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1、急急性性白白血血病病孙孙青青目录临床表现名词解释诊断病因治疗名词解释急性白血病（Acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童
2、以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。急性白血病急性白血病病因病因遗传因素化学因素其他血液病电离辐射病毒1.电离辐射射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。2.化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病（APL）的发病相关，染发、吸烟亦可能与白血病发病相关，特别是急性非淋巴细胞白血（ANLL）。3.病毒因素如
3、一种C型逆转录病毒-人类T淋巴细胞病毒-（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病；研究证实，该病毒可通过母婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而横向传播。4.遗传因素家族性白血病占白血病的7，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs（唐氏）综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。5.其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病，特别是ANLL。检查1.外周血常规绝大部
4、分患者WBC增高，WBC10109/L称为白细胞增多性白血病，WBC100109/L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞30%（FBA分型标准）或20%（WHO分型标准）。Auer氏小体见于AML，不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。检查4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，
5、+21等；而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RAR融合基因等。5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。诊断具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。增生级，分类中原始细胞明显增多，至少30%（FAB诊断标准）或20%（WHO诊断标准）。在AML中可见Auer氏小体。4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查根据临床表现、外周血象
6、和骨髓细胞学的检查，可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上，尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检查，作出更为精确的诊断，以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。治疗总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，以期获得完全缓解。化疗骨髓移植支持治疗1.支持治疗（1）注意休息高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。（2）感染的防治严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或
7、进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。（3）纠正贫血显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。1.支持治疗（4）控制出血对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素，输血小板
8、、血浆等。急性白血病（尤其是早幼粒细胞白血病），易并发DIC（急性弥散性血管内凝血），一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。（5）高尿酸血症的防治对白细胞计数很高的患者在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，甚至导致急性肾衰竭，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇。（6）对高白细胞血症的处理当WBC100109/L时，可产生白细胞淤滞，应予以紧急处理，以减少由此导致的各种并发症。可通过血细胞分离技术（APL除
9、外）祛除WBC；也可以用药物降低WBC，AML用羟基脲，ALL用地塞米松，同时予以水化和碱化等综合治疗措施。化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗，最后达到疾病的治愈。巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行，原则上选用原诱导化疗方案继续进行12个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行，以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。（1）同基因骨髓移植供者为同卵孪生子。（2）同种异基因骨髓移植供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。（3）自体骨髓移植不需选择供者，易推广。（4）外周血造血干细胞和脐血移植可有自体和异基因两种供者来源。谢谢！
