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1、间歇发绀、气促、肺间歇发绀、气促、肺部弥漫性病变部弥漫性病变病例讨论病例讨论病史特点病史特点n n男男男男 10101010岁岁 怀怀化新晃人化新晃人化新晃人化新晃人n n间间歇歇歇歇发绀发绀 气促气促气促气促3 3 3 3年年年年n n急性急性急性急性发发作作作作2 2 2 2次次次次, , , ,均有均有均有均有发热发热，好，好，好，好转转快，快，快，快，间间歇期活歇期活歇期活歇期活动动不不不不耐受耐受耐受耐受n n2 2 2 2岁时岁时因缺因缺因缺因缺铁铁性性性性贫贫血血血血输输血治血治血治血治疗疗, , , ,后无后无后无后无贫贫血血血血n n反复追反复追反复追反复追问问病史有一次咯血
2、史病史有一次咯血史病史有一次咯血史病史有一次咯血史n n否否否否认认“ “肝炎肝炎肝炎肝炎”“”“结结核核核核” ”等等等等传传染病接触史，无染病接触史，无染病接触史，无染病接触史，无药药物物物物及食物及食物及食物及食物过过敏史。无疫水化学物敏史。无疫水化学物敏史。无疫水化学物敏史。无疫水化学物质质接触史接触史接触史接触史体查特点体查特点n n无气促无气促发绀，活活动后后SPO2SPO2下降下降（98988080）n n无无贫血体征血体征n n两拇指形似杵状指两拇指形似杵状指实验室检查特点实验室检查特点n nPPDPPD皮皮皮皮试试（- -），），），），TB-AbTB-Ab（+ +）n n血
3、常血常血常血常规规WBC6.4*109/LWBC6.4*109/L，HGB152g/lHGB152g/ln n抗抗抗抗O 1510IU/mO 1510IU/m，类风类风湿因子、寄生虫全套、狼湿因子、寄生虫全套、狼湿因子、寄生虫全套、狼湿因子、寄生虫全套、狼疮疮全套、全套、全套、全套、变应变应原皮原皮原皮原皮试试、哮喘三、哮喘三、哮喘三、哮喘三项项、ANCAANCA均阴性均阴性均阴性均阴性，肝功能、心肌肝功能、心肌肝功能、心肌肝功能、心肌酶酶、肾肾功能功能功能功能、血沉、血沉、血沉、血沉、C C反反反反应应蛋白、蛋白、蛋白、蛋白、血涂片、血涂片、血涂片、血涂片、免疫全套正常免疫全套正常免疫全套正
4、常免疫全套正常n n血清血清血清血清铁铁蛋白蛋白蛋白蛋白212.86ng/ml212.86ng/ml，网，网，网，网织红织红 2.9%2.9%n n心心心心电图电图未未未未见见异常异常异常异常, , 血气分析血气分析血气分析血气分析实验室检查特点实验室检查特点n n纤纤支支支支镜镜: : : :涂片找抗酸杆菌涂片找抗酸杆菌涂片找抗酸杆菌涂片找抗酸杆菌(-),(-),(-),(-),灌洗液痰培养灌洗液痰培养灌洗液痰培养灌洗液痰培养(-),(-),(-),(-),灌灌灌灌洗液免疫球蛋白洗液免疫球蛋白洗液免疫球蛋白洗液免疫球蛋白(-)(-)(-)(-)n n纤纤支支支支镜镜灌洗液找灌洗液找灌洗液找灌
5、洗液找含含含含铁铁血黄素血黄素血黄素血黄素细细胞胞胞胞(+)(+)(+)(+)n n肺泡灌洗液肺泡灌洗液肺泡灌洗液肺泡灌洗液PASPASPASPAS染色染色染色染色见较见较多上皮多上皮多上皮多上皮细细胞及吞噬胞及吞噬胞及吞噬胞及吞噬细细胞胞胞胞. . . .特殊染色特殊染色特殊染色特殊染色:PAS(-):PAS(-):PAS(-):PAS(-)n n灌洗液灌洗液灌洗液灌洗液细细胞分胞分胞分胞分类类：影像检查特点影像检查特点n n心心脏彩超未彩超未见异常异常n n胸片及胸部胸片及胸部CTCT均示肺部弥漫性改均示肺部弥漫性改变：急性：急性发作期有肺泡填充作期有肺泡填充实质改改变，影像影像变化化较快
6、快，间歇期呈毛玻璃歇期呈毛玻璃样，间质病病变为主主n n肺功能：混合型通气功能障碍肺功能：混合型通气功能障碍病例分析（一）病例分析（一）n n活动不耐受肺影像学提示：活动不耐受肺影像学提示：活动不耐受肺影像学提示：活动不耐受肺影像学提示：弥漫性肺疾患弥漫性肺疾患弥漫性肺疾患弥漫性肺疾患n n已知原因已知原因已知原因已知原因n n未知原因未知原因未知原因未知原因已知原因已知原因n n感染感染感染感染n n细菌：细菌：细菌：细菌：结核结核结核结核n n病毒：病毒：病毒：病毒：n n真菌真菌真菌真菌n n支原体支原体支原体支原体n n寄生虫寄生虫寄生虫寄生虫n n其它其它其它其它n n吸入性疾病吸入
7、性疾病吸入性疾病吸入性疾病n n过敏性疾病过敏性疾病过敏性疾病过敏性疾病n n肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤n n结缔组织疾病结缔组织疾病结缔组织疾病结缔组织疾病n n心血管心血管心血管心血管n n放射性放射性放射性放射性未知原因未知原因n n弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性间质间质性疾病性疾病性疾病性疾病n n肺肺肺肺结节结节病病病病n nPAPPAPn n肺朗罕氏肺朗罕氏肺朗罕氏肺朗罕氏细细胞增生症胞增生症胞增生症胞增生症n nIPHIPHn n肺肺肺肺肾综肾综合症合症合症合症n n肺泡微肺泡微肺泡微肺泡微结结石症石症石症石症病例分析（二）病例分析（二）灌洗液分析提示：灌洗液分析提示：弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出
8、血(DAH)n n具有毛具有毛具有毛具有毛细细血管炎的血管炎的血管炎的血管炎的DAHDAHn n韦韦格氏肉芽格氏肉芽格氏肉芽格氏肉芽肿肿n n系系系系统统性坏死性血管炎性坏死性血管炎性坏死性血管炎性坏死性血管炎n n混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症n n过过敏性紫癜敏性紫癜敏性紫癜敏性紫癜n n不具有毛不具有毛不具有毛不具有毛细细血管炎的血管炎的血管炎的血管炎的DAHDAHn nIPHIPHn n肺肺肺肺肾综肾综合症合症合症合症n nSLESLEn n结节结节性硬化性硬化性硬化性硬化n n二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄n n肺血管疾病肺
9、血管疾病肺血管疾病肺血管疾病最后诊断最后诊断特发性含铁血黄素沉着症（特发性含铁血黄素沉着症（特发性含铁血黄素沉着症（特发性含铁血黄素沉着症（IPH)IPH)n n不支持点：不支持点：不支持点：不支持点：n n咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及影像学重影像学重影像学重影像学重n n无贫血，而且现在无贫血，而且现在无贫血，而且现在无贫血，而且现在血红血红血红血红蛋白增高蛋白增高蛋白增高蛋白增高n n支持点：支持点：支持点：支持点： n n儿童儿童儿童儿童n n曾有咯血，曾有咯血，曾有咯血，曾有咯血，贫贫血血血血n n影像学特点影像学特点影像学特点影像学
10、特点n n灌洗液含灌洗液含灌洗液含灌洗液含铁铁血黄素血黄素血黄素血黄素细细胞胞胞胞（）（）（）（）n n无无无无肾脏肾脏及其它系及其它系及其它系及其它系统损统损害害害害n n实验实验室室室室检查检查治疗治疗n肾上腺皮上腺皮质激素激素n其他免疫抑制其他免疫抑制剂：环磷磷酰胺等胺等n氯喹或或羟氯喹治治疗n双双侧肺移植肺移植预预 后后n本病自然病程与本病自然病程与预后差异很大后差异很大, 取决于肺出血程度取决于肺出血程度及持及持续时间n长期小期小剂量激素治量激素治疗可改善可改善预后后, 长期接受正期接受正规免免疫抑制治疫抑制治疗的患者的患者, 86%可以可以获得至少得至少5 年的生存年的生存期期,
11、有有报道平均生存期可达到道平均生存期可达到10年以上年以上, n血清抗中性粒血清抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体或其他抗体的存在可抗体或其他抗体的存在可能与反复肺出血有关能与反复肺出血有关, 为预后不良因素后不良因素文献复习文献复习肺泡出血综合征肺泡出血综合征（alveolar haemorrhage syndromes，AHS） 定义定义n n常常常常为一危及生命的一危及生命的严重并重并发症，多症，多发生生在一系列疾病在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液肺微血管的血液进入肺泡，即入肺泡，即发生弥漫性生弥漫性肺泡出血（肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺。当血液聚
12、集于肺实质内，可内，可发生呼吸困生呼吸困难、咯血、咯血、X 线胸片胸片为双双侧弥漫性肺泡浸弥漫性肺泡浸润以及以及贫血等血等临床特征床特征 病因病因 n n根据是否伴有血管炎根据是否伴有血管炎根据是否伴有血管炎根据是否伴有血管炎对对病因加以分病因加以分病因加以分病因加以分类类n n全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病全身性自身免疫疾病n n抗中性粒抗中性粒抗中性粒抗中性粒细细胞胞胞胞胞胞胞胞浆浆抗体抗体抗体抗体n n抗抗抗抗肾肾小球基底膜抗体相关性疾病小球基底膜抗体相关性疾病小球基底膜抗体相关性疾病小球基底膜抗体相关性疾病n n二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄n n感染
13、感染感染感染n n药药物中毒或物中毒或物中毒或物中毒或过过敏敏敏敏n n吸入毒物等吸入毒物等吸入毒物等吸入毒物等n n尚有部分病因至今尚不明了尚有部分病因至今尚不明了尚有部分病因至今尚不明了尚有部分病因至今尚不明了IPHIPH等等等等临床表现临床表现n是与咳血量极不是与咳血量极不对称的缺称的缺铁性、失血性性、失血性贫血或短血或短期内期内贫血加重血加重(24 h 血血红蛋白降低蛋白降低2 g/ dL 以上以上) 。n是呼吸困是呼吸困难,气憋伴干咳。此症状可气憋伴干咳。此症状可发生在原有基生在原有基础病的基病的基础上突然加重上突然加重,亦可亦可“爆爆发式式”发生。患生。患者表者表现为烦躁、躁、发绀
14、、缺氧、缺氧,严重者呼吸窘迫重者呼吸窘迫,张口口呼吸并有呼吸并有“频死死”感感觉,此此时血氧分血氧分压明明显下降下降,或或伴呼吸性碱中毒伴呼吸性碱中毒,以至呼吸衰竭。以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被是由于肺泡被出血所充盈出血所充盈,通气通气/ 血流比例失血流比例失调,加之加之贫血所致。血所致。肺肺实验室检查实验室检查n n胸部胸部X 片及片及CT(HRCT) 是是诊断的必要条件断的必要条件,即肺浸即肺浸润有有时很很类似肺水似肺水肿的表的表现。双肺弥。双肺弥散散,或局限浸或局限浸润,可可见支气管含气征。一般支气管含气征。一般23 d 内吸收而呈网状内吸收而呈网状,12 周内可望吸收。很周内可望吸收。
15、很少有胸腔渗出及肺不少有胸腔渗出及肺不张n支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)n肺活肺活检诊断诊断n咳血咳血,严格除外已知病因的咳血格除外已知病因的咳血,如感染、如感染、结核、新生物及核、新生物及支气管支气管扩张等等n 贫血血,与咳血量不平行之与咳血量不平行之贫血血,或血色素或血色素24 h 下降下降2 g/ dL 或或以上以上n 胸部胸部CT 示示间质性病性病变或广泛弥散肺泡浸或广泛弥散肺泡浸润影影,可有不可有不对称称限局浸限局浸润,一般无胸水及肺不一般无胸水及肺不张n无明无明显原因气憋原因气憋,呼吸困呼吸困难n血氧分血氧分压下降下降,肺弥散功能增高肺弥散功能增高,阻塞性通气障碍，甚至呼阻
16、塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭吸衰竭nBAL 检查可可见多段多段(至少至少3 个不同支气管个不同支气管亚段段) 为血性回收血性回收液。出血液。出血48 h 以上以上,20 %以上以上BALF 的的细胞胞为吞噬含吞噬含铁血黄血黄素的肺巨噬素的肺巨噬细胞胞nDAH 为继发于其他基于其他基础病病(多多见于肺血管炎于肺血管炎,结缔组织病病) 或有或有药物、毒物物、毒物,放射接触史等放射接触史等,因此有关基因此有关基础病病应仔仔细分分析析鉴别诊断鉴别诊断n n 应应除外除外除外除外常常常常见见的咳血病因的咳血病因的咳血病因的咳血病因：如：如：如：如结结核、肺炎、支气关核、肺炎、支气关核、肺炎、支气关核、肺炎
17、、支气关扩张扩张及及及及肿肿瘤等。瘤等。瘤等。瘤等。这这些病多有明确病灶些病多有明确病灶些病多有明确病灶些病多有明确病灶, ,特异病史及体征特异病史及体征特异病史及体征特异病史及体征, ,而肺内没有而肺内没有而肺内没有而肺内没有弥散阴影。弥散阴影。弥散阴影。弥散阴影。对对少少少少见见的大叶肺炎的大叶肺炎的大叶肺炎的大叶肺炎, ,应应提高警惕。大叶肺炎有明提高警惕。大叶肺炎有明提高警惕。大叶肺炎有明提高警惕。大叶肺炎有明显显感染感染感染感染证证据据据据, ,无明无明无明无明显显快速快速快速快速进进展的展的展的展的贫贫血及气短症状血及气短症状血及气短症状血及气短症状( (如果不合如果不合如果不合如
18、果不合并心力衰竭并心力衰竭并心力衰竭并心力衰竭, ,一般不十分一般不十分一般不十分一般不十分严严重重重重) ) 而且无而且无而且无而且无DAH DAH 发发病的基病的基病的基病的基础础疾疾疾疾患患患患n n 肺水肺水肺水肺水肿肿：肺部阴影酷似肺部阴影酷似肺部阴影酷似肺部阴影酷似DAHDAH。但心源性或非心源性肺水。但心源性或非心源性肺水。但心源性或非心源性肺水。但心源性或非心源性肺水肿肿均有明确病因均有明确病因均有明确病因均有明确病因, ,相相相相应应体征体征体征体征, ,而无迅速而无迅速而无迅速而无迅速贫贫血及血及血及血及DAH DAH 基基基基础础病。病。病。病。近年来近年来近年来近年来测
19、试测试B B 型型型型n n肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：肺栓塞：可有气短可有气短可有气短可有气短, ,少少少少许许咳血咳血咳血咳血, ,肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性肺部阴影非弥散性, ,气短气短气短气短严严重重重重程度不像程度不像程度不像程度不像DAH DAH 严严重重重重, ,无无无无进进行性行性行性行性贫贫血血血血, ,无无无无DAH DAH 基基基基病病,却多有下却多有下肢静脉血栓肢静脉血栓,或或长期卧床、期卧床、术后等病史。通气后等病史。通气/ 灌注灌注扫描描,增增强螺旋螺旋HRCT,磁共振及肺磁共振及肺动脉造影多可确脉造影多可确诊治治 疗疗n糖皮质激素糖皮质激素n环磷酰胺等免疫抑制环磷酰胺等免疫抑制剂剂n免疫吸附疗法免疫吸附疗法n血浆置换血浆置换n静脉丙球静脉丙球n活性因子活性因子VII(activated factorVIIn n呼衰治疗呼衰治疗呼衰治疗呼衰治疗n充分供氧充分供氧,n无创人工通气无创人工通气n应用机械通气。多用呼应用机械通气。多用呼气末正压通气模式气末正压通气模式(PEEP) n透析治疗透析治疗n预防治疗继发感染预防治疗继发感染,n保证静脉营养保证静脉营养n维持水电平衡维持水电平衡
