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1、 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)Lanbiquan概概 述述n1991年首次描述，1994年正式命名n主要累及皮下脂肪组织n与脂膜炎相似n原发于皮肤的外周T细胞非霍奇金淋巴瘤流行病学流行病学n少见，约占NHL不到1n好发于中青年，平均年龄42岁，男女无差异n发病与EB病毒有相关性？临床表现临床表现n皮下结节，最常见于四肢，其次为躯干，面、颈、踝等均可累及 。n全身病症：发热，盗汗、消瘦、肌痛、乏力 。n脾脏长大n1/3左右的病人噬血细胞综合症HPS n噬血细胞综合症HPS：n肿瘤 淋巴 吞噬n细胞 因子 诱导因子n HPS 吞噬 激活巨噬n 血细胞 细胞病理特征n一 组织形态学 n位
2、于皮下脂肪组织内 ，瘤细胞弥漫侵犯脂肪组织 n瘤细胞围绕脂肪空泡形成花边状外观 n组织细胞吞噬红细胞和核碎屑，形成豆袋细胞 n二.免疫组化 n肿瘤细胞表达T细胞相关抗原如CD45RO、CD45、CD3 n不表达CD20、CD68等 治治 疗疗n主张以联合化疗为主 ，如CHOP、FND 。完全缓解率到达30左右 ，不伴有HPS的病人化疗效果较好 。n病变局限：加用局部手术切除或局部放疗 。n难治性或复发 ：非交叉耐药的化疗方案如ProMACECytaBOM ，或大剂量化疗自身干细胞移植 。预 后 nPerniciaro提出两种临床过程：n 1.不伴有系统病症而反复发生自愈性皮损的 迁延过程 ，预后好，生存期长。n2.伴有HPS病情开展迅速，预后差，出现并发症很快死亡。n生存期27月nHPS或与EB病毒相关的肿瘤细胞侵袭性强 ，预后差其他预后因素其他预后因素nTCR基因重排 n白细胞减少 n乳酸脱氢酶升高，尤其高于500IU/L
