特发性肺动脉高压的诊断

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1、特发性肺动脉高压的诊断特发性肺动脉高压的诊断 19981998年与年与年与年与20032003年肺动脉高压的分类年肺动脉高压的分类年肺动脉高压的分类年肺动脉高压的分类 1998199819981998（埃维安）（埃维安）（埃维安）（埃维安） 2003200320032003（威尼斯）（威尼斯）（威尼斯）（威尼斯） ACCFACCFACCFACCF（2004200420042004） 1.1.1.1.动脉动脉动脉动脉型型型型PAHPAHPAHPAH 1.PPH1.PPH1.PPH1.PPH不再应用不再应用不再应用不再应用 1. PAH1. PAH 原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压

2、原发性肺动脉高压PPH PPH PPH PPH 1.1 IPAH1.1 IPAH 散发性散发性散发性散发性 特发性特发性特发性特发性 IPAHIPAH 1.2 FPAH1.2 FPAH 家族性家族性家族性家族性 家族性家族性家族性家族性 FPAHFPAH 1.3 APAH1.3 APAH 相关与：相关与：相关与：相关与： 相关与相关与相关与相关与APAHAPAH： 1.3.1 CVD1.3.1 CVD1.3.1 CVD1.3.1 CVD 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 1.3.2 CS-PS1.3.2 CS-PS1.3.2 CS-PS1.3.

3、2 CS-PS HIV HIV HIV HIV HIVHIVHIVHIV 药物和毒素药物和毒素药物和毒素药物和毒素 1.3.3 POR H1.3.3 POR H1.3.3 POR H1.3.3 POR H 门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压 门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压 1.3.4 HIV 1.3.4 HIV 1.3.4 HIV 1.3.4 HIV infinfinfinf 节食药节食药节食药节食药 节食药节食药节食药节食药 1.3.5 D and TOX1.3.5 D and TOX1.3.5 D and TOX1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森

4、曼格综合征 先心病先心病先心病先心病 1.3.6 Other1.3.6 Other1.3.6 Other1.3.6 Other 新生儿持续性新生儿持续性新生儿持续性新生儿持续性 PH PH PH PH 新生儿持续性新生儿持续性新生儿持续性新生儿持续性PH PH PH PH 1.4 1.4 1.4 1.4 AssoAssoAssoAsso sigsigsigsig V V V V 明显的肺静脉和明显的肺静脉和明显的肺静脉和明显的肺静脉和/ / / / or cap or cap or cap or cap involinvolinvolinvol 或肺毛细血管受累或肺毛细血管受累或肺毛细血管受累

5、或肺毛细血管受累 1.4.1(PVOD)1.4.1(PVOD)1.4.1(PVOD)1.4.1(PVOD) 1.4.2 (PCH) 1.4.2 (PCH) 1.4.2 (PCH) 1.4.2 (PCH) 1.5 Per PH 1.5 Per PH 1.5 Per PH 1.5 Per PH newbnewbnewbnewb 。 其他类型其他类型其他类型其他类型PHPHPHPH 2.2.2.2.肺静脉高压性肺静脉高压性肺静脉高压性肺静脉高压性PH PH PH PH 2.2.左心疾病性左心疾病性左心疾病性左心疾病性PH PH PH PH （如继发左心疾病）如继发左心疾病）如继发左心疾病）如继发左心

6、疾病） 3.3.3.3.呼吸系统相关性呼吸系统相关性呼吸系统相关性呼吸系统相关性PH PH PH PH 3.3.肺疾病和肺疾病和肺疾病和肺疾病和/ / / /或低氧血症性或低氧血症性或低氧血症性或低氧血症性PH PH PH PH 4. 4. 4. 4.慢性血栓拴塞性慢性血栓拴塞性慢性血栓拴塞性慢性血栓拴塞性PH PH PH PH 4.4.慢性血栓形成和慢性血栓形成和慢性血栓形成和慢性血栓形成和/ / / /或拴塞或拴塞或拴塞或拴塞 疾病性疾病性疾病性疾病性PHPHPHPH 5. 5. 5. 5.直接损伤肺血管床导致直接损伤肺血管床导致直接损伤肺血管床导致直接损伤肺血管床导致 5.5.混合性混合

7、性混合性混合性PHPHPHPH 的的的的PH PH PH PH （如结节病，（如结节病，（如结节病，（如结节病，伯克氏肉瘤）伯克氏肉瘤）伯克氏肉瘤）伯克氏肉瘤） 特发性肺动脉高压组织病理学特发性肺动脉高压组织病理学主要累及主要累及主要累及主要累及100-1000100-1000100-1000100-1000微米的肺肌型动脉微米的肺肌型动脉微米的肺肌型动脉微米的肺肌型动脉早期早期早期早期：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有胞增生；早期病变有胞增生；早期病变有胞增

8、生；早期病变有可逆性可逆性可逆性可逆性。晚期晚期晚期晚期为血管壁全层纤维化为血管壁全层纤维化为血管壁全层纤维化为血管壁全层纤维化 ，胶原沉着，呈，胶原沉着，呈，胶原沉着，呈，胶原沉着，呈“洋葱洋葱洋葱洋葱皮皮皮皮”样改变和特征性的血管增生性样改变和特征性的血管增生性样改变和特征性的血管增生性样改变和特征性的血管增生性（angioproliferativeangioproliferativeangioproliferativeangioproliferative）丛样病变形成。晚期为）丛样病变形成。晚期为）丛样病变形成。晚期为）丛样病变形成。晚期为“不可逆性不可逆性不可逆性不可逆性改变改变改变改

9、变”。丛样病变丛样病变丛样病变丛样病变是内皮功能不全的象征是内皮功能不全的象征是内皮功能不全的象征是内皮功能不全的象征内皮细胞紊内皮细胞紊内皮细胞紊内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为乱性增生，呈单克隆样，被描绘为乱性增生，呈单克隆样，被描绘为乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤微小肿瘤微小肿瘤微小肿瘤( ( ( (tumorlettumorlettumorlettumorlet)”)”)”)” 动脉性肺动脉高压病理形态学改变动脉性肺动脉高压病理形态学改变外弹力板外弹力板内弹力板内弹力板内内 膜膜肌肌 层层ABCD特发性肺动脉高压诊断标准特发性肺动脉高压诊断标准静息静息状态状态下肺动脉

10、平均压下肺动脉平均压25mmHg25mmHg，或运，或运动动状态状态下下30mmHg30mmHg。 肺毛嵌顿压肺毛嵌顿压( (pcwppcwp) )或左心室舒张末压或左心室舒张末压 15mmHg15mmHg和肺血管阻力和肺血管阻力3 3单位。单位。 （心排血量正常或减少）（心排血量正常或减少）（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项）项）特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压少见，发病率约特发性肺动脉高压少见，发病率约特发性肺动脉高压少见，发病率约特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/2-5/2-5/2-5/百万人百万人百万人百万人/ / / /年，

11、患者年，患者年，患者年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足平均生存时间不足平均生存时间不足平均生存时间不足3 3 3 3年年年年，被认为比肿瘤，被认为比肿瘤，被认为比肿瘤，被认为比肿瘤“更恶更恶更恶更恶”的疾病。的疾病。的疾病。的疾病。 但近但近但近但近10101010余年，特别是近余年，特别是近余年，特别是近余年，特别是近5 5 5 5年，随着对该症发病机制认识的年，随着对该症发病机制认识的年，随着对

12、该症发病机制认识的年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如市，如市，如市，如前列环素前列环素前列环素前列环素吸入制剂（吸入制剂（吸入制剂（吸入制剂（依洛前列素依洛前列素依洛前列素依洛前列素iloprostiloprostiloprostiloprost）、内皮）、内皮）、内皮）、内皮素受体拮抗剂（素受体拮抗剂（素受体拮抗剂（素受体拮抗剂（波生坦波生坦波生坦波生坦 BosentanBosentanBose

13、ntanBosentan）及磷酸二酯酶）及磷酸二酯酶）及磷酸二酯酶）及磷酸二酯酶-5-5-5-5抑制抑制抑制抑制剂（剂（剂（剂（西地那非西地那非西地那非西地那非 sildenafilsildenafilsildenafilsildenafil）等。再加上过去的一些常规）等。再加上过去的一些常规）等。再加上过去的一些常规）等。再加上过去的一些常规治疗，如治疗，如治疗，如治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术手术手术手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改

14、变特发性（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信心。心。心。心。动脉型肺动脉高压的评估动脉型肺动脉高压的评估 因症状因症状 筛查出的筛查出的 偶然发现偶然发现体检体检胸部胸部X X线线心电图心电图超声心动图超声心动图怀疑肺动脉高压怀疑肺动脉高压基本检查：基本检查：基本肺功能、动脉血气基本肺功能、动脉血

15、气 夜间血氧监测夜间血氧监测核素肺通气核素肺通气/ /灌注扫描灌注扫描 结缔组织病筛查结缔组织病筛查人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒 包括血小板的全血计数包括血小板的全血计数肝功能肝功能 抗磷脂抗体抗磷脂抗体 运动量评价运动量评价 含药物试验的右心导管术含药物试验的右心导管术患者来源：患者来源： 初步检测方法：初步检测方法：有无肺动脉高压？有无肺动脉高压？ 特征性检查：特征性检查：什么原因或类型什么原因或类型的肺动脉高压的肺动脉高压？待续动脉型肺动脉高压的评估动脉型肺动脉高压的评估（续）（续）食管内超声心动图食管内超声心动图螺旋螺旋CT/CT/肺动脉造影肺动脉造影凝血检查凝血检查SaOSaO2

16、 2、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白多导睡眠监测多导睡眠监测肺活检肺活检需要时检查需要时检查：特发性肺动脉高压的诊断主要基特发性肺动脉高压的诊断主要基于排除所有的继发性肺动脉高压！于排除所有的继发性肺动脉高压！可能被误诊的疾病可能被误诊的疾病1.1.1.1.慢性肺血栓栓塞症慢性肺血栓栓塞症慢性肺血栓栓塞症慢性肺血栓栓塞症2.2.2.2.结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病3.3.3.3.肺疾病肺疾病肺疾病肺疾病4.4.4.4.肺静脉堵塞病肺静脉堵塞病肺静脉堵塞病肺静脉堵塞病5.5.5.5.限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病6.6.6.6.左向右分流性先天性左向

17、右分流性先天性左向右分流性先天性左向右分流性先天性心脏病心脏病心脏病心脏病7.7.7.7.肺血管炎肺血管炎肺血管炎肺血管炎 1.1.等等等等肺动脉纤维肌性发育肺动脉纤维肌性发育肺动脉纤维肌性发育肺动脉纤维肌性发育不良不良不良不良2.2.2.2.肺毛细血管瘤样增生症肺毛细血管瘤样增生症肺毛细血管瘤样增生症肺毛细血管瘤样增生症3.3.3.3.肝硬化及门脉高压肝硬化及门脉高压肝硬化及门脉高压肝硬化及门脉高压4.4.4.4.COPDCOPDCOPDCOPD合并肺栓塞合并肺栓塞合并肺栓塞合并肺栓塞5.5.5.5.特发性肺动脉扩张特发性肺动脉扩张特发性肺动脉扩张特发性肺动脉扩张6.6.6.6.其他复合型肺

18、动脉高压其他复合型肺动脉高压其他复合型肺动脉高压其他复合型肺动脉高压（肥胖、睡眠呼吸暂停（肥胖、睡眠呼吸暂停（肥胖、睡眠呼吸暂停（肥胖、睡眠呼吸暂停综合征综合征综合征综合征） 不像似不像似特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压的表现的表现 病史：病程进展缓慢，数病史：病程进展缓慢，数病史：病程进展缓慢，数病史：病程进展缓慢，数年以上，有反复发热史、年以上，有反复发热史、年以上，有反复发热史、年以上，有反复发热史、咯血，端坐呼吸、肺动脉咯血，端坐呼吸、肺动脉咯血，端坐呼吸、肺动脉咯血，端坐呼吸、肺动脉压很高，但生存质量较好；压很高，但生存质量较好；压很高，但生存质量较好；压很高，但生存质量较好；查体：

19、肺血管杂音，啰音查体：肺血管杂音，啰音查体：肺血管杂音，啰音查体：肺血管杂音，啰音多，杵状指（趾），肝颈多，杵状指（趾），肝颈多，杵状指（趾），肝颈多，杵状指（趾），肝颈静脉返流征阳性静脉返流征阳性静脉返流征阳性静脉返流征阳性心电图：传导障碍，电轴心电图：传导障碍，电轴心电图：传导障碍，电轴心电图：传导障碍，电轴不太右偏，无典型顺钟向不太右偏，无典型顺钟向不太右偏，无典型顺钟向不太右偏，无典型顺钟向转位，双室肥厚；转位，双室肥厚；转位，双室肥厚；转位，双室肥厚；X X X X线胸片：肺血分布不匀，线胸片：肺血分布不匀，线胸片：肺血分布不匀，线胸片：肺血分布不匀，肺血多，右下肺动脉变窄或肺血多，

20、右下肺动脉变窄或肺血多，右下肺动脉变窄或肺血多，右下肺动脉变窄或正常，肺间质纤维化，区域正常，肺间质纤维化，区域正常，肺间质纤维化，区域正常，肺间质纤维化，区域性或一侧性性或一侧性性或一侧性性或一侧性“透明肺透明肺透明肺透明肺”； 肺灌注显像有肺段性灌注缺肺灌注显像有肺段性灌注缺肺灌注显像有肺段性灌注缺肺灌注显像有肺段性灌注缺损；损；损；损；动脉血气：动脉血气：动脉血气：动脉血气：PaOPaOPaOPaO2 2 2 2过低，过低，过低，过低，PaCOPaCOPaCOPaCO2 2 2 2过高或正常；过高或正常；过高或正常；过高或正常；血清风湿免疫学抗体阳性；血清风湿免疫学抗体阳性；血清风湿免疫

21、学抗体阳性；血清风湿免疫学抗体阳性；超声心动图：肺动脉收缩压超声心动图：肺动脉收缩压超声心动图：肺动脉收缩压超声心动图：肺动脉收缩压较低，与明显的较低，与明显的较低，与明显的较低，与明显的右室、右房右室、右房右室、右房右室、右房改变不匹配。改变不匹配。改变不匹配。改变不匹配。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点1/7. 1/7. 慢性栓塞性肺动脉高压慢性栓塞性肺动脉高压 约占肺栓塞的约占肺栓塞的约占肺栓塞的约占肺栓塞的3.1%-5.0%3.1%-5.0%3.1%-5.0%3.1%-5.0%，与患者的预后有关，与患者的预后有关，与患者的预后有关，与患者的预后有关，mPAPmPA

22、PmPAPmPAP40mmHg 540mmHg 540mmHg 540mmHg 5年生存率为年生存率为年生存率为年生存率为30%30%30%30%，与特发性肺动脉高压的鉴别点，与特发性肺动脉高压的鉴别点，与特发性肺动脉高压的鉴别点，与特发性肺动脉高压的鉴别点是：是：是：是：常有常有常有常有深静脉血栓形成史深静脉血栓形成史深静脉血栓形成史深静脉血栓形成史或有其表现；或有其表现；或有其表现；或有其表现；病程较长，一般在数年以上；病程较长，一般在数年以上；病程较长，一般在数年以上；病程较长，一般在数年以上；X X X X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等；线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不

23、均，肺部阴影等；线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等；线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等；PaOPaOPaOPaO2 2 2 2较低；较低；较低；较低；增强螺旋增强螺旋增强螺旋增强螺旋CTCTCTCT和核素肺灌注显像有助于确诊。和核素肺灌注显像有助于确诊。和核素肺灌注显像有助于确诊。和核素肺灌注显像有助于确诊。几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点2/7. 2/7. 结缔组织相关性肺动脉高压结缔组织相关性肺动脉高压 发生率不等，从发生率不等，从发生率不等，从发生率不等，从4 %4 %4 %4 %60 %60 %60 %60 %（16%16%16%16%），与

24、预后有），与预后有），与预后有），与预后有关关关关 ：SSCSSCSSCSSC有有有有PAH PAH PAH PAH 者者者者2 2 2 2年生存率年生存率年生存率年生存率40%40%40%40%，无，无，无，无PAHPAHPAHPAH者者者者80% 80% 80% 80% 鉴别：鉴别：鉴别：鉴别：患者多年轻、女性；患者多年轻、女性；患者多年轻、女性；患者多年轻、女性；可有间断发热，关节症状；可有间断发热，关节症状；可有间断发热，关节症状；可有间断发热，关节症状；皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液

25、、心、皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变；肾等改变；肾等改变；肾等改变；常有间质性肺病征象，如肺常有间质性肺病征象，如肺常有间质性肺病征象，如肺常有间质性肺病征象，如肺velcrovelcrovelcrovelcro啰音，啰音，啰音，啰音，X X X X线胸片示肺线胸片示肺线胸片示肺线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变；间质纤维化和磨玻璃样等改变；间质纤维化和磨玻璃样等改变；间质纤维化和磨玻璃样等改变；血沉快，血沉快，血沉快，血沉快，C-C-C-C-反应蛋白升高；反应蛋白升高；反应蛋白升高；反应蛋白升高；血清免疫学抗体检测。血清免疫学抗体检测。血清免疫学抗体检测。血清免疫学

26、抗体检测。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点3/7. 3/7. 肺肺/ /低氧血症性肺动脉高压低氧血症性肺动脉高压 发生率约发生率约发生率约发生率约20%-60%,COPD20%-60%,COPD20%-60%,COPD20%-60%,COPD为为为为66%,66%,66%,66%,与预后有关，容易误、与预后有关，容易误、与预后有关，容易误、与预后有关，容易误、漏诊的情况包括：漏诊的情况包括：漏诊的情况包括：漏诊的情况包括：肺间质病肺间质病肺间质病肺间质病：发热发热发热发热杵指状（趾）、紫绀杵指状（趾）、紫绀杵指状（趾）、紫绀杵指状（趾）、紫绀典型肺听诊所见：管状呼吸音、典

27、型肺听诊所见：管状呼吸音、典型肺听诊所见：管状呼吸音、典型肺听诊所见：管状呼吸音、velcrovelcrovelcrovelcro啰音啰音啰音啰音血沉快血沉快血沉快血沉快X X X X线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构线胸片：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构等等等等胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT所见所见所见所见。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点3/7. 3/7. 肺肺/ /低氧血症性肺动脉高压低氧血症性肺动脉高压 睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征睡

28、眠呼吸暂停综合征 20%-27%20%-27%20%-27%20%-27%并发肺动脉高压，并发肺动脉高压，并发肺动脉高压，并发肺动脉高压，鉴别要点是：鉴别要点是：鉴别要点是：鉴别要点是：病史（打鼾）病史（打鼾）病史（打鼾）病史（打鼾）杵状指杵状指杵状指杵状指多导睡眠监测仪检查多导睡眠监测仪检查多导睡眠监测仪检查多导睡眠监测仪检查血红蛋白和红细胞增多血红蛋白和红细胞增多血红蛋白和红细胞增多血红蛋白和红细胞增多清醒状态下动脉血气多正常清醒状态下动脉血气多正常清醒状态下动脉血气多正常清醒状态下动脉血气多正常 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点3/7. 3/7. 肺肺/ /低氧血症性

29、肺动脉高压低氧血症性肺动脉高压 其他限制性通气功能障碍疾病其他限制性通气功能障碍疾病其他限制性通气功能障碍疾病其他限制性通气功能障碍疾病 如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、强直性脊柱炎等，强直性脊柱炎等，强直性脊柱炎等，强直性脊柱炎等，鉴别要点鉴别要点鉴别要点鉴别要点：吞咽困难吞咽困难吞咽困难吞咽困难肺功能检查呈限制性通气功能障碍肺功能检查呈限制性通气功能障碍肺功能检查呈限制性通气功能障碍肺功能检查呈限制性通气功能障碍动脉血气分析：动脉血气分析：动脉血气

30、分析：动脉血气分析：PaOPaOPaOPaO2 2 2 2下降值与下降值与下降值与下降值与PaCOPaCOPaCOPaCO2 2 2 2增加值相当增加值相当增加值相当增加值相当 X X X X线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点4/7. 4/7. 肺血管炎肺血管炎 可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病可累及大血管（动

31、脉、静脉）及小血管。常见疾病有：大动脉炎（有：大动脉炎（有：大动脉炎（有：大动脉炎（TakayasuTakayasuTakayasuTakayasu病病病病）、白塞病、坏死性血管炎）、白塞病、坏死性血管炎）、白塞病、坏死性血管炎）、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病（结节病等）。及其他血管炎病（结节病等）。及其他血管炎病（结节病等）。及其他血管炎病（结节病等）。鉴别点：鉴别点：鉴别点：鉴别点：年轻、女性患者多见年轻、女性患者多见年轻、女性患者多见年轻、女性患者多见周期发热，反复咯血周期发热，反复咯血周期发热，反复咯血周期发热，反复咯血皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等皮疹，结节性红斑，口腔、

32、会阴部溃疡等皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等结核菌素常呈阳性反应结核菌素常呈阳性反应结核菌素常呈阳性反应结核菌素常呈阳性反应血沉快血沉快血沉快血沉快肺血管杂音肺血管杂音肺血管杂音肺血管杂音X X X X线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽。可正常、变窄及增宽。可正常、变窄及增宽。可正常、变窄及增宽。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点5/7. 5/7. 肺血管发育异常肺血管发育异常

33、可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。常为常为常为常为一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全。因。因。因。因其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压不升高，需有附加因素才会

34、形成肺动脉高压。该症的最不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最大特征是胸部大特征是胸部大特征是胸部大特征是胸部X X X X线平片上线平片上线平片上线平片上一侧肺动脉缺支一侧肺动脉缺支一侧肺动脉缺支一侧肺动脉缺支（多为左侧），（多为左侧），（多为左侧），（多为左侧），肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋CTCTCTCT及肺动脉及肺动脉及肺动脉及肺动脉造影常可确诊。造影常可确诊

35、。造影常可确诊。造影常可确诊。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点6/7. 6/7. 左心性肺动脉高压左心性肺动脉高压 比较多见的是比较多见的是比较多见的是比较多见的是右心性限制型心肌病右心性限制型心肌病右心性限制型心肌病右心性限制型心肌病，常伴有中度肺动，常伴有中度肺动，常伴有中度肺动，常伴有中度肺动脉压升高（脉压升高（脉压升高（脉压升高（肺动脉收缩压在肺动脉收缩压在肺动脉收缩压在肺动脉收缩压在50-70mmHg50-70mmHg50-70mmHg50-70mmHg之间之间之间之间），右心），右心），右心），右心房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、房室扩大，颈静

36、脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、腹水征及下肢水肿等。腹水征及下肢水肿等。腹水征及下肢水肿等。腹水征及下肢水肿等。与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平卧的主述，胸部卧的主述

37、，胸部卧的主述，胸部卧的主述，胸部X X X X线常提示有肺淤血征象，组织多普线常提示有肺淤血征象，组织多普线常提示有肺淤血征象，组织多普线常提示有肺淤血征象，组织多普勒超声心动图和心脏勒超声心动图和心脏勒超声心动图和心脏勒超声心动图和心脏MRIMRIMRIMRI常提供确诊性依据。常提供确诊性依据。常提供确诊性依据。常提供确诊性依据。 几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点7/7. 7/7. 左向右分流性左向右分流性先天性心脏病先天性心脏病肺动脉高压肺动脉高压 特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误特别是由少见部位的心房间隔缺

38、损引起者，有时被误特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误诊为特发性肺动脉高压。此时胸部诊为特发性肺动脉高压。此时胸部诊为特发性肺动脉高压。此时胸部诊为特发性肺动脉高压。此时胸部X X X X线片除有重症肺线片除有重症肺线片除有重症肺线片除有重症肺动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、管超声心动图对发现少见型

39、心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图：冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图：冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图：冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图：反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的严重错误者。严重错误者。严重错误者。严重错误者。特发性肺动脉高压特发性肺动

40、脉高压一些基本临床特征一些基本临床特征: :患者的生存质量一般较差，患者的生存质量一般较差，患者的生存质量一般较差，患者的生存质量一般较差，6 6 6 6分钟步行距离多不足百米分钟步行距离多不足百米分钟步行距离多不足百米分钟步行距离多不足百米，反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部X X X X线示肺血正线示肺血正线示肺血正线示肺血正常或减少，常或减少，常或减少，常或减少，从无杵状指从无杵状指从无杵状指从无杵状指( ( ( (趾趾趾趾) ) ) )，紫绀或重度低氧血症者不多。，紫绀

41、或重度低氧血症者不多。，紫绀或重度低氧血症者不多。，紫绀或重度低氧血症者不多。 进一步诊治措施：进一步诊治措施：特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、选择用药和预测预后，选择用药和预测预后，选择用药和预测预后，选择用药和预测预后，如无禁忌证应尽量做右心导管术和如无禁忌证应尽量做右心导管术和如无禁忌证应尽量做右心导管术和如无禁忌证应尽量做右心导管术和急性血管扩张药物试验急性血管扩张药物试验急性血管扩张药物试验急性血管扩张药物试验

42、。 随访：随访： 1.1.随访时间：随访时间：随访时间：随访时间：因病而异，因人而异；因病而异，因人而异；因病而异，因人而异；因病而异，因人而异； 2.2.随访内容：随访内容：随访内容：随访内容： （1 1）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥；）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥；）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥；）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥； （ 2 2）体征：脉搏和血压（）体征：脉搏和血压（）体征：脉搏和血压（）体征：脉搏和血压（质量！质量！质量！质量！） 、右心衰竭征象；、右心衰竭征象；、右心衰竭征象；、右心衰竭征象； （3 3）6 6分钟步行距离；分钟步行距离；分钟步行距离；分钟步

43、行距离； （4 4）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动脉压）及脉压）及脉压）及脉压）及X X线胸片等；线胸片等；线胸片等；线胸片等； （5 5）右心导管术：）右心导管术：）右心导管术：）右心导管术： （6 6）基础疾病的复查。基础疾病的复查。基础疾病的复查。基础疾病的复查。 3.3.全面综合评估。全面综合评估。全面综合评估。全面综合评估。 4.4.制订下一步治疗策略。制订下一步治疗策略。制订下一步治疗策略。制订下一步治疗策略。详细内容见： 肺栓塞治疗和 肺动脉高压观察表