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1、神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤广东医学院附属石龙博爱医院广东医学院附属石龙博爱医院神经外科神经外科神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤 肿瘤来源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞，是常见的颅内先天肿瘤，各年龄均可发病，但以青少年多见。肿瘤多发于鞍上，可向下丘脑、鞍旁、第三脑室、额底、脚间前池发展。压迫视交叉、垂体，影响脑脊液循环。肿瘤多数为囊性或部分囊性，完全实质性者较为少见。肿瘤囊壁由肿瘤结缔组织基质衍化而来，表面光滑。囊壁内面可见小点状钙化灶。囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶。显微镜下可见典型的造釉器样结构。神经外科诊疗常
2、规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤诊断标准诊断标准1临床表现 2辅助检查3鉴别诊断神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤临床表现临床表现 -1 发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤临床表现临床表现 -2 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤临床表现临床表现 -3 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，
3、早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤临床表现临床表现- 4 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤临床表现临床表现 -5 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生
4、颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤临床表现临床表现 1.发病年龄 57岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。2.下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精神症状。3.视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩；儿童常有视盘水
5、肿，造成视力下降。4.颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。5.局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状 神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤辅助检查辅助检查1.神经影像学检查2.血内分泌检查 神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤辅助检查辅助检查-1神经影像学检查1.头颅X平片 鞍上有钙化斑（儿童90%，成人40%）
6、。同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。2.头颅CT 鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化（蛋壳样）表现。3.头颅MRI 鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2 ；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长T1和T2，液化胆固醇为短T1长T2。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤辅助检查辅助检查-2血内分泌检查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等检测值常低下。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤鉴别诊断鉴别诊断1.第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。2.生殖
7、细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。3.垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。4.该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤鉴别诊断鉴别诊断-1 第三脑室前部胶质瘤 高颅压表现较典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助诊断。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤鉴别诊断鉴别诊断-2 生殖细胞瘤 尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤鉴别诊断鉴别诊断-3 垂体腺瘤 垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化
8、。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤鉴别诊断鉴别诊断-4 该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍旁动脉瘤等鉴别。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤治疗原则治疗原则1.手术治疗2.术后合并症及防治神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤手术治疗手术治疗1 手术入路及适应证经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。终板入路 三脑室前部的肿瘤。经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝
9、体进入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。2立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射。3 放射外科 小肿瘤可试行刀或X刀治疗。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤手术治疗手术治疗-1手术入路及适应证经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。终板入路 三脑室前部的肿瘤。经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入
10、，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤手术治疗手术治疗-2立体定向术 立体定向穿剌囊肿抽出囊液，注入囊液容积半量的同位素，行瘤内或间质照射。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤手术治疗手术治疗-3放射外科 小肿瘤可试行刀或X刀治疗。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤术后合并症及防治术后合并症及防治1.下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后35天内查血小解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，
11、特别是高热，应行物理降温或低温治疗。2.脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术。3.化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液。4.癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。5.放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤术后合并症及防治术后合并症及防治- 1 下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱 术后记录24小时出入量，轻度尿崩可服氢氯噻嗪（原称双氢克尿塞），较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停或服用弥凝等。术后当天及以后35天内查血小解质，调整
12、水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤术后合并症及防治术后合并症及防治- 2脑积水 如术后出现继发脑积水，可行分流术。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤术后合并症及防治术后合并症及防治- 3化学性脑膜炎 术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，如发生脑膜炎，可给激素治疗，多次腰椎穿刺充分引流炎性脑脊液。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤治疗原则治疗原则-术后合并症及防治术后合并症及防治- 4癫痫 手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤治疗原则治疗原则-术后合并症及防治术后合并症及防治- 5放射治疗 手术未能全切的肿瘤宜行放疗。神经外科诊疗常规神经外科诊疗常规颅咽管瘤颅咽管瘤感谢诸位同仁感谢诸位同仁再见再见
