皮肤性病学:银屑病

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1、PSORIASIS (银屑病)v银屑病是一种经典的皮肤病,是当今皮肤病学界研究的重点和热点,也是当代医学的难题 背 景v命名:来源于希腊psoria,意即瘙痒俗称牛皮癣,但不科学v概念:慢性、复发性、炎症性皮肤病属于红斑丘疹鳞屑性皮肤病范畴流行病学v 自然患病率0.1%-3.0%v平均发病年龄27岁,无性别差异v有人种和地域上的差异 银屑病的病因学病因不明,可能的危险因素v遗传因素:焦点在6P21.3v感染因素:与超抗原有关v环境因素:地区差异v精神因素:一个热门的话题v其他因素: 银屑病的表皮更新明显加速银屑病的发病学vBarker的观点:银屑病是一种T淋巴细胞介导的免疫性疾病, T淋巴细胞

2、在疾病的过程中起关键作用,激活的T淋巴细胞导致细胞因子的释放,后者又驱动该病特征性的表皮及血管性变化。v 预见的问题:Th1优势、炎症浸润、免疫调节有效 临床分型v寻常型(占97%)v脓疱型(0.69%)v关节病型(0.69%)v红皮病型(1%) 寻常型银屑病(PV)v基本损害:v特征表现:蜡滴现象(鳞屑)薄膜现象(血膜)点状出血(血露) 关于点状出血现象v又称:Ausptiz signv病理基础:真皮乳头毛细血管扩张表皮变薄寻常型银屑病的分布特征好发部位:头皮四肢伸侧指甲即“oil spots”膝肘及骶部寻常型银屑病的好发部位寻常型银屑病的病程(三期)寻常型银屑病的病程(三期)v急性期:皮损

3、加重,炎症明显,出现同形反应(Koebner sign)v稳定期:无新皮疹,伴大量鳞屑 v消退期:皮损减少,炎症减轻,伴色素减退或色素沉着 寻常型银屑病的分期 关于同形反应 ( ismorphic reaction)v又称:Koebner sign v急性期,外来刺激损伤皮肤到乳头层产生银屑病样的皮损急性点滴状银屑病前驱感染病史3-5mm水滴样的红斑丘疹伴鳞屑发病年龄通常在30岁以下抗“O”增高抗生素治疗有效反常型(inverse)银屑病v又称皱褶部银屑病,占(PV)2.8-6.0 %v表现炎性红斑、无鳞屑v临床上易误诊 二、脓疱型银屑病(两型)泛发性脓疱型(最严重、少见)诱因:用药不当、感染

4、、外来的刺激发疹:持续高热斑块周围脓湖皱褶部红斑、脓疱全身红斑脓疱脓痂可伴黏膜和系统损害预后差泛发性脓疱型银屑病 局限性脓疱型银屑病v(1)掌跖脓疱型(A)部位:掌跖,大小鱼际、足弓部皮疹:红斑米粒大脓疱v(2)延续性肢端皮炎(B)病史:常有外伤史部位:指趾末端 关节病型银屑病常在寻常型的基础上发生部位:非对称性外周多关节炎症状:肿痛(早)、功能障碍(晚)病程:慢性、进行性X检查:与RA相似免疫学检查:半数HLA-B27(+)关节型银屑病 临床分型 可表现为五种临床表现v伴甲损害的周围性非对称性关节炎(16%)v溶骨性的掌跖关节损害(5%)v类风湿关节炎的损害,伴有爪形手(15%)v手关节腱鞘

5、炎和肿胀(70%)v强直性脊柱炎(5%)红皮病型银屑病有特定的诱因表现全身弥漫性潮红、肿胀、脱屑可见“皮岛”伴有全身症状病程:慢性、预后不佳 银屑病的组织病理角化不全和角化过度Munro微脓疡颗粒层减少和消失棘细胞层肥厚,表皮突向下棒状延伸真皮乳头升高、血管扩张、周围单核细胞浸润脓疱型:尚有Kogoj海绵状脓疱红皮病型:尚有真皮水肿和毛细血管扩张 组织病理v脓疱型(A)v红皮病型(B)银屑病的诊断和鉴别诊断银屑病的诊断和鉴别诊断 诊断:依据临床和病理鉴别诊断:(1)脂溢性皮炎(2)玫瑰糠疹(3)二期梅毒疹(4)扁平苔藓(5)亚急性红斑狼疮银屑病与脂溢性皮炎的鉴别v 脂溢性皮炎(A)部位:特定界

6、限清、油性鳞屑且少可伴脱发v 寻常型银屑病(B)寻常型银屑病与玫瑰糠疹鉴别v玫瑰糠疹(A) 部位:皮疹:寻常型银屑病(B)寻常型银屑病与二期梅毒的鉴别v二期梅毒疹(A)有不洁性交史有硬下疳史血清学实验阳性v银屑病(B)寻常型银屑病与扁平苔藓的鉴别v 扁平苔藓(A)紫红色扁平丘疹、剧痒鳞屑少、不易剥离特征性的Wickham纹病理学特征:v寻常型银屑病(B)寻常型银屑病与亚急性红斑狼疮鉴别v亚急性红斑狼疮(A)部分皮损类似银屑病常伴光敏现象可伴免疫学异常v寻常型银屑病(B) 银屑病的治疗学v传统疗法:由经验主义所发现v新近的治疗:焦点在免疫抑制或免疫调节 治疗的原则整体观念近期疗效和远期疗效并重强

7、调卫生经济学治疗个体化治疗的思路v根据病情选择v严格掌握激素和抗肿瘤药的适应征v急性进行期避免外界刺激v局限性银屑病以局部治疗为主 治疗的目标慢性、复发性病例:提高生活质量初发病例:争取长期缓解间歇发作病例:也应力争长期缓解长期发作病例:延长缓解期、减轻病情 外用疗法v糖皮质激素:外用药物的主力军剂型丰富注意药物的副作用多采用联合用药 焦油有效的角质促成剂应用于Goeckerman疗法缺点:染色、有气味 蒽林强效的还原剂缺点:有刺激性、有气味多联合用药 钙泊三醇维生素D3的衍生物效能相当于0.1%的倍他米松单用起效慢(6-8周)常与糖皮质激素联用 他扎罗汀凝胶(0.05%-0.1%)第三代维A

8、酸制剂具有代表意义疗效与0.05%的氯氟舒松相当优点:后效应、不反跳常联合用药 内用疗法v免疫抑制剂:甲氨蝶呤(MTX) 、环孢素Av糖皮质激素v维A酸v抗生素v维生素v饮食疗法 甲氨蝶呤(MTX)系统用药的标准治疗用法:适应症:毒副作用:禁忌症: 环孢素A(CsA)3-5mg/kg.d,餐前服适用于严重的、顽固性病例缺点:可反跳、肾毒性常联合用药德瑞的评估 维A酸 第二代:依曲替脂,有一定疗效,副作用大第三代:阿维A酸,体内蓄积时间短利阿唑(liarozole):维A酸模拟物,安全有效抗生素治疗适应症:急性点滴型银屑病可选用青霉素、红霉素、克林霉素也有报道用灭滴灵、酮康唑、伊曲康唑 糖皮质激

9、素敏感的问题严格掌握适应症仔细关注毒副作用 物理疗法vPUVAvNB-UVB(311nm)v缺点:眼损伤、增加皮肤癌的风险 浴疗海滨疗法:例约旦的死海矿泉浴:我国的五大连池桑拿 绿色治疗又称生物反馈治疗: 是现代生物-社会-心理医学模式的要求 联合治疗v优点:增强疗效和增加患者的受益比v包括:口服维A酸联合他扎罗汀凝胶联合卡泊三醇联合蒽林联合生物治疗理论基础:在T细胞活化的双信号上优势:是今后治疗学研究的方向特点:具有特异性、针对性种类:融合蛋白、抗细胞因子的单抗 复习与思考寻常型银屑病的临床特征性表现:点状出血现象:同形反应:银屑病分类、分期:银屑病的治疗原则:52多形红斑多形红斑是一种以靶

10、形红斑或虹膜状红斑为特征的急性炎症性皮病。常有粘膜损害及全身症状。53病因复杂,尚未完全明确。(一)感染 以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因。(二)药物(三)其他因素 某些系统性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、白血病,其他因素如寒冷、日光、妊娠、月经来潮。54临床表现有前驱症状,皮疹多形,可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。儿童、青年女性多见,春秋季节易发病。临床上可分:红斑丘疹型;水疱大疱型;重症型55(一)红斑丘疹型 此型常见,发病较轻。1、皮损:主要为红斑,圆形或椭圆形水肿性,颜色鲜红,拇指甲或钱币大小,形如虹膜状或靶形。2、症状:自觉微痒或轻度疼痛和灼热感。563、部位:好发于四肢远端,手足

11、背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧及耳廓,少数伴口腔、外阴等粘膜损害。4、全身症状不重。5、病程24周后皮疹渐消退,本型易复发。57(二)水疱大疱型 1、皮损:形成水疱、大疱或血疱,为浆液性张力性疱。2、部位:皮损分布较广泛,除四肢远端外,口鼻部、外生殖器部粘膜也可出现糜烂58(三)重症型 又称Stevens-Johnson综合征。急剧。若出现严重并发症甚至可导致死亡。1、前驱症状:较重,如高热、畏寒、头痛、关节痛等。2、皮损:鲜红色或暗红色虹膜样;出现水疱、大疱、血疱,尼氏征阳性。593、粘膜损害较著口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外、生殖器粘膜均可累及。粘膜糜烂疼痛明显。a、眼结膜充血明显,分泌物

12、多,可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。b、外阴、肛门也可出现粘膜红肿糜烂 。 c、呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血,并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、肝肾功能损害。604、部位:全身泛发。5、实验室检查:蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等61诊断1.好发于儿童及青年,春秋季多见。2.皮损多形,典型虹膜样损害,好发于四肢远端及面部等。3.有前驱症状,重型可有粘膜损害及全身症状。62鉴别诊断1.冻疮 多见于冬季,春季消退。好发于四肢未端及耳廓、面颊,无虹膜样改变,痒感明显,遇热尤甚。632、大疱性类天疱疮 厚壁表皮下大疱,老年多见,粘膜少见。病理:表皮下水疱,直接免疫荧

13、光示基底膜带中IgG,C3呈线形沉积。643、二期梅毒疹 皮疹0.5cm大小,孤立散在,梅毒血清学反应阳性。、红斑狼疮面部蝶形红斑,抗核抗体、ds-DNA、Sm抗体等阳性65治疗、寻找病因,停用可疑致敏药物。、全身疗法轻者:口服抗组胺制剂,或加用静注葡萄糖酸钙。66水疱大疱型及重症型早期足量使用糖皮质激素,逐渐递减。必要时加用免疫抑制剂;有广泛水疱、糜烂、渗出严重者,有感染者选用抗生素。加强支持疗法:输血浆、全血、白蛋白等;注意水电解质平衡、及其他并发症。67 与病毒有关,需抗病毒治疗。、局部治疗 原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑丘疹型外用洗剂及霜剂。水疱渗液可用湿敷。大疱可抽液后湿敷。

14、粘膜糜烂,对症处理,加强护理,注意并发症。4、中医疗法68玫瑰糠疹是一种具有特征性皮损的炎症性自限性皮肤病。69病因不明确。多认为与病毒感染有关。近期的研究表明免疫反应参与本病的发生。70临床表现 1、 好发年龄:中青年。2、好发季节:春秋季多见。3、自觉症状:可伴不同程度的瘙痒。714、皮损先出现母斑:躯干或四肢近端,一个直径23cm圆形橙红色斑疹,上覆细小鳞屑,渐增大。12周后出现子斑:躯干及四肢近端,较多,对称,玫瑰红色,圆形或椭圆形,上覆细小鳞屑,皮损边缘鳞屑呈领圈状,其长轴与皮纹走向一致,很少融合,少许出现水疱、风团及紫癜,或累及粘摸。72735、病程:自限性,48周消退。特殊类型:顿挫型,渗出型,丘疹型,水疱型,荨麻疹型,紫癜型,脓疱型,多形红斑型等。74诊断 好发年龄、好发季节、自觉症状、皮损、病程。75鉴别诊断1、体癣 皮损圆形,边缘有丘疹水疱,渐向外扩大,鳞屑真菌学检查阳性。762、二期梅毒疹 皮疹泛发,掌跖有孤立的角化性圆形脱屑性斑丘疹,野游史,硬下疳史。梅毒血清反应阳性。773、银屑病 部位及皮损特点,病程不同。4、药疹 有服药史,发病急,无母斑,瘙痒明显,色鲜红,病程短。预防与治疗目的:减轻症状、缩短病程局部外用止痒对症处理严重者口服激素UVB物理治疗78

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