教学-主动脉夹层

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1、主动脉夹层 概概 述述n定义 (Aortic Dissecction AD)p系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层 n发病率p的平均年发病率为 0.5-3/10万人口,在美国每年至少发病 2000例p最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31 40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女(妊娠期后三个月), 40岁以下除外妊娠者,多有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病 ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in arteryp高血压,主动脉粥

2、样硬化:约占 70%- 9 0%p先天性主动脉中层病变:Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征(常见)p主动脉缩窄p家族性动脉瘤p妊娠,大动脉炎,创伤、梅毒、感染等主要病因 发病机制 n本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 基本病理改变为:在主动脉中膜的中外1/3处发生撕裂,形成主动脉壁中层的分离,即主动脉夹层。病理生理病理生理病理分型 n分类方法 p对受累主动脉的部位及范围进行定义 nDeBakey法的、型nStanford法和型n解剖分类法p根据病程分类 DeBakey分分 型型DeBakey

3、分型n型 夹层起自升主动脉 ,并越过升主动脉弓而至降主动脉n型 夹层起始并局限于升主动脉 n型 夹层起自降主动脉左锁骨下开口远端 ,可向远端扩展至膈下腹主动脉 ,罕有逆行累及主动脉弓 解剖示意图解剖示意图 型 型 型DeBakey Stanford分分 型型nStanford和型p型 不论起源,所有累及升主动脉的夹层为型 p型 未累及升主动脉的夹层为型 解剖分类解剖分类n解剖分类为近端夹层和远端夹层。p近端夹层包括DeBakey 和型或Stanford型 p远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型 病程分类病程分类 n急性期p起病2周以内为急性期 2/3 n慢性期p起病超过6周为慢性

4、期 1/3n亚急性期p主动脉夹层 2周6周以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 临床表现 n特点:多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 p疼痛p 血压、脉搏p破裂出血症状p压迫缺血症状n疼痛p最常见症状,约90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。p疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 n胸痛 可见于、型n腹部剧痛 常见于型 临床表现 n血压、脉搏 发

5、病 时 血血 压压 可 骤 然 升 高 , 达200/110mmHg以 上,近端型夹层累及锁骨下动脉时,一侧上臂可呈低血压,如果延伸到髂总动脉,下肢血压降低,并感下肢麻木和乏力;脉脉搏搏减弱或消失,两侧脉搏强弱不等。临床表现 急性心肌梗死p冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗死,以右冠多见p这种情况可能掩盖AD的诊断,如进行溶栓治疗会引起严重后果,因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进行溶栓或抗凝治疗前,首先要除外AD 心血管系统病变 临床表现 心包填塞p:积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 p临床易误诊为心包炎心血

6、管系统病变 临床表现 主动脉瓣关闭不全p突发主动脉反流 是型AD常见并发症p目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致p易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全继发于上述原因导致的急性心功能不全心血管系统病变 临床表现 n神经系统病变p神志异常、昏迷、偏瘫(或单肢体感觉、运动异常)、截瘫及抽搐等p易误诊为脑血管意外。p发病机制 n无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外n夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。临床表现 n消化系统病变p 腹痛、恶心、呕吐,吞

7、咽困难,呕血、便血p易误诊为急腹症p发病机制 n累及腹主动脉及其分支n夹层压迫食管、血肿压迫肠系膜上动脉临床表现 n泌尿系统 p 腰痛、血尿、急性肾衰、肾性高血压p常见于型 ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 p临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭临床表现 n呼吸系统 p 夹层血肿破入胸腔,可引起胸腔积血而出现胸痛、呼吸困难或咯血p 与支气管扩张,气胸、肺栓塞等鉴别n休克 p多由于型并发外膜破裂所致p与各系统引起休克鉴别:虽有休克表现,血压反而增高者,或尽管下降,一经输液或输血后,血压常迅速增高临床表现 n必须意识到一些不常见的临床表现,可无胸痛

8、,但这常见于慢性主动脉夹层。约15-20%的急性主动脉夹层的病人伴有晕厥,而无典型的疼痛史或神经系统的阳性发现。其他临床表现 特殊体征特殊体征n血压与脉搏n心脏体征n胸部体征n腹部体征n神经系统体征杂音影像学诊断 n常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,心电图、胸部平片仅有辅助诊断价值 n目前可用于此的诊断方法包括p主动脉造影术p计算机体层摄影 (CT)p磁共振 (MRI)p经胸或经食管的超声心动图(UCG)p血管内超声。主动脉造影主动脉造影n突出优点p是确诊首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%n缺点p属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少

9、用于急诊CT、MRInCT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%nMRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准经胸腔经胸腔UCGUCG或经食管或经食管TEETEEn经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77% n食管超声心动图 (TEE)p目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术p其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%血管内超声血管内超声n血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离

10、的范围。诊断要点 n高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 n疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍降低 n短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 n突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 n胸片显示主动脉增宽或外形不规则 n本病确诊有赖于影像学诊断技术诊断评估诊断评估治疗 n内科药物内科药物治疗治疗n手术n血管内导管介入治疗药药 物物 治治 疗疗n的药物治疗的必要性p药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 p对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗.p长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。n的药物治疗有

11、二个主要目标p一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低p二是抑制心脏左室收缩 ,降低/,使搏动性张力下降n控制血压和心率 较理想的药物为p受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物p抗高血压作用的药物 n钙通道阻滞剂 n利尿剂控制血压 n血管紧张素转换酶抑制剂n血管紧张素受体拮抗剂n缓解疼痛 可选用吗啡、杜冷丁和镇静剂等,镇痛有助于控制血压和心率药物治疗药物治疗收缩压120mmHg心率60bpm药物治疗药物治疗 药物治疗指征:n无并发症的型n稳定的孤立的主动脉弓夹层n稳定的慢性夹层n病情已不可能实施手术手术手术n手术治疗指征p近端夹层分离首选手术治疗 p远端夹层分离伴下列情况需选

12、手术治疗 n进展的重要脏器损害 n局部压迫症状n直径大于5厘米n动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )n主动脉瓣反流n逆行进展至升主动脉n马凡综合征的夹层观察并无显著区别?。n急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术手术n根部替换:Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换n升主动脉替换: Wheat术n弓部替换及象鼻手术:Elephant trunkn胸主动脉替换:n腹主动脉替换:n胸、腹主动脉替换:n全替换主动脉替换:n主动脉夹层内膜开窗术:血管内导管介入治疗血管内导管介入治疗n优点p导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受 p避免了外科手术过程可能导致的一些并发症预后预后n1 主动脉夹层在急性期死亡率较高,40%当场死亡,然后1%/小时死亡率上升。n2 最重要的死亡原因为主动脉破裂。n3 5%-20%在术中或者术后短时间内死亡。n4 根据年龄和发病机制不同,术后5年生存率波动于50%-70%。谢谢谢谢

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