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1、几种常见的儿童颅内肿瘤几种常见的儿童颅内肿瘤一、流行病学一、流行病学患病率年龄性别 颅内肿瘤颅内肿瘤是是儿童期儿童期 ( 1 5岁岁 ) 发病率较高的肿瘤发病率较高的肿瘤 ，约占所有，约占所有儿童肿瘤儿童肿瘤 的的 15 20 。发发病率仅次于白血病。病率仅次于白血病。患病率患病率 年龄儿童时期各年龄均可发生颅内肿瘤，有文献报道发病高峰在 1214岁，平均为 10岁。 性别 儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近或男性稍高 二、病 因 可能与以下因素有关：胚胎残余组织遗传因素化学物质病毒放射线 在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异常部位， 对环境的变化发生反应而异常转化增殖。 皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸
2、胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。 胚胎残余组织化学物质目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多环烃和烷化剂类物质遗传因素 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。病毒 儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤， 多为儿童常见肿瘤。 放射线 如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。三、肿瘤部位及类型儿童儿童成人成人位置位于幕下较多，多
3、在中线部、后颅窝，（如鞍区、松果体部三、四脑室、脑干、小脑蚓、小脑半球）75%在幕上多在大脑半球组织学类型神经胶质瘤占70%-86%(50.7%)，颅内畸胎瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤明显高于成人多见的三大良性肿瘤（脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤），在儿童中却很少见。四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布肿瘤类型年龄组星形细胞瘤多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁组 髓母细胞瘤在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和13-15岁较少颅咽管瘤除0 - 3 岁组较低外，各组发病几乎均等生殖细胞瘤10-15岁较多，小于3岁者少室管膜瘤0- 3 岁组的发病最高，随年龄增加发病下降。 五、临床特点（一般症状和局灶性神经
4、系统症状）首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主其他症状有运动障碍、共济失调、视力减退、发热、抽搐等（颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或压迫所致） 六、检查方法C T检查阳性率为94.09 MR检查阳性率为100儿童颅内肿瘤常见组织学类型星形细胞瘤髓母细胞瘤颅咽管瘤生殖细胞瘤室管膜瘤男性青少年儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干.儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤星形细胞瘤形态不规则，边界清楚有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个囊袋状或单个大囊状 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在 T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀增强扫描主要表现为花
5、环状、不规则，环形、 结节状强化或不强化（较少）MRI表现病例101506064 ，8岁，女鉴别诊断髓母细胞瘤（略）单发转移瘤（图）鉴别诊断星形细胞瘤单发转移瘤发病年龄男性青少年中老年临床特点发病慢，病程长发病急，病程短，多有原发恶性肿瘤病史肿瘤体积较大，多大于5cm 较小，多小于5cm囊变坏死多个囊袋状或单个大囊状，囊变范围常大于瘤体直径的1/2为单个囊袋状或点片状，囊变坏死范围常小于瘤体直径的1/2强化特点花环状或不规则低级别者常无或轻度强化单发转移瘤多呈结节状强化或环形强化周围水肿较轻多中重度边界多欠清多清楚髓母细胞瘤髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右
6、儿童，男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部和第四脑室，少数位于小脑半球。肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。MRI表现多为类圆形病变， 发生囊性变较少边界清多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或结节状均匀中度强化小脑蚓部髓母细胞瘤100366192 ，10岁，男类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下移。沿脑脊液播散的四脑室髓
7、母细胞瘤据报道，约5 髓母细胞瘤可沿脑脊液途径转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现相仿。101687033 ，5岁，男类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。小脑半球的髓母细胞瘤肿瘤多靠近小脑表面 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI 为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和瘤旁水肿 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统扩张鉴别诊断室管膜瘤星细胞瘤血管母细胞瘤室管膜瘤 T
8、l WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑室内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点 星形细胞瘤多数80发生于小脑半球，少数位于小脑蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性，形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示囊性或实质性部分，占位效应较明显。增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示环状增强，实质部分多呈不均匀强化血管母细胞瘤(别名：毛细血管血管瘤，血管网织细胞瘤，血管网状内皮瘤) 是一种良性血管性肿瘤，好
9、发于小脑半球，多见于20-40岁的中青年，多是大囊、 小结节，多数情况下在 T2 加权像上可观察壁结节内有血管流空影；增强 MR I 示肿瘤的实性部分明显强化，瘤周无水肿。颅咽管瘤来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、类圆形、不规则形。颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现在5-10岁， 第二个高峰出现在4 06 0岁，无性别差异颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型(主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)囊液内可含有各种细胞成分， 包括液化坏死、 胆 固醇结 晶
10、、正铁血红蛋白、 钙化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 网等 。囊液信号因囊内容物成分而不同：较高浓度的蛋白、脂质或铁质 ： T1WI 和 T2WI 上均为高信号。 少数含钙化及角质蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均为低信号。少量蛋白：TlWI 较低信号， 在 T2 WI高信号。实质性病变在 T1WI上多为等信号，在 T2 WI 上为高信号。增强扫描囊壁或实性部分可显著强化。MRI 表现MRI 表现（按肿瘤内的信号特点分为3型）囊性：呈单囊或多囊状，信号一致或混杂。囊实性：囊性部分在上方，实性部分在下方，囊性部分信号一致或混杂，实性部分 T1wI 呈等信号，T2WI 高信号实性
11、 ：T1WI 等信号、T2 WI 高信号，瘤灶呈均匀性显著强化 增强扫描后， 囊壁呈均匀环形或弧形强化或分房、网絮状强化 ，实性部分均匀强化病例1.囊性102048207 ，11岁，男位于鞍上，突入第三脑室，幕上脑室扩张。增强扫描后，囊壁呈均匀环形或弧形强化下方可见正常垂体病例2.囊实性101655798 ， 15岁，女鞍上，不规则形，囊性部分在上方，实性部分在下方，实性部分T1wI 等、T2 WI 高信号，颗粒状强化其下方可见正常垂体3.实性 肿瘤境界清楚，肿瘤表现为 T 1 WI 呈等或低信号、 T 2 WI 呈高或等信号，瘤灶呈均匀性显著强化少见鉴别诊断垂体瘤鞍区动脉瘤鞍上脑膜瘤蛛网膜囊
12、肿表皮样囊肿Rathke囊肿 垂体瘤好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或肿 瘤的后上方。鞍区动脉瘤 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强化程度与血管一致。102166964鞍上脑膜瘤肿瘤与硬脑膜广基底连接， 以鞍结节或床突尖为附着点向四 周匍匐生长， 脑膜瘤长轴 极少向后倾斜.颅咽管瘤的长轴常向后倾斜 T1WI 多为等信号， T2WI 为稍高或等信号 增强扫描明显均匀强化，部分可见“ 脑膜尾征”蛛网膜囊肿常位于中线 肿瘤囊壁较薄， 呈与脑脊液相似均匀长 T l 长 T 2 信号， 水抑制序列为低信号 增强扫描无壁强化
13、表皮样囊肿（上皮囊肿、胆脂瘤 珍珠瘤 ）T1WI多高信号，囊壁极少强化表现。多有沿腔隙生长的特性Rathke囊肿多位于垂体前叶和中间部之间直径一般不超过10mm一般不强化术后无复发生殖细胞瘤生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区， 约 占50以上。 其次为鞍上区、 丘脑和基底 节区， 极少数发生于额颞叶见松果体区、鞍区等多发病灶，更支持生殖细胞瘤MRI表现多呈圆形类圆形或不规则形多均质，T1/T2WI与灰质等信号，少数见小囊腔，在丘脑、基底节区病灶的囊腔一般较大肿瘤本身钙化少见，多见正常松果体组织的钙化被推移最多见向前压迫第三脑室口多显著均匀强化病例101514693 ，
14、女，15岁不规则形，T1WI、T2WI呈等信号，增强后明显强化。向前生长压迫第三脑室口，右侧颈内动脉被包绕影像误诊为垂体瘤多发病灶101280962 ，11岁，男松果体区、鞍区、第三脑室多发鉴别诊断垂体瘤（略）畸胎瘤松果体细胞瘤脑膜瘤（略）畸胎瘤好发于青少年，男性占93.75，多数患者有性早熟含有三个胚层成分，信号最不匀多含囊变脂肪、钙化，骨骼信号松果体细胞瘤松果体细胞瘤多见青年女性，性征发育迟滞或不发育有特征性 无出血坏死和囊变，CT上周边钙化为特征性表现室管膜瘤室管膜瘤起源于室管膜及室管膜残余部位，10 岁以下儿童室管膜瘤多发生幕下。第四脑室室管膜瘤常充满整个四脑 室,最重要的特征是有沿着
15、正中孔或侧孔蔓延到延髓背 侧面和桥小脑角区，称之为可塑性生长，偶尔恶变 ，向蛛网膜下腔扩展和形成转移容易发生黏液样变 、坏死 、钙化 、出血及囊腔形成 。 MRI表现多分叶边缘不规整 T1 WI多为等低 信号 T2WI为明显高信号，呈不均匀增强，与成人信号比较均匀不同瘤体内常见散在斑点状钙化及囊变（ C T上多有钙化表现），并有蛛网膜下腔和脑室内转移的趋势矢状位示四脑室向背侧移位， 有时可见肿瘤内迂曲的血管真空信号， 有助于肿瘤的定性诊断 。病例102183844 ，13岁， 女不规则形，轻度强化，病灶经四脑室向枕大孔区生长 鉴别诊断髓母细胞瘤瘤周常有连续或不连续 的脑脊液分隔. 与室管膜瘤相比，肿瘤信号相对均匀 ，囊 变坏死区较少 ，且呈散在小片状 ，最大的囊变 区一般不超过肿瘤 的 1/4。血管母细胞瘤（略）101929691 ， 48岁 THANK YOU !
