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1、先天性心脏病先天性心脏病 Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease 主要内容主要内容l正常胎儿循环的特点及正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化生后血液循环的变化l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病: :房间隔缺损、室间房间隔缺损、室间 隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症目的要求目的要求l1.1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点一般了解小儿循环系统解剖生理特点 l2.2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类熟悉先天性心脏病的病因、分类及各
2、类 型特点（重点）型特点（重点） l3.3.熟悉先天性心脏病的诊断方法熟悉先天性心脏病的诊断方法 l4.4.熟悉先天性心脏病的治疗原则熟悉先天性心脏病的治疗原则 l5.5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）掌握四种常见的先心病的临床特点（重点） 和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）变化（重点）l正常胎儿循环的特点及正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化生后血液循环的变化l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病: :房间隔缺损、室间隔缺房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导
3、管未闭、法乐四联症损、动脉导管未闭、法乐四联症正正常常胎胎儿儿循循环环特特点点 脐脐 静静 下下 右右 卵卵 左左 V 脉脉 腔腔 心心 圆圆 心心 导导 V 房房 孔孔 房房 管管 右右 左心室左心室胎胎 心心盘盘 室室 主动脉弓主动脉弓 肺动脉肺动脉 肺肺 肺静脉肺静脉 头、颈、上肢头、颈、上肢 80% 脐脐 盆腔盆腔 降主降主A 动脉导管动脉导管 上腔上腔V A 下肢下肢 正常胎儿循环的特点箭头图正常胎儿循环的特点箭头图 正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l胎儿时期的营养和气体代谢是通过胎儿时期的营养和气体代谢是通过母体实现的母体实现的l胎儿体内是混合血胎儿体内是混合血, ,脑、心、肝
4、及上脑、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身肢的血氧含量高于下半身l卵圆孔和动脉导管是开放的卵圆孔和动脉导管是开放的生后血液循环的改变之一生后血液循环的改变之一 ：卵圆孔关闭卵圆孔关闭生后呼吸建立生后呼吸建立 肺循环压力下降肺循环压力下降右房右房左房压力左房压力 肺血流量增加肺血流量增加压迫卵圆孔瓣（第一房压迫卵圆孔瓣（第一房间隔）紧贴第二房间隔间隔）紧贴第二房间隔 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 （5757个月）个月）生后血液循环的改变之二：生后血液循环的改变之二：动脉导管关闭动脉导管关闭自主呼吸建立自主呼吸建立 血氧升高血氧升高 动脉导管平滑肌收缩动脉导管平滑肌收缩肺循环阻力降低肺循环阻力降低 动脉导
5、管处动脉导管处 动脉导管动脉导管体循环阻力升高体循环阻力升高 血流逆转为血流逆转为 关闭关闭 左向右分流左向右分流 （80%380%3个月、个月、 95%195%1年内）年内） l正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病: :房间隔缺损、室间隔缺房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症损、动脉导管未闭、法乐四联症 儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l病史病史: :心脏杂音、青紫、心功能心脏杂音、青紫、心功能 不全、声嘶。不全、声嘶。l体检体检: :全身检查（生长发育、呼全身检
6、查（生长发育、呼 吸频率、紫绀、杵状指趾）吸频率、紫绀、杵状指趾） 及心脏检查（视触叩听）、及心脏检查（视触叩听）、 周围血管征。周围血管征。 儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l特殊检查：特殊检查： 1.1.普通普通X X线检查线检查: :胸片胸片 2.2.心电图心电图 3.3.超声心动图超声心动图:M:M型超声心动图、多型超声心动图、多 普勒超声、二维超声心动图、三普勒超声、二维超声心动图、三 维超声心动图维超声心动图儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法 4.4.心导管检查心导管检查 5. 5.心血管造影心血管造影 6. 6.放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影 7. 7.磁
7、共振成像磁共振成像 8. 8.计算机断层扫描计算机断层扫描l正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病: :房间隔缺损、室间隔缺房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症损、动脉导管未闭、法乐四联症l先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital Heart Congenital Heart DiseaseDisease，CHDCHD）是胎儿时期心脏及大血）是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿管发育异常所致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。其发病率约占活时期最
8、常见的心脏病。其发病率约占活产婴儿的产婴儿的610610。先天性心脏病概述先天性心脏病概述 随着科学技术的不断发展，先天性随着科学技术的不断发展，先天性心脏病的介入治疗、心脏外科体外循环心脏病的介入治疗、心脏外科体外循环及及深低温麻醉深低温麻醉下心内直视手术的发展下心内直视手术的发展，使大多数先心病根治手术的效果大为提使大多数先心病根治手术的效果大为提高，新生儿期复杂心脏畸形手术成功率高，新生儿期复杂心脏畸形手术成功率不断提高，先心病的预后已大为改观。不断提高，先心病的预后已大为改观。先天性心脏病概述先天性心脏病概述 病因病因: 遗传、母体、环境遗传、母体、环境l遗传因素遗传因素: :染色体异
9、常或多基因突变染色体异常或多基因突变l母体因素母体因素: :感染和疾病，风疹、流感、感染和疾病，风疹、流感、 腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性 疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿 症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫 内缺氧内缺氧, ,有害物质放射线，药物如抗癌有害物质放射线，药物如抗癌 药、抗癫痫药药、抗癫痫药, , l环境因素环境因素: : 预防预防l加强孕妇保健加强孕妇保健:早期补充适量叶酸早期补充适量叶酸l避免接触药物、辐射等高危因素避免接触药物、辐射等高危因素l预防风疹、流感等病毒性疾病预防风疹
10、、流感等病毒性疾病l积极治疗相关疾病积极治疗相关疾病:如糖尿病、高钙尿症如糖尿病、高钙尿症l及时发现宫内缺氧及时发现宫内缺氧 分类分类l左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等l右向左分流型（青紫型）法洛四联症、右向左分流型（青紫型）法洛四联症、大动脉转位等大动脉转位等l无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和主动脉缩窄主动脉缩窄l正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l临床常见先天性心脏病临床常见先天性心脏病
11、: :房间隔缺损、室间房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 临床常见的先心病临床常见的先心病l房间隔缺损房间隔缺损 AtrialAtrial septalseptal defect (ASD) defect (ASD)l室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Ventricular septalseptal defect defect (VSD)(VSD) l动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Patent ductusductus arteriosusarteriosus (PDA)(PDA)l法洛四联症法洛四联症 TetralogyTe
12、tralogy of of FallotFallot (TOF) (TOF) 房间隔缺损房间隔缺损l房间隔缺损房间隔缺损( (Atrial septal defect , ASD)ASD)是是小儿时期常见的先心病，其发病率约小儿时期常见的先心病，其发病率约为活产婴儿的为活产婴儿的1/15001/1500，占先心病发病，占先心病发病总数的总数的510%510%，男女之比为，男女之比为 1:2 1:2，且有，且有家族遗传倾向。家族遗传倾向。PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房主动脉主动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室左心房左心房脉肺动脉肺动
13、左心室左心室房间隔缺损房间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房（扩大）右心房（扩大） 左心房左心房 右心室右心室 （增大）（增大） 左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森门格综合征艾森门格综合征 (少数病人晚期）少数病人晚期）ASDASD ASD 血流动力学变化血流动力学变化血流动力学改变血流动力学改变l暂时性右向左暂时性右向左l肺循环增多
14、肺循环增多l体循环减少体循环减少l右心负荷异常右心负荷异常l肺动脉高压肺动脉高压l艾森门格综合征艾森门格综合征 l小型：无症状小型：无症状, ,仅有杂音仅有杂音. .l中大型：中大型： 体循环血流量不足：体循环血流量不足：乏力、乏力、多汗、多汗、 活动后活动后气促气促、吃奶中断、吃奶中断、发育落后、发育落后l肺循环血流量增多：肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶充血性心力衰竭、声嘶; ;晚期：右向左晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征分流，青紫、艾森门格综合征临床表现临床表现症状症状l艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行性
15、发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森门格综合征。门格综合征。临床表现临床表现体征体征l心前区隆起心前区隆起, ,收缩期抬举感收缩期抬举感;S1;S1亢进亢进; P2; P2增强增强, ,固定分裂固定分裂; L23; L23肋间闻及肋间闻及23/623/6级级收缩期喷射性杂音收缩期喷射性杂音; ;当肺循环血流量超当肺循环血流量超过体循环过体循环1 1
16、倍以上时倍以上时, ,三尖瓣区可闻短促、三尖瓣区可闻短促、低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）。窄）。临床表现临床表现体征体征l随肺动脉高压进展及左向右分流减少随肺动脉高压进展及左向右分流减少,P2,P2增强增强, ,固定分裂消失固定分裂消失,L23,L23收缩期杂收缩期杂音缩短音缩短, ,三尖瓣舒张期杂音消失三尖瓣舒张期杂音消失, ,可出可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。特殊检查特殊检查lX X线表现线表现：心影增大，呈心影增大，呈梨形，以右房、右室为梨形，以右房、右室为主，心胸比例主，心胸比例0.50.5，肺，肺动脉
17、段突出及肺血管影动脉段突出及肺血管影增多，主动脉影缩小增多，主动脉影缩小l心电图心电图电轴右偏电轴右偏右房、右室肥大右房、右室肥大V1V1、V V3R3R rSrrSr或或 rsRrsR等不完右等不完右P-RP-R延长交界性心律或室上性延长交界性心律或室上性心律失常心律失常l超声心动图超声心动图右房、右室增大右房、右室增大主肺动脉增宽主肺动脉增宽ASDASD部位和大小部位和大小分流方向、分流量分流方向、分流量RV RV 收缩压及收缩压及PA PA 压力。压力。l磁共振成像磁共振成像 ASD部位、大小及其肺静脉回部位、大小及其肺静脉回流情况流情况l心导管检查心导管检查 测测LA、RA 及腔静脉血
18、氧含量，及腔静脉血氧含量，RV、PA 压，计算压，计算PA 阻力和分流量阻力和分流量l心血管造影心血管造影 造影剂造影剂 右上肺静脉右上肺静脉 LA RA 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l根据病史、临床表现和根据病史、临床表现和X X线胸片、心线胸片、心电图、超声心动图（电图、超声心动图（M M 型、二维及型、二维及彩色多普勒）即可确诊彩色多普勒）即可确诊l应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及高位室间隔缺损。窄及高位室间隔缺损。房间隔缺损并发症房间隔缺损并发症l支气管肺炎支气管肺炎 l肺动脉高压肺动脉高压 l房性心律失常房性心律失常 l肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全肺动脉瓣
19、、三尖瓣关闭不全 l充血性心力衰竭充血性心力衰竭 l感染性心内膜炎感染性心内膜炎 罕见罕见治治 疗疗l小型继发孔型小型继发孔型l ASD ASD 在在4 4岁内有岁内有15%15%的患儿自然闭合。的患儿自然闭合。l最佳手术年龄学龄前期，目前有内科最佳手术年龄学龄前期，目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法方法房缺介入封堵术房缺介入封堵术适应症适应症(1)(1)l年龄大于年龄大于2 2岁岁l继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：下条件： a) a) 直径直径30mm 30mm b) b)边缘至少边缘至少5mm 5mm
20、c) c)房间隔的伸展径大于房房间隔的伸展径大于房 间隔缺损间隔缺损1416mm1416mm房缺房缺介入封堵术介入封堵术适应症适应症(2)l复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺l继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通l二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流l临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等大等房缺房缺介入封堵术介入封堵术禁忌症l已有右向左分流者已有右向左分流者l多发性房间隔缺损多发性房间隔缺损l合关并有其它的先天性心血管畸形合关
21、并有其它的先天性心血管畸形l心脏内有血栓特别是左右心耳内心脏内有血栓特别是左右心耳内房缺房缺介入封堵术介入封堵术(1)l房缺介入治疗的基本原理是经导管在房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房而另一个在右心房房缺房缺介入封堵术介入封堵术(2)l两个盘由一腰相连，两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。面固定住封堵器。房缺房缺
22、介入封堵术介入封堵术并发症并发症l残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口口l异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症发症l血管并发症及感染血管并发症及感染l机械性溶血较少见机械性溶血较少见 临床常见的先心病临床常见的先心病l房间隔缺损房间隔缺损 AtrialAtrial septalseptal defect (ASD) defect (ASD)l室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Ventricular septalseptal defect defect (VSD)(VSD) l动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent
23、 Patent ductusductus arteriosusarteriosus (PDA)(PDA)l法洛四联症法洛四联症 TetralogyTetralogy of of FallotFallot (TOF) (TOF) 室间隔缺损室间隔缺损l室间隔缺损室间隔缺损( (Ventricular septal defect, VSD)是胚胎期心室间隔发育不全而形成是胚胎期心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病，约占先天性心脏病产生分流的先心病，约占先天性心脏病的的50%50%。室间隔缺损室间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学
24、示意图PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房肺动脉肺动脉下腔静下腔静脉脉右心右心室室肺静脉肺静脉左心房左心房主动脉主动脉左心室左心室VSD上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房右心房 左心房左心房右心室右心室 （肥厚）（肥厚） 左心室左心室肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森门格综合征艾森门格综合征 (少数病人晚期）少数病人晚期）VSDVSD VSD 血流动力学变化血流动
25、力学变化血流动力学改变血流动力学改变l肺循环增多肺循环增多l左室容量负荷增大左室容量负荷增大l体循环减少体循环减少l肺动脉高压肺动脉高压 l右室压力负荷增大右室压力负荷增大l艾森门格综合征艾森门格综合征. . 临床表现临床表现症状症状l小型小型VSDVSD：可无症状：可无症状, ,仅有杂音仅有杂音l大缺损大缺损: : 体循环流量不足：喂养困难、活动后气体循环流量不足：喂养困难、活动后气促、多汗，生长发育落后促、多汗，生长发育落后 肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶血性心力衰竭、声嘶; ;晚期：右向左分流，晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征
26、。青紫、艾森门格综合征。 临床表现临床表现体征体征l心前区隆起；收缩期抬举感；心前区隆起；收缩期抬举感；P2P2增强，增强，L3L3、 4 4肋间肋间34/634/6级响亮而粗糙的全级响亮而粗糙的全SMSM，常伴有震，常伴有震 颤；心尖区较柔和的颤；心尖区较柔和的DMDMl大型大型VSDVSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，著升高，SMSM减弱或消失；减弱或消失；P2P2显著亢进显著亢进; ;继发继发 漏斗部肥厚时漏斗部肥厚时P2P2减弱。减弱。 特殊检查特殊检查l心电图心电图 正常或轻度左室肥大正常或轻度左室肥大 RV5 RV5、V6V6升高伴深升高伴深
27、Q Q 波，波，T T 波直波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚双室肥厚或右心室肥厚, ,左房扩左房扩 大大,P,P波有切迹或增宽波有切迹或增宽X X线：线：小的小的VSDVSD无异常。无异常。大中型大中型VSDVSD心影增大心影增大, ,左房、左房、左、右心室增或双室大，左、右心室增或双室大，PA PA 段延长或突出或扩张段延长或突出或扩张肺血增多肺血增多艾森门格综合征时艾森门格综合征时PA PA 主支主支增粗，肺外周血管影很少。增粗，肺外周血管影很少。l超声心动图超声心动图小的小的VSDVSD可无异常，可无异常，LALA、LVLV横径增大横径
28、增大室间隔回声中断室间隔回声中断明确心室内分流明确心室内分流 估测肺动脉压力估测肺动脉压力诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断l典型的室缺根据病史、临床表现和典型的室缺根据病史、临床表现和X X 线胸片、心电图、超声心动图（线胸片、心电图、超声心动图（M M 型、二维及彩色多普勒）即可确诊型、二维及彩色多普勒）即可确诊l应与房缺、肺动脉瓣狭窄及应与房缺、肺动脉瓣狭窄及PDAPDA等鉴等鉴别。别。室间隔缺损并发症室间隔缺损并发症l反复呼吸道感染反复呼吸道感染 l支气管肺炎支气管肺炎l肺动脉高压肺动脉高压 l充血性心力衰竭充血性心力衰竭 l肺水肿肺水肿l感染性心内膜炎感染性心内膜炎 治疗治疗l自然闭合自然
29、闭合:2050%:2050%膜周型及肌部膜周型及肌部小梁部缺损可自然闭合，中小型小梁部缺损可自然闭合，中小型VSDVSD可随访至学龄前可随访至学龄前l对症治疗对症治疗: :呼吸道感染、心衰呼吸道感染、心衰l介入治疗和外科手术治疗介入治疗和外科手术治疗介入封堵术介入封堵术适应症l肌部或部分膜部肌部或部分膜部VSDVSDl缺损口中点距主动脉缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直瓣的距离大于缺损直径的径的2 2倍以上倍以上介入封堵术介入封堵术禁忌症l禁忌症禁忌症: : (1) (1)相对禁忌症为不符合上述条件相对禁忌症为不符合上述条件的单纯的单纯VSD VSD (2) (2) 绝对禁忌症为已有右向左分绝对禁忌症为已有右向左分流流 室缺室缺介入封堵术介入封堵术并发症并发症l残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口口l异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症发症l血管并发症及感染血管并发症及感染l机械性溶血较少见机械性溶血较少见THANK YOU !
