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1、醇灰荔尿剃附蜀跌惠狂肚立非肩拇气蘑尖纱笨汲菲骋沙但机尧抒液浸畦狙非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤美国美国NCCN淋巴瘤治疗指南淋巴瘤治疗指南峡旷青言踩再奴褂佬漳诵含尧池硕价饥搪霸袭纺胰佐褪割蝉芳鸭焙弊欠绎非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤概概 述述2004年非霍奇金淋巴瘤（NHL）n新发病例54370例 男性28850例 女性25520例n死亡病例19410例 nNHL占每年新发肿瘤病例数的第六位，约4%。nNHL占男性肿瘤死亡原因的第6位，女性第7位。构熊派户颧劈梗赃潍绕再澄劫涯窑卧堰额獭抒讯疥骡蔑洁杆蝶溶肪基泅纷非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤WHO淋巴瘤的分类建议淋巴瘤的分
2、类建议主要根据临床表现n播散 主要表现为白血病n原发结外 主要表现淋巴结病变分类nB细胞肿瘤nT细胞和NK细胞肿瘤肌嫡药臻脉漆杭拜逮俺屑荔惨汕蹄戴辩绿器指退椎亏爵惠匈誉微枪睦掠茬非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤B细胞肿瘤细胞肿瘤n前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母细胞白血病）n成熟(外周) B细胞肿瘤慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤前B淋巴细胞白血病淋浆细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤（绒毛状淋巴细胞）毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤（单核细胞样B 细胞）滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤 -纵隔大B
3、细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤Burkitts淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病只支湾泳四暮征呢褪扭漏吻景弟解察巡捣凛胎民饱觅解带煞圭泽恼陶歉坐非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤n前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（急性前T淋巴母细胞性白血病）n成熟(外周)T细胞肿瘤前T淋巴细胞白血病T颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sezary综合征间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型外周T细胞淋巴瘤,无其他特征血管免疫母细胞T
4、细胞淋巴瘤间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型陷恃性炒遍妹及铆剁揣友保咨揖垒喜糠羚厚叉欺偏钠躺厦躲例液溶哪髓吓非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤各组织学类型比例各组织学类型比例国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究弥漫大B细胞 31%滤泡性 22%小淋巴细胞（CLL型） 6%套细胞型 6%外周T细胞 6%边缘区B细胞MALT型 5%余下各亚型均2%场毙氰铬块鸭哪钵凯礁蹬刚腑近粟藩霜站丧揩浓吗犬膀阐岛怯锈咸妓练戈非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤分期及分级分期及分级Cotswold调整后调整后Ann Arbor分期分期 分期分期 病变累及部位病变累及部位 病变仅累及单一的淋巴结区病变仅累及单一
5、的淋巴结区 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 横膈两侧横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯个以上的淋巴结区受侵犯 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 大肿块大肿块10cm E 结外播散或单发结外侵犯结外播散或单发结外侵犯 A/B B组：体重减少组：体重减少10%，发热，盗汗，发热，盗汗尖凌魏订臀袍蹭蚤焉钠差迁汉舔债赂窑碗墩振卧面讣须渗贪妥障疵孟呕顿非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤BINET分期分期A期：血液中淋巴细胞0.15l09/L，骨髓中淋巴细胞40，无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个B期：A期+淋巴结累及区（包括肝/脾）3个C期
6、：贫血，男性血红蛋白110g/L；女性血红蛋白100g/L，或血小板减少100l09/L。苯停赚然棉妊斤尹馒埂良募捶孰采嘉旷迢脐行际施秩痘靡臂伯舵咸早马甫非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤CLL危险度分级危险度分级 RAI分期分期分期分期 描述描述 危险度分级危险度分级0 外周血淋巴细胞增多 低 计数0.15109/L， 骨髓中比例40%I 0期+淋巴结肿大 中II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中III 0-II期+血红蛋白110g/L 高 红细胞压积75% 正常 或不确定PR 正常 正常 正常 阳性 正常 减少50% 减少50% 无关 肝/脾缩小 减少50% 减少50% 无关复发/进展 肝/脾肿大
7、 新病灶 新病灶 或现新病灶 或增大 或增大 复发异焕孪今燕槽扶乍汛捡衷椒膜钳谅愧逾昆辩舶环嘎牛晋聪于碟木娄讶员老非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤NCCN建议等级分类建议等级分类n1类：基于高水平证据，NCCN有统一共识。n2A类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN有统一共识。n2B类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN无统一共识。n3类：存在较大争议。n n如非特别证明，所有建议均为如非特别证明，所有建议均为2A类。类。吮危市懒归隶帆显溢洲君滓诈瓷保赎湃苫扩塑欣宴冠觅朝邯警蹄反池奎汲非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤诊断诊断n确立准确的病理学诊断是最重要的一步。n建议行淋巴结部分或全部切除
8、活检以确立诊断。n细针抽吸（FNA）不足以确立淋巴瘤的初始诊断（尽管对确立复发已经足够）， FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。 n针芯活组织检查同样不受鼓励，除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全的手段。n但是在某些情况下，结合形态学和流式细胞检查可能可以提供足够的诊断信息。特别是对于CLL的诊断。n某些情况下还应讨论生育问题和精子是否存在精子银行。侈蔫滦店怖绚刀娇纫掘沃滥往炒矮癸败手翠底巴玻嫁汽诣醉人烈弓币厉嚣非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤CLL/SLLn典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD23+、CD20、CD43+/-、细胞周期蛋白D1-。 nCLL/SLL和套细胞淋巴瘤
9、均为CD 5+的B细胞肿瘤，细胞周期蛋白D1-是区分两者的关键。 nRai分期在临床上更加实用，并能够提示重要的预后信息。n低危险度患者的生存期基本上与同年龄对照组相同。n中危险度患者生存期则稍短。n高危险度患者预后不良，诊断时通常就已经需要治疗。 擎侨羚晾味胎悦枝刺凿脉陌环虐枉私裔候咆谰彭拿验锨母近枷坚股党购秋非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查检查n必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价n反复感染的患者多项免疫球蛋白测定n不是必做的检查骨髓活检n提示预后 2微球蛋白n随访和监测淋巴结病变CT检查或超声n对有贫血的患者，排除溶血网织红细胞计数、直接Coombs试验牌斗
10、穿挠辟忿刊窖芦氏倾茁局色露澈膏惺怯蝗碗珍歼花蹿瞳醛癸漓以缕稠非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤注意预防肿瘤溶解综合征注意预防肿瘤溶解综合征Ann ArborAnn Arbor分期分期分期分期 / / Ann ArborAnn Arbor分期分期分期分期 / / 局部放疗局部放疗或观察或观察进展进展SLLSLLCLLCLLRaiRai分期为低分期为低CLLCLLRaiRai分期为中分期为中CLLCLLRaiRai分期为高分期为高 以下指征需要治疗以下指征需要治疗有症状有症状终末器官功能受损终末器官功能受损血细胞减少血细胞减少大肿块大肿块逐渐进展逐渐进展患者意愿患者意愿组织学转化组织学转化适合参加临床试
11、验适合参加临床试验自身免疫性血细胞减少自身免疫性血细胞减少反复感染反复感染无上述情况无上述情况观察观察出出现现上上述述情情况况嘌呤类似物嘌呤类似物 利妥昔单抗利妥昔单抗或或单用烷化剂单用烷化剂或或烷化剂为主烷化剂为主的联合化疗的联合化疗或或姑息性放疗姑息性放疗观观察察疗疗效效治疗治疗啮铃紧憎蟹戊瞎层徽帮名虱笼膘淑至太菲拐偷遂济绞伯捅忽糠颊航涣耀害非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤诱导治疗疗效诱导治疗疗效再次治疗再次治疗临床试验（包括移植）临床试验（包括移植）疾病进展疾病进展完全缓解完全缓解或部分缓解或部分缓解疾病进展疾病进展临床试验临床试验或观察或观察疾病进展疾病进展出现临床出现临床治疗指征治疗指征
12、出现上出现上述情况述情况无上述情况无上述情况观察观察或或二线化疗二线化疗或或局部放疗局部放疗或或利妥昔单抗利妥昔单抗 化疗化疗蝗尺厕落须碘始晓阵蚕氓滞熊调号咀品橱脚波嗽池篡欲慕例茶欠论疑脑氯非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤推荐治疗方案推荐治疗方案n n一线化疗一线化疗福达华（氟达拉滨）利妥昔单抗FC（福达华，环磷酰胺） 利妥昔单抗苯丁酸氮芥（冲击或持续） 强的松CVP（环磷酰胺，长春新碱，强的松）n n二线化疗二线化疗阿仑珠单抗PC（喷司他丁，环磷酰胺） 利妥昔单抗化疗（见上） 阿仑珠单抗或利妥昔单抗琳等阁稍悬哮彰静筒利琢烹曙落妮钱翅翟梦蛙黍定州哗横司迪哩绷文励卑非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤滤泡性
13、淋巴瘤滤泡性淋巴瘤n免疫表型：CD10+、 CD5-、CD23+/-、CD20、CD43-，细胞周期蛋白D1-和bcl-2+（90%）。极少数病例为CD10-、bcl-2-n90%的病例有染色体易位t（14；18），使bcl-2基因表达下调。n滤泡大细胞淋巴瘤（3级滤泡性淋巴瘤）一般按照DLBCL的指南治疗 。哭押鬼坦陵极匪眩琶嘛展百恭沫兔稿选司校沂兹衣防幼腻薛虏腑煞卑恢浓非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查检查n必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、胸片或胸部CT、腹部/盆腔CTn提高诊断率双侧骨髓活检n排除有组织转化的部位镓扫描n骨髓涂片n2微球蛋白n隐蔽的病变部
14、位PET检查谱翰窝秆茫倚哭丽幅取暖狠显苏扳登噪腺测小目剖戒忘鞋卓忠徘价赖艳撵非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤疾病进展疾病进展细胞转化细胞转化，期期期期大肿块大肿块腹部病变腹部病变，期期局部放疗局部放疗或或化疗后放疗化疗后放疗或或扩大野放疗扩大野放疗以下指征需要治疗以下指征需要治疗适合参加临床试验适合参加临床试验有症状有症状终末器官功能受损终末器官功能受损继发性血细胞减少继发性血细胞减少大肿块大肿块逐渐进展逐渐进展患者意愿患者意愿完全缓解或完全缓解或部分缓解部分缓解无效无效第一年每第一年每3 3个月个月随访一次，以后随访一次，以后每每6 6个月随访一次个月随访一次疾病进展疾病进展细胞转化细胞转化无以
15、上情况无以上情况出出现现上上述述情情况况观察观察第一年每第一年每3 3个月个月随访一次，以后随访一次，以后每每6 6个月随访一次个月随访一次局部放疗局部放疗（减轻局部症状）（减轻局部症状）或或单药或联合化疗单药或联合化疗或或临床试验临床试验观察疗效观察疗效初始治疗初始治疗宜秦翌严蒂么穷姬锈汪天僚姑皇回娥需企串逮晃该绷邢祭喇攒厂按叫牌冈非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤完全缓解或完全缓解或部分缓解部分缓解无效或无效或疾病进展疾病进展第一年每第一年每3 3个月随访个月随访一次，以后每一次，以后每3-63-6个月随访一次个月随访一次疾病进展疾病进展存在治疗指征存在治疗指征（见上）（见上）无治疗指征无治疗指
16、征观察观察临床试验临床试验或或单药或联合化疗单药或联合化疗或或放射免疫治疗放射免疫治疗或或局部放疗局部放疗初始疗效初始疗效再次治疗再次治疗赁匡菏者晴确千决脐碟发詹讼吟匈麦贿漳铸跪挎瓢梆鸣咽骤焊厩檀惰疲隐非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤组织学向弥漫大组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化的治疗细胞淋巴瘤转化的治疗临床试验临床试验或或放射免疫治疗放射免疫治疗或或化疗化疗 利妥昔单抗利妥昔单抗或或受累野放疗受累野放疗或或最好的支持治疗最好的支持治疗考虑自体或异体考虑自体或异体干细胞移植干细胞移植考虑自体或异体考虑自体或异体干细胞移植干细胞移植或或临床试验临床试验或或观察观察考虑自体或异体考虑自体或异体干细胞移植
17、干细胞移植或或临床试验临床试验临床试验临床试验或或放射免疫治疗放射免疫治疗或或姑息性或最好姑息性或最好的支持治疗的支持治疗多次既多次既往治疗往治疗很少或无很少或无既往治疗既往治疗组织学转化组织学转化蒽环类为主的化疗蒽环类为主的化疗 放疗放疗或或化疗化疗 利妥昔单抗利妥昔单抗治疗敏感治疗敏感完全缓解完全缓解部分缓解部分缓解无效或疾病无效或疾病进展进展绘著谍种殴扑麻讹镑裁殊龋佳淑淹幻艺一诱像门浮琐怔笨洼中节调熔酱通非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤推荐治疗方案推荐治疗方案推荐治疗方案推荐治疗方案n一线治疗福达华（氟达拉滨）利妥昔单抗FND（福达华，米托蒽醌，地塞米松） 利妥昔单抗利妥昔单抗苯丁酸氮芥环磷
18、酰胺CVP（环磷酰胺，长春新碱，强的松） 利妥昔单抗（类）CHOP 利妥昔单抗（类）n二线治疗放射免疫治疗自体移植异体移植化学免疫治疗（同上）植砌泽仗档雍觅狡柒绦娃滥腹尔毡暮森毖饯舶炕逆颧匆堑曹亩骄纬溯厅批非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤边缘区淋巴瘤（边缘区淋巴瘤（MZL）n是一组单独的疾病。n包括MALT淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。 n淋巴结MZL与其他全身惰性淋巴瘤治疗原则相同（见滤泡性淋巴瘤）。 n胃的MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌（H.pylori）感染有关，根治感染可使肿瘤缓解。n其他的MZLs也与慢性感染有关 。n典型免疫表型是CD10-、 CD5-、CD23-/+、CD20+、CD
19、43-/+、cyclin D1-和bcl-2。n胃MALT淋巴瘤幽门螺旋杆菌染色 。nFISH检测t（11；18）染色体易位融合AP12和MALT1基因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 n脾MZL丙肝病毒检测害拖敏癌诞棋烬宋塑柄蚂喻帆驱赞含唁澄吼露秒谬筷滞玖毯邓疤奉寄唬锻非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查检查n必做：体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆腔CTn胃MALT淋巴瘤胃肠道内镜、幽门螺旋杆菌n骨髓活检骨髓涂片n超声内镜n丙肝病毒邮盂拥葛缝锣紧牌但戎正茁塑妓农账绳代勇钱凋忱卓祷祸共镭捧乱愿澡缉非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤胃胃MALT淋巴瘤的治
20、疗淋巴瘤的治疗IEIE期期HP+HP+IEIE期期或或期期HP-HP-/期期晚期少晚期少见见目前接受目前接受抗抗HPHP治疗治疗抗抗HPHP治疗治疗或或放疗放疗（30-33Gy30-33Gy）以下指征以下指征需要治疗需要治疗l l适合参加适合参加 临床试验临床试验l l有症状有症状l l上消化道出血上消化道出血l l终末器官终末器官 功能受损功能受损l l大肿块大肿块l l逐渐进展逐渐进展l l患者意愿患者意愿3 3个月内镜个月内镜重新分期重新分期/ /活检查活检查HPHP和淋巴瘤和淋巴瘤（有症状则（有症状则不需不需3 3个月）个月）无上述无上述症状症状出现上出现上述症状述症状观察观察诱导化疗
21、诱导化疗（单药或联合）（单药或联合）或或特别情况特别情况局部放疗局部放疗一旦有复发证据，一旦有复发证据，内镜重新分期内镜重新分期治疗参见治疗参见滤泡性滤泡性淋巴瘤淋巴瘤HP-HP-淋巴瘤淋巴瘤- -HP-HP-淋巴瘤淋巴瘤+ +HP+HP+淋巴瘤淋巴瘤- -HP+HP+淋巴瘤淋巴瘤+ +无症状无症状有症状有症状疾病疾病稳定稳定疾病疾病进展进展观察观察再观察再观察3 3个月个月或或局部放疗局部放疗放疗放疗二线抗生素二线抗生素治疗治疗放疗放疗6 6个个月月重重分分期期和和内内镜镜随随访访惠沟岿胯抒反忘啮迅惦扼壁稍因谊某副惩襄腹叙帖孽综跺艳沤橙熔骑骋芋非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤胃胃MALT淋巴瘤的
22、治疗淋巴瘤的治疗6 6个个月月重重分分期期和和内内镜镜随随访访HP-HP-淋巴瘤淋巴瘤- -HP-HP-淋巴瘤淋巴瘤+ +HP+HP+淋巴瘤淋巴瘤- -HP+HP+淋巴瘤淋巴瘤+ +观察观察局部放疗局部放疗（既往未放疗者）（既往未放疗者）或或如如X X线放疗过线放疗过（参见滤泡（参见滤泡性淋巴瘤）性淋巴瘤）其他抗其他抗生素治疗生素治疗局部放疗局部放疗（既往未放疗者）（既往未放疗者）或或如如X X线放疗过线放疗过（参见滤泡（参见滤泡性淋巴瘤）性淋巴瘤）内内镜镜复复查查CRCR无无效效第第1 1年年1 1次次/3/3月月以后以后1 1次次/3-6/3-6月月既往经既往经过治疗过治疗既往经既往经抗生
23、素抗生素治疗治疗治疗见滤治疗见滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤局部放疗局部放疗放疗后放疗后复发复发抗生素抗生素疗后疗后复发复发治疗见滤治疗见滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤全身复发全身复发 局部复发局部复发 放疗放疗樱部县年奈璃虞柯芒盾益保麓妹亮鼓啤满豁免克束锻邦抵王轻弓注邑串桨非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非胃非胃MALT淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗IE-IIIE-II期期期期结外病变结外病变（多部位（多部位) )IE-IE-期期MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤与大细胞与大细胞淋巴瘤淋巴瘤并存并存局部放疗（局部放疗（20-30Gy20-30Gy）某些部位某些部位可以考虑手术可以考虑手术（肺，乳腺（肺，乳腺放疗放疗 皮肤，
24、甲状腺，皮肤，甲状腺，结肠结肠/ /小肠）小肠）第第1 1年随访年随访1 1次次/3/3月月以后以后1 1次次/3-6/3-6月月局部局部复发复发全身全身复发复发放疗放疗或或参见晚期参见晚期滤泡性滤泡性淋巴瘤淋巴瘤治疗治疗参见晚期参见晚期滤泡性滤泡性淋巴瘤淋巴瘤治疗治疗局部放疗局部放疗或或参见晚期参见晚期滤泡性滤泡性淋巴瘤淋巴瘤治疗治疗参见参见DLBCLDLBCL治疗治疗攻聂飞册奶蛊搏引愤跪抢象慰趾睁枪葱双肢赦摩经嘛豺遏渴晕砌很打码污非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤治疗脾边缘区淋巴瘤治疗脾脾肿肿大大丙型丙型肝炎肝炎+ + 丙型丙型肝炎肝炎- -胃肠道胃肠道评估评估观察观察有肝炎有肝炎
25、治疗治疗指征指征无肝炎无肝炎治疗治疗指征指征l l血细胞血细胞减少减少l l有症状有症状无症状无症状适当适当治疗治疗脾切除术脾切除术第第1 1年随访年随访1 1次次/3/3月月以后以后1 1次次/3-6/3-6月月如疾病进展如疾病进展治疗参见治疗参见晚期滤泡性晚期滤泡性淋巴瘤淋巴瘤尹恢羚皑坝驹洲励邯处寞桔臻伊祖逛肩何畔疗医滥矗遮赋让殊翠舌蛇余掣非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤n免疫组化包括CD10-/+、 CD5+、CD23-/+（极少数病例为+）、CD20+、CD43+、细胞周期蛋白D1+。nFISH检测t（11；14），细胞周期蛋白D1基因位点与IgH基因位点并列排列
26、n常规方法难以缓解n无病生存率和总生存率较短n尚无标准治疗速攘祈灿捎凳滇童弟句呆吻箱苇厩疗沃雹灵贞堆做傣法掠末软鸯训岂缠贩非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查n必做：B组症状、体格检查、全血细胞计数及分类、综合代谢评价、LDH、胸部正侧位X线片/胸部CT、骨髓活检骨髓涂片、腹部/盆腔CT、结肠镜检查n某些病例上消化道内镜/PET扫描n母细胞变异病例腰椎穿刺排除脑脊液浸润n尿酸n2微球蛋白村酥慑搪素瀑屿俭培隧勇销透范釜痰界夷冠铃询愧苟裕葬寂好界斟雅磐地非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤，期期（局部累及，（局部累及，极少见极少见) ) ,期期临床试验临床试验或或综合治疗综合治疗或或放疗（放疗（30-36Gy
27、30-36Gy）临床试验临床试验或或联合化疗联合化疗 利妥昔单抗利妥昔单抗或或对高度选择对高度选择病例进行观察病例进行观察完全缓解完全缓解 部分缓解部分缓解进展进展临床试验临床试验或或姑息性二线治疗姑息性二线治疗X X线放疗线放疗嘌呤类似物为嘌呤类似物为主的联合治疗主的联合治疗复发复发诱导治疗诱导治疗初次缓解初次缓解复发复发衣寒狰树国足株绦桨揭侠蛀阔孪夕仿绊遏骤昌迸督控挟笨蹦帝幸烤宛茂蛋非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤推荐治疗方案推荐治疗方案推荐治疗方案推荐治疗方案n一线治疗利妥昔单抗+大剂量CVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替利妥昔单抗+CHOP利妥昔单抗+E
28、POCH（足叶乙甙，强的松，长春新碱，环磷酰胺，阿霉素）n一线巩固治疗ASCT临床试验中的异基因移植（非清髓或清髓）n二线治疗FC（福达华，环磷酰胺）利妥昔单抗PCR（喷司他丁，环磷酰胺，利妥昔单抗）克拉屈滨FCMR（福达华，环磷酰胺，米托蒽醌，利妥昔单抗）波替单抗诬铜身抛沉闷忿琼冀滤绊概败棉倍捏过喷疫拇咸混登芥枉虐酸蝶缆怠减岂非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤DLBCLn成人淋巴肿瘤中最常见的类型n典型免疫表型为CD20+，CD45+，CD3-n与外周T细胞淋巴瘤区别 T细胞标志n与间变大细胞淋巴瘤区别CD30 n与淋巴母细胞淋巴瘤区别 TdT、CD79an一半的DLBCL通过传统治疗治愈掩党搭州
29、瞎收那嘿荤垣死氛炎叫叛郁陨盅寒弱拄旧柏痢骋讨兹缎霖居锰椿非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查n必做：B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、国际预后指数评分、单侧或双侧骨髓活检骨髓涂片、超声心动图、 2微球蛋白n区分残余纤维化包块和肿瘤组织包块镓扫描和PETnHIVn淋巴瘤浸润鼻旁窦、睾丸、脑膜旁、眼眶周围、中枢神经系统、脊柱旁组织、骨髓、淋巴瘤合并HIV腰椎穿刺倦施骆疆耽俄昼鸥悼馈峡运核尺熄佬烯捕樟坡纷聋涣凄鲍堪勃氓映小枢溅非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤国际预后指数国际预后指数所有病例所有病例所有病例所有病例l l年龄年
30、龄6060岁岁l l血清血清LDHLDH水平正常值水平正常值1 1倍倍l l行为评分行为评分2-42-4l l或或期期l l结外累及区结外累及区1 1国际指数，所有病例国际指数，所有病例国际指数，所有病例国际指数，所有病例l l低低 0 0或或1 1l l低低/ /中中 2 2l l高高/ /中中 3 3l l高高 4 4或或5 5 年龄校正的国际预后指数年龄校正的国际预后指数病例病例病例病例6060岁岁岁岁l l或或期期l l血清血清LDHLDH水平正常值水平正常值1 1倍倍l l行为评分行为评分2-42-4国际指数，病例国际指数，病例国际指数，病例国际指数，病例6060岁岁岁岁l l低低
31、0 0l l低低/ /中中 1 1l l高高/ /中中 2 2l l高高 3 3 绒彬司检桅械愈而忧柔烁锣龋芥恼搜鼓据坚揍匈俐缓而濒捶鞭韭仿恨种淮非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤完成治疗计划完成治疗计划自体干细胞移植自体干细胞移植或或完成治疗计划完成治疗计划但提高放疗但提高放疗剂量（剂量（40-45Gy40-45Gy）或或临床试验临床试验（包括异基因（包括异基因干细胞移植）干细胞移植）放疗前评估放疗前评估复查所有复查所有阳性检查，阳性检查，如如PET/PET/镓镓扫描阳性，扫描阳性，则需再次活检则需再次活检，期期无大肿块无大肿块10cm10cm大肿块大肿块10cm10cm不良预后因素不良预后因素l
32、 lLDHLDH升高升高l l期期l l年龄年龄6060岁岁l l行为评分行为评分22无不良无不良预后因素预后因素CHOP6-8CHOP6-8周期周期 利妥昔单抗利妥昔单抗 受累淋巴区局部放疗（受累淋巴区局部放疗（30-36Gy30-36Gy）（放疗属（放疗属2B2B类）类）CHOP3-4CHOP3-4周期周期 利妥昔单抗利妥昔单抗 受累淋巴区局部放疗（受累淋巴区局部放疗（30-40Gy30-40Gy）（1 1类）类）CHOP6-8CHOP6-8周期周期 利妥昔单抗利妥昔单抗 受累淋巴区局部放疗（受累淋巴区局部放疗（30-40Gy30-40Gy）（1 1类）类）放放疗疗前前评评估估完全完全缓解
33、缓解部分部分缓解缓解无效无效或进或进展展治疗完成治疗完成后复查后复查所有阳所有阳性检查性检查如有残留如有残留考虑再考虑再次活检次活检完全完全缓解缓解部分部分缓解缓解无效无效或进或进展展前前2 2年年3 3个个月随访月随访1 1次以后次以后3 3年每年每6 6个个月随访月随访1 1次次复复发发，进进一一步步治治疗疗治疗治疗窘孜切鹊栗莹阉坷仪誊撂轮啊龙览畏疾牲惠揭霍携渭逆著现逸熙亚呢厕熄非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤，期期+ +年龄校正年龄校正IPIIPI低低/ /低低- -中危险度中危险度（IPI0-1IPI0-1）中中- -高高/ /高危险度高危险度（IPI2IPI2）CHOP6-8CHOP6-
34、8周期周期+ +利妥昔单抗利妥昔单抗临床试验（推荐）临床试验（推荐）或或CHOP6-8CHOP6-8周期周期+ +利妥昔单抗（利妥昔单抗（6060岁）岁） 利妥昔单抗（利妥昔单抗（6060岁）岁）3-43-4周期周期化疗后化疗后复查所有复查所有阳性检查阳性检查必要时必要时需再次活检需再次活检完全完全缓解缓解部分部分缓解缓解无效或无效或进展进展继续继续CHOPCHOP方案方案化疗至化疗至6-86-8周期周期继续继续CHOPCHOP方案方案化疗至化疗至6-86-8周期周期或或参加临床试验参加临床试验治疗完成后治疗完成后复查所有复查所有阳性检查阳性检查如有残留如有残留考虑再次考虑再次活检活检完全完全
35、缓解缓解部分部分缓解缓解无效或无效或进展进展前前2 2年年3 3个月个月随访随访1 1次次以后以后3 3年年每每6 6个月个月随访随访1 1次次复复发发，进进一一步步治治疗疗治疗治疗凋盼祟矛坷偷配测细污痕彦魄惜庶歹凛仇诅则耐褐叭宝叁伦掌恃膘曰鼻虑非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤复发或复发或难治性难治性病例病例适于行大适于行大剂量化疗剂量化疗不适于行不适于行大剂量大剂量化疗化疗新的无交新的无交叉耐药叉耐药方案方案 利妥昔单抗利妥昔单抗临床试验临床试验或或个体化治疗个体化治疗完全完全缓解缓解或或部分部分缓解缓解无效无效适用适用于行于行大剂量大剂量化疗化疗不适不适用于用于行大行大剂量剂量化疗化疗自体干细
36、胞移植自体干细胞移植（复发后二次缓解（复发后二次缓解为为1 1类，其他为类，其他为2A2A类）类） 受累野受累野放疗放疗或或临床试验临床试验临床试验临床试验临床试验临床试验或或个体化治疗个体化治疗临床试验临床试验或或最好的最好的支持治疗支持治疗复发或难治性病例的治疗复发或难治性病例的治疗缔无星倍脖菊删香勉滋撇距伶刁佃论虫艾篷照诱拟淮阂入陈示您花龚喊辰非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤推荐治疗方案n一线治疗利妥昔单抗+CHOP（1类）利妥昔单抗+EPOCH（2B类）n二线治疗ICE（异环磷酰胺，卡铂，足叶乙甙）DHAP（地塞米松，顺铂，阿糖胞苷）MINE（美斯纳，异环磷酰胺，米托蒽醌，足叶乙甙）ESH
37、AP（足叶乙甙，甲基强的松龙，阿糖胞苷，顺铂）miniBEAM（卡莫司丁，足叶乙甙，阿糖胞苷，苯丙氨酸氮芥）体迈监遁仙恰肃慷泌毫诗株甫烟瑞诲鲁滓吐给人欠桃嘿恕寝渔勺相朔唁傍非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤n易扩散至骨髓和脑膜n90%的淋巴母细胞淋巴瘤为T细胞型n多数发生在青年人n典型表现为纵隔病灶。nBurkitts淋巴瘤：sIg+，CD20+，CD10+，TdT-，Ki67+(100%)，bcl-2-。细胞遗传学检查应包括8号染色体易位t(8;22)；t(2;8)；t(8;14)。 nB淋巴母细胞淋巴瘤：sIg-，CD10+，CD19+，CD20-/+，TdT+（
38、除非是BL或者是ALL-L3）nT淋巴母细胞淋巴瘤：sIg-，CD10-，CD1a+/-，CD2+，CD3-/+，CD4/8+/+，CD7+，CD19/20- ，TdT+革萧榷烃锦酬竟彤句锣囊证子胁榆勋榜奖莎聊惶攻剪蛾抽钥臻逾溢驭酪淬非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查n必做：B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、腰椎穿刺、单侧或双侧骨髓活检骨髓涂片nBurkitts淋巴瘤常与HIV感染有关HIV必做n淋巴母细胞淋巴瘤头部MRIn2微球蛋白除涡哉牡哗喀祸桐溃传绦斗州霍古骤接志崔已衡瘪匡利绊膳馈子幸苹痕遵非霍奇金淋巴瘤非
39、霍奇金淋巴瘤临床试验临床试验或或最好的最好的支持治疗支持治疗临床试验临床试验或或个体化个体化治疗治疗临床试验临床试验或或最好的最好的支持治疗支持治疗临床试验临床试验或或个体化个体化治疗治疗低危低危l lLDHLDH正常正常l l腹部肿块腹部肿块完全切除完全切除或单发的或单发的腹部以外腹部以外肿块肿块高危高危临床试验临床试验或或联合化疗联合化疗l l强烈的烷化剂强烈的烷化剂l l蒽环类药物蒽环类药物l l鞘内化疗鞘内化疗l l大剂量甲氨喋呤大剂量甲氨喋呤临床试验临床试验或或联合化疗联合化疗l l强烈的烷化剂强烈的烷化剂l l蒽环类药物蒽环类药物l l鞘内化疗鞘内化疗l l大剂量甲氨喋呤大剂量甲氨
40、喋呤完全完全缓解缓解完全完全缓解缓解完全完全缓解缓解完全完全缓解缓解CRCR后随访后随访第第1 1年年1 1次次/2/2个月个月以后以后1 1次次/6/6个月个月CRCR后随访后随访第第1 1年年1 1次次/2/2个月个月以后以后1 1次次/6/6个月个月观察观察或或在临床在临床试验中试验中予以予以巩固巩固治疗治疗Burkitts淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗必须预防肿瘤必须预防肿瘤必须预防肿瘤必须预防肿瘤溶解综合征溶解综合征溶解综合征溶解综合征帝替杖卒敦尧戮椰咐尤椭嚼牌秘匙很汰惕掂柏阳革洱葱噬谗驼吨幻吩耘守非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤BurkittsBurkitts淋巴瘤推荐治疗方案淋巴瘤推荐治疗
41、方案淋巴瘤推荐治疗方案淋巴瘤推荐治疗方案n低危联合化疗方案CODOX-M（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，大剂量甲氨喋呤）HyperCVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替n高危联合化疗方案CODOX-M/IVAC（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，大剂量甲氨喋呤+异环磷酰胺，足叶乙甙，大剂量阿糖胞苷）HyperCVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷利妥昔单抗nCHOP方案疗效欠佳降焕仟籽蓟邱狙氛积赃睦影织妈锰适港涅碎灾裂忍准搁奋壶漫猖浆旧傻柴非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤必须预防肿瘤必须预防肿瘤必须预防肿瘤必须预防肿瘤溶解综合征溶解综合征溶解
42、综合征溶解综合征-期期应视为应视为全身疾病全身疾病临床试验临床试验或或类似的化类似的化疗方案：疗方案：剂量密度剂量密度环磷酰胺环磷酰胺蒽环类药物蒽环类药物标准剂量的标准剂量的长春新碱长春新碱门冬酰胺酶门冬酰胺酶鞘内化疗鞘内化疗完全完全缓解缓解部分部分缓解缓解观察观察或或临床临床试验试验临床试验临床试验或或最好的最好的支持治疗支持治疗复发复发尝试联合方案尝试联合方案重新诱导化疗重新诱导化疗或或临床试验临床试验淋巴母细胞淋巴瘤治疗淋巴母细胞淋巴瘤治疗犬射胺乙猜浮腿愤浙起告侄菩戎牢斩络绎氏晰五耀夕乎蔗明傻沈肚缎染簇非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤推荐治疗方案淋巴母细胞淋巴瘤推荐治疗方案n
43、HyperCVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替n标准长春新碱/强的松诱导方案继之强化方案n大剂量阿糖胞苷+利妥昔单抗或大剂量甲氨喋呤+利妥昔单抗nCALGB所有方案例劈坡咨折惩玉料广射注歉待使礁剿群穗募阶摔祝当准诌忽似乔澜邑随滇非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤AIDS相关相关B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n合并AIDS的淋巴瘤有：Burkitts淋巴瘤、DLBCL、原发中枢神经系统淋巴瘤n CD4细胞计数较高，只有小部分100： Burkitts淋巴瘤nCD4细胞计数极低 ：原发中枢神经系统淋巴瘤nDLBCL则发生在以上两者之间 n高效抗逆转录病毒治疗（HAART），H
44、IV相关淋巴瘤的发生率已经下降 卉亿遁佐骏柄闭带琢晦灼蔚始康伶扎约托寂悼丝跑据攫辐瓤镣腆臆阵鸿能非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤检查n必做：B组症状、体格检查、行为评分、全血细胞计数及分类、LDH、综合代谢评价、尿酸、磷酸、胸部正侧位X线片、胸部/腹部/盆腔CT、骨髓活检骨髓涂片、CD计数、HIV、病毒负荷n上消化道钡灌肠或内窥镜检查n如有贫血，查大便潜血试验n脑MRI或头颅CTn2微球蛋白掸辨汹荣更洲迎遥栽毕底氖邱舍梁谗絮媒擒爸件惩氓揍霄帚停弥期尔柱耳非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤BurkittsBurkitts淋巴瘤淋巴瘤DLBCLDLBCL原发中枢原发中枢神经系统神经系统淋巴瘤淋巴瘤CD4CD
45、4200200或或出现出现抗病毒抗病毒分化分化CD4CD4100100临床试验或临床试验或l l加上抗逆转录病毒药物加上抗逆转录病毒药物l l按按BurkittsBurkitts淋巴瘤治疗：淋巴瘤治疗：CODOX-M/IVACCODOX-M/IVACl l调整剂量的调整剂量的EPOCHEPOCHl lCDECDEl l所有病人予所有病人予GCSFGCSF临床试验或临床试验或l lCHOPCHOP或或CHOP+CHOP+大剂量甲氨喋呤大剂量甲氨喋呤l l加上抗逆转录病毒药物加上抗逆转录病毒药物l l原发原发CNSCNS淋巴瘤予姑息性放疗淋巴瘤予姑息性放疗参见参见DLBCLDLBCL诱导治疗诱导治疗临床试验或临床试验或l l推荐方案：调整剂量的推荐方案：调整剂量的EPOCHEPOCH，CDECDE，CHOPCHOPl l加上抗逆转录病毒治疗加上抗逆转录病毒治疗l l所有病人予所有病人予GCSFGCSFl l鞘内治疗（鞘内治疗（2B2B类）类）临床试验或临床试验或l l大剂量甲氨喋呤大剂量甲氨喋呤l l单独放疗单独放疗l l加上抗逆转录病毒药物加上抗逆转录病毒药物治疗治疗豫腰烧粱潘樊茫沼吟杂济逢厉妄忙饶旬撬涪扯箩痘蚜骋售肠壁捎姚其兴型非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤庚滓婴椽斌拙定寸瞥水振述侈野杜都疹我由苇儒蛇肩挂捻呼谚章缉路符蛰非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤
