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1、主动脉综合征的诊治三种临床特征相似且相互关联的情况组成三种临床特征相似且相互关联的情况组成n n主动脉夹层主动脉夹层 （AD）n n主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿 （IMH）n n穿透性溃疡穿透性溃疡 （PAU） 急性主动脉综合征急性主动脉综合征流行病学流行病学 急性主动脉综合症发病率约为急性主动脉综合症发病率约为急性主动脉综合症发病率约为急性主动脉综合症发病率约为 2.6-3.5/100000 2.6-3.5/100000 人年，近人年，近人年，近人年，近 65% 65% 为男性，发病平均年龄为为男性，发病平均年龄为为男性，发病平均年龄为为男性，发病平均年龄为 65 65 岁。高血压是岁。高血
2、压是岁。高血压是岁。高血压是 AAS AAS 最为最为最为最为常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科手术史、主动脉瘤和手术史、主动脉瘤和手术史、主动脉瘤和手术史、主动脉瘤和 AAS AAS 家族史等。对于发病年龄小于家族史等。对于发病年龄小于家族史等。对于发病年龄小于家族史等。对于发病年龄小于 40 40 岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它岁的患
3、者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它结缔组织疾病。结缔组织疾病。结缔组织疾病。结缔组织疾病。 其中主动脉夹层是最常见类型，占其中主动脉夹层是最常见类型，占其中主动脉夹层是最常见类型，占其中主动脉夹层是最常见类型，占62%-88%62%-88%；壁间血肿次；壁间血肿次；壁间血肿次；壁间血肿次之占之占之占之占10%-30%10%-30%，穿透性主动脉溃疡最少见占，穿透性主动脉溃疡最少见占，穿透性主动脉溃疡最少见占，穿透性主动脉溃疡最少见占2%-8%2%-8%。主主动动脉脉夹夹层层 （Aortic dissection, AD） 主动
4、脉腔内高速、高压血流从主动脉腔内高速、高压血流从主动脉腔内高速、高压血流从主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁动脉内膜撕裂处进入主动脉壁动脉内膜撕裂处进入主动脉壁动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离内，使主动脉中膜与外膜分离内，使主动脉中膜与外膜分离内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂（甚或一并撕破外膜而破裂（甚或一并撕破外膜而破裂（甚或一并撕破外膜而破裂),),),),外膜继而扩张膨出而形成夹层外膜继而扩张膨出而形成夹层外膜继而扩张膨出而形成夹层外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤动脉瘤动脉瘤动脉瘤概念区别（夹层动脉瘤与主动脉瘤）概念区别（夹层动脉瘤
5、与主动脉瘤）1.1.主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3 3层结构。假
6、性动脉层结构。假性动脉层结构。假性动脉层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。分分 型（决定疾病的预后）型（决定疾病的预后）n nDebakey 分型 I I型，型，夹层动脉瘤起源于升主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉并累及腹主动脉 IIII型，型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；夹层动脉瘤局限于升主动脉； IIIIII型，型，夹层动脉瘤起源于胸降主夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为动脉，向下未累及腹主动脉者称为I
7、IIAIIIA，累及腹主动脉者称为累及腹主动脉者称为IIIB IIIB n nStanford 分型 无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为动脉者称为A A型型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为者称为B B型型 Stanford A型相当于型相当于Debakey 型和型和型型 Stanford B 型相当于型相当于Debakey 型型AD 转归转归 发病急剧、病情凶险发病急剧、病情凶险发病急剧、病情凶险发病急剧、病情凶险 Stanford A Stanford A型患者型患者型患者型患者2/32/3在急性
8、期内死于夹层破裂在急性期内死于夹层破裂在急性期内死于夹层破裂在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症。或心包填塞、心律失常等并发症。或心包填塞、心律失常等并发症。或心包填塞、心律失常等并发症。33%33%的病人在的病人在的病人在的病人在2424小时内死亡，小时内死亡，小时内死亡，小时内死亡，50%50%的病人在的病人在的病人在的病人在4848小时内死亡。小时内死亡。小时内死亡。小时内死亡。 Stanford B Stanford B型患者约型患者约型患者约型患者约75%75%可以度过急性期，但可以度过急性期，但可以度过急性期，但可以度过急性期，但5 5年生存率仅年生存率仅年生存率仅年
9、生存率仅10%-15%10%-15%， 大多死于瘤体破裂大多死于瘤体破裂大多死于瘤体破裂大多死于瘤体破裂临床表现临床表现1 1、 典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；2 2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、腔脏器缺血症状：如脑梗死
10、、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。无力、花斑，甚至截瘫等。临床表现临床表现3 3、 除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表
11、现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现颈胸神经节出现HornerHorner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。现于左侧。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断辅助检查辅助检查确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CTCT血管造影血管造影（CTACTA），磁共振检查（），磁共振检查（MRAMRA）或是直接的数字剪影血管造）或是直接的数字剪
12、影血管造影（影（DSADSA）。）。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断一、胸片一、胸片普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步主动脉影增宽，一定要进行进一步CTACTA等检查，明确诊断。等检查，明确诊断。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断主主动动脉脉夹夹层层胸胸片片诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断二、主动脉二、主动脉CTACTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达
13、90%90%以上，以上，其特异性接近其特异性接近100%100%。CTACTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断主动脉夹层主动脉夹层CTA:CTA:诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断三、主动脉三、主动脉MRAMRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异
14、性与对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTACTA接近，核磁接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。金属植入物的病人。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断四、数字剪影血管造影（四、数字剪影血管造影（DSADSA）目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“ “黄黄金标准金标准” ”的地位，但已基本上为的地位，但已基本上为CTACTA和因为是有创检查且需
15、和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，等待时间长，目前多只在腔内修复术中应使用含碘造影剂，等待时间长，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。用而不作为术前诊断手段。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断五、超声检查五、超声检查其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。紧急情况可行心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。紧急情况可行床边检查，作为初步诊断手段。床边检查，作为初步诊断手段。鉴别诊断
16、鉴别诊断主要鉴别：急性心肌梗死主要鉴别：急性心肌梗死 （AMIAMI）主要鉴别点为：）主要鉴别点为： AMI AMI 疼痛一般逐疼痛一般逐渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好；而渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好；而本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用剂量多无效。剂量多无效。 AMI AMI 发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降低、双侧脉搏、血压及上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、低、双侧脉搏、血压及
17、上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、有时反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、血压及上下肢有时反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、血压及上下肢血压不对称。血压不对称。 AMI AMI 时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦可出现典型可出现典型AMI AMI 的心电图和心肌酶谱演变。的心电图和心肌酶谱演变。注意注意：急性心肌梗死行抗凝治疗前排除主动脉夹层，否则加重病情，延：急性心肌梗死行抗凝治疗前排
18、除主动脉夹层，否则加重病情，延误手术时机。误手术时机。鉴别诊断鉴别诊断其他：急腹症其他：急腹症 、其他原因、其他原因 引起的急性主动脉瓣关闭不全引起的急性主动脉瓣关闭不全 如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。可
19、资鉴别。治疗治疗保守治疗保守治疗对于主动脉夹层的患者，无论哪种类型，无论我们进一步要对于主动脉夹层的患者，无论哪种类型，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。高的风险和死亡率。治疗治疗
20、介入及手术治疗介入及手术治疗急性期急性期Stanford AStanford A型：均应积极行外科手术治疗，孙氏手术型：均应积极行外科手术治疗，孙氏手术仍是目前的标准术式。仍是目前的标准术式。Stanford BStanford B型：急诊手术死亡率、截瘫率高，应积极控制血压，型：急诊手术死亡率、截瘫率高，应积极控制血压，稳定病情。若出现疼痛无法缓解、主动脉夹层破裂征兆积极稳定病情。若出现疼痛无法缓解、主动脉夹层破裂征兆积极行介入或杂交手术。行介入或杂交手术。治疗治疗主动脉腔内修复术主动脉腔内修复术Endovascular Aorta Repair, EVAR优点优点优点优点: : 微创微创微
21、创微创 无传统手术引起的疼痛无传统手术引起的疼痛无传统手术引起的疼痛无传统手术引起的疼痛 减少全麻时间或局麻减少全麻时间或局麻减少全麻时间或局麻减少全麻时间或局麻 减少住院天数减少住院天数减少住院天数减少住院天数 无需主动脉阻断无需主动脉阻断无需主动脉阻断无需主动脉阻断 降低死亡率降低死亡率降低死亡率降低死亡率杂交治疗杂交治疗主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿(Intramural hematoma, IMH)n n主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉中膜内滋养血管出血所致n n主动脉内膜微小破口所致血肿主动脉内膜微小破口所致血肿n n血肿随后可顺行或逆行发展，症血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典
22、型状无法与典型ADAD的症状鉴别的症状鉴别n n壁间血肿内膜完整。壁间血肿内膜完整。 n n4.2 4.2 预后预后n n28-47%IMH 28-47%IMH 患者可进展为完全性主动脉夹层，患者可进展为完全性主动脉夹层，20-45% 20-45% 患者患者可早期形成动脉瘤或局限性破裂。近端可早期形成动脉瘤或局限性破裂。近端 IMH IMH 更易进展为夹层和更易进展为夹层和动脉瘤。影响预后的因素包括形成溃疡性突出，年龄大于动脉瘤。影响预后的因素包括形成溃疡性突出，年龄大于 70 70 岁岁（B B 型型 IMH IMH），心包填塞，血肿最大厚度），心包填塞，血肿最大厚度10 mm 10 mm
23、以及主动脉以及主动脉直径直径50 mm50 mm（A A 型型 IMH IMH）。）。n n西方国家研究发现西方国家研究发现 IMH IMH 院内死亡率达院内死亡率达 50% 50%，而韩国一项研究表，而韩国一项研究表明分别有明分别有 67% 67% 的的 A A 型型 IMH IMH 和和 78% 78% 的的 B B 型型 IMH IMH 患者出现血患者出现血肿吸收，日本的一项研究表明，肿吸收，日本的一项研究表明，A A 型型 IMH IMH 患者患者 30 30 天之内和天之内和 30 30 天以后进展为主动脉夹层或血肿增大发生率分别为天以后进展为主动脉夹层或血肿增大发生率分别为 30%
24、 30% 和和 10%10%。两项研究预后结局不同可能是治疗存在差异。两项研究预后结局不同可能是治疗存在差异。主动脉壁内血肿（IMH）的的诊诊断断n n影像学检查方法：影像学检查方法： CTCT增强增强: :首先首先 MRIMRI检查检查 DSADSA：对主动脉壁显示不良：对主动脉壁显示不良n n影像学表现影像学表现 主动脉壁环形或新月形主动脉壁环形或新月形“ “增厚增厚” ”5 mm 5 mm CTCT上可见内膜钙化移位上可见内膜钙化移位 没有明确内膜片没有明确内膜片 无血流灌注无血流灌注IMH的的预预后后及及治治疗疗策策略略n n预预后后： 慢慢性性：一一般般病病情情稳稳定定或或自自然然吸
25、吸收收 急急性性：约约3 30 0 %发发生生主主动动脉脉破破裂裂，升升主主动动脉脉多多于于降降主主动动脉脉n n治治疗疗策策略略： 尽尽可可能能保保守守治治疗疗，密密切切观观察察。 以以下下情情况况应应及及早早介介入入或或手手术术治治疗疗：n n合合并并P PA AU Un n持持续续或或复复发发疼疼痛痛n n胸胸腔腔或或心心包包积积液液进进行行性性增增加加者者n n破破裂裂倾倾向向者者穿透性溃疡穿透性溃疡(Penetrating aortic ulcer, PAU)n n有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血
26、肿层形成血肿n n发生于动脉粥样硬化改变最常见发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，主动脉节段，90%90%以上局限于胸降以上局限于胸降主动脉主动脉n n老年人，有高血压和弥漫性动脉老年人，有高血压和弥漫性动脉粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良无主动脉瓣返流或灌注不良n n可为可为IMHIMH、ADAD或单纯血管破裂发生或单纯血管破裂发生前期改变前期改变 蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起穿透性溃疡穿透性溃疡(PAU)PAU进展形成夹层FF男，男，4343岁，突发胸背部痛疼入岁，突发胸背部痛疼入院，院，CTCT示：示：B B型型IMH+IMH+降
27、主动脉降主动脉PAUPAU（红（红示）示）3 3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查瘫。复查CTCT示降主动脉示降主动脉PAUPAU进展形成进展形成ADAD（B B型），型），F F：假腔，：假腔，示内膜原发破口，示内膜原发破口，原原PAUPAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。显影。F主动脉弓部溃疡穿主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿通，外围可见血肿包绕，形成假性动包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实脉瘤，经手术证实 Case 7PAU进展形成假性动脉瘤主动脉弓部主动脉弓部溃疡完全穿溃疡完全穿通管壁，左通管壁，左侧大量血性侧大量血性胸
28、腔积液胸腔积液 降主动脉降主动脉溃疡，伴溃疡，伴外膜下血外膜下血肿破溃可肿破溃可能。能。PAU破裂Case 8Case 9PAU的的预预后后及及治治疗疗策策略略n n预后：预后： A A型型PAUPAU：约：约5050左右可发生左右可发生ADAD或主动脉破裂或主动脉破裂 B B型型PAUPAU：约：约1010左右可发生左右可发生ADAD或主动脉破裂或主动脉破裂n n治疗策略：治疗策略： 无症状慢性无症状慢性PAUPAU，密切临床和影像学随访。，密切临床和影像学随访。 以下情况及时介入或外科治疗：以下情况及时介入或外科治疗：n n持续胸痛或复发疼痛（临床症状明显者）持续胸痛或复发疼痛（临床症状明显者）n n溃疡直径大于溃疡直径大于20mm20mm或深度大于或深度大于10mm10mmn n随访过程中溃疡加深加大随访过程中溃疡加深加大n n动脉瘤形成或夹层形成动脉瘤形成或夹层形成n n即将破裂即将破裂：血液大量外渗如胸腔等：血液大量外渗如胸腔等IMH主动脉夹层主动脉夹层假假/真性动脉瘤真性动脉瘤向外扩张向外扩张向内破裂向内破裂或破裂或破裂PAU向内破裂向内破裂向外扩张向外扩张或破或破裂裂局局限限于于中中层层三大主动脉综合症联系谢谢观赏谢谢观赏
