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1、Medical Genetics Department, WHU第八章第八章第八章第八章 细胞的内膜系统细胞的内膜系统细胞的内膜系统细胞的内膜系统第四节第四节第四节第四节 溶酶体溶酶体溶酶体溶酶体主讲：罗大极主讲：罗大极医学遗传学系医学遗传学系细胞生物学细胞生物学1Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji2009年年6月月22日，日，28岁的张海超被逼无岁的张海超被逼无奈执著要求奈执著要求“开胸验肺开胸验肺”，以此证明自，以此证明自己确实患上了己确实患上了“尘肺病尘肺病”。2Medical Genetics Department, WHUDr.
2、Luo Daji2012年年3月月5日，备受社会关注的日，备受社会关注的“PM2.5”一词首度出现在政府工作报告中一词首度出现在政府工作报告中3Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 细胞的内膜系统细胞的内膜系统(Endomembrane System) 是指是指细胞质内细胞质内在形态结构、功能和发生上具有相互联系在形态结构、功能和发生上具有相互联系的的膜相结构的总称膜相结构的总称，包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶，包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶酶体以及各种膜性小泡等。酶体以及各种膜性小泡等。溶酶体溶酶体(Lysosome)4Medica
3、l Genetics Department, WHUDr. Luo Daji第四节 溶酶体溶酶体形成模式图溶酶体形成模式图 溶酶体溶酶体(Lysosome)是是单层膜单层膜围绕、内含多种围绕、内含多种酸性水解酶酸性水解酶类类的的囊泡状囊泡状细胞器，其主要功能是进行细胞器，其主要功能是进行细胞内消化细胞内消化。典型的。典型的动物细胞中约含有数百个溶酶体，但在不同的细胞内溶酶体动物细胞中约含有数百个溶酶体，但在不同的细胞内溶酶体的数量和形态有很大差异。的数量和形态有很大差异。溶酶体溶酶体(Lysosome)5Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji
4、溶酶体是由一层单位膜围界而成的球形或卵圆形结构，其溶酶体是由一层单位膜围界而成的球形或卵圆形结构，其直径一般在直径一般在0.20.8 m之间，膜厚约之间，膜厚约6nm。 电镜下，因溶酶体内含物的电镜下，因溶酶体内含物的电子密度较高电子密度较高，着色深，着色深，易与易与线粒体线粒体、过氧化物酶体过氧化物酶体等泡状细胞器相区别。等泡状细胞器相区别。一、形态特点和化学组成一、形态特点和化学组成溶酶体溶酶体(Lysosome)过氧化物酶体过氧化物酶体(Peroxisome)线粒体线粒体(Mitochondrion)6Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daj
5、i标志酶：标志酶：酸性磷酸酶酸性磷酸酶 溶酶体含有丰富的溶酶体含有丰富的酸性水解酶酸性水解酶，目前发现约有，目前发现约有60余种，余种，其其最适最适pH为为5.0。 脂质双分子层中以脂质双分子层中以鞘磷脂鞘磷脂居多；膜蛋白异乎寻常高度居多；膜蛋白异乎寻常高度糖基化。膜上具有糖基化。膜上具有质子泵质子泵，依赖，依赖ATP水解放出能量将水解放出能量将H+泵泵入溶酶体内以维持其内腔的酸性入溶酶体内以维持其内腔的酸性pH。7Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 溶酶体的形成溶酶体的形成 溶酶体的形成是一个相当复杂的过程，溶酶体的形成是一个相当复杂的过
6、程， 涉及的细胞器涉及的细胞器有内质网、高尔基复合体等。比较清楚的是有内质网、高尔基复合体等。比较清楚的是甘露糖甘露糖-6-磷酸磷酸途径途径(mannose 6-phosphate sorting pathway, M6P)：一般来说，溶酶体是从反面高尔基网以出芽方式形成。一般来说，溶酶体是从反面高尔基网以出芽方式形成。二、溶酶体的形成与分类二、溶酶体的形成与分类8Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji溶酶体形成的溶酶体形成的M6P途径途径 溶酶体的酶类在溶酶体的酶类在内质网内质网上起始合成，由运输小泡运输至上起始合成，由运输小泡运输至高尔基复
7、合体高尔基复合体；在顺面高尔基体带上甘露糖；在顺面高尔基体带上甘露糖-6-磷酸标记后；磷酸标记后；在高尔基体反面网络形成溶酶体分泌泡；在高尔基体反面网络形成溶酶体分泌泡； 最后，去磷酸化成最后，去磷酸化成为为溶酶体溶酶体。9Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 1. 初级溶酶体初级溶酶体 是由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并而成。是由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并而成。水解水解酶无活性酶无活性，没有作用底物及消化产物。，没有作用底物及消化产物。 2. 次级溶酶体次级溶酶体 由初级溶酶体和将被水解的各种吞噬底物融合而成。由初级溶酶体和
8、将被水解的各种吞噬底物融合而成。水解水解酶有活性酶有活性，有作用底物及消化产物。，有作用底物及消化产物。10Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 根据根据底物来源不同底物来源不同，将次级溶酶体分为，将次级溶酶体分为自噬性自噬性溶酶体和溶酶体和异异噬性噬性溶酶体。溶酶体。 11Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 3. 残余小体残余小体(residual body) 次级溶酶体经过一段时间消化后，其中的小分子物质转次级溶酶体经过一段时间消化后，其中的小分子物质转运到细胞质基质中，运到细胞质基质
9、中，未被消化的物质未被消化的物质残存在溶酶体中形成残残存在溶酶体中形成残余小体，可通过外排作用将内容物排出细胞。余小体，可通过外排作用将内容物排出细胞。12Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 溶酶体的基本功能是溶酶体的基本功能是酶解消化作用酶解消化作用。它既可对吞噬入胞。它既可对吞噬入胞的的异源物质异源物质如细菌、病毒等进行消化分解，也可对如细菌、病毒等进行消化分解，也可对细胞内细胞内自自噬的衰亡细胞器、营养颗粒等物质进行消化分解。同时机体噬的衰亡细胞器、营养颗粒等物质进行消化分解。同时机体中细胞的生理性自溶及精中细胞的生理性自溶及精/卵结
10、合也与溶酶体有关。卵结合也与溶酶体有关。1.1.细胞内的消化作用细胞内的消化作用2.2.对细胞外物质的消化对细胞外物质的消化3.3.自溶作用自溶作用4.4.粒粒溶作用溶作用三、溶酶体的生物功能三、溶酶体的生物功能13Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 1. 细胞内的消化作用细胞内的消化作用 1) 自噬作用自噬作用 溶酶体对溶酶体对细胞自身结构组分细胞自身结构组分的消化分解过程称为的消化分解过程称为自噬作用自噬作用。通过自噬作用通过自噬作用细胞结构得以更新细胞结构得以更新，有利于高效率发挥生理功，有利于高效率发挥生理功能。能。14Medica
11、l Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 2) 异噬作用异噬作用 溶酶体对溶酶体对外源性异物外源性异物的消化分解过程称为的消化分解过程称为异噬作用异噬作用。异噬作用不仅为细胞生存提供了可异噬作用不仅为细胞生存提供了可直接利用的营养物质直接利用的营养物质，而，而且还能且还能消除外来异物的毒害消除外来异物的毒害对机体起着防御保护作用对机体起着防御保护作用。15Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 在受精过程中的作用，精子的在受精过程中的作用，精子的顶体顶体相当于相当于特化的溶特化的溶酶体酶体，其中含多种水解酶类
12、，能溶解卵细胞的外被及滤，其中含多种水解酶类，能溶解卵细胞的外被及滤泡细胞，产生孔道，使精子进入卵细胞。泡细胞，产生孔道，使精子进入卵细胞。 2. 对细胞外物质的消化对细胞外物质的消化 参与参与受精过程受精过程和和骨质更新骨质更新。16Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 3. 自溶作用自溶作用 指在细胞内，在一定条件下，溶酶体膜破裂，水解酶溢指在细胞内，在一定条件下，溶酶体膜破裂，水解酶溢出致使出致使细胞本身被消化分解细胞本身被消化分解，这一过程称为，这一过程称为自溶作用自溶作用。 青蛙变态发育阶段尾巴的逐渐消失是溶酶体自溶作用的青蛙变态发
13、育阶段尾巴的逐渐消失是溶酶体自溶作用的结果。结果。 在人类，子宫内膜的周期性萎缩可部分归因于溶酶体自在人类，子宫内膜的周期性萎缩可部分归因于溶酶体自溶作用。溶作用。17Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 4. 粒溶作用粒溶作用 溶酶体分解溶酶体分解胞内剩余营养颗粒胞内剩余营养颗粒的作用称为的作用称为粒溶作用粒溶作用。 例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳汁颗粒，一旦例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳汁颗粒，一旦停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒即与溶酶体融合而被分解。停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒即与溶酶体融合而被分解。18Medical
14、 Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 溶酶体的功能状态与一些疾病的发生相关：溶酶体的功能状态与一些疾病的发生相关：1.先天性溶酶体病先天性溶酶体病(糖原沉积病、脂质沉积病和粘糖原沉积病、脂质沉积病和粘多糖沉积病等多糖沉积病等)2.矽肺矽肺3.类风湿性关节炎类风湿性关节炎4.肿瘤肿瘤四、溶酶体与疾病的关系四、溶酶体与疾病的关系19Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji1. 什么是矽肺？什么是矽肺？ 矽肺是矽肺是尘肺尘肺中最为严重的一种类型。矽肺患者常有中最为严重的一种类型。矽肺患者常有咳嗽、气急、头昏、头痛、
15、胸闷、胸痛、呼吸困难、消咳嗽、气急、头昏、头痛、胸闷、胸痛、呼吸困难、消瘦乏力等症状。严重时影响肺功能，丧失劳动能力。瘦乏力等症状。严重时影响肺功能，丧失劳动能力。2. 矽肺如何形成？什么情况下容易患矽肺？矽肺如何形成？什么情况下容易患矽肺？ 长期从事长期从事暴露于粉尘类的职业暴露于粉尘类的职业，由于过多的吸入含有，由于过多的吸入含有游离二氧化硅游离二氧化硅(SiO2)的粉尘所引起一种慢性疾病。的粉尘所引起一种慢性疾病。溶酶体相关病例举例溶酶体相关病例举例-矽肺矽肺20Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 患者由于长期吸入大量含有游离二氧化硅
16、粉尘所引起，患者由于长期吸入大量含有游离二氧化硅粉尘所引起，以以肺部广泛的结节性纤维化肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。为主的疾病。临床诊断临床诊断21Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji 肺部细胞高度纤维化肺部细胞高度纤维化而丧失功能，严重肺功能，严重而丧失功能，严重肺功能，严重时造成丧失劳动能力。时造成丧失劳动能力。 为什么游离二氧化硅为什么游离二氧化硅(SiO2)的粉尘就能引起细胞的纤的粉尘就能引起细胞的纤维化？或者说最终导致矽肺的发生？维化？或者说最终导致矽肺的发生？与细胞内细胞器与细胞内细胞器-溶酶体溶酶体的的自溶作用自溶作用有关有
17、关22Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji巨噬细胞矽肺是一种职业病，其病因矽肺是一种职业病，其病因与溶酶体的与溶酶体的自溶作用自溶作用有关。有关。矽尘吸入肺泡矽尘吸入肺泡SiO2巨噬细胞吞噬外来异物巨噬细胞吞噬外来异物SiO2巨噬细胞含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体，吞噬细胞溶酶体崩解次级溶酶体，吞噬细胞溶酶体崩解23Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Dajir思考题思考题1. 溶酶体如何形成，具有哪些生物学功能？溶酶体如何形成，具有哪些生物学功能？2. 试从细胞生物学水平解释矽肺发病机理。试从细胞生物学水平解释矽肺发病机理。3. 试从细胞生物学水平试从细胞生物学水平理解理解PM2.5颗粒可能的危颗粒可能的危害害。24Medical Genetics Department, WHUDr. Luo Daji部分资料从网络收集整理而来，供大家参考，感谢您的关注！
