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1、关节炎的鉴别诊断上肢关节胸锁关节肩锁关节肩关节肘关节桡尺关节手关节下肢关节耻骨联合骶髂关节髋关节膝关节足节关节的基本结构关节面（软骨）关节囊（纤维膜、滑膜）关节腔关节炎关节炎 痛风痛风 骨性关节炎骨性关节炎 骨质疏松症 代谢性骨病 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 脊柱关节病脊柱关节病 风湿热风湿热 感染性关节炎感染性关节炎 链球菌感染后综合征链球菌感染后综合征 成人成人StillStill病病 SLE SLE、SSSS等等 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 脊柱关节病脊柱关节病 风湿热风湿热 成人成人StillStill病病 痛风痛风 骨性关节炎骨性关节炎病理机制病理机制临床表现临床表现诊断标准诊断
2、标准 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 脊柱关节病 痛风 骨性关节炎 风湿热 成人Still病类风湿性关节炎类风湿性关节炎病理机制病理机制易感基因（HLA-DR4）免疫细胞的活化免疫球蛋白、致炎性细胞因子及氧自由基等炎症介质产生增多环境因素（感染）血管炎、滑膜增生、软骨及骨破坏类风湿性关节炎类风湿性关节炎病理机制病理机制主要表现为滑膜的血管增生和炎性细胞浸润，及滑膜炎导致的滑膜、软骨乃至软骨下骨组织的破坏基本病理改变：滑膜炎滑膜炎所有滑膜关节均可受累所有滑膜关节均可受累类风湿性关节炎类风湿性关节炎临床表现临床表现近端指间关节腕关节掌指关节类风湿性关节炎类风湿性关节炎临床表现临床表现关节外病变关节外
3、病变：l类风湿结节：多发于尺骨鹰嘴下方、膝关节及跟腱附近等易受摩擦的骨突部位。l血管炎l淋巴结病l心、肺、肾、神经、l血液等脏器病变类风湿性关节炎类风湿性关节炎诊断标准诊断标准受累受累关节数 (0-5) 1 中大中大关节0 2-10 中大中大关节1 1-3 小小关节2 4-10 小小关节3 10 至少一至少一个为小小关节5血血清学抗体抗体检测 (0-3) RF或抗或抗CCP均均阴性性0 RF或抗或抗CCP至少一至少一项低滴度低滴度阳性性2 RF或抗或抗CCP至少一至少一项高滴度高滴度阳性性3滑膜炎持滑膜炎持续时间 (0-1) 级，单侧级311、HLA-B27(+)或家中有AS、RS、银屑病或虹
4、膜炎212、服NSAID症状改善，停药后加重2分类标准分类标准Amor标准标准诊断：积分满诊断：积分满6分者可诊断为脊柱关节炎分者可诊断为脊柱关节炎分类标准欧洲分类标准欧洲SpA研究组标准研究组标准主要标准炎性下腰痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎次要标准1、阳性家族史2、银屑病3、炎性肠病4、尿道炎、宫颈炎或急性腹泻5、交替性臀部疼痛6、肌腱端炎7、骶髂关节炎诊断：主要标准 + 一条次要标准，可诊断为脊柱关节炎敏感性78.4%，特异性89.6%如有X线证实的骶髂关节炎线证实的骶髂关节炎，敏感性87%，特异性86.7%强直性脊柱炎强直性脊柱炎病理机制病理机制骶髂关节炎肌腱端炎强直性脊柱炎强直性脊柱
5、炎临床表现临床表现 慢性下腰背痛慢性下腰背痛：隐袭起病，为最具特征性的早期症状， 常在18-22岁出现。常感觉在臀部或骶髂区深部。 背部发僵背部发僵：晨起为著，轻微活动或热水浴后可减轻。 有时夜间从沉睡中痛醒，需活动数分钟方能重新入睡。 外周关节炎外周关节炎：以肩髋为多，膝踝关节也可受累。 肌腱端炎肌腱端炎：关节外或关节附近骨压痛，常见部位为 胸肋关节、脊柱棘突、肩胛、足跟足跟等。胸椎受累 （如肋脊、横突关节、胸肋区的肌腱端炎）可引起 胸痛，并在咳嗽或打喷嚏时加重。关节表现关节表现强直性脊柱炎强直性脊柱炎临床表现临床表现Schober试验Patrick试验(“4”字试验)侧卧位按压骨盆仰卧位按
6、压髂骨翼关节表现关节表现强直性脊柱炎强直性脊柱炎临床表现临床表现 急性虹膜炎（前色素膜炎）：典型的为单侧急性发作，主要症状包括眼痛、畏光、流泪和视物模糊。 心血管系统：少见，主要包括升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍。 肺：少见的晚期表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点。 神经系统：常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征有关。 骨折常发生于颈椎，由此而引起四肢瘫。 肾脏：淀粉样变性，表现为蛋白尿或进行性加重的氮质血症。关节外表现关节外表现强直性脊柱炎强直性脊柱炎诊断标准诊断标准1984年修订的纽约标准年修订的纽约标准临 床标准下腰背持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解腰椎在垂直和水平面的活动受
7、限扩胸度较同年龄、性别的正常人减小骶 髂关节X线 改变 分期0级：正常级：可疑或极轻微的骶髂关节炎级：轻度骶髂关节炎，局限性的侵蚀、硬化，关节边缘模糊，但关节间隙无改变级：中度或进展性骶髂关节炎，伴以下1项或以上变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直级：严重异常，骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化确 诊标准单侧3-4级或双侧2-3级X线骶髂关节炎临床标准至少1条强直性脊柱炎强直性脊柱炎鉴别诊断鉴别诊断机械性下腰痛机械性下腰痛项目炎性下腰痛机械性下腰痛1、发病年龄40岁任何年龄2、起病慢急3、症状持续时间3月月4周4、晨僵1小时30分钟5、夜间痛常有常有无6、活动后改善改善加剧
8、7、骶髂关节压痛多有无8、背部活动各方向受限仅屈曲受限9、扩胸度常减少正常10、神经系统查体异常少见多见11、血沉增快常有常有多无12、骶髂关节X线异常常有常无强直性脊柱炎强直性脊柱炎鉴别诊断鉴别诊断 髂骨致密性骨炎：常见于青年女性，出现局限于髂骨 面的骨硬化，在X线上呈特征性扇形分布的高密度区； 弥漫性特发性骨肥厚（DISH）：常见于老年人， 以前纵韧带和肌腱、韧带骨附着处的层状骨肥厚为特征。 恶性肿瘤： 甲状腺旁腺功能亢进或减退： 其他：盆腔炎性疾病，化脓性椎间盘炎，化脓性骶髂关节 炎，骨氟中毒，结核性脊柱炎，Paget病等髂骨致密性骨炎 类风湿性关节炎 脊柱关节病 痛风痛风 骨性关节炎
9、风湿热 成人Still病痛风痛风病因病因 高尿酸血症高尿酸血症为痛风最重要的生化基础，约5-12%的高尿酸血症最终可发展为痛风。 引起高尿酸血症的病因主要有：高嘌呤饮食高嘌呤饮食、细胞破坏增多、核酸分解增加、ATP降解增加、尿酸生成增加、尿酸排泄减少等。 原发性痛风1-2%是由于酶分子缺陷所致，而大多数原因不明；继发者可由于肾脏病、血液病及药物等多种原因所致。痛风痛风病因病因人体内尿酸有两个来源：外源性：从富含核蛋白的食物中的核苷酸分解而是为，约占20%；内源性：由体内氨基酸、磷酸核糖及其他小分子化合物从头合成、旁路合成及核酸分解代谢而来，约占80%。对于高尿酸血症的发生，内源性代谢紊乱较外源
10、性更重要；限制嘌呤摄入后，血尿酸水平降低十分有限。痛风痛风病因病因大多数病人即使进食无嘌呤饮食，仍不能纠正高尿酸血症，说明高嘌呤饮食不是痛风的发病原因，但大量吸收嘌呤可引起细胞外液尿酸水平迅速发生变化，却常常是痛风关节炎急性发作的诱因。人体内血尿酸大部分以游离尿酸盐形式随尿排出，肾排泄尿酸有赖于肾小球滤过、近曲小管的重吸收、分泌和再吸收。在原发性痛风病人中有肾排泄缺陷者达90%，主要为肾小管分泌尿酸减少。痛风痛风发病机制发病机制血液中98%的尿酸以钠盐形式存在，在体温37、PH7.4的生理条件下，尿酸溶解度约为6.4mg/dl，加之与血浆蛋白结合的0.4mg/dl，尿酸在血液中的饱和度约为7.
11、0mg/dl，超过此值，呈过饱和状态的血尿酸就会结晶沉积于关节内外组织及肾脏等器官，引起急性炎症和慢性损伤。(1mg/dl=59.48umol/L)痛风痛风临床表现临床表现 急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎 痛风石及慢性痛风性关节炎痛风石及慢性痛风性关节炎 肾脏病变肾脏病变痛风痛风临床表现临床表现急性痛风性关节炎急性痛风性关节炎 诱因：关节局部损伤、穿鞋紧、走路多、饱餐饮酒、 过度疲劳、受湿冷、感染及外科手术等。 起病方式：常于夜间或清晨突然发病，症状一般在数 小时内发展至高峰。 关节表现：受累关节及周围软组织呈暗红色，明显肿胀， 局部发热，疼痛剧烈难忍。初次发病时绝大多数仅侵犯 单个关节，以
12、踇趾关节和第一跖趾关节最常见。 持续时间：持续数天至数周后可自行缓解，仅炎症皮肤 区色泽变暗及关节不适。以后进入无症状的间歇期， 多数于一年内复发，愈发愈频，受累的关节也越来越多。 全身表现：可伴体温升高、头痛等，并可出现WBC、 ESR、CRP升高。痛风痛风临床表现临床表现痛风石及慢性痛风性关节炎痛风石及慢性痛风性关节炎 典型的痛风石位于耳轮，也常见于踇趾、指、腕、肘、 膝等处。由于未系统治疗，关节炎反复发作进入慢性期， 引起骨质缺损及周围组织纤维化，结节由软变硬，长大 增多，使关节发生僵直畸形。痛风痛风临床表现临床表现肾脏病变肾脏病变 尿酸盐肾病：肾小管浓缩功能下降，夜尿多，尿比重 偏低。
13、晚期肾小球功能受损，肌酐清除率下降，进而 发展为尿毒症。 尿酸性肾结石：单纯尿酸结石X线上不显影。 急性梗阻性肾病：见于血尿酸和尿尿酸明显升高时， 由大量尿酸盐结晶广泛性梗阻肾小管所致；或由于 白血病、淋巴瘤及恶性肿瘤放化疗后，大量细胞坏 死，尿酸突然增加造成。痛风痛风诊断标准诊断标准临床诊断临床诊断 中老年男性肥胖者，突然反复发作的单个跖趾、 跗跖、 踝等关节红肿剧痛，可自行缓解及间歇 期无症状者，应首先考虑痛风性关节炎。 同时合并高尿酸血症及对秋水仙碱治疗有效者 可诊断为痛风。 滑液或滑膜活检发现尿酸盐结晶者可确诊。痛风痛风1977年年ACR分类标准分类标准1、滑囊液中查见特异性尿酸结晶，
14、或1.痛风石经化学方法或偏振光显微镜检，证实含尿酸钠结晶，或3、具备下列临床实验室和X线征象12项中的6项者：（1）一次以上的急性关节炎发作（2）炎症反炎症反应在一天内达高峰在一天内达高峰（3）单关关节炎炎发作作（4）患病关患病关节皮肤暗皮肤暗红色色（5）第一跖趾关第一跖趾关节疼痛疼痛肿胀（6）单侧发作累及第一跖趾关作累及第一跖趾关节（7）单侧发作累及跗骨关节（8）有可疑痛风石（9）高尿酸血症高尿酸血症（10）X线示关节非对称性肿胀（11）X线示骨皮质下囊肿不伴骨质侵蚀（12）关节炎发作期间关节液微生物培养阴性诊断标准诊断标准痛风痛风鉴别诊断鉴别诊断与其他关节病变鉴别与其他关节病变鉴别急性痛急
15、性痛风性关性关节炎炎慢性慢性痛痛风性关性关节炎炎风湿热风湿性关节炎丹毒银屑病性关节炎峰窝组织炎骨肿瘤创伤及化脓性关节炎假性痛风痛风痛风鉴别诊断鉴别诊断继发性高尿酸血症的鉴别继发性高尿酸血症的鉴别 核酸分解代谢增加的疾病：恶性肿瘤放化疗、 溶血性贫血 尿酸排泄障碍：原发或继发于肾脏病变 药物所致：噻嗪类利尿药、小剂量阿司匹林、 抗结核药、受体阻滞药等，使尿酸排泄减少。 类风湿性关节炎 脊柱关节病 痛风 骨性关节炎骨性关节炎 风湿热 成人Still病骨性关节炎骨性关节炎概念概念又称骨关节病、退行性关节病和增生性关节炎，其基本病理改变为多种致病因素引起的进行性关节软骨变性、破坏及丧失，关节软骨及软骨
16、下骨边缘骨赘形成。骨性关节炎骨性关节炎病因病因 年龄年龄：为最重要因素 遗传因素：有家族聚集倾向，有遗传相关。 关节损伤和过度使用关节损伤和过度使用：无准备的冲击负荷 是关节软骨及软骨下骨损伤的重要因素。 肥胖肥胖：增加了负重关节的负荷。 其他：性激素等。骨性关节炎骨性关节炎发病机制发病机制 软骨细胞不能有效地补充蛋白多糖的降解， 使蛋白聚糖进行性减少和结构变化；加之胶 原纤维的损伤，软骨的弹性和硬度下降，易 出现软骨损伤。 关节过度磨损、过度负荷或负荷不均关节过度磨损、过度负荷或负荷不均，致软 骨细胞释放基质金属蛋白酶等，作用于胶原和 蛋白聚糖的各个部位，使软骨基质成分破坏。 IL-1和和T
17、NF-可抑制软骨主要基质成分型 胶原和蛋白聚糖的合成，促进其降解骨性关节炎骨性关节炎临床表现临床表现关节疼痛：关节疼痛：早期关节活动时出现疼痛酸胀， 休息可减轻。初期昼重夜轻，间歇性疼痛， 后疼痛逐渐加重，呈持续性，夜间可痛醒。 受累关节被动活动可诱发疼痛。活动受限：活动受限：早期轻微，关节胶化现象：关节 从静止到活动有一段不灵活的时间，如在晨 起或久坐后感觉关节活动不灵便，站立行走， 需站立片刻并缓慢活动一会儿才能迈步。骨性关节炎骨性关节炎临床表现临床表现可出现关节活动时“绞锁现象绞锁现象”，因关节 内的游离体或漂浮的关节软骨碎片所致。 晨僵：晨僵：时间较短，一般持续5-15分钟，不超过30
18、分钟。骨性关节炎骨性关节炎临床表现临床表现关节肥大肿胀关节肥大肿胀，可由关节积液、滑囊增厚、软骨及骨边缘增生而致。后期呈骨性肥大，部分患者可扪及骨赘。 急性炎症发作时可表现为局部关节肿、热、痛，一般持续1-7天，休息后消失。 在手、趾、膝关节可触及无症状的骨凸出物： 手远端指间关节背面的骨性突出称Heberden结节， 近端指间关节背面的骨性突出物称Bouchard结节。骨性关节炎骨性关节炎临床表现临床表现关节活动时摩擦音关节活动时摩擦音：多见于大关节，一般由 关节表面粗糙不平引起，提示关节软骨损伤、 关节表面不平、骨表面裸露。关节活动受限关节活动受限：因关节表面不平整、肌肉痉挛 和挛缩、关节
19、囊挛缩或者骨赘、游离体导致的 活动阻滞所致。关节固定畸形关节固定畸形：晚期骨关节炎由于软骨丢失、 关节软骨下骨质塌陷、囊肿形成和骨的过度 生长而出现关节畸形或半脱位。骨性关节炎骨性关节炎临床表现临床表现 好发部位： 手：远、近端指间关节和第一腕掌关节 膝：疼痛为最主要症状，长距离行走、剧烈运动、受凉或阴雨天气时加重，长时间不活动后关节僵硬 髋：常致隐痛，随后发生跛行 足：以第一跖趾关节最常见 颈椎：局部疼痛、压痛、活动受限 腰椎：以第3、4腰椎最常受累骨性关节炎骨性关节炎诊断标准诊断标准临床标准临床加放射学标准1、一月来大多数日子膝痛1、一月来大多数日子膝痛2、关节活动时骨响声2、X片示关节边
20、缘骨赘3、晨僵15度3、X片示股骨头或髋臼骨赘炎4、ESR45mm/h4、X线示髋关节间隙狭窄5、ESR未查，髋屈曲115度6、晨僵60分钟7、年龄50岁注：具备1、2、4或1、2、5或1、3、6、7可诊断。注：具备1、2、3或1、2、4或1、3、4可诊断。骨性关节炎骨性关节炎诊断标准诊断标准手骨关节炎手骨关节炎1、一月来大多数日子手痛、发酸、晨僵2、双侧第2、3远端和近端指间关节及第1腕掌关节这10个指定的指关节中2个或以上关节出现硬性组织肥大3、指关节肿胀不多于2个4、一个以上远端指间关节肿胀5、以上10个指定的指关节中1个或以上关节畸形注：具备1、2、3、4或1、2、3、5可诊断。骨性关
21、节炎骨性关节炎诊断标准诊断标准 骨关节炎诊断中重要的是寻找关节软骨变性、破坏及丧失和关节软骨及软骨下骨边缘骨赘形成的依据，如诊断标准中的骨赘形成、骨摩擦音、骨响声等。 若不具备以上条件，即缺乏关节软骨损伤和骨赘形成的依据，即使具备所有其他条件都不能诊断为骨关节炎。重要说明重要说明骨性关节炎骨性关节炎鉴别诊断鉴别诊断 类风湿性关节炎 强直性脊柱炎 痛风 感染性关节炎骨性关节炎骨性关节炎鉴别诊断鉴别诊断项目项目骨性关节炎骨性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎受累关节远端指间关节、膝、髋关节掌指关节、腕关节和近端指间晨僵时间半小时1小时ESR正常升高RF/CCP阴性阳性X线表现关节边缘骨赘、关节间隙
22、狭窄软组织肿胀、近骨端骨质疏松、关节间隙狭窄、囊性变、半脱位和强直 类风湿性关节炎 脊柱关节病 痛风 骨性关节炎 风湿热风湿热 成人Still病风湿热风湿热概念概念为A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种自身免疫性疾病，可引起全身结缔组织病变，尤其好侵犯关节、心脏、皮肤，偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺肾等，临床表现为关节炎、心肌炎、皮下结节、环形红斑及舞蹈病。有反复发作倾向。风湿热风湿热发病机制发病机制 免疫发病机制免疫发病机制：链球菌菌体的多种结构成分的分子结构与人体某些组织的分子结构相同或极相似，从而出现交叉免疫反应，即“分子模拟”现象。 超抗原的作用超抗原的作用：A组链
23、球菌胞壁M蛋白具有超抗原作用，激活大量自身反应性T细胞，而导致自身免疫反应。风湿热风湿热临床表现临床表现前驱症状：前驱症状：在典型临床症状出现前2-5周，常有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。风湿热风湿热临床表现临床表现 发热发热 关节炎关节炎（1）游走性、多发性，同时侵犯数个大关节，以膝、踝、肘、腕、肩关节常见。（2）急性发作时受累关节呈红肿热痛和压痛，活动受限；急性期后不遗留关节畸形。（3）关节症状受天气影响较大，常在天气转变前（尤其是变冷及下雨）出现明显关节痛。风湿热风湿热临床表现临床表现 心肌炎：心肌炎：心悸、气短、心前区不适、疼痛等。心动
24、过速（入睡后仍心率超过100次/分）。重者可有急性心衰表现。 环形红斑：环形红斑：淡红色的环状红晕、中央苍白，多分布在躯干或肢体的近端，时隐时现。有时几个红斑相互融合成不规则环形，压之退色，痒不明显。风湿热风湿热临床表现临床表现 皮下结节：皮下结节：稍硬、无痛的小结节，多发现于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，无红肿炎症，常在心肌炎时出现。风湿热风湿热临床表现临床表现 舞蹈症：舞蹈症：（1）发生在儿童期，4-7岁儿童多见，成人几乎不发生。（2）一般出现于初次链球菌感染后两个月以上，因风湿热炎症侵犯基底节所致；（3）为一种无目的不自主的躯干或肢体的动作，如面部
25、表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。（4）激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定。风湿热风湿热临床分型临床分型 暴发型暴发型：多见于儿童，急性起病，常因严重心肌炎、心衰、风湿性肺炎等于短期内死亡。 反复发作型反复发作型：最常见。在复发时具有重复以往临床表现的特点。常在初发后5年内。 慢性型慢性型（或称迁延型）：病程持续半年以上，常以心肌炎为主要表现，症状缓解和加剧反复交替。 一过性发作型：一过性发作型：发作一次后不再发作，见于严格执行二级预防者。 亚临床型亚临床型（隐性风湿热）：无特征性临床表现，仅有疲倦乏力、低热、肢痛等，体检
26、仅发现有颌下淋巴结压痛（提示近期有过扁桃体炎）。风湿热风湿热诊断标准诊断标准主要表现次要表现支持过去45天内前驱的链球菌感染证据心脏炎1、临床表现：发热、多关节痛1、ASO或其他链球菌抗体滴度增高或正在增高中，或多关节炎2、实验室检查：急性 期 反 应 物 增 加（ESR或WBC增加）舞蹈症2、咽拭子培养阳性，或环形红斑3、心电图：P-R间期延长3、快速A组链球菌抗原试验阳性，或皮下结节4、近期猩红热2002-2003年WHO修订的Jones标准风湿热风湿热诊断标准诊断标准不同类型风湿热的判定初初发风湿湿热两个主要表现或一个主要表现和两个次要表现，加上有前驱A组链球菌感染的证据再发风湿热，不伴
27、风湿性心脏病同上再发风湿热，伴风湿性心脏病两个次要表现加上有前驱A组链球菌感染的证据风湿性舞蹈症不需要其他主要表现或前驱A组链球菌感染的证据隐匿起病的风湿性心肌炎、慢性风湿性心瓣膜病对于已有风湿性心脏病病人不需要任何其他标准即可诊断风湿热风湿热鉴别诊断鉴别诊断 类风湿性关节炎 强直性脊柱炎 系统性红斑狼疮 结核感染过敏性关节炎（Poncet病） 其他反应性关节炎： 化脓性关节炎：以金葡菌败血症最常见，初起时有发热，多关节痛，以后局限于个别关节风湿热风湿热鉴别诊断鉴别诊断 链球菌感染后状态：链球菌感染后状态：可在上呼吸道炎或扁桃体炎后出现ESR增高、低热、关节痛，有时可有心悸，ESG有ST改变。
28、但青霉素和小剂量激素治疗后症状很快消失，也不再复发。风湿热风湿热鉴别诊断鉴别诊断 亚急性感染性心内膜炎：进行性贫血、淤斑、 脾肿大、杵状指、栓塞等，血培养阳性可确诊 病毒性心肌炎：病毒性咽炎以鼻塞、流涕、 流泪等卡他症状为主，而链球菌上感以咽痛 发热为主血液系统疾病：白血病早期先有发热、疲乏、 心悸、关节痛症状，以后才出现血象变化。 类风湿性关节炎 脊柱关节病 痛风 骨性关节炎 风湿热 成人成人StillStill病病 成人成人Still病病概概 念念是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)为主要表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。成人成人S
29、till病病发病机制发病机制可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而出现发热、皮疹、关节痛和外周血白细胞升高等一系列表现。成人成人Still病病临床表现临床表现 常为突发高热，一天一个高峰，体温多超过 39-40，一般在午后或傍晚时达高峰； 持续3-4小时或更长时间后无需处理自行出汗， 在次日晨体温降至正常； 一般情况良好，热退后活动、饮食正常， 无明显中毒症状； 抗生素治疗效果不佳。 发热发热成人成人Still病病临床表现临床表现 85%以上患者在病程中出现皮疹，表现为 弥漫性充血性淡红色斑丘疹，多无痒感； 一般分布于颈部、躯干和四
30、肢伸侧，也可 出现于手掌和足跖。 皮疹出现时间无规律性，多在午后或发热 高峰时出现，并随清晨热退后而消失 大多为一过性，皮疹消退后不留痕迹 皮疹皮疹成人成人Still病病临床表现临床表现 多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛 任何关节均可受累，最常侵犯膝、腕关节 关节症状和体征常随体温下降而缓解 关节痛关节痛成人成人Still病病临床表现临床表现 咽痛 ：发热时咽痛出现或加重，热退后缓解 淋巴结肿大：以腋下及腹股沟为著 肝脾肿大： 心脏损害：以心包病变多见，其次为心肌炎 其他其他成人成人Still病病诊断标准诊断标准主要标准次要标准排除T39， 并 持 续1w以上咽痛1、感染性疾病：败血症
31、和传单关节痛持续2w以上淋巴结和(或)脾肿大2、恶性肿瘤：淋巴瘤和白血病典型皮疹肝功能异常3、风湿病：多发性动脉炎、有关节外征象的风湿性血管炎WBC10*109/L，N0.80RF和ANA阴性1992年日本Yamaguchi标准(1)具有以上5项或5项以上标准，其中至少有2项主要标准，并排除所列疾病，即可确诊。(2) 该法敏感性及准确性较好，可作为初步诊断初步诊断用。成人成人Still病病诊断标准诊断标准1987年美国ARA标准主要标准次要标准诊断持续性或间断性发热浆膜炎1、具4项主要标准可确诊。2、具发热、皮疹中一项主要标准，加上一项以上次要标准可怀疑本病。易消失的橙红色皮疹或斑丘疹咽痛关节
32、炎肝功能异常WBC或N增加淋巴结肿大脾大其他器官受累该标准特异性最好，但敏感性低，易漏诊。可用于确诊、鉴别诊断确诊、鉴别诊断及指导临床工作。成人成人Still病病诊断说明诊断说明 本病诊断困难，需排除感染性疾病、风湿性 疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性 疾病之后才能确诊。 高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性 粒细胞升高时应高度怀疑本病； 多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白异 常升高可作为支持本病诊断的重要依据。 成人成人Still病病鉴别诊断鉴别诊断 肉芽肿性疾病：结节病；克隆病 感染：病毒、细菌性心内膜炎、败血症、 结核、梅毒、莱姆病； 风湿病：SLE、MCTD、血管炎、ReA、赖特 综合征、风湿热、结节性红斑； 骨髓增生性疾病：白血病，淋巴瘤，血管 免疫母细胞性淋巴结病； 药物过敏。 疾病名称疾病名称受累关节受累关节病理机制病理机制实验室检查实验室检查RA四肢对称性小关节滑膜炎RF/CCP(+)SpA炎性腰背痛肌腱附着点炎骶髂关节炎HLA-B27(+)OA髋、膝、手指软骨基质破坏ESR()痛风急性单关节（第一跖趾）尿酸盐沉积血尿酸 风湿热四肢游走性大关节链球菌抗原交叉免疫ASO AOSD关节痛伴发热、皮疹对外来抗原的过度免疫反应Fer、WBC 小结小结
