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1、年龄：72%在40岁前起病部位：85%幕上，15%幕下98%单发，多发者见于Wyburn-Mason和 Rendu-Osler-Weber综合征（一）动静脉畸形（一）动静脉畸形 arterio-venous malformationarterio-venous malformation，AVMAVM动静脉畸形 临床与病理由由一一条条或或多多条条供供血血动动脉脉、畸畸形形血血管管团团、一一条条或或多多条条引引流流静静脉脉组组成成，引引流流至至静静脉脉或或静静脉窦，有时可见脉窦，有时可见动静脉动静脉直接交通畸畸形形血血管管团团内内血血流流缓缓慢慢易易形形成成血血栓栓，管管壁壁发育不良易出血，血栓及
2、管壁可钙化发育不良易出血，血栓及管壁可钙化周围脑组织常萎缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗塞动静脉畸形 影像学表现平片：可能发现畸形血管钙化，呈斑点状、双弧形或环形 血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血动脉导入呈粗线团状相互缠绕的迂曲畸形血管，并见粗大导出静脉引入静脉窦。病变于动脉期全部显影动静脉畸形 影像学表现CT平扫：l l边界不清混杂密度病灶（等或高密度的点、线状血管影，高密度钙化，血管间为等密度的脑质或低密度软化灶）l l周围无水肿和占位表现常有萎缩改变l l邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类似占位病变l l破裂形成血肿多位置表浅，形状不规则，也可破入脑室或蛛网膜下腔 动静脉畸形
3、 影像学表现CT增强：l l病变区呈点、线状明显强化血管影，可见血管团及引流血管l l少数病例平扫仅显示低密度，增强后才显示血管团和引流血管动静脉畸形 影像学表现MRI：l l直接显示病变区呈簇团形、扭曲扩张的葡萄状或蜂窝状流空血管团，还可见供血动脉、引流静脉及并发的出血、血栓。MRA可直接显示供血动脉、畸形血管团、引流静脉左额叶AVM左额叶AVM左额叶AVM左额叶AVM（二）海绵状血管瘤 cavernous angioma占脑内血管畸形7%80%位于幕上 （髓质、皮髓质交界、基底节），也可见于小脑、脑干、脊髓 海绵状血管瘤 临床与病理病理：l l扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，其间无脑组织l
4、l瘤内出血 100%l l50%多发临床：无症状或癫痫 海绵状血管瘤 影像学表现CTl l平扫：圆形或类圆形高密度，均一或不均，常钙化；出血时出现水肿和占位表现l l增强：轻度明显强化，与钙化和血栓形成有关 海绵状血管瘤 影像学表现MRIl l因反复多次出血而呈混杂信号，可见含铁血黄素黑环，呈“爆米花”状，为其特征性表现l l梯度回波序列最敏感，病灶呈低信号桥脑被盖海绵状血管瘤（三）静脉畸形静脉性血管瘤（venous angioma）大 脑 大 静 脉 畸 形 （ malformation of Galen vein） 静脉性血管瘤 临床与病理病理：多条细小扩张的髓静脉和一条或多条引流静脉组成
5、，其间有正常脑组织，少有出血，约1/3合并海绵状血管瘤部位：邻近脑室的深部白质，以侧脑室额角周围和小脑半球最常见症状：多无症状，偶然发现 静脉性血管瘤 影像学表现DSA： 静脉期可见扩张的髓静脉纠集，导入粗大的引流静脉，呈“海蛇头”征（Medusa head）。70%导入表浅静脉，22%导入室管膜下静脉，引流静脉进入静脉窦处常狭窄静脉性血管瘤 影像学表现CTl l平扫无异常发现或仅表现为边界不清的局限性略高密度区l l增强后可见点、线状强化的血管影引流至皮层或室管膜下，为扩张的髓静脉和/或引流静脉静脉性血管瘤 影像学表现MRIl l扩张的髓静脉和引流静脉呈流空信号，少数引流静脉T2WI呈高信号
6、与慢血流有关 ，增强可提高病变显示率左侧小脑半球静脉性血管瘤静脉性血管瘤静脉性血管瘤合并海绵状血管瘤合并海绵状血管瘤 Galen静脉畸形 临床与病理Galen静脉动脉瘤样扩张，分三种类型l l脉络丛或四叠体的AVF直接引流至原始胚胎性Galen静脉（新生儿先天性心衰、巨脑、脑积水）l l丘脑或中脑的AVM直接引流至Galen静脉l l硬膜静脉窦闭塞，引起继发性Galen静脉扩张 Galen静脉畸形 影像学表现CTl l平扫三脑室后上大脑大静脉池内等或高密度肿块，其内可有血栓，壁可见钙化；脑积水；脑室周围白质软化（不规则低密度影，可伴点状钙化）l l增强后肿块明显强化，并可见扩张的供血动脉、引流
7、静脉（窦）Galen静脉畸形 影像学表现MRIl l扩张的Galen大静脉呈流空信号，其内可有血栓使信号不均，周围可见扭曲的异常流空血管Galen 静脉畸形Galen 静脉畸形Galen 静脉畸形 四、动脉瘤（aneurysm）颅内动脉局灶性异常扩大，蛛网膜下腔出血的主要原因之一年龄：l l约1/3在2040岁发病，1/2在40岁以后发病男：女= 2：3 动脉瘤 临床与病理分类：粟粒状、囊状、梭形、假性、夹层动脉瘤部位：前循环约占颅内动脉瘤90%，椎基底动脉占10%20%多发，女性多见临床：不破裂多无症状；破裂后出血、SAH动脉瘤 影像学表现平片：少数动脉瘤壁呈弧形、环形钙化。海绵窦段较大动脉
8、瘤压迫蝶鞍和前床突为鞍旁型蝶鞍改变，颈动脉管段动脉瘤可致颈动脉管扩大或伴岩骨破坏。眼动脉瘤可使视神经孔扩大动脉瘤 影像学表现血管造影：直接显示动脉瘤的大小、形状、数目、位置及与脑血管的关系。动脉瘤体内因充盈对比剂而呈致密影，可为囊状或浆果状，有蒂与动脉相连；也可呈局限性膨大、不规则形或双囊状。DSA是诊断的金标准动脉瘤 影像学表现CTCT（未破裂动脉瘤）（未破裂动脉瘤）l l薄薄壁壁无无血血栓栓动动脉脉瘤瘤：边边缘缘较较清清楚楚的的圆圆形形稍稍高高密密度度影，有明显均一强化影，有明显均一强化l l部部分分血血栓栓动动脉脉瘤瘤：等等或或高高密密度度，增增强强后后中中层层血血栓栓无强化，中心瘤腔和
9、瘤壁明显强化，呈靶征无强化，中心瘤腔和瘤壁明显强化，呈靶征l l完完全全血血栓栓化化动动脉脉瘤瘤：等等密密度度病病灶灶，无无中中心心强强化化，有或无壁环状强化有或无壁环状强化 各型均无周围水肿，可有点或弧线状钙化各型均无周围水肿，可有点或弧线状钙化 动脉瘤 影像学表现CTCT（破裂的动脉瘤）（破裂的动脉瘤）l lCTCT上多不能显示瘤体上多不能显示瘤体l l蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血l l脑出血脑出血l l脑积水脑积水l l脑水肿脑水肿l l脑梗死脑梗死l l脑疝脑疝判断动脉瘤位置 动脉瘤 影像学表现MRIl l无血栓动脉瘤呈流空信号l l血流速度较慢时，T1高或等，T2高信号l l瘤腔内血
10、栓，高低等或混杂信号l l钙化，低信号l lMRA价值与DSA近似左颈内动脉动脉瘤前交通动脉动脉瘤左大脑中动脉动脉瘤左大脑中动脉动脉瘤左大脑中动脉动脉瘤破裂动脉瘤SAH五、皮质下动脉硬化性脑病又称Binswanger脑病，动脉硬化基础上，进行性痴呆为特征的脑血管病发生率15%临床与病理大脑半球深部髓质长穿支动脉动脉硬化，致半卵圆中心及脑室旁髓质限局性或弥漫性脱髓鞘和坏死多50岁后发病，临床表现进行性智力减退、痴呆、单瘫、失语，少数癫痫发作影像学表现CT：l l双侧脑室旁对称或不对称、大小不一的片状低密度影，边缘不清，无强化l l脑萎缩，脑室扩大，脑池、脑沟增宽l l多伴有小的腔隙性梗死和软化灶MRI：基本同CT皮质下动脉硬化性脑病
