性、遗传性营养性、遗传性营养性、遗传性营养性、遗传性营养性、遗传性儿童期儿童期儿童期儿童期儿童期儿童期失血、再障、其他失血、再障、其他失血、再障、其他失血、再障、其他失血、再障、其他失血、再障、其他 第三十八页，共一百三十一页。6版版第第 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、

31、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；慢性失血；慢性失血；慢性失血；慢性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感感感感感感 染，神经染，神经染，神经染，神经染，神经染，神经(shnjng)(shnjng)(shnjng)症状，骨痛，症状，骨痛，症状，骨痛，症状，骨痛，症状，骨痛，症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝

32、脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；第三十九页，共一百三十一页。6版版第第喂养史：添加辅食，饮食质和量，喂养史：添加辅食，饮食质和量，喂养史：添加辅食，饮食质和量，喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配食物搭配食物搭配食物搭配(dpi)(dpi)(dpi)等等等等过去史：感染史过去史：感染史过去史：感染史过去史：感染史( (结核、钩虫结核、钩虫结核、钩虫结核、钩虫) )慢性疾病史慢性疾病史慢性疾病史慢性疾病史( (肾病、风湿等肾病、风湿等肾病、风湿等肾病、风湿等) )服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯

33、霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血家族史：遗传性贫血家族史：遗传性贫血家族史：遗传性贫血第四十页，共一百三十一页。6版版第第体格检查体格检查体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容(minrng)(minrng)(minrng) 营养状况营养状况营养状况营养状况 皮肤、粘膜皮肤、粘膜皮肤、粘膜皮肤、粘膜 指甲、毛发指甲、毛发指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第四十一页，共一百三十一页。6版版第第实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 血常规血常规血常规血常规: :血细胞

34、形态血细胞形态血细胞形态血细胞形态血细胞形态血细胞形态( ( (大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况染色情况染色情况染色情况染色情况) ) )帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因RBCRBC和和和和HbHb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度(chngd)(chngd)(chngd)WBCWBC和和和和PLTPLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细

35、胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 第四十二页，共一百三十一页。6版版第第第四十三页，共一百三十一页。6版版第第营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第四十四页，共一百三十一页。6版版第第遗传性球形红细胞增多遗传性球形红细胞增多(zndu)症外周血涂片症外周血涂片第四十五页，共一百三十一页。6版版第第地中海贫血地中海贫血(pnxu)外周血涂片外周血涂片第四十六页，共一百三十一页。6版版第第 骨髓检查：对有些骨髓检查：对有些(yuxi)病有诊断价值病有诊断价值 血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查(jinch)：HbF，Hb电

36、泳、包涵体等电泳、包涵体等第四十七页，共一百三十一页。6版版第第 红细胞脆性：红细胞脆性：红细胞脆性：红细胞脆性：增高（增高（增高（增高（增高（增高（HSHSHS）降低（地贫）降低（地贫）降低（地贫）降低（地贫）降低（地贫）降低（地贫） 特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(shyn)(shyn)(shyn)(Coombs)(Coombs)(Coombs) 血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：血清铁

37、代谢的检查：血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SISI，SFSF，FEP(ZPP)FEP(ZPP)基因分析基因分析基因分析基因分析基因分析基因分析 第四十八页，共一百三十一页。6版版第第小儿小儿小儿小儿(xior)(xior)(xior)贫血的治疗原则贫血的治疗原则贫血的治疗原则贫血的治疗原则 去除病因去除病因去除病因去除病因 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂IDAIDA维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸(ysun)(ysun)(ysun)巨细胞巨细胞巨细胞巨细胞贫血贫血贫血贫血皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素自溶

38、、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制再障再障再障再障第四十九页，共一百三十一页。6版版第第输红细胞输红细胞输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量一般每次一般每次一般每次一般每次510ml/kg510ml/kg极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg57ml/kg 造血造血造血造血(zoxu)(zoxu)(zoxu)干细胞移植干细胞移植干细胞移植干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗并发症的治疗并发症的治疗第五十页，共一百三十一页。

39、6版版第第造血和血象造血和血象(xuxing)特点特点营养营养(yngyng)性性贫血贫血贫血贫血(pnxu)概概述述第五十一页，共一百三十一页。6版版第第造血和血象造血和血象(xuxing)特点特点营养营养(yngyng)性贫血性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血贫血概述贫血概述第五十二页，共一百三十一页。6版版第第造血和血象造血和血象(xuxing)特点特点营养营养(yngyng)性贫血性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血贫血概述贫血概述第五十三页，共一百三十一页。6版版第第营养性缺铁性贫血

40、是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(Hb)(Hb)(Hb)合成合成合成合成合成合成(hchng)(hchng)(hchng)减少的一种贫血；减少的一种贫血；减少的一种贫血；减少的一种贫血；减少的一种贫血；减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白

41、减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。治的儿童期常见病。治的儿童期常见病。治的儿童期常见病。治的儿童期常见病。治的儿童期常见病。第五十四页，共一百三十一页。6版版第第贫血为公共卫生贫血为

42、公共卫生(nnwishn)(nnwishn)问题的分类问题的分类（WHOWHO） 发生率发生率分类分类40%高高第五十五页，共一百三十一页。6版版第第Prevalenceofanemiainchildren05yearsoldWHOregion,1998第五十六页，共一百三十一页。6版版第第铁的代谢铁的代谢铁的代谢铁的代谢(dixi)(dixi)(dixi)人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、H

43、bHbHb有关有关有关有关有关有关 新生儿新生儿新生儿新生儿新生儿新生儿 75mg/kg75mg/kg75mg/kg 成人成人成人成人成人成人(chngrn)(chngrn)(chngrn)男性男性男性男性男性男性50mg/kg50mg/kg50mg/kg女性女性女性女性女性女性35mg/kg35mg/kg35mg/kg 第五十七页，共一百三十一页。6版版第第分布分布分布分布 血红蛋白约血红蛋白约血红蛋白约血红蛋白约血红蛋白约血红蛋白约64%64%64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约，肌红蛋白约，肌红蛋白约，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;3.2%;3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素铁蛋

44、白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素( ( (肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等) ) )约约约约约约32%;32%;32%;微量微量微量微量微量微量(1%)(1%)(1%)存在存在存在存在存在存在(cnzi)(cnzi)(cnzi)于含铁酶和运转铁于含铁酶和运转铁于含铁酶和运转铁于含铁酶和运转铁于含铁酶和运转铁于含铁酶和运转铁; ; ;第五十八页，共一百三十一页。6版版第第Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell

45、(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron贮存贮存(zhcn)自由自由(zyu)铁池铁池第五十九页，共一百三十一页。6版版第第铁的来源铁的来源铁的来源铁的来源 食物食物食物食物(shw)(shw)(shw)血红素血红素血红素血红素血红素血红素( ( (动物性食物动物性食物动物性食物动物性食物动物性食物动物性食物):)

46、:):铁吸收率高铁吸收率高铁吸收率高铁吸收率高铁吸收率高铁吸收率高含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%10%25%10%25%；母乳母乳母乳母乳母乳母乳含铁含铁含铁含铁含铁含铁0.05mg/dl,0.05mg/dl,0.05mg/dl, 吸收率吸收率吸收率吸收率吸收率吸收率49%;49%;49%;牛乳牛乳牛乳牛乳牛乳牛乳含铁含铁含铁含铁含铁含铁0.05mg/dl0.05mg/dl0.05mg/dl, ,吸收率吸收率吸收率吸收率吸收率吸收率4%4%4%；非血红素铁非血红素铁非血红素铁非血红素铁非血红素铁非血红素铁( ( (植

47、物性食物植物性食物植物性食物植物性食物植物性食物植物性食物): ): ):吸收率低吸收率低吸收率低吸收率低吸收率低吸收率低1.7%7.9%1.7%7.9%1.7%7.9%第六十页，共一百三十一页。6版版第第 食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g） 吸收率吸收率%菠菜菠菜2.91.3蛋黄蛋黄6.53牛乳牛乳0.54黄豆黄豆8.27肉类肉类3.425（1070）母乳母乳0.54970第六十一页，共一百三十一页。6版版第第铁吸收铁吸收(xshu)的百分比的百分比%米米菠菜菠菜(bci)谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉第六十二页，共一百三十

48、一页。6版版第第 红细胞释放红细胞释放(shfng)(shfng)的铁：的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用第六十三页，共一百三十一页。6版版第第概念概念概念概念概念概念 血清铁血清铁血清铁血清铁血清铁血清铁(serumiron,SI)(serumiron,SI)(serumiron,SI)：与血浆中约：与血浆中约：与血浆中约：与血浆中约：与血浆中约：与血浆中约1/31/31/3转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,(transferrin,(transferrin,Tf)Tf

49、)Tf)结合结合结合结合结合结合 的铁；的铁；的铁；的铁；的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余未饱和铁结合力：其余未饱和铁结合力：其余未饱和铁结合力：其余未饱和铁结合力：其余未饱和铁结合力：其余(qy)(qy)(qy)约约约约约约2/32/32/3血浆血浆血浆血浆血浆血浆TfTfTf仍具有与铁结仍具有与铁结仍具有与铁结仍具有与铁结仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入

50、的铁量为未饱和铁结合力态，加入的铁量为未饱和铁结合力态，加入的铁量为未饱和铁结合力态，加入的铁量为未饱和铁结合力态，加入的铁量为未饱和铁结合力态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；第六十四页，共一百三十一页。6版版第第 血清血清血清血清血清血清(xuqng)(xuqng)(xuqng)总铁结合力总铁结合力总铁结合力总铁结合力总铁结合力总铁结合力( (totalironbindingcapacity,totalironbindingcapacity,totalironbindingcapacity,TIBCTIBCTIBC) )：SI+SI+SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力未饱和铁结合力未饱和铁结

51、合力未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)(transferinsatura-tion,TS)(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBCSI/TIBCSI/TIBC第六十五页，共一百三十一页。6版版第第铁的吸收和运转铁的吸收和运转铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径

52、：吸收途径：吸收途径：吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以食物铁以食物铁以食物铁以食物铁以FeFeFe2+2+2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的FeFeFe2+2+2+氧化氧化氧化氧化氧化氧化(ynghu)(ynghu)(ynghu)成成成成成成FeFeFe3+3+3+ ； 一部分一部分一部分一部分一部分一部分与去铁蛋白与去铁蛋白与去铁蛋白与去铁蛋白与去铁蛋白与去铁蛋白(apoferritin)(apoferritin)(apoferritin)结合结合结合结合结合结合形成铁蛋形成铁蛋形成铁蛋形成铁蛋形成铁蛋形成铁蛋

53、白白白白白白(ferritin)(ferritin)(ferritin)保存在肠粘膜细胞中；保存在肠粘膜细胞中；保存在肠粘膜细胞中；保存在肠粘膜细胞中；保存在肠粘膜细胞中；保存在肠粘膜细胞中；另一部分另一部分另一部分另一部分另一部分另一部分与与与与与与肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外胞外胞外胞外胞外血液血液血液血液血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)(trans-ferrin,Tf)(t

54、rans-ferrin,Tf)结合结合结合结合结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；第六十六页，共一百三十一页。6版版第第 红细胞破坏后释放红细胞破坏后释放红细胞破坏后释放红细胞破坏后释放(shfng)(shfng)(shfng)铁铁铁铁在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送随血循环运送随血循环运送随血循环运送随血循环运送随血循环运送 到骨髓利用或贮存

55、铁组织；到骨髓利用或贮存铁组织；到骨髓利用或贮存铁组织；到骨髓利用或贮存铁组织；到骨髓利用或贮存铁组织；到骨髓利用或贮存铁组织；第六十七页，共一百三十一页。6版版第第 促进促进促进促进促进促进(cjn)(cjn)(cjn)铁吸收铁吸收铁吸收铁吸收铁吸收铁吸收: : :还原物质还原物质还原物质还原物质还原物质还原物质, , ,如如如如如如VitCVitCVitC、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨果糖、氨果糖、氨果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等基酸等基酸等基酸等基酸等, , ,使使使使使使FeFeFe3+3+3+FeFeFe2+2+2+; ; ; 铁吸收下降铁吸收下降

56、铁吸收下降铁吸收下降铁吸收下降铁吸收下降: : :与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐性铁酸盐性铁酸盐性铁酸盐性铁酸盐性铁酸盐; ; ; 抑制铁吸收抑制铁吸收抑制铁吸收抑制铁吸收抑制铁吸收抑制铁吸收: : :植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等抗酸药等抗酸药等抗酸药等抗酸药等; ; ;影响影响(yngxing)铁吸收因素铁吸收因素第六

57、十八页，共一百三十一页。6版版第第 肠粘膜细胞肠粘膜细胞肠粘膜细胞肠粘膜细胞肠粘膜细胞肠粘膜细胞(xbo)(xbo)(xbo)对铁吸收调节对铁吸收调节对铁吸收调节对铁吸收调节对铁吸收调节对铁吸收调节: : :通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfRTfRTfR）调控）调控）调控）调控）调控）调控 ; ; ; 肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期464646天，对肠粘膜铁暂时保存天，对肠粘膜铁

58、暂时保存天，对肠粘膜铁暂时保存天，对肠粘膜铁暂时保存天，对肠粘膜铁暂时保存天，对肠粘膜铁暂时保存; ; ;第六十九页，共一百三十一页。6版版第第 体内体内体内体内体内体内(tni)(tni)(tni)铁充足或造血功能减退铁充足或造血功能减退铁充足或造血功能减退铁充足或造血功能减退铁充足或造血功能减退铁充足或造血功能减退TfRTfRTfR合成合成合成合成合成合成 ， SFSFSF合成合成合成合成合成合成肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以SFSFSF存在胞内，存在胞内，存在胞内，存在胞内，存在胞内，存在胞内，随肠粘膜细胞脱落排出随肠粘膜细胞脱落排出

59、随肠粘膜细胞脱落排出随肠粘膜细胞脱落排出随肠粘膜细胞脱落排出随肠粘膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少吸收减少吸收减少吸收减少吸收减少; ; ; 体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfRTfRTfR合成合成合成合成合成合成,SF,SF,SF合成合成合成合成合成合成肠粘肠粘肠粘肠粘肠粘肠粘膜细胞铁进入血流膜细胞铁进入血流膜细胞铁进入血流膜细胞铁进入血流膜细胞铁进入血流膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加吸收增加吸收增加吸收增加吸收增加; ; ;第七十页，共一百三十一页。6版版第第 铁的利用铁的利用铁的利用铁的利用 合成血红蛋白合成血

60、红蛋白合成血红蛋白合成血红蛋白合成血红蛋白合成血红蛋白(xuhngdnbi)(xuhngdnbi)(xuhngdnbi)：铁：铁：铁：铁：铁：铁骨髓骨髓骨髓骨髓骨髓骨髓幼红细胞的线粒体幼红细胞的线粒体幼红细胞的线粒体幼红细胞的线粒体幼红细胞的线粒体幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合中与原卟啉结合中与原卟啉结合中与原卟啉结合中与原卟啉结合中与原卟啉结合形成血红素形成血红素形成血红素形成血红素形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合与珠蛋白结合与珠蛋白结合与珠蛋白结合与珠蛋白结合 合成肌红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）

61、结合与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合 第七十一页，共一百三十一页。6版版第第 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存(zhcn)(zhcn) 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：FeFe2+2+FeFe3+3+Tf+Tf需铁组织需铁组织需铁组织需铁组织铁的储存铁的储存(chcn)第七十二页，共一百三十一页。6版版第第铁的排泄铁的排泄铁的排泄铁的排泄 极少排出，小儿约每日极少排出，小儿

62、约每日极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日151515 g/kgg/kgg/kg 主要主要主要主要主要主要(zhyo)(zhyo)(zhyo)由肠道排出由肠道排出由肠道排出由肠道排出由肠道排出由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约早产儿：约早产儿：约早产儿：约早产儿：约2mg/2mg/2mg/（kgkgkg d d d） 4 4 4月月月月月月333岁

63、：约岁：约岁：约岁：约岁：约岁：约1mg/1mg/1mg/（kgkgkgddd） 各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mg:15mg:15mgd d d第七十三页，共一百三十一页。6版版第第 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点(tdin)(tdin)(tdin) 从母体获得从母体获得从母体获得从母体获得( (通过胎盘通过胎盘通过胎盘通过胎盘) ) 孕后期孕后期孕后期孕后期3 3个月获铁多，约个月获铁多，约个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生

64、后足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后4545月之需，早月之需，早月之需，早月之需，早产产产产 儿从母体获铁少，易发生缺铁儿从母体获铁少，易发生缺铁儿从母体获铁少，易发生缺铁儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第七十四页，共一百三十一页。6版版第第婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁从母体

65、获铁多，体内总铁75mg/kg75mg/kg “ “生理性溶血生理性溶血生理性溶血生理性溶血(rnxu)(rnxu)(rnxu)” ”铁释放铁释放铁释放铁释放 “ “生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血” ”造血减低造血减低造血减低造血减低第七十五页，共一百三十一页。6版版第第早产儿早产儿早产儿早产儿早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁易发生缺铁易发生缺铁易发生缺铁易发生缺铁6 6 6月月月月月月222岁岁岁岁岁岁: : :缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4 4 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽月后从母获

66、铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃生长发育快、造血活跃生长发育快、造血活跃生长发育快、造血活跃生长发育快、造血活跃生长发育快、造血活跃(huyu)(huyu)(huyu)，需铁量需铁量需铁量需铁量需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足食物铁不足食物铁不足食物铁不足食物铁不足第七十六页，共一百三十一页。6版版第第儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁较少发生缺铁较少发生缺铁较少发生缺铁较少发生缺铁较少发生缺铁 摄入不足摄入不足摄入不足摄入不足摄入不足摄入不足(bz)(bz)(bz)：偏食、食物搭配不合理：偏食、食物搭配不

67、合理：偏食、食物搭配不合理：偏食、食物搭配不合理：偏食、食物搭配不合理：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；第七十七页，共一百三十一页。6版版第第病病 因因先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足: : :早产

68、、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、失血、失血、失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物铁摄入量不足：婴儿食物铁摄入量不足：婴儿食物铁摄入量不足：婴儿食物铁摄入量不足：婴儿食物铁摄入量不足：婴儿食物(shw)(shw)(shw)转换期未及时补足强化转换期未及时补足强化转换期未及时补足强化转换期未及时补足强化转换期未及时补足强化转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂生长发育过快：生长发

69、育过快：生长发育过快：生长发育过快：生长发育过快：生长发育过快：第七十八页，共一百三十一页。6版版第第BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg第七十九页，共一百三十一页。6版版第第 铁吸收障碍铁吸收障碍铁吸收障碍铁吸收障碍铁吸收障碍铁吸收障碍(zhngi)(zhngi)(zhngi)：食物搭配不合理，慢性肠道病；：食物搭配不合理，慢性肠道病；：食物搭配不合理，慢性肠道病；

70、：食物搭配不合理，慢性肠道病；：食物搭配不合理，慢性肠道病；：食物搭配不合理，慢性肠道病； 铁的丢失过多：铁的丢失过多：铁的丢失过多：铁的丢失过多：铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；息肉、钩虫等；息肉、钩虫等；息肉、钩虫等；息肉、钩虫等；息肉、钩虫等；第八十页，共一百三十一页。6版版第第发病发病发病发病(fbng)(fbng)(fbng)机机机机制制制制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影

71、响缺铁缺铁缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素血红素血红素HbHbHb合成合成合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内胞内胞内HbHbHb胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小(binxio)(binxio)(binxio)小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血第八十一页，共一百三十一页。6版版第第 铁减少期铁减少期铁减少期铁减少期铁减少期铁减少期(irondepletion,ID):(irondepletion,ID):(irondepletion,ID):储存铁减少，

72、合成储存铁减少，合成储存铁减少，合成储存铁减少，合成储存铁减少，合成储存铁减少，合成HbHbHb的铁未少的铁未少的铁未少的铁未少的铁未少的铁未少 红细胞生成缺期红细胞生成缺期红细胞生成缺期红细胞生成缺期红细胞生成缺期红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,(irondeficienterythropoiesis,(irondeficienterythropoiesis,IDE)IDE)IDE)：储存铁进储存铁进储存铁进储存铁进储存铁进储存铁进 一步减少一步减少一步减少一步减少一步减少一步减少，红细胞生成的铁不红细胞生成的铁不红细胞生成的铁不红细胞生成的铁不红细胞

73、生成的铁不红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中足，但循环中足，但循环中足，但循环中足，但循环中HbHbHb量未减少；量未减少；量未减少；量未减少；量未减少；量未减少； 缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)(irondeficiencyanemia,IDA)(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统小细胞低色素性贫血，非造血系统小细胞低色素性贫血，非造血系统小细胞低色素性贫血，非造血系统小细胞低色素性贫血，非造血系统小细胞低色素性贫血，非造血系统(xtng)(xt

74、ng)(xtng)症状；症状；症状；症状；症状；症状；n nn 缺铁的病理缺铁的病理(bngl)生理过程分三期：生理过程分三期：第八十二页，共一百三十一页。6版版第第缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成(hchng)(hchng)(hchng) 多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱细胞功能紊乱细胞功能紊乱细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、易体力减弱、易体力减弱

75、、易体力减弱、易体力减弱、易体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退； 组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；少、脂肪吸收不良

76、、反甲等；少、脂肪吸收不良、反甲等；少、脂肪吸收不良、反甲等；少、脂肪吸收不良、反甲等；少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低免疫功能降低免疫功能降低免疫功能降低免疫功能降低免疫功能降低易感染；易感染；易感染；易感染；易感染；易感染；第八十三页，共一百三十一页。6版版第第 任何年龄可发病，任何年龄可发病，任何年龄可发病，任何年龄可发病，任何年龄可发病，任何年龄可发病，6 6 6月月月月月月222岁岁岁岁岁岁最多见，发最多见，发最多见，发最多见，发最多见，发最多见，发 展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现

77、随病情(bngqng)(bngqng)(bngqng)轻重而异轻重而异轻重而异轻重而异轻重而异轻重而异一般表现一般表现一般表现一般表现一般表现一般表现皮肤粘膜苍白（唇、口腔皮肤粘膜苍白（唇、口腔皮肤粘膜苍白（唇、口腔皮肤粘膜苍白（唇、口腔皮肤粘膜苍白（唇、口腔皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；粘膜、甲床明显）；粘膜、甲床明显）；粘膜、甲床明显）；粘膜、甲床明显）；粘膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、年长

78、儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；耳鸣等；耳鸣等；耳鸣等；耳鸣等；耳鸣等；临床表现临床表现第八十四页，共一百三十一页。6版版第第 髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统症状非造血系统症状非造血系统症状非造血系统症状非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲消化系统：食欲消化系统：食欲消化系统：食欲消化系统：食欲消化系统：食欲(shy)(shy)(shy)减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔减退，异食癖；呕

79、吐，腹泻；口腔减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征不良综合征不良综合征不良综合征不良综合征不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记神经系统

80、：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿忆力减退，智力多低于同龄儿忆力减退，智力多低于同龄儿忆力减退，智力多低于同龄儿忆力减退，智力多低于同龄儿忆力减退，智力多低于同龄儿第八十五页，共一百三十一页。6版版第第 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰； 免疫功能降低：易感染免疫功能降低：易感

81、染免疫功能降低：易感染免疫功能降低：易感染免疫功能降低：易感染免疫功能降低：易感染(gnrn)(gnrn)(gnrn)； 上皮组织异常：如反甲；上皮组织异常：如反甲；上皮组织异常：如反甲；上皮组织异常：如反甲；上皮组织异常：如反甲；上皮组织异常：如反甲；第八十六页，共一百三十一页。6版版第第实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)(jinch)血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大

82、小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大为多，中央浅染区扩大为多，中央浅染区扩大为多，中央浅染区扩大为多，中央浅染区扩大为多，中央浅染区扩大 第八十七页，共一百三十一页。6版版第第 ，缺铁性贫血红细胞形态缺铁性贫血红细胞形态(xngti)：图示成熟红细胞：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第八十八页，共一百三十一页。6版版第第MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31；网织红细胞减低网织红细胞减低(jind)或正常；或正常；白细胞、血小板无改变，

83、少数白细胞、血小板无改变，少数(shosh)患儿血小板减少；患儿血小板减少；第八十九页，共一百三十一页。6版版第第骨髓骨髓骨髓骨髓(su)(su)(su)象象象象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后各

84、期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；于胞核；于胞核；于胞核；于胞核；于胞核； 粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常；第九十页，共一百三十一页。6版版第第铁代谢检查铁代谢检查铁代谢检查铁代谢检查(jinch)(jinch)(jinch)血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白(serumferritin,SF)(serumferritin,SF)(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体

85、内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况12g/L12g/L0.9mol/L(500g/dl)FEP0.9mol/L(500g/dl)FEP0.9mol/L(500g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁缺铁缺铁缺铁缺铁胞内胞内胞内胞内胞内胞内FEPFEPFEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使反馈使反馈使反馈使反馈使FEPFEPFEP合成合成合成合成合成合成FEPFEPFEP FEPFEPFEP、SFSFSF：为：为：为：为：

86、为：为IDEIDEIDE特征特征特征特征特征特征铅中毒、慢性铅中毒、慢性铅中毒、慢性铅中毒、慢性铅中毒、慢性铅中毒、慢性(mnxng)(mnxng)(mnxng)炎症和先天性原卟啉增多症炎症和先天性原卟啉增多症炎症和先天性原卟啉增多症炎症和先天性原卟啉增多症炎症和先天性原卟啉增多症炎症和先天性原卟啉增多症第九十三页，共一百三十一页。6版版第第 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）（反映血

87、浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量） SI9.010.7SI9.010.7SI62.7mol/L(350g/dlTIBC62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小，生理变异较小，生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高(znggo)(znggo) TS15%TS15%有意义有意义有意义有意义 骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%15%第九十五页，共一百三十一页。6版

88、版第第 诊诊诊诊 断断断断根据病史根据病史根据病史根据病史(bnsh)(bnsh)(bnsh)（尤其是喂养史）、临床表现、（尤其是喂养史）、临床表现、（尤其是喂养史）、临床表现、（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断；血象特点、可作初步诊断；血象特点、可作初步诊断；血象特点、可作初步诊断；铁代谢检查：确诊意义铁代谢检查：确诊意义铁代谢检查：确诊意义铁代谢检查：确诊意义骨髓检查：必要时做骨髓检查：必要时做骨髓检查：必要时做骨髓检查：必要时做诊断性治疗：铁剂有效可证实；诊断性治疗：铁剂有效可证实；诊断性治疗：铁剂有效可证实；诊断性治疗：铁剂有效可证实；第九十六页，共一百三十一页。6版版

89、第第 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：家族史：家族史：家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：特殊面容：特殊面容：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大肝、脾肿大肝、脾肿大肝、脾肿大肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，溶血证据，溶血证据，溶血证据，溶血证据，溶血证据，HbFHbFHbF和和和和和和HbHbHb电泳，电泳，电泳，电泳，电泳

90、，电泳，基因基因基因基因基因基因(jyn)(jyn)(jyn)分析；分析；分析；分析；分析；分析；鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第九十七页，共一百三十一页。6版版第第 维生素维生素维生素维生素维生素维生素B6B6B6缺乏缺乏缺乏缺乏缺乏缺乏(quf)(quf)(quf)、铁粒幼红细胞性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分部分部分部分部分VitB6VitB6VitB6治疗有效

91、治疗有效治疗有效治疗有效治疗有效治疗有效 SISISI、SFSFSF、FEPFEPFEP升高升高升高升高升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染感染感染感染感染/ / /炎症性贫血：炎症性贫血：炎症性贫血：炎症性贫血：炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现感染和炎症表现感染和炎症表现感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应第九十八页，共一百三十一页。6版版第第 治治治治 疗疗疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充

92、铁剂原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭

93、配；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配；去除病因去除病因去除病因去除病因去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病第九十九页，共一百三十一页。6版版第第铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：餐间口服口服：餐间口服口服：餐间口服口服：餐间口服口服：餐间口服口服：餐间口服(kuf)(kuf)(kuf)为宜为宜为

94、宜为宜为宜为宜二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg46mg/kg46mg/kg，次日，次日，次日，次日，次日，次日，每次每次每次每次每次每次1.52mg/kg1.52mg/kg1.52mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每每每每每日或每周日或每周日或每周日或每周日或每周日或每周1 1 1次，次，次，次，次，次， mg

95、/kgmg/kgmg/kg；）；）；）；）；）；）注意影响吸收因素注意影响吸收因素注意影响吸收因素注意影响吸收因素注意影响吸收因素注意影响吸收因素第一百页，共一百三十一页。6版版第第 药品名称药品名称药品名称药品名称药品名称药品名称(mngchng)(mngchng)(mngchng)剂型规格剂型规格剂型规格剂型规格剂型规格剂型规格含元素铁量含元素铁量含元素铁量含元素铁量含元素铁量含元素铁量每日剂量每日剂量每日剂量每日剂量每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁0.3/0.3/0.3/片片片片片片20%2030mg/kg20%2030mg/kg20%2030mg/kg

96、2.5%2.5%2.5%合剂合剂合剂合剂合剂合剂5mg/ml0.81.2ml/kg5mg/ml0.81.2ml/kg5mg/ml0.81.2ml/kg 富马酸铁富马酸铁富马酸铁富马酸铁富马酸铁富马酸铁每片每片每片每片每片每片0.050.050.05或或或或或或0.233%1520mg/kg0.233%1520mg/kg0.233%1520mg/kg干糖浆干糖浆干糖浆干糖浆干糖浆干糖浆3.3%90180mg/kg3.3%90180mg/kg3.3%90180mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁0.3/0.3/0.3/片片片片片片12%4050mg/

97、kg12%4050mg/kg12%4050mg/kg糖浆糖浆糖浆糖浆糖浆糖浆0.3g/10ml1ml/kg0.3g/10ml1ml/kg0.3g/10ml1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁0.1/0.1/0.1/片片片片片片35%918mg/kg35%918mg/kg35%918mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物多糖铁化合物多糖铁化合物多糖铁化合物多糖铁化合物150mg/150mg/150mg/胶囊胶囊胶囊胶囊胶囊胶囊46%812mg/kg46%812mg/kg46%812mg/kg(力蜚能力蜚能力蜚能力蜚能力蜚能力蜚能) )常用常用(chnyn)铁剂

98、剂量表铁剂剂量表第一百零一页，共一百三十一页。6版版第第注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用适应证适应证适应证适应证适应证适应证口服口服口服口服口服口服(kuf)(kuf)(kuf)铁剂治疗无效；铁剂治疗无效；铁剂治疗无效；铁剂治疗无效；铁剂治疗无效；铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后

99、无法口服者；胃肠手术后无法口服者；胃肠手术后无法口服者；胃肠手术后无法口服者；胃肠手术后无法口服者；胃肠手术后无法口服者；常用常用常用常用常用常用(chnyn)(chnyn)(chnyn)剂型剂型剂型剂型剂型剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化

100、铁：静注葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化铁：静注第一百零二页，共一百三十一页。6版版第第 铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应铁剂治疗反应 121412141214小时：含铁酶恢复小时：含铁酶恢复小时：含铁酶恢复小时：含铁酶恢复小时：含铁酶恢复小时：含铁酶恢复(huf)(huf)(huf)，烦躁等精神症状好转，烦躁等精神症状好转，烦躁等精神症状好转，烦躁等精神症状好转，烦躁等精神症状好转，烦躁等精神症状好转，食欲增加；食欲增加；食欲增加；食欲增加；食欲增加；食欲增加； 网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：232323日日日日日日 ，575

101、757日高峰，日高峰，日高峰，日高峰，日高峰，日高峰，232323周后下降至正常；周后下降至正常；周后下降至正常；周后下降至正常；周后下降至正常；周后下降至正常； HbHbHb：121212周渐升，周渐升，周渐升，周渐升，周渐升，周渐升，343434周正常；周正常；周正常；周正常；周正常；周正常；如如如如如如3 3 3周后周后周后周后周后周后HbHbHb上升上升上升上升上升上升20%20%60g/L者，可不必者，可不必(bb)输输Hb3060g/L者，每次输浓缩者，每次输浓缩(nnsu)红细胞红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少；贫血愈重，每次输愈少；Hb94flMCV94flMCV9

102、4fl，MCH32pgMCH32pgMCH32pg血涂片：血涂片：血涂片：血涂片：血涂片：血涂片：RBCRBCRBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBCRBCRBC，可见，可见，可见，可见，可见，可见(kjin)(kjin)(kjin)巨幼变的有核巨幼变的有核巨幼变的有核巨幼变的有核巨幼变的有核巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；红细胞，中性

103、粒细胞呈分叶过多现象；红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；第一百一十九页，共一百三十一页。6版版第第营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第一百二十页，共一百三十一页。6版版第第骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象增生明显活跃，以红系增生为

104、主增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显；中性中性中性中性中性中性(zhngxng)(zhngxng)(zhngxng)粒细胞：

105、胞浆空泡形成，核分叶过多；粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；第一百二十一页，共一百三十一页。6版版第第 巨幼细胞性贫血骨髓巨幼细胞性贫血骨髓( su)( su)象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松, ,成熟红细胞较大成熟红细胞较大, ,嗜多色性嗜多色性第一百二十二页，

106、共一百三十一页。6版版第第 血清维生素血清维生素血清维生素血清维生素血清维生素血清维生素B B B121212和叶酸测定和叶酸测定和叶酸测定和叶酸测定和叶酸测定和叶酸测定(cdng)(cdng)(cdng) VitBVitBVitB121212100ng/L(200800ng/L)100ng/L(200800ng/L)100ng/L(200800ng/L) 叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸3g/L(56g/L)3g/L(56g/L)3g/L(56g/L) 其他其他其他其他其他其他 血血血血血血LDHLDHLDH血胆红素中等升高血胆红素中等升高血胆红素中等升高血胆红素中等升高血胆红素中等升高血胆红素中等

107、升高( ( (维生素维生素维生素维生素维生素维生素B B B121212缺乏缺乏缺乏缺乏缺乏缺乏) ) )尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素维生素维生素维生素维生素B B B121212缺乏缺乏缺乏缺乏缺乏缺乏) ) )第一百二十三页，共一百三十一页。6版版第第 诊诊诊诊 断断断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素血维生素血维生素血维生素血维生素B B B121212和叶酸浓度和叶酸浓度和叶酸浓

108、度和叶酸浓度和叶酸浓度和叶酸浓度(nngd)(nngd)(nngd)测定测定测定测定测定测定第一百二十四页，共一百三十一页。6版版第第治治治治 疗疗疗疗一般一般一般一般一般一般(ybn)(ybn)(ybn)治疗：治疗：治疗：治疗：治疗：治疗：营养；营养；营养；营养；营养；营养；护理，防止感染护理，防止感染护理，防止感染护理，防止感染护理，防止感染护理，防止感染 ；鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者；去除病因去除病因去除病因去除病因去除病因去除病因第一百二十五页，共一百三十一页。6版版第第维生素维生素维生素维生素维生素维生素

109、B B B121212和叶酸治疗和叶酸治疗和叶酸治疗和叶酸治疗和叶酸治疗和叶酸治疗 精神精神精神精神精神精神(jngshn)(jngshn)(jngshn)神经症状明显者，以神经症状明显者，以神经症状明显者，以神经症状明显者，以神经症状明显者，以神经症状明显者，以B B B121212治疗为主，单用叶酸可治疗为主，单用叶酸可治疗为主，单用叶酸可治疗为主，单用叶酸可治疗为主，单用叶酸可治疗为主，单用叶酸可加重症状加重症状加重症状加重症状加重症状加重症状 维维维维维维生素生素生素生素生素生素B B B121212肌注：肌注：肌注：肌注：肌注：肌注：5001000g5001000g5001000g一

110、次一次一次一次一次一次 每次每次每次每次每次每次100100100 ggg，每周，每周，每周，每周，每周，每周232323次，连用几周；次，连用几周；次，连用几周；次，连用几周；次，连用几周；次，连用几周； 神经系统受累时神经系统受累时神经系统受累时神经系统受累时神经系统受累时神经系统受累时, , ,每日每日每日每日每日每日1mg1mg1mg，2 2 2周以上；周以上；周以上；周以上；周以上；周以上； 维生素维生素维生素维生素维生素维生素B B B121212吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg1mg1mg，长期应用；，长期应用；，长期应用

111、；，长期应用；，长期应用；，长期应用；第一百二十六页，共一百三十一页。6版版第第维生素维生素维生素维生素维生素维生素B B B121212治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应治疗反应676767小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常(zhngchng)(zhngchng)(zhngchng) 242424天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网

112、织红细胞：网织红细胞：242424天开始增加，天开始增加，天开始增加，天开始增加，天开始增加，天开始增加，676767天达高天达高天达高天达高天达高天达高峰，峰，峰，峰，峰，峰，2 22周后降至正常；周后降至正常；周后降至正常；周后降至正常；周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢第一百二十七页，共一百三十一页。6版版第第 叶酸治疗叶酸治疗叶酸治疗叶酸治疗叶酸治疗叶酸治疗 5mgtid5mgtid5mgtid至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；至

113、症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；VitCVitCVitC：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致抗叶酸代谢药物所致抗叶酸代谢药物所致抗叶酸代谢药物所致抗叶酸代谢药物所致抗叶酸代谢药物所致(suzh)(suzh)(suzh)者：甲酰四氢叶酸钙者：甲酰四氢叶酸钙者：甲酰四氢叶酸钙者：甲酰四氢叶酸钙者：甲酰四氢叶酸钙者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)(Calc.Leucovorin)(Calc.Leucovorin)治疗治疗治疗治疗治疗治疗 先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：先

114、天吸收障碍者：先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：先天吸收障碍者： 剂量增至每日剂量增至每日剂量增至每日剂量增至每日剂量增至每日剂量增至每日1550mg1550mg1550mg；第一百二十八页，共一百三十一页。6版版第第叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：121212天食欲天食欲天食欲天食欲天食欲天食欲(shy)(shy)(shy)好转好转好转好转好转好转 ；网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞242424天开始增加，天开始增加，天开始增加，天开始增加，天开始增加，天开始增加，676767天高峰；天高峰；天高峰；天高峰；天高峰

115、；天高峰；262626周周周周周周RBCRBCRBC和和和和和和HbHbHb恢复正常；恢复正常；恢复正常；恢复正常；恢复正常；恢复正常；第一百二十九页，共一百三十一页。6版版第第预预预预 防防防防 改善改善改善改善(gishn)(gishn)(gishn)哺乳母亲营养；哺乳母亲营养；哺乳母亲营养；哺乳母亲营养； 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； 及时治疗肠道疾病；及时治疗肠道疾病；及时治疗肠道疾病；及时治疗肠道疾病； 合理应用抗叶酸代谢药物；合理应用抗叶酸代谢药物；合理应用抗叶酸代谢药物；合理应用抗叶酸代谢药物；第一百三十页，共一百三十一页。内容(nirng)总结儿 童 贫 血。开始在卵黄囊，之后在中胚叶。 起病快、病程短：急性溶血或急性出血。过去史：感染史(结核、钩虫)。血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%。肠粘膜细胞生存期46天，对肠粘膜铁暂时保存。SF合成肠粘膜细胞铁以SF存在胞内，。 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足。 合理(hl)应用抗叶酸代谢药物第一百三十一页，共一百三十一页。