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1、病历特点病历特点男，60岁“突发突止”的心悸病史35年，近一个月发作频繁伴大汗，偶有头晕、黑朦，无确切晕厥史 查体：心界略向左下扩大，余未见异常心脏彩超：30年前心脏超声检查提示“心肌病？室缺？” 血气分析检查示pH 7.384、Pco2 42mmHg、Po2 83.2mmHg、SO2 96%。 我院我院UCG：三尖瓣后瓣三尖瓣后瓣(36mm)与隔瓣与隔瓣(26mm)显著下移，显著下移，房化右室腔较大房化右室腔较大(3729mm) ，功能性右室腔显著减小，功能性右室腔显著减小 ，瓣口探及轻度反流瓣口探及轻度反流,LVEF 58%未发作心悸时未发作心悸时ECG心悸发作时心悸发作时ECG:ABL:
2、 CS电极无最大延展，留置在右心房内，无法进入冠状窦。电极无最大延展，留置在右心房内，无法进入冠状窦。三尖瓣环三尖瓣环6：30，记录到，记录到AV融合融合,V波提前波提前delta 波波30ms。多层螺旋多层螺旋CT：可见可见CS直接汇入直接汇入LA，无，无RA开口开口心脏容积重建心脏容积重建心脏曲面重建心脏曲面重建讨论：Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，占先心病的左右，最早于1866年由Wilhelm Ebstein报道三尖瓣环下移形成多个房室旁路射频消融手术操作较为困难(81% success rate,recurrence rate 41%) 讨论：Christine H, Atte
3、nhofer Jost, Heidi M. Connolly,et al. Ebsteins Anomaly. Circulation 2007, 115: 277-285. Chang YM,et al. Clinical spectrum and long-term outcome of Ebsteins anomaly based on a 26-year experience in an Asian cohort. Eur J Pediatr. 2008 Sep 10. 讨论：CS汇入LA，同时合并RA闭锁的十分少见目前未见Ebstein畸形合并WPW并CS汇入LA的报道讨论：CS电极的指导作用较大CRT中CS更显重要提示： 1、术前应行相关血管影像学评价 2、术中如CS电极操作困难，应警惕CS闭锁 存活时间较久的主要原因： 存在三尖瓣下移，但无瓣叶缺失或瓣叶畸形所造成的重度返流无明显低氧血症： 机体对动静脉血混合发生的适应性改变 预后(5% beyond 50ys) ：谢谢 谢！谢！
