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1、第第22章章 鳃弓、咽囊的演变和头、鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生颈的发生 Development of Branchial Arches, Pharyngeal Pouches, Face and Neck 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生一、鳃器的发生一、鳃器的发生n n 胚胚第第4 4周周时时,扁扁平平状状的的胚胚盘盘卷卷折折为为圆圆柱柱状状。因因脑脑泡泡的的发发生生及及其其腹腹侧侧间间充充质质的的增增生生,使使胚胚体体头头端端弯弯向向腹腹侧侧并并形形成成一一个个位位于于口口咽咽膜膜上上方方的的较较大大的的圆圆形形隆隆起起,称称额额鼻鼻突突。与与此此同同时时,心心脏脏的的发发育育使使口口咽
2、咽膜膜下下方方也也形形成成一一个个较较大大的的隆隆起起,称称心心隆隆起起( (图图22-122-1) )。大大约约在在第第22222929天天,原原始始咽咽两两侧侧的的间间充充质质迅迅速速增增生生,在在额额鼻鼻突突和和心心隆隆起起之之间间,由由头头端端至至尾尾端端先先后后形形成成6 6对对背背腹腹走走向向且且左左右右对对称称的的弓弓状状隆隆起起,称称鳃鳃弓弓,鳃鳃弓弓之之间间的的凹凹沟沟称称鳃鳃沟沟。人人胚胚前前4 4对对鳃鳃弓弓明明显显,第第5 5对对出出现现不不久久即即消消失失或或不不出出现现,第第6 6对对则则很很小小。与与此此同同时时,原原始始咽咽的的内内胚胚层层向向外外侧侧膨膨出出,
3、形形成成与与鳃鳃沟沟相相对对应应的的5 5对对咽咽囊囊。鳃鳃沟沟外外胚胚层层、咽咽囊囊内内胚胚层层及及其其之之间间的的少少量量间间充充质质构构成成的的薄薄膜膜称称鳃鳃膜膜( (图图22-122-1、图图22-222-2) )。鳃弓、鳃沟、鳃膜和咽囊统称为鳃器。鳃弓、鳃沟、鳃膜和咽囊统称为鳃器。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生二、鳃弓的演变二、鳃弓的演变n n鳃鳃弓弓外外表表面面为为表表面面外外胚胚层层,内内表表面面为为咽咽壁壁内内胚胚层层,中中轴轴为为间间充充质质。随随着着胚胚胎胎发发育育,每每个个鳃鳃弓弓内内均均出出现现一一条条弓弓动动脉脉、一一条条神神经经和和一一条条软软骨骨(图图22-22
4、2-2)。这这些些软软骨骨有有的的将将发发育育为为骨骨,有有的的一一直直保保持持为为软软骨骨,有有的的则则将将退退化化消消失失。另另外外,鳃鳃弓中轴的间充质还将分化形成一些骨骼肌。弓中轴的间充质还将分化形成一些骨骼肌。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生1.第第1鳃弓鳃弓n n第第1 1鳃鳃弓弓由由头头侧侧的的上上颌颌突突(maxillary maxillary prominenceprominence)和和尾尾侧侧的的下下颌颌突突(mandibular (mandibular prominence)prominence)组组成成。上上颌颌突突内内的的间间充充质质将将形形成成上上颌颌骨骨、颧颧骨骨和
5、和颞颞骨骨鳞鳞部部。下下颌颌突突内内有有一一根根软软骨骨,称称MecklMeckl软软骨骨(MecklMeckl s s cartilagecartilage)。MecklMeckl软软骨骨周周围围的的间间充充质质将将形形成成下下颌颌骨骨,而而MecklMeckl软软骨骨则则大大部部退退化化,仅仅背背侧侧端端一一小小部部分分形形成成砧砧骨骨和和锤锤骨骨(图图22-322-3)。由由第第1 1鳃鳃弓弓间间充充质质衍衍生生的的肌肌肉肉包包括括咀咀嚼嚼肌肌(颞颞肌肌、咬咬肌肌和和翼翼状状肌肌)、二二腹腹肌肌的的前前腹腹、下下颌颌舌舌骨骨肌肌、鼓鼓张张肌肌和和腭腭张张肌肌,支支配配上上述述肌肌肉肉的的
6、神神经经为三叉神经。为三叉神经。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生2. 第第2鳃弓和第鳃弓和第3鳃弓鳃弓 n n第第2 2鳃鳃弓弓又又称称舌舌骨骨弓弓(hyoid hyoid archarch),其其中中的的软软骨骨称称ReichertReichert软软骨骨(ReichertReichert s s cartilagecartilage)。该该软软骨骨将将形形成成镫镫骨骨、颞颞骨骨茎茎突突和和茎茎突突舌舌骨骨韧韧带带、舌舌骨骨的的小小角角和和舌舌骨骨体体的的上上段段( (图图22-322-3) )。由由第第2 2鳃鳃弓弓衍衍生生的的肌肌肉肉包包括括镫镫骨骨肌肌、茎茎突突舌舌骨骨肌肌、二二腹腹肌肌
7、的的后后腹腹、耳耳肌肌和和面面部部表表情情肌肌,支支配配上上述述肌肌肉肉的的神神经经是是面面神神经。经。n n第第3 3鳃鳃弓弓其其中中的的软软骨骨将将形形成成舌舌骨骨大大角角和和舌舌骨骨体体的的下下段段(图图22-322-3)。由由第第3 3鳃鳃弓弓衍衍生生的的肌肌肉肉仅仅为为茎茎突突咽咽肌肌,支支配配这这些些肌肉的神经是舌咽神经。肌肉的神经是舌咽神经。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生3. 第第4和第和第6鳃弓鳃弓 n n这这两两对对鳃鳃弓弓内内的的软软骨骨将将形形成成喉喉的的甲甲状状软软骨骨、环环状状软软骨骨、勺勺状状软软骨骨、角角状状软软骨骨和和楔楔状状软软骨骨( (图图22-322-3)
8、 )。由由第第4 4鳃鳃弓弓衍衍生生的的肌肌肉肉有有环环甲甲肌肌、腭腭提提肌肌和和咽咽缩缩肌肌,这这些些肌肌肉肉由由迷迷走走神神经经的的分分支支喉喉上上神神经经支支配配。喉喉内内肌肌来来自自第第6 6鳃鳃弓弓,由由迷迷走走神神经经的的分支喉返神经支配。分支喉返神经支配。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生三、咽囊的演变三、咽囊的演变n n随随着着胚胚胎胎发发育育,咽咽囊囊将将演演变变为为一一些些重重要要器器官官(图图22-422-4)。第第1 1对对咽咽囊囊:外外侧侧份份膨膨大大,形形成成中中耳耳鼓鼓室室,其其外外侧侧的的鳃鳃膜膜形形成成鼓鼓膜膜,第第1 1鳃鳃沟沟形形成成外外耳耳道道。内内侧侧份份
9、伸伸长长,形形成成咽咽鼓鼓管管。第第2 2对对咽咽囊囊:与与来来自自第第2 2鳃鳃膜膜和和第第1 1、2 2鳃鳃弓弓的的中中胚胚层层组组织织共共同同形形成成腭腭扁扁桃桃体体,其其内内胚胚层层主主要要分分化化为为扁扁桃桃体体表表面面上上皮皮。第第3 3对对咽咽囊囊:腹腹侧侧份份上上皮皮细细胞胞增增生生,形形成成一一对对向向尾尾侧侧生生长长的的细细胞胞索索,其其尾尾段段在在胸胸骨骨背背侧侧合合并并,形形成成胸胸腺腺。背背侧侧份份上上皮皮细细胞胞增增生生并并随随胸胸腺腺迁迁移移至至甲甲状状腺腺背背侧侧,形形成成下下一一对对甲甲状状旁旁腺腺。第第4 4对对咽咽囊囊:腹腹侧侧份份退退化化;背背侧侧份份上
10、上皮皮细细胞胞增增生生并并迁迁移移至至甲甲状状腺腺背背侧侧,形形成成上上一一对对甲甲状状旁旁腺腺。第第5 5对对咽咽囊囊:形形成成一一小小团团细细胞胞,称称后后鳃鳃体体。后后鳃鳃体体的的细细胞胞将将迁迁入入甲甲状状腺腺,分分化化为为滤滤泡泡旁旁细细胞胞。但但也也有有人人认认为为,滤滤泡泡旁旁细细胞胞由由迁迁移移来的神经嵴细胞分化而成。来的神经嵴细胞分化而成。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生四、舌的发生四、舌的发生n n第第4 4周周末末,咽咽底底中中央央形形成成一一个个较较小小的的隆隆起起,称称奇奇结结节节或或正正中中舌舌芽芽,在在奇奇结结节节前前方方两两侧侧各各形形成成一一个个较较大大的的隆隆
11、起起,称称侧侧舌舌膨膨大大或或远远侧侧舌舌芽芽。这这3 3个个隆隆起起均均由由第第1 1对对鳃鳃弓弓的的间间充充质质增增生生而而成成。在在奇奇结结节节的的背背侧侧,由由第第2 2、3 3、4 4对对鳃鳃弓弓的的间间充充质质增增生生形形成成的的另另一一个个隆隆起起称称联联合合突突或或鳃鳃下下隆隆起起。两两个个侧侧舌舌膨膨大大生生长长迅迅速速,越越过过奇奇结结节节并并在在中中线线融融合合,形形成成舌舌的的前前2/32/3即即舌舌体体,奇奇结结节节仅仅形形成成盲盲孔孔前前舌舌体体的的一一小小部部分分或或退退化化消消失失。第第5 56 6周周,联联合合突突的的第第3 3对对鳃鳃弓弓来来源源部部分分生生
12、长长迅迅速速,覆覆盖盖于于第第2 2对对鳃鳃弓弓来来源源部部分分的的上上方方,形形成成舌舌的的后后1/31/3即即舌舌根根。舌舌体体与与舌舌根根的的融融合合处处留留有有一一个个“ “V V” ”形形沟沟,称称界界沟沟,其其顶点有一浅窝,称盲孔,是甲状舌管的起始端(顶点有一浅窝,称盲孔,是甲状舌管的起始端(图图22-522-5)。)。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生五、颜面的形成五、颜面的形成1. 1.上下颌突及口凹上下颌突及口凹上下颌突及口凹上下颌突及口凹n n第第1 1鳃鳃弓弓发发生生后后不不久久,其其腹腹侧侧份份即即分分为为上上、下下两两支支,分分别别称称 上上 颌颌 突突 (maxilla
13、ry (maxillary prominence)prominence)和和 下下 颌颌 突突 (mandibular (mandibular prominence)prominence)。左左、右右两两侧侧的的上上颌颌突突、下下颌颌突突及及其其上上方方的的额额鼻鼻突突围围成成一一个个宽宽大大的的凹凹陷陷,称称口口凹凹(stomodeum)(stomodeum),即即原原始始口口腔腔( (图图22-622-6) )。口口咽咽膜膜界界于于口口凹凹与与原原始始咽咽之之间间,于于大大约约第第2424天破裂,口凹即与原始咽相通。天破裂,口凹即与原始咽相通。 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生2. 鼻板、鼻
14、突及鼻泪沟鼻板、鼻突及鼻泪沟n n在在第第4 4周周末末,额额鼻鼻突突下下缘缘两两侧侧外外胚胚层层增增生生,形形成成两两个个椭椭圆圆形形的的增增厚厚区区,称称鼻鼻板板(nasal (nasal placode)placode)。第第5 5周周时时,鼻鼻板板中中央央凹凹陷陷,形形成成鼻鼻窝窝(nasal (nasal pit)pit),其其下下方方以以一一细细沟沟与与口口凹凹相相通通。鼻鼻窝窝的的内内、外外侧侧缘缘高高起起,分分别别称称内内侧侧鼻鼻突突(medial (medial nasal nasal prominence)prominence)和和外外侧侧鼻鼻突突(lateral (lat
15、eral nasal nasal prominence)(prominence)(图图22-622-6) )。外外侧侧鼻鼻突突与与上上颌颌突突之之间间有有一一浅浅沟沟,称称鼻鼻泪泪沟沟(nasolacrimal (nasolacrimal groove)groove),其其底底壁壁外外胚胚层层将将发发育育形形成成鼻鼻泪泪管管(nasolacrimal nasolacrimal ductduct),其上端膨大,发育形成泪囊(),其上端膨大,发育形成泪囊(lacrimal saclacrimal sac)。)。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生3. 鼻形成及口鼻分隔鼻形成及口鼻分隔n n左左、右右下下
16、颌颌突突向向中中线线生生长长,于于第第5 5周周融融合合,将将形形成成下下颌颌和和下下唇唇。第第6 6周周,左左、右右内内侧侧鼻鼻突突向向中中线线生生长长并并相相互互融融合合,将将形形成成鼻鼻梁梁、鼻鼻尖尖、人人中中和和上上唇唇的的正正中中部部分分。第第6767周周,左左、右右上上颌颌突突也也向向中中线线生生长长并并先先后后与与同同侧侧的的外外侧侧鼻鼻突突和和内内侧侧鼻鼻突突融融合合。这这样样,鼻鼻窝窝与与口口凹凹间间的的细细沟沟被被封封闭闭,鼻鼻窝窝与与口口凹凹即即被被分分开开。上上颌颌突突将将形形成成上上颌颌和和上上唇唇的的外外侧侧部部。外外侧侧鼻鼻突突将将形形成成鼻鼻翼翼和和鼻鼻外外侧侧
17、壁壁大大部部。额额鼻鼻突突将将形形成成前前额额及及鼻鼻根根。原来朝向前方的鼻窝渐朝向下方,形成鼻孔原来朝向前方的鼻窝渐朝向下方,形成鼻孔( (图图22-622-6) )。 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生4.原始鼻腔、口鼻膜及原始鼻后孔原始鼻腔、口鼻膜及原始鼻后孔n n第第6 6周周末末,左左、右右鼻鼻窝窝向向深深部部扩扩大大并并融融合合为为一一个个大大腔腔,即即原原始始鼻鼻腔腔(primitive (primitive nasal nasal chamber) chamber) ( (图图22-7A22-7A) )。起起初初,原原始始鼻鼻 腔腔 与与 原原 始始 口口 腔腔 之之 间间 隔隔
18、以以 很很 薄薄 的的 口口 鼻鼻 膜膜 (oronasal (oronasal membrane)membrane)。该该膜膜于于第第7 7周周破破裂裂,在在原原发发腭腭的的稍稍后后方方形形成成原原始始鼻鼻后后孔孔(primitive (primitive choana) choana) ,使使原原始始鼻鼻腔腔与与原原始始口口腔腔相相通通( (图图22-7B22-7B、C C) )。后后来来,随随着着继继发发腭腭的的形形成成,原原始始鼻鼻腔腔与与原原始始口口腔腔被被分分隔隔为为永永久久性性鼻鼻腔腔和和口口腔腔,原原始始鼻鼻后后孔孔后后移移,形形成永久性鼻后孔(成永久性鼻后孔(definiti
19、ve choanadefinitive choana)( (图图22-7D22-7D) )。 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生5.颜面形成颜面形成n n上上、下下颌颌形形成成后后,两两者者间间的的裂裂隙隙称称口口裂裂(oral (oral fissure)fissure)。口口裂裂起起初初很很宽宽大大,在在第第2 2个个月月,上上颌颌突突和和下下颌颌突突的的外外侧侧部部逐逐渐渐融合,形成颊,使口裂逐渐缩小。融合,形成颊,使口裂逐渐缩小。n n眼眼的的原原基基发发生生于于额额鼻鼻突突的的外外侧侧,相相距距较较远远。随随着着脑脑的的发发育育及上颌与鼻的形成,两眼逐渐向中线靠近并转向前方。及上颌与鼻的
20、形成,两眼逐渐向中线靠近并转向前方。n n第第1 1鳃鳃沟沟演演变变为为外外耳耳道道,其其周周围围的的间间充充质质形形成成耳耳郭郭。耳耳郭郭最最初初位位于于下下颌颌的的下下方方,随随着着下下颌颌的的发发育育逐逐渐渐移移向向后后上上方方。至第至第2 2个月末,颜面初具人貌。个月末,颜面初具人貌。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生六、腭的发生六、腭的发生1. 1.原发腭原发腭n n大大约约于于第第6 6周周,左左、右右内内侧侧鼻鼻突突融融合合处处内内侧侧面面的的间间充充质质增增生生,形形成成一一个个突突向向原原始始口口腔腔的的三三角角形形小小突突起起,称称正正中中腭腭突突(median (median
21、 palatine palatine process)process)或或原原发发腭腭(primary primary palatepalate),将将演变为腭前部的一小部分演变为腭前部的一小部分( (图图22-722-7,图图22-822-8) )。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生2.继发腭的形成继发腭的形成n n大大约约在在第第6 67 7周周,左左、右右上上颌颌突突内内侧侧面面间间充充质质增增生生,向向原原始始口口腔腔内内长长出出一一对对扁扁平平突突起起,称称外外侧侧腭腭突突(lateral (lateral palatine palatine process process ) )或或腭
22、腭板板(palatine palatine shelfshelf)。外外侧侧腭腭突突最最初初位位于于舌舌两两侧侧,斜斜向向下下方方生生长长,随随着着口口腔腔的的扩扩大大及及舌舌位位置置的的下下降降,渐渐上上升升至至舌舌上上方方并并呈呈水水平平方方向向生生长长,最最终终在在中中线线融融合合,形形成成继继发发腭腭(secondary (secondary palate)palate),将将演演变变为为腭腭的的大大部部。左左、右右外外侧侧腭腭突突的的前前缘缘与与正正中中腭腭突突融融合合,融融合合处处留留有有一一小小孔孔,称称切切齿齿孔孔(incisive (incisive foraman)(for
23、aman)(图图22-722-7,图图22-822-8) )。以以后后,腭腭前前部部骨骨化化,形形成成硬硬腭腭(hard (hard palate)palate),后后部部则则形形成成软软腭腭(soft (soft palate)palate)。软腭后缘正中形成一个小突起,即腭垂软腭后缘正中形成一个小突起,即腭垂(uvula)(uvula)。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生3. 鼻腔的分隔鼻腔的分隔n n在在腭腭形形成成的的同同时时,额额鼻鼻突突和和内内侧侧鼻鼻突突的的外外胚胚层层和和中中胚胚层层组组织织增增生生,在在原原始始鼻鼻腔腔正正中中形形成成鼻鼻中中隔隔(nasal (nasal sep
24、tum)septum)。鼻鼻中中隔隔向向下下生生长长,其其下下缘缘与与腭腭融融合合,鼻鼻腔腔即即被被分分为为左左、右右两两份份。与与此此同同时时,鼻鼻腔腔两两外外侧侧壁壁各各发发生生3 3个个皱皱襞襞,分分别别形形成成上上、中、下中、下3 3个鼻甲个鼻甲( (图图22-722-7,图图22-822-8) )。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生七、颈的形成七、颈的形成n n颈颈由由第第2 2、3 3、4 4、6 6对对鳃鳃弓弓发发育育而而成成。第第4 45 5周周,第第2 2鳃鳃弓弓迅迅速速向向 尾尾侧侧生生长长并并越越过过第第3 3、4 4、6 6鳃鳃弓弓,最最后后与与心心隆隆起起上上缘缘即即心心
25、上上嵴嵴(epicardial (epicardial ridge)ridge)融融合合。这这样样,在在第第2 2鳃鳃弓弓深深部部形形成成了了一一个个由由第第2 2、3 3、4 4鳃鳃沟沟构构成成的的封封闭闭腔腔隙隙,称称颈颈窦窦(cervical (cervical sinus)(sinus)(图图22-422-4) )。颈颈窦窦很很快快即即闭闭锁锁消消失失。随随着着鳃鳃弓弓的的分分化化、食食管管和和气气管管的的伸伸长长及及心心脏脏位位置置的的下下降降,颈颈部部逐逐渐渐延长、成形。延长、成形。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生八、牙的发生八、牙的发生n n第第6 6周周时时,上上、下下颌颌表表面
26、面的的外外胚胚层层组组织织增增生生,各各形形成成一一个个与与颌颌外外形形一一致致的的“ “U U” ”形形嵴嵴,称称牙牙板板(dental (dental lamina)lamina)。第第7 7周周时时,牙牙板板上上皮皮向向深深层层的的间间充充质质内内生生长长,在在上上、下下颌颌内内各各形形成成1010个个相相间间排排列列的的球球状状突突起起,称称牙牙蕾蕾(tooth (tooth bud)bud)。第第8 8周周时时,牙牙蕾蕾远远端端凹凹陷陷,形形成成帽帽状状结结构构,称称造造釉釉器器(enamel (enamel organ)organ),凹凹陷陷内内的的间间充充质质称称牙牙乳乳头头(d
27、ental (dental papilla)papilla),两两者者共共同同构构成成乳乳牙原基牙原基( (图图22-922-9) )。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生(一)釉质的形成(一)釉质的形成n n第第1010周周时时,造造釉釉器器已已分分化化为为3 3层层:外外层层为为外外釉釉上上皮皮,内内层层为为内内釉釉上上皮皮(inner (inner enamel enamel epithelium)epithelium),中中层层为为星星形形细细胞胞构构成成的的釉釉网网(enamel (enamel reticulum)reticulum),或或称称星星网网(stellate (stellat
28、e reticulum)reticulum)。胚胚 胎胎 7 7个个 月月 时时 , 内内 釉釉 上上 皮皮 细细 胞胞 分分 化化 为为 成成 釉釉 质质 细细 胞胞(ameloblast)(ameloblast)并并开开始始分分泌泌釉釉质质。釉釉质质位位于于成成釉釉质质细细胞胞与与深深部部的的牙牙本本质质之之间间。随随着着釉釉质质的的增增厚厚,成成釉釉质质细细胞胞渐渐向向浅浅部部迁迁移移。最最后后,釉釉网网退退化化消消失失,成成釉釉质质细细胞胞与与外外釉釉上上皮皮相相贴贴,形成牙小皮形成牙小皮(dental cuticle)(dental cuticle)。牙小皮在胎儿出生时退化消失。牙小
29、皮在胎儿出生时退化消失。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生(二)牙本质的形成(二)牙本质的形成n n第第1010周周时时,牙牙乳乳头头内内靠靠近近内内釉釉上上皮皮的的间间充充质质细细胞胞分分化化为为一一层层成成牙牙质质细细胞胞(odontoblast)(odontoblast)。胚胚胎胎7 7个个月月时时,成成牙牙质质细细胞胞开开始始分分泌泌原原牙牙质质(predentin)(predentin),钙钙化化后后即即为为牙牙本本质质(dentin)(dentin)。随随着着牙牙本本质质的的增增厚厚,成成牙牙质质细细胞胞渐渐向向深深部部迁迁移移,其其后后方方留留下下的的细细长长突突起起即即牙牙本本质质
30、纤纤维维(dentinal (dentinal fiber)fiber),它它们们在在牙牙本本质质中中占占据据的的管管道道即即牙牙本本质质小小管管(dentinal (dentinal tubule)tubule)。牙牙乳乳头头的的其其余余部分分化为牙髓。部分分化为牙髓。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生(三)牙骨质和牙周膜的形成(三)牙骨质和牙周膜的形成n n第第8 8周周时时,造造釉釉器器及及牙牙乳乳头头周周围围的的间间充充质质形形成成一一结结缔缔组组织织囊,称牙囊囊,称牙囊(dental sac)(dental sac),后来分化为牙骨质和牙周膜。,后来分化为牙骨质和牙周膜。n n第第101
31、0周周时时,在在每每枚枚乳乳牙牙牙牙蕾蕾浅浅部部,由由牙牙板板形形成成恒恒牙牙牙牙蕾蕾。无无乳乳牙牙对对应应的的恒恒牙牙牙牙蕾蕾在在出出生生后后才才发发生生。恒恒牙牙与与乳乳牙牙的的发发生过程相似。生过程相似。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生九、颜面、颈和牙的常见畸形九、颜面、颈和牙的常见畸形1. 1. 唇裂唇裂唇裂唇裂n n唇唇裂裂 (cleft (cleft lip) lip) 是是最最为为常常见见的的一一种种颜颜面面畸畸形形,多多见见于于上上唇唇,表表现现为为人人中中外外侧侧的的垂垂直直裂裂隙隙( ( 图图22-10A22-10A) ),系系因因上上颌颌突突未未与与同同侧侧的的内内侧侧鼻鼻
32、突突融融合合所所致致,多多为为单单侧侧,但但也也可可见见于于双双侧侧。上上唇唇正正中中裂裂(median median cleft cleft of of upper upper liplip)比比较较少少见见,是是由由于于双双侧侧内内侧侧鼻鼻突突未未能能在在中中线线完完全全融融合合所所致致,常常伴伴有有鼻鼻梁梁正正中中的的裂裂沟沟(图图22-10B22-10B)。患患儿儿常常伴伴有有大大脑脑正正中中结结构构的的缺缺失失,严严 重重 者者 可可 出出 现现 左左 右右 侧侧 脑脑 室室 融融 合合 即即 前前 脑脑 无无 裂裂 畸畸 形形(holoprosencephalyholoprosen
33、cephaly)。下下唇唇正正中中裂裂罕罕见见,系系因因双双侧侧下下颌颌突未在中线融合所致。突未在中线融合所致。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生2.面斜裂面斜裂n n面面斜斜裂裂 (oblique oblique facial facial cleftcleft)是是位位于于上上唇唇至至下下睑睑之之间间的的裂裂隙隙,大大多多起起自自人人中中外外侧侧边边缘缘,绕绕过过鼻鼻翼翼外外侧侧,止止于于内内眦眦(图图22-10C22-10C),因因上上颌颌突突与与同同侧侧的的外外侧侧鼻鼻突突未未融融合合所所致致。鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生3.腭裂腭裂n n腭腭裂裂 (cleft (cleft palat
34、e) palate) 也也较较常常见见,有有多多种种类类型型。若若外外侧侧腭腭突突未未能能与与正正中中腭腭突突融融合合,就就会会在在切切齿齿孔孔至至切切齿齿间间留留有有一一斜斜行行裂裂隙隙,称称前前腭腭裂裂(anterior anterior cleft cleft palatepalate),严严重重者者可可伴伴有有上上唇唇裂裂及及上上颌颌裂裂。若若左左、右右外外侧侧腭腭突突未未能能在在中中线线融融合合,则则会会在在切切齿齿孔孔至至腭腭垂垂间间留留有有一一矢矢状状裂裂隙隙,称称后后腭腭裂裂(posterior posterior cleft cleft palatepalate)。若若前前腭
35、腭裂裂和和正正中中腭腭裂裂同同时时存存在在,则则称称全全腭腭裂裂(complete cleft palate)(complete cleft palate),多伴有唇裂,多伴有唇裂( (图图22-1122-11) )。 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生4.颈囊肿和鳃瘘颈囊肿和鳃瘘n n颈颈窦窦若若未未完完全全闭闭锁锁消消失失,就就会会在在胸胸锁锁乳乳突突肌肌前前缘缘处处留留有有一一个个封封闭闭的的囊囊泡泡,称称颈颈囊囊肿肿(cervical (cervical cyst)cyst)。若若颈颈囊囊肿肿有有开开口口与与咽咽腔腔( (内内口口) )或或体体表表( (外外口口) )相相通通,则则称称鳃鳃
36、瘘瘘(branchil (branchil fistula)fistula)。仅仅有有内内口口或或外外口口者者称称不不完完全全性性鳃鳃瘘瘘,内内、外外口口兼兼有有者者称称完完全性鳃瘘。全性鳃瘘。 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-1 第第4周人胚头部周人胚头部 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-2咽囊和鳃弓咽囊和鳃弓鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨各鳃弓来源的骨和软骨鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-4 鳃沟咽囊的演变鳃沟咽囊的演变鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-5 舌的发生舌的发生鳃弓、咽囊的演变和头、颈
37、的发生图图22-6 颜面的形成过程颜面的形成过程 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-7 鼻腔发育示意图鼻腔发育示意图鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-8 腭的发生腭的发生n nA,C,E: A,C,E: 头部的额状切面头部的额状切面n nB,D,F: B,D,F: 口腔顶部口腔顶部鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-9 牙的发生牙的发生鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-10 唇裂和面斜裂唇裂和面斜裂n nA. A. 单侧唇裂单侧唇裂n nB. B. 正中唇裂正中唇裂n nC. C. 面斜裂面斜裂鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-11 腭裂腭裂鳃弓、咽囊的演变和头、颈
38、的发生图图22-12 脑神经嵴细胞的迁移脑神经嵴细胞的迁移n nR. R. 菱脑节菱脑节 P. P. 腮弓腮弓鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-2咽囊和鳃弓咽囊和鳃弓鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨各鳃弓来源的骨和软骨鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨各鳃弓来源的骨和软骨鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-6 颜面的形成过程颜面的形成过程 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-6 颜面的形成过程颜面的形成过程 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-7 鼻腔发育示意图鼻腔发育示意图鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-
39、7 鼻腔发育示意图鼻腔发育示意图鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-8 腭的发生腭的发生n nA,C,E: A,C,E: 头部的额状切面头部的额状切面n nB,D,F: B,D,F: 口腔顶部口腔顶部鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-7 鼻腔发育示意图鼻腔发育示意图鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-8 腭的发生腭的发生n nA,C,E: A,C,E: 头部的额状切面头部的额状切面n nB,D,F: B,D,F: 口腔顶部口腔顶部鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-4 鳃沟咽囊的演变鳃沟咽囊的演变鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生图图22-10 唇裂和面斜裂唇裂和面斜裂n nA. A. 单侧唇裂单侧唇裂n nB. B. 正中唇裂正中唇裂n nC. C. 面斜裂面斜裂鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生