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1、ANCA相关性血管炎的护理吴青玲1a主要内容主要内容概念1临床表现2治疗和护理3健康宣教42a概念原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主要包括：韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）3a韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性
2、炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。4a三联征：上呼吸道、肺和肾病变。上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。5a下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一
3、旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。6a肾脏损害大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。7a显微镜下多血管炎（MPA）显微镜下多血管炎（MPA）：起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；
4、有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。8a.皮皮肤肤表表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。.肾脏损害害：MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰25%-45%患者最终需血液透析治疗肾脏病理为坏死性肾小球肾炎9a变应性肉芽肿性血管炎（CSS）.病病理理：组织及及血血管管壁壁大大量量的的嗜嗜酸酸性性粒粒细胞胞浸浸润 结
5、缔组织肉肉芽芽肿形形成成 节段段性性纤维素素样坏坏死死性性血血管管炎炎 病病情情进展展：过敏敏性性鼻鼻炎炎、哮哮喘喘 嗜嗜酸酸性性粒粒细胞胞浸浸润性性疾疾病病 10a治治疗诱导缓解（36月）：泼尼松，CTX1巩固治疗（3月）：泼尼松2维持治疗：泼尼松311a预后： WG：未未经治治疗，90%生生存存期期2年年 死死亡亡原原因因：难以以控控制制的的感感染染，不不可可逆逆的的肾损伤MPA：治治疗后后90%改改善善，75%完完全全缓解解，约30%1-2年年后后复复发 死死亡亡原原因因：肾衰衰、继发感感染染、肺肺脏受受累累CSS ：经治治疗的的1年年存存活活率率90%，5年年存存活活率率62%，未未经治治疗的的5年年存存活活率率为25% 最最常常见死死因因：心心梗梗和和心心肌肌炎炎 12a护理理问题气体交换受损1体温过高2疼痛3焦虑4自我形象紊乱513a护理理问题舒适度的改变6潜在并发症：多脏器器官功能衰竭7有受伤的危险814a卧床休息，更换卧位，吸氧高热护理疼痛护理心理护理01020304LOREM IPSUM DOLOR护理措施15a激素使用会产生柯氏症协助日常生活严格记录出入量，控制输液速度加强安全宣教其他05060708LOREM IPSUM DOLOR护理措施16a健康教育1心理指导2饮食指导3服药指导4教会病人自我监测病情5预防感染的指导17aTHANKS18a
