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1、 儿儿 童童 紫紫 癜癜 性性 肾肾 炎炎 齐齐 飞飞鼎城区妇幼保健院医院鼎城区妇幼保健院医院概概 述述 过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactiodanaphylactiod purpurapurpura) )又称亨又称亨- -舒舒综合征（综合征（ Henoch-SchonleinHenoch-Schonlein syndrome, syndrome, Henoch-Henoch-SchonleinSchonlein purpura,HSPpurpura,HSP) )。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。管炎综合征。 以皮肤紫癜、
2、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。尤以皮肤紫癜最有特点。概概 况况紫癜性肾炎紫癜性肾炎( (HenochHenoch - - SchonleinSchonlein purpurapurpura nephritis, nephritis, HSPN ) HSPN ) 是指是指HSP HSP 时肾实质的损害。临床上在时肾实质的损害。临床上在HSPHSP病程中出现血尿和病程中出现血尿和( (或或) )蛋白尿即可诊断为蛋白尿即可诊断为HSPNHSPN。20% 20% 60%60
3、%的的HSPHSP患儿发生肾损伤患儿发生肾损伤, ,其好发年龄为其好发年龄为6 6 10 10 岁岁, ,肾脏受累的几率与肾脏受累的几率与HSPHSP早期肾外症状出早期肾外症状出现的多少有关现的多少有关, ,特别是消化道症状。特别是消化道症状。预后与肾脏损害程度有关。预后与肾脏损害程度有关。病病 因因尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一）（一） 感感 染染 细 菌 病 毒 寄 生 虫（二）食（二）食 物物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他（三）药（三）药 物物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂（四）其（四）其 他他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种发发 病病 机机 制制各各 种种 刺刺
4、 激激 因因 子子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病病病 理理 改改 变变 1. 1. 全身性小血管炎全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变管）是本病基础病变。 皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道肠道 因微血管血栓形成出血坏死因微血管血栓形
5、成出血坏死。病病 理理 改改 变变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局 部 的 纤 维 化新 月 体 的 形 成病病 理理 改改 变变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积临临 床床 表表 现现 本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主; 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现; 在起病前13周常有上呼吸道感染史。临临 床床 表表 现现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本
6、病的主要表现。 皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质: :大小不一，分批出现，大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱n n 临临 床床 表表 现现 2. 消化道症状：消化道症状：约约2/32/3患儿出现消化道症状，患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生一般出现在紫癜发生1 1周内，部分病例发生在周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前皮肤紫癜出现以前( (易误诊易误诊) ) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，反复出现阵发性剧烈
7、的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血，恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。肠炎。 临临 床床 表表 现现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临临 床床 表表 现现 4. 肾脏表现：肾脏表现：国内报道约国内报道约30%60%30%60%的患儿出的患儿出现肾脏损害，发病高峰在现肾脏损害，发病高峰在613613岁。岁。 常在紫癜后常在紫癜后2424周内出现，也可出现在紫癜消周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期失后或疾病的静止期。 症状轻重不一
8、症状轻重不一, ,临床上可分为五级。临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约大多数患儿多能完全恢复，约%发展为发展为慢性肾炎，慢性肾炎，0.10.10.2 %0.2 %发生肾功能不全。发生肾功能不全。临临 床床 表表 现现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实实 验验 室室 检检 查查血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿
9、检和肾小球肾炎相类似。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清约半数患儿急性期血清IgAIgA、IgMIgM 浓度增高。浓度增高。肾活检指针肾活检指针 对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早期行肾活检。诊诊 断断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状
10、肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状分分 型型紫癜性肾炎的诊断标准紫癜性肾炎的诊断标准过敏性紫癜的诊断过敏性紫癜的诊断在在HSPHSP病程中病程中( (多数在多数在6 6个月内个月内) ,) ,出现血尿和出现血尿和( (或或) )蛋白尿即可诊断。蛋白尿即可诊断。 极少数患儿在急性病程极少数患儿在急性病程6 6个月后再次出现紫癜复个月后再次出现紫癜复发，同时出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进发，同时出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为行肾活检，如为IgAIgA系膜区沉积为主的系膜增生系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则应诊断为紫癜性肾炎性肾小球肾
11、炎，则应诊断为紫癜性肾炎 。血尿、蛋白尿的诊断标准血尿、蛋白尿的诊断标准(1)(1)血尿：肉眼血尿或镜下血尿；血尿：肉眼血尿或镜下血尿；( 2 )( 2 )蛋白尿：满足一下任一项者：蛋白尿：满足一下任一项者： 1 1周内周内3 3次尿常规蛋白阳性；次尿常规蛋白阳性； 2424小时尿蛋白定量大于小时尿蛋白定量大于150mg150mg； 1 1周内周内3 3次尿微量白蛋白高于正常值。次尿微量白蛋白高于正常值。 临床分型1. 1.孤立性血尿型；孤立性血尿型；2. 2.孤立性蛋白尿型孤立性蛋白尿型; ; 3. 3. 血尿和蛋白尿型血尿和蛋白尿型; ; 4. 4.急性肾炎型急性肾炎型; ; 5. 5.肾
12、病综合症型肾病综合症型; ; 6. 6.急进性肾炎型急进性肾炎型; ; 7. 7.慢性肾炎型。慢性肾炎型。鉴鉴 别别 诊诊 断断n n特发性血小板减少性紫癜n n外科急腹症n n细菌感染n n肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别肾小球病理分级肾小球病理分级 级级: :肾小球轻微异常肾小球轻微异常; ; 级级: :单纯系膜增生单纯系膜增生, ,分为分为a. a.局灶局灶/ /节段节段, b., b.弥散性弥散性; ; 级级: :系膜增生系膜增生, ,伴伴 50% 75%, 75%的肾小球伴上述病变的肾小球伴上述病变, ,分为分为a. a.局灶局灶/ /节节段段, b., b.弥散性弥散性
13、; ; 级级: :膜增生性肾小球肾炎。膜增生性肾小球肾炎。单纯系膜局灶增生单纯系膜局灶增生单纯系膜局灶增生单纯系膜局灶增生紫癜性肾炎紫癜性肾炎a期期单纯系膜弥漫性增生单纯系膜弥漫性增生单纯系膜弥漫性增生单纯系膜弥漫性增生紫癜性肾炎紫癜性肾炎b期期系膜增生，肾小球新月体形成系膜增生，肾小球新月体形成系膜增生，肾小球新月体形成系膜增生，肾小球新月体形成（50%50%）紫癜性肾炎紫癜性肾炎a期期系膜增生，弥漫性肾小球新月体形成系膜增生，弥漫性肾小球新月体形成系膜增生，弥漫性肾小球新月体形成系膜增生，弥漫性肾小球新月体形成紫癜性肾炎紫癜性肾炎 b期期治治 疗疗 本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治
14、疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治治 疗疗 1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。治治 疗疗 2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。治治 疗疗 3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。治治 疗疗 4. 抗凝治疗： 报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。治治 疗疗 5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。治治 疗疗使用激素的指征： 严重腹痛并消化道出血 严重肾脏病变 关节
15、肿痛或严重血管神经性水肿HSPN的治疗的治疗 一般治疗同一般治疗同HSPHSP分级治疗。紫癜性肾炎患儿的临床表分级治疗。紫癜性肾炎患儿的临床表现与病理损伤程度并不完全一致，后现与病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确地反映病变程度。没有条者能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗方案。型选择相应的治疗方案。辅助治疗辅助治疗(1)孤立性血尿或病理孤立性血尿或病理级级: 仅对过敏性紫癜进行相应治疗，仅对过敏性紫癜进行相应治疗，因镜下血尿目前未见有确切疗效的文献因镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测患儿病情变化，建议报
16、道。应密切监测患儿病情变化，建议至少随访至少随访3 3至至5 5年。年。(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理或病理a 级级 雷公藤多苷片雷公藤多苷片1 mg/ ( 1 mg/ ( kgkgd d) () (每日最大量每日最大量 60mg) ,60mg) ,分分3 3次口服，疗程次口服，疗程3 3个月，注意其不良反应：个月，注意其不良反应：胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制及性腺损伤等。胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制及性腺损伤等。血管紧张素转换酶抑制剂和（或）血管紧张素受体血管紧张素转换酶抑制剂和（或）血管紧张素受体拮抗剂类药物有降蛋白尿的作用，可建议用。拮抗剂类药物
17、有降蛋白尿的作用，可建议用。(3)非肾病水平蛋白尿或病理非肾病水平蛋白尿或病理b、a 级级 国内报道用雷公藤多苷片, 1 mg/ ( kgd) (每日最大量 60mg) ,分3次口服，疗程3 6个月。也有报道用激素联合环磷酰胺(CTX)或环孢素A治疗，对该型患儿的积极治疗的远期疗效有待研究。(4)(4)肾病水平蛋白尿、肾病综合症肾病水平蛋白尿、肾病综合症或病理或病理bb、级级 该型患儿临床表现及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中较为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺。 可供选择的治疗方案：可供选择的治疗方案： 糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗;
18、; 糖皮质激素联合硫唑嘌呤糖皮质激素联合硫唑嘌呤; ; 糖皮质激素联合环孢素糖皮质激素联合环孢素A; A; 糖皮质激素联合吗替麦考酚酯糖皮质激素联合吗替麦考酚酯(MMF).(MMF).(5)(5)急进性肾炎型或病理急进性肾炎型或病理、级级甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击1 12 2疗程后口服泼尼松环磷酰疗程后口服泼尼松环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）肝素双嘧达莫胺（或其他免疫抑制剂）肝素双嘧达莫甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗口服泼尼松甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗口服泼尼松环磷酰胺华法林双嘧达莫环磷酰胺华法林双嘧达莫血浆置换血浆置换HSPN辅助治疗辅助治疗 在以上分级治疗的同时，可加用抗凝剂和在以上分级治疗的同时
19、，可加用抗凝剂和（或）抗血小板凝集药，多为肝素（或）抗血小板凝集药，多为肝素1 12mg/ ( 2mg/ ( kgkgd d) ,) ,双嘧达莫双嘧达莫5mg/ ( 5mg/ ( kgkgd d) ) 。对于有蛋白。对于有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压，建议用苯那普尿的患儿，无论是否合并高血压，建议用苯那普利利5 510mg/ d10mg/ d和（或）氯沙坦和（或）氯沙坦252550mg/d50mg/d口服。口服。HSP病病 程程 及及 预预 后后 轻症轻症710710天痊愈；重者病程可长达数周及数天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发月，甚至一年以上。绝大
20、部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。生肾衰者或颅内出血者预后不良。HPSN预 后 预后取决于肾受累程度预后取决于肾受累程度, ,小儿患者预后较好小儿患者预后较好, ,除除极少数于急性期死于急进性肾炎外极少数于急性期死于急进性肾炎外, , 发展至终末期发展至终末期肾病约占肾病约占2% 2% 15%15%。后者常有急性期后迁延不愈和。后者常有急性期后迁延不愈和缓慢进展的病史。缓慢进展的病史。 值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或曾尿检已正常曾尿检已正常, ,但其后又发生高血压和肾功能障碍但其后又发生高血压和肾功能障碍, ,女性患儿还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。女性患儿还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。平均随访时间平均随访时间2020年年66%66%肾功能正常、尿检正常肾功能正常、尿检正常21%21%病情进展或肾功能衰竭病情进展或肾功能衰竭相关因素：细胞毒药物相关因素：细胞毒药物n nCLINICAL PEDIA 2007V46N6CLINICAL PEDIA 2007V46N6预 防HSP的预防HSPN的预防 糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用仍存有争议的预防作用仍存有争议 小剂量肝素小剂量肝素谢 谢！
