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1、多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 1 概念概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。清楚，但为系统性自身免疫病。2 原发性炎性肌病分为以下五型原发性炎性肌病分为以下五型 多发性肌炎多发性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并肿瘤肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病肌炎伴有其他
2、结缔组织病3 病因与发病机制病因与发病机制遗传因素遗传因素 + 环境因素环境因素 免疫异常免疫异常 发病发病4 遗传因素遗传因素HLA-DR3 50%（+），）， HLA-B8HLA-DR52与抗与抗JO-1抗体综合征相关抗体综合征相关5 病毒病毒副粘液病毒副粘液病毒柯萨奇病毒柯萨奇病毒A6 免疫失调免疫失调l抗合成酶抗体：抗合成酶抗体：l抗抗JO-1抗体抗体l抗抗PL7抗体抗体l抗抗PL12 （）l抗抗PL12（）抗体）抗体l抗抗OJ抗体抗体l抗抗EJ抗体抗体l抗信号抗信号-识别微粒（识别微粒（SRP）抗体）抗体l抗抗Mi-2抗体抗体7 病理病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎病理改变为肌纤维
3、的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。8 临床表现临床表现多多发发性性肌肌炎炎与与皮皮肌肌炎炎可可发发生生于于任任何何年年龄龄，女女性性发发病病是是男男性性的的2倍倍。发发病病率率为为0.58.4/百万人，男女比例为百万人，男女比例为1：2。发发病病年年龄龄呈呈双双峰峰型型，前前峰峰1014岁岁，后后峰峰50岁左右。岁左右。 症症状状常常常常是是在在无无任任何何先先兆兆中中不不止止不不觉觉的的加加剧。剧。9 多发性肌炎（多发性肌炎（PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，起病隐袭，常有对
4、称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。现象等。 10 皮肌炎（皮肌炎（DM） 除除有有PM的的表表现现外外，还还有有在在肌肌炎炎前前后后出出现现或或与
5、与肌肌炎相伴随出现的多样性皮疹。炎相伴随出现的多样性皮疹。特特征征性性皮皮疹疹有有两两种种，一一种种是是眶眶周周的的水水肿肿性性暗暗紫紫红红色色斑斑，而而且且可可扩扩展展至至面面部部、颈颈部部、前前胸胸上上部部（V区区），上上眼眼睑睑可可有有特特殊殊的的淡淡紫紫色色肿肿胀胀，称称向向阳阳疹疹；另另一一种种是是关关节节伸伸面面的的稍稍高高出出皮皮肤肤的的红红色色鳞鳞屑屑性性皮皮疹疹，如如发发生生在在掌掌指指关关节节、近近端端指指间间关关节的背面，称高雪（节的背面，称高雪（Gottron）征。）征。此此外外可可见见甲甲根根皱皱裂裂有有僵僵硬硬的的毛毛细细血血管管扩扩张张，其其上常见斑点，甲裂可有不
6、规则增厚。上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。11 一般情况一般情况乏力乏力不适不适体重减轻体重减轻声嘶声嘶肢端血管痉挛征肢端血管痉挛征12 骨骼肌骨骼肌肌无力肌无力疼痛疼痛压痛压痛萎缩性关节痛萎缩性关节痛关节炎关节炎13 皮肤皮肤Gottrons s丘疹；丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（日光性皮疹，颈前区皮疹（V V征），披巾样分布征），披巾样分布皮疹（披巾征）；皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；皮下钙化；光敏感；光敏感
7、；手指区毛细血管病变；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；皮下炎症（皮脂膜炎）；14 胃肠道胃肠道吞咽困难吞咽困难返流返流结肠功能紊乱结肠功能紊乱鼻返流鼻返流15 肺脏肺脏由由于于肌肌无无力力所所致致之之换换气气不不足足及及肺肺扩扩张不全；张不全；吸入性肺炎；吸入性肺炎；5%-10%5%-10%的的患患者者可可有有间间质质性性肺肺病病及及肺肺间质纤维化；间质纤维化；16 心脏心脏心律紊乱心律紊乱心肌炎心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血肌无力性心功能不全肺瘀血17 多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎实验室检查实验室检查18 实验室检查实验室检查1. 血血Rt：WBC升高升高2. 酶谱：酶谱：C
8、PK、AST、LDH、 HBDA升高升高3. 自身抗体自身抗体19 肌电图肌电图典型的改变：典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位；小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。自发的、异乎寻常的高频放电。20 PM/DM的诊断的诊断1.典型的对称性近端肌无力表现典型的对称性近端肌无力表现2.肌酶谱升高肌酶谱升高3.肌电图示肌原性损害肌电图示肌原性损害4.肌活检异常肌活检异常 具有上述具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。型的皮疹可确诊为皮肌炎。 21
9、肌活检异常肌活检异常 1肌纤维灶性或广泛退行性变肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象现象3间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化和纤维化 22 自身抗体自身抗体可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANA）阳性）阳性抗抗U1RNP、抗、抗SSA、抗、抗SSB阳性阳性但一般不会出现但一般不会出现SLE和和SSc的标记抗体的标记抗体抗抗Jo-1抗抗体体和和
10、Mi-2抗抗体体分分别别被被视视为为PM / DM的的标标记记抗抗体体，其其阳阳性性率率分分别别在在20和和3023 抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗抗Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DM常有常有:肺间质病变肺间质病变雷诺现象雷诺现象关节炎、关节炎、“技工手技工手”称称为为抗抗合合成成酶酶抗抗体体综综合合征征，但但合合并并肿肿瘤者少见。瘤者少见。24 DM/PM死亡主要原因死亡主要原因肺部感染肺部感染合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤心脏受累心脏受累25 治疗治疗l一般治疗一般治疗l支持治疗支持治疗l抗感染抗感染l激素激素l免疫抑制剂：免疫抑制剂：26 免疫抑制剂免疫抑制剂l环磷酰胺环磷酰胺l氨甲喋呤氨甲喋呤l硫唑嘌呤硫唑嘌呤 l环孢霉素环孢霉素27 DM/PM 预后不良因素预后不良因素老齡老齡伴发恶性肿瘤伴发恶性肿瘤间质性肺炎间质性肺炎吞咽困难吞咽困难心脏累及心脏累及发热发热28 29 30 31
