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1、神经系统损伤定位神经系统损伤定位 1神经系统的疾病诊断神经系统的疾病诊断神经系统的疾病诊断神经系统的疾病诊断 通常要解决以下的问题：通常要解决以下的问题：通常要解决以下的问题：通常要解决以下的问题：n是否是神经系统的疾病：n病变部位在那里（定位）；n病变的性质是什么n为什么出现这些症状体征。能说明这些问题，疾病才能得出正确的临床诊断，这一节课主要是谈定位诊断，要得出正确的定位诊断，必须了解神经运动通路，感觉通路等和其不同部位受损时出现相应的临床症状和体征。 2举 例病病儿儿男男6岁岁，因因吞吞咽咽困困难难、声声音音嘶嘶哑哑10天天入入院院。神神经经检检查查：神神清清，右右眼眼内内斜斜视视、右右
2、额额纹纹消消失失，眼眼裂裂大大过过左左、右右鼻鼻唇唇沟沟浅浅，口口角角偏偏歪歪于于左左侧侧，右右面面部部痛痛温温觉觉消消失失，右右软软颚颚下下垂垂，咽咽反反射射消消失失，悬悬雍雍垂垂偏偏向向左左侧侧，右右眼眼瞳瞳孔孔小小、上上眼眼睑睑下下垂垂。左左侧侧肢肢体体肌肌力力3级级、深深反反射射亢亢进进Babinsks+，左左侧侧肢肢体体温温痛痛觉觉消消失失。写出定位诊断及可能病因。写出定位诊断及可能病因。 3一、运动通路一、运动通路中央前回中央前回内内 囊囊皮质脊髓束皮质脊髓束皮质延髓束皮质延髓束4一、运动通路一、运动通路中央前回中央前回内内 囊囊皮质脊髓束皮质脊髓束皮质延髓束皮质延髓束5一、运动通
3、路（一）肢体运动通路：即皮质脊髓束。n第一运动神经元（上神经元）：起于额叶中央前回的锥体细胞（中部管上肢运动、上部管下肢运动）纤维下行沿内囊，大脑脚底，桥脑基底部，延脑锥体、在延脑下部交叉下行至对侧脊髓侧索、终于前角运动神经细胞。6n第二运动神经元（下神经元）起于C2-T2的前角运动细胞发出的神经纤维，组成脊神经，经前根上于上肢骨骼肌、支配上肢运动、起于L2-L5-S2的前角神经细胞发出的纤维组成脊神经，经前根，止于下肢骨骼肌，支配下肢运动。7（二）头面运动通路皮质延髓束v第一运动神经元（上运动神经元）起于额叶中央前回锥体细胞的纤维下行内囊大脑脚底中脑桥脑延髓，终于脑干颅神经的运动核细胞。锥体
4、细胞下行纤维在未入中脑前，发出纤维，终于两侧动眼神经核细胞。下行神经纤维在未入桥脑前，发出神经纤维，终于两侧三叉神经运动核，外展神经运动核细胞、两侧面神经核上部（交叉）对侧面神经核下部细胞。下行神经纤维未入延脑前发出纤维到延髓止于两侧凝核（交叉）到对侧舌下神经核细胞。（未交叉）到舌咽神经迷走神经运动核细胞。 8皮质脊髓束与皮质脑干束合称锥体束。v第二神经元（下神经运动元）(1)动眼神经，起于中脑上丘动眼神经核细胞发出的纤维，止于提上脸肌，内直肌等，支配眼球运动，从埃魏氏核发出的副交感神经纤维伴行睫状神经节止于瞳孔括约肌。(2)三叉神经：起于桥脑三叉神经运动核发出三叉神经运动支，止于咀嚼肌和翼状
5、肌支配咀嚼运动。9(3)外展神经：起于外展神经核、发出的神经纤维、止于眼球外直肌、支配眼球外展运动。(4)面神经：起于桥脑面神经核发出的神经纤维止于面部表情肌。(5)舌咽神经、迷走神经：起于凝核上部发出的舌咽神经，下部发出的迷走神经共同止于咽喉部肌肉。(6)舌下神经：起于舌下神经核发出的神经纤维止于舌肌全部，伸舌时，舌下神经支配双侧颏舌肌共同收缩而推舌出口腔。10（二）锥体束径路瘫痪类型二）锥体束径路瘫痪类型一、颅神经麻痹特征：一、颅神经麻痹特征： 1.动眼神经麻痹特征：动眼神经麻痹特征： 病灶侧上眼脸下垂；病灶侧上眼脸下垂； 病灶侧眼球外斜视不能内收；病灶侧眼球外斜视不能内收； 病灶侧瞳孔散
6、大。病灶侧瞳孔散大。 2.三叉神经麻痹特征：三叉神经麻痹特征： 病灶侧咀嚼肌瘫痪咬东西无力；病灶侧咀嚼肌瘫痪咬东西无力； 张口时下颌偏向患侧。张口时下颌偏向患侧。 113.面面神神经经麻麻痹痹特特征征（分分为为下下神神经经元元麻麻痹痹和和上神经元麻痹）：上神经元麻痹）： 下神经元麻痹特征是：下神经元麻痹特征是： 病灶侧额纹消失；病灶侧额纹消失； 病灶侧眼不能闭合；病灶侧眼不能闭合； 病侧鼻唇沟变线；病侧鼻唇沟变线； 口角偏向健侧。口角偏向健侧。 12上神经元麻痹特征是：上神经元麻痹特征是： (1)两侧额纹存在，两侧眼裂大小相对称；两侧额纹存在，两侧眼裂大小相对称； (2)病灶侧鼻唇沟变线。病灶
7、侧鼻唇沟变线。 135.舌咽，迷走神经麻痹特征：舌咽，迷走神经麻痹特征： 症状为声音嘶哑、吞咽困难；症状为声音嘶哑、吞咽困难； 病灶侧软颚下垂，咽反射消失；病灶侧软颚下垂，咽反射消失； 悬雍偏向健侧。悬雍偏向健侧。 146.舌下神经麻痹特征；舌下神经麻痹特征； 下神经元麻痹时表现为：下神经元麻痹时表现为： (1)伸舌时，舌偏向患侧；伸舌时，舌偏向患侧； (2)舌肌萎缩伴有肌束震动。舌肌萎缩伴有肌束震动。 上神经元麻痹：表现为伸舌时舌偏向病上神经元麻痹：表现为伸舌时舌偏向病灶侧，舌肌无萎缩及颤动；灶侧，舌肌无萎缩及颤动； 15 二、肢体瘫痪二、肢体瘫痪1、瘫痪定义：随意运动功能缺失。、瘫痪定义：
8、随意运动功能缺失。2、上神经元瘫和下神经元瘫鉴别、上神经元瘫和下神经元瘫鉴别 上神经元瘫痪(硬瘫）下神经元瘫痪下神经元瘫痪 (软瘫软瘫)肌张力：肌张力：增高、痉挛增高、痉挛减弱、弛缓减弱、弛缓肌萎缩：肌萎缩：无无有有肌腱反射：肌腱反射：亢进亢进弱或消失弱或消失病理反射：病理反射：阳性阳性阴性阴性163、瘫痪通常以肌力表示，一般分为、瘫痪通常以肌力表示，一般分为6级级 0级：完全瘫痪；级：完全瘫痪； 1级：肌纤维能动，关节不能动；级：肌纤维能动，关节不能动； 2级：关节能动但不能抗地心吸力；级：关节能动但不能抗地心吸力； 3级：能抗地心吸力但不能抗阻力；级：能抗地心吸力但不能抗阻力； 4级：能抗
9、阻力但比正常力弱；级：能抗阻力但比正常力弱； 5级：正常。级：正常。 174、一侧偏瘫各平面特征、一侧偏瘫各平面特征(1) 病变在内囊特征：病变在内囊特征： 病变对侧肢体为硬瘫；病变对侧肢体为硬瘫； 对对侧侧面面下下部部（上上神神经经元元瘫瘫）瘫瘫痪痪，仅仅 鼻唇沟变浅；鼻唇沟变浅； 伸舌时舌偏歪，无部肌萎缩。伸舌时舌偏歪，无部肌萎缩。 18(2)病变在脑干的特征：（交叉性瘫痪）A病变损伤在大脑脚偏瘫特征是对侧肢体为硬瘫对侧面下部和舌肌，为上神经元性瘫。病灶侧动眼神经为外周性瘫，即瞳孔散大。B病变损伤在桥脑特征：病灶对侧肢体为硬瘫，病灶对侧舌肌为上神经元瘫，病灶同侧外展神经和面神经为周围性瘫痪
10、。C病变损伤在延髓的特征：病灶对侧肢体为硬瘫，病变同侧舌下神经为周围性瘫，舌偏歪、舌肌萎缩。(3)病变损伤在脊髓灰质前角或周围神经特征，为单肢体软瘫。 195、四肢瘫痪病灶损伤在C4以上特征：四肢为硬瘫。病变损伤在C5-T1特征：两上肢为软瘫，两下肢为硬瘫。病变损伤在T1-L1特征：两下肢为硬瘫。病变损伤在L2-S2（腰膨大）特征：两下肢为软瘫。 206、单瘫：病灶、损伤在额叶中央前回中部或上部特征是单肢体硬瘫。 21二、感觉通路二、感觉通路22二、感觉通路(1)浅痛温觉通路n第一神经元：起于脊髓脊神经后根节的假单极细胞其周围突径经围神经到皮肤、粘膜痛温感受器，中央枢突组成脊神经后根脊髓后外侧
11、束，上行及下行1-2脊髓节段然后再分支终于后角灰质。n第二神经元：起于后角感觉细胞发出纤维，经白质前连合交叉到对侧腹外侧索组成脊髓丘脑束，终于丘脑。n第三神经元：起于丘脑腹外侧核发出神经纤维，经内囊再到顶叶中央后回中部和上部。 2324头面部感觉通路n第一神经元：起于三叉神经半月节细胞，其周围突组成三叉神经。第一支神经分布于头顶，前额及上脸的皮肤。第二支上颌神经分布于下睑、颧部、面颊及上唇皮肤。第三支下颌神经分布于下颌、面部和耳廓前皮肤。其中枢突组成三叉神经感觉根桥脑，分为二支，一支为短升支（传递面部触觉）三叉神经感觉主核。另一支为长降支（传痛温觉）下降到延髓三叉神经束核。n第二神经元：起于三
12、义神经脊束核，三叉神经感觉主核组成三叉神经丘系上行丘脑腹后内侧核。n第三神经元：起于丘脑腹后内侧核发出纤维内囊顶叶中央后回。 2526（2）深感觉通路）深感觉通路 （又称本体感觉）（又称本体感觉）27（2）深感觉通路（又称本体感觉）v第一神经元：起于脊神经后根节内的假单极细胞，其周围突关节肌腱。中枢突经后根进入脊髓、绕过后角后索上行下行1-2节段，下肢神经纤维走内侧薄束，上肢神经纤维走外侧楔束分别止于延脑的薄束核和楔束核。v第二神经元：起于薄束核楔束核发出的神经纤维交叉至对侧上行（为内侧丘系）丘脑腹后外侧核。v第三神经元：起于丘脑腹后外侧核，发出神经纤维内囊顶叶中央后回中部、上部称丘脑皮质束。
13、 28脊髓丘脑束在脊髓内的神经纤维排列有一定次序，由外向内依次来自骶、腹、胸、颈脊髓节段纤维，亦即说此束外侧部纤维是传导下肢、骶部痛温觉。中部传导躯干痛温觉、内侧部是传导上肢、颈部痛温觉。这个顺序一直保持到脑干。因此当脊髓外病变向髓内发展时则下肢先有感觉障碍，然后依次躯干，上肢感觉障碍。髓内病变，为由内向外则与上相反，感觉障碍为由上而下发展。这一点对脊髓疾病的定位诊断有一定意义。 29深感觉传导束发生病变时，如病变在脊深感觉传导束发生病变时，如病变在脊髓某段，表现为病灶同侧深感觉障碍，髓某段，表现为病灶同侧深感觉障碍，如病变在延髓以上，则表现为病灶对侧如病变在延髓以上，则表现为病灶对侧深感觉障
14、碍。深感觉障碍。 30感觉障碍的类型：感觉障碍的类型：（1）感觉消失；（2）感觉减退（感觉不完全消失）；（3）感觉过敏，对轻刺激有强烈感觉；（4）感觉分离即痛温觉存在，而深感觉消失。31（3）感觉径路障碍类型）感觉径路障碍类型1病灶在脊髓灰质前连合部特征：双侧感觉障碍分离，即深感觉存在，而痛温觉消失。2病灶在脊髓半侧特征：病灶侧深感觉消失，和病灶对侧痛温觉消失。3脊髓病变由内向外特征：深感觉消失由下向上发展。而痛温觉消失由上而下发展。4病灶在延髓背外侧特征：为交叉性感觉障碍、病灶侧面部痛温觉消失，病灶对侧上下肢痛温觉消失。5病变在内囊感觉障碍特征：对侧偏身感觉消失。6病灶在额叶中央后回感觉障碍
15、特征：表现为单肢体感觉消失。 32（4）霍纳氏综合征）霍纳氏综合征定由于眼的交感神经麻痹而出现义：Horner氏症候，表现瞳孔缩小。（1）瞳孔缩小；（2）上眼睑下垂眼裂小；（3）眼球内陷。 Horner氏瞳孔特点氏瞳孔特点：33瞳瞳 孔的交感神经通路孔的交感神经通路343536瞳 孔的交感神经通路n第一神经元：起于丘脑后部发出神经纤维中脑、桥脑、延脑的网状结构，止于脊髓胸段及上腰段的侧角细胞。n第二神经元：起于脊髓胸段及上腰段的侧角细胞发出的神经纤维，止于颈上交感神经节。n第三神经元：起于颈上交感神经节发出的神经纤维，止于瞳孔扩大肌。 37瞳孔对光反射的反射通路：38瞳孔对光反射的反射通路：(
16、1)由视网膜感受到光觉经由视神经视束中脑顶盖前区；(2)由中脑顶盖前区换神经元双侧EW核动眼神经睫状神经节其节后神经纤维瞳孔括约肌。 39瞳孔缩小的种类及病因：1、麻痹性瞳孔缩小：是颈交感神经麻痹所致，表现为Horner氏三主征，瞳孔小、眼球内陷，上眼睑下垂，见于颈髓部病变。2、痉挛性瞳孔：是当动眼神经核的E-W核受炎症刺激时而出现瞳孔缩小。见于桥脑肿瘤、脑炎、或者是眼窝内的睫状神经节有炎症刺激病变。 40瞳孔缩小时应注意以下二点：1、双侧瞳孔缩小：多见于脑干病变或广泛性大脑病变。第4脑室病变波及桥脑部位，此时除双侧瞳孔小外，往往伴有去大脑强直。2、双侧瞳孔小常是对生命预后判断指征之一，不管什
17、么原因双侧瞳孔小，对光反射消失者，说明病者，70%死亡。双侧瞳孔小，对光反应存在则预后较好，死亡率约40%。 41神经系统损伤病变定位神经系统损伤病变定位1、额叶平面：（额叶综合征）表现为两眼凝视，肢体抽搐，病变对侧单肢硬瘫，运动性失语、注意力、记忆力减退。病因常见于额叶占位病变，如血肿、脓肿、肿瘤。2、内囊平面（内囊综合征又叫三偏综合征）：（1）病变对侧肢体，舌及面部为上神经元性瘫（硬瘫）；（2）病变对侧偏身感觉障碍；（3）病变对侧同向偏盲；（4）两眼凝视自己病灶。病因多见结脑、病脑。 423、中脑平面：、中脑平面： (1) 病病灶灶对对侧侧肢肢体体，面面下下部部、舌舌为为上上神神经经元元
18、性瘫；性瘫； (2) 患患侧侧动动眼眼神神经经为为周周围围性性麻麻痹痹，上上眼眼睑睑下下 垂，眼球外斜视，瞳孔散大。病因：局垂，眼球外斜视，瞳孔散大。病因：局 灶性脑炎，小脑幕切迹疝。灶性脑炎，小脑幕切迹疝。4、桥桥脑脑平平面面：表表现现为为病病变变对对侧侧肢肢体体硬硬瘫瘫，患患侧侧外外展展神神经经及及面面神神经经为为下下神神经经元元瘫瘫。病病因因：桥脑肿瘤；桥脑肿瘤；435、延脑平面：、延脑平面： (1)表现为交叉性感觉半身异常，病侧面表现为交叉性感觉半身异常，病侧面 部病变对侧肢体痛温觉消失；部病变对侧肢体痛温觉消失； （2）声音嘶哑、吞咽困难、悬雍垂偏歪；）声音嘶哑、吞咽困难、悬雍垂偏歪
19、； （3）冈侧）冈侧Horner氏征，病因，小脑后下氏征，病因，小脑后下 动脉病变、肿瘤。动脉病变、肿瘤。6、脊髓平面、脊髓平面 颈膨大病变（颈膨大综合征）：颈膨大病变（颈膨大综合征）：特点是：特点是： （1）两上肢为软瘫，两下肢为硬瘫；两上肢为软瘫，两下肢为硬瘫； （2）两侧感觉消失。两侧感觉消失。 病因：多为髓内肿瘤。病因：多为髓内肿瘤。 447、脊髓半侧损伤特征：、脊髓半侧损伤特征： （1）病侧肢体硬瘫、深感觉障碍；）病侧肢体硬瘫、深感觉障碍； （2）病对侧痛温觉消失。）病对侧痛温觉消失。8、颈膨大、腰膨大，灰质前角细胞病变特、颈膨大、腰膨大，灰质前角细胞病变特征，肢体为软瘫，痛温觉存在
20、。病因：征，肢体为软瘫，痛温觉存在。病因：常见脊髓灰质炎（小儿麻痹）。常见脊髓灰质炎（小儿麻痹）。 45附：练习题：病病儿儿男男6岁岁，因因吞吞咽咽困困难难、声声音音嘶嘶哑哑10天天入入院院。神神经经检检查查：神神清清，右右眼眼内内斜斜视视、右右额额纹纹消消失失，眼眼裂裂大大过过左左、右右鼻鼻唇唇沟沟浅浅，口口角角偏偏歪歪于于左左侧侧，右右面面部部痛痛温温觉觉消消失失，右右软软颚颚下下垂垂，咽咽反反射射消消失失，悬悬雍雍垂垂偏偏向向左左侧侧，右右眼眼瞳瞳孔孔小小、上上眼眼睑睑下下垂垂。左左侧侧肢肢体体肌肌力力3级级、深深反反射射亢亢进进Babinsks+，左左侧侧肢肢体体温温痛痛觉觉消消失失。写出定位诊断及可能病因。写出定位诊断及可能病因。 46
