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1、烟雾病烟雾病Moyamoya Disease(MMD)烟雾病烟雾病n n概述n n病理n n分型、分期n n临床表现n n影像表现n n诊断n n鉴别诊断n n治疗概述概述 烟雾病烟雾病( (moyamoyamoyamoya disease ,MMD) disease ,MMD) 是一组是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前前循环循环）狭窄或闭塞，）狭窄或闭塞，脑底脑底出现异常的小血管网为出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾集成堆的小血
2、管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。病。烟雾病烟雾病MMD n n19551955 年年, ,日本学者首先报道了日本学者首先报道了MMD MMD 的脑血管造影的脑血管造影情况情况n n1969 1969 年年,Suzuki ,Suzuki 和和TakakuTakaku 根据脑血管造影所表现根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为出来的形态将其命名为MoyamoyaMoyamoya 病病n n日语中日语中“ “moyamoyamoyamoya” ”一词的含义有一词的含义有烟雾弥漫、模烟雾弥漫、模糊糊的意思的意思, ,患者脑底异常血管网在造影中显示正如患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾烟雾”一
3、样一样n n19971997年日本年日本MoyamoyaMoyamoya病研究委员修订了病研究委员修订了MoyamoyaMoyamoya病诊断标准病诊断标准n n欧美少见欧美少见, ,亚洲多发亚洲多发, ,日本：日本：3/100000,3/100000,美国美国0.86/100000 0.86/100000 n n亚裔亚裔: :黑人黑人: :西班牙人西班牙人: :白人：白人：4.6:2.2:0.5:14.6:2.2:0.5:1n n好发于儿童及青少年好发于儿童及青少年, ,亦可见于成人亦可见于成人, ,以以5 5岁和岁和4040岁岁左右为两个高发年龄组左右为两个高发年龄组n n女：男女：男 2
4、:12:1n n烟雾病患者烟雾病患者8.82 %-12.1%8.82 %-12.1%有家族史有家族史。 病病 因因 目前有关此病的目前有关此病的病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚。因其在同。因其在同胞间的发病率比普通人高出胞间的发病率比普通人高出4242倍，患者子女的发倍，患者子女的发病率比正常人高出病率比正常人高出3737倍，最近又发现烟雾病的发倍，最近又发现烟雾病的发生与生与3 3号染色体号染色体3p24.2-26;63p24.2-26;6号染色体号染色体D6s441D6s441及及1717号号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病染色体的基因异常有关。故
5、有些学者认为烟雾病的发生的发生可能与遗传有一定的关系可能与遗传有一定的关系。过去也有人认。过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映的一种局部反映 。 n n 烟雾病不同于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（Moya
6、moya Syndrome）。发病机理发病机理n n 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜内膜弹力纤维弹力纤维增生增生，逐渐使颈内动脉管腔，逐渐使颈内动脉管腔狭窄狭窄，最终发生，最终发生闭塞闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，内供
7、血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了扩张，形成了烟雾状血管烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。 (1)(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄缺血缺血：n n颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔
8、狭窄、颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞闭塞病理生理 (2)(2)异常血管网异常血管网异常血管网异常血管网出血n n主要位于主要位于脑底部及基底节区脑底部及基底节区，异常血管网为来自，异常血管网为来自WillisWillis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。n n表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等. .扩张的小动脉扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成有时内弹力层断裂，中
9、层变薄，形成微动脉瘤微动脉瘤而破裂出血。而破裂出血。n n随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉狭窄动脉增加增加。 侧支循环n n第一条旁路：第一条旁路： “ “脑底脑底moyamoyamoyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。n n第二条旁路：扩张的第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数，这为大多数MoyamoyaMoyamoya病患者提供了侧支循环。病患者提供了侧支循环
10、。n n第三条旁路：第三条旁路：“筛骨筛骨 moyamoyamoyamoya” ” ， 包括扩张的筛前和筛后包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能, ,其主要源自眼动脉到大其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。脑前动脉的各分支。n n第四条旁路：第四条旁路：“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”，MoyamoyaMoyamoya病可造成从颅顶部病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya” ” 。通常可见于进展型的。通常可见于进展型的Mo
11、yamoyaMoyamoya病患者。病患者。病理病理n n病变血管内膜明显增厚病变血管内膜明显增厚, ,n n内弹力层弯曲内弹力层弯曲, ,n n间质萎缩变薄间质萎缩变薄, ,n n血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。病理病理A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头） 病理病理 病理病理分型分型n n松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）
12、。临床表现临床表现n n 烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型 。1.1.脑缺血脑缺血 (1)(1)发病年龄相对较轻，平均发病年龄相对较轻，平均18.418.4岁，多见于儿童及少年，急岁，多见于儿童及少年，急性亚急性起病性亚急性起病 (2)(2)临床表现为脑梗塞、临床表现为脑梗塞、TIATIATIATIA等等等等，常有多次卒中发作史。，常有多次卒中发作史。 (3)(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。语不清等，可表现为
13、肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约障碍，智力减退或痴呆，约40%40%的患者伴有的患者伴有癫痫发作癫痫发作。 2.2.脑出血脑出血 (1)(1)发病年龄多较缺血组晚，平均发病年龄多较缺血组晚，平均33.133.1岁，青壮年为多。岁，青壮年为多。 (2)(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)(3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血
14、及脑叶出血，共占本病颅内出血的出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%78%-90%，少数为壳核出血，丘，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故脑出血及尾核头出血，故MMDMMD引起的颅内出血多为引起的颅内出血多为部位体征不典型的出部位体征不典型的出血血。 n n 烟雾病引起烟雾病引起原发性脑室出血原发性脑室出血较多，该处容易出血较多，该处容易出血除脑室壁的除脑室壁的烟雾血管烟雾血管及及粟粒型动脉瘤粟粒型动脉瘤破裂出血外，破裂出血外，很重要的原因是很重要的原因是梗死性出血梗死性出血，因脑室周围由两组，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上不发生血管供血，两组血管均为终末
15、支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在最远，又是在WillisWillis动脉环主干血管出现病变后动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。化，发生梗死性出血。影像表现影像表现n nDSAn nCTn nMRI n n血管造影（DSA） DSADSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管形成以及颅外血管向颅内代偿的情况形成以
16、及颅外血管向颅内代偿的情况 。DSAn n双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄或闭塞最常见。或闭塞最常见。n n在基底节处有显著的毛细血管扩张网。在基底节处有显著的毛细血管扩张网。n n有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。血管网是本病的最重要的侧支循环通路。 颈内动脉造影显示烟雾状血管 n n1969年由铃
17、木 (Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管造影的表现定将其分为6期铃木六分期法铃木六分期法DSADSADSADSA表现为六期：表现为六期：表现为六期：表现为六期：期期期期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, , 无其他异常无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）（颈内动脉分叉部狭窄期）期期期期 在狭窄血管附近出现烟雾血管在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）（异常血管网初发期）期期期期 烟雾加重烟雾加重, ,在脑底出现典型的烟雾血管在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管（异常血管 网增多期）网增多期）期期期期 烟雾减少烟雾减少, ,
18、血管狭窄更加明显血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）（异常血管网变细期）期期期期 烟雾更加减少烟雾更加减少, ,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失失（异常血管网缩小期）（异常血管网缩小期）期期期期 烟雾消失烟雾消失, ,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）循环）A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期 A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄
19、，但远端分支良好C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应 nCT表现 多发性脑梗死：多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 继发性脑萎缩：继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩多为局限性的脑萎缩, ,好发于好发于颞叶、额叶、枕叶，颞叶、额叶、枕叶，2 24
20、4周达高峰，以后逐渐好周达高峰，以后逐渐好转。转。 脑室扩大：脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，常与脑萎缩并存， 颅内出血：颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约以蛛网膜下腔出血最多见，约占占60%60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网膜下腔出血。膜下腔出血。 增强增强CTCT扫描：扫描：可见基底动脉环附近的血管可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强
21、化的异常血管室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。团，分布不规则。 男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天男 42岁，发作性头痛伴短暂性失神MRI n nDWI:DWI:急性脑梗塞急性脑梗塞n nMRA:MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄, ,异常血异常血管网的形成管网的形成n n增强增强MRI:IvyMRI:Ivy sign( sign(常春藤征）常春藤征）MRIn n常春藤征常春藤征(ivy sign)(ivy sign)是指烟雾病患者是指烟雾病患者MR MR 检查增强扫描检查增强扫描时图像时图像上观察到上观察到沿软脑膜分布的点状或线状
22、强化信号影沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, , 由由OhtaOhta 等等首次报道首次报道, ,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。因类似爬行在石头上的常春藤而命名。n n文献报道这种征象出现率约文献报道这种征象出现率约70% , 70% , 并提出其对烟雾病的诊断具并提出其对烟雾病的诊断具有有特异性特异性。n n其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, , 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, , 包括包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉大脑后动脉
23、、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, , 沿双侧大沿双侧大脑皮层柔脑膜分布脑皮层柔脑膜分布。烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见点状的血管留空影。 MRI Image图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头)图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)MRI Image图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或
24、线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征诊断诊断n n 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会即日本烟雾病研究会19971997年制定的标准：年制定的标准： 病因未明且病因未明且DSADSA或或MRAMRA表现符合颈内动脉末表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血
25、管网，病变为闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双双侧性侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。治疗治疗内科治疗 n n主要为对症治疗，如防止颅高压，提高脑灌注，控制主要为对症治疗，如防止颅高压，提高脑灌注，控制癫痫。可适当扩容，应用抗血小板聚集、钙离子拮抗癫痫。可适当扩容，应用抗血小板聚集、钙离子拮抗剂、脑保护剂
26、类药物。剂、脑保护剂类药物。n n目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。血和出血再次发作。 外科治疗 虽然国际上围绕虽然国际上围绕moyamoyamoyamoya 病的手术指征及方式病的手术指征及方式存在不同的看法存在不同的看法, , 但外科治疗已越来越普遍但外科治疗已越来越普遍, , 手术手术治疗的目的为建立脑动脉的正常循环治疗的目的为建立脑动脉的正常循环, , 预防脑缺血预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血, , 尤尤其是在治疗缺血型其是在治疗缺血型moyamoya
27、moyamoya 病上已确立了其肯定病上已确立了其肯定的地位。的地位。手术方式：直接血管重建术、间接血管重建术 n n直接血管重建术 以颞浅动脉以颞浅动脉- -大脑中动脉吻合术大脑中动脉吻合术(STA-MCA) (STA-MCA) 最常用。最常用。 优点优点：术后可立即改善受血区域的血液供应，：术后可立即改善受血区域的血液供应，效果可靠。效果可靠。 缺点缺点：此类病人的脑血管较细且脆弱：此类病人的脑血管较细且脆弱, ,手术难手术难度大度大; ;颞浅动脉颞浅动脉(STA) (STA) 或吻合之大脑中动脉或吻合之大脑中动脉(MCA)(MCA)分支狭窄或闭塞分支狭窄或闭塞, , 远期效果难以肯定。远
28、期效果难以肯定。 n n间接血管重建术：包括多处钻孔术、脑：包括多处钻孔术、脑- - 硬脑膜硬脑膜- - 动脉贴敷术（动脉贴敷术（EDASEDAS）、）、脑脑- - 颞肌贴敷术（颞肌贴敷术（EMSEMS）、脑）、脑- - 硬脑膜硬脑膜- - 动脉动脉- - 颞肌贴敷术颞肌贴敷术（EDAMSEDAMS）、脑）、脑- - 颞肌颞肌- - 动脉贴敷术、脑动脉贴敷术、脑- - 动脉贴敷术、脑动脉贴敷术、脑- - 帽状腱膜帽状腱膜( (骨膜骨膜) ) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进行直接血管吻合术的成年患者。行直接血管吻合术的成年患者。 优点优点：将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上：将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上, ,形成自然形成自然的侧支循环的侧支循环, ,使脑组织血流广泛改善使脑组织血流广泛改善, ,而且操作简单、安全、而且操作简单、安全、手术时间短。手术时间短。 缺点缺点：血运重建的效果不确实：血运重建的效果不确实, ,且疗效的出现需要一定的且疗效的出现需要一定的时间。时间。 谢谢！
