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1、一、病史简介1、基本资料 姓名：汪若希 性别：男 年龄：84岁 诊断：1、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） 2、冠心病2、六史主诉主诉既往史既往史过敏史过敏史现病史现病史过敏史过敏史否认药物食物过敏史否认药物食物过敏史20152015年年1 1月月6 6日出现高热，日出现高热，约约1 1周后出现出现双下肢乏周后出现出现双下肢乏力，并伴有吞咽困难、饮力，并伴有吞咽困难、饮水呛咳，时有气喘，并有水呛咳，时有气喘，并有排便困难，无晨轻暮重，排便困难，无晨轻暮重，无排尿困难，无复视，无无排尿困难，无复视，无偏瘫，予以激素、营养神偏瘫，予以激素、营养神经等治疗，症状无明显改经等治疗，症状无明显
2、改善善既往两年前出现走路不稳，轻度既往两年前出现走路不稳，轻度肢体乏力，可自主行走，未特殊肢体乏力，可自主行走，未特殊治疗。于治疗。于20122012年诊断冠心病，行年诊断冠心病，行支架置入术，术后予以阿司匹林、支架置入术，术后予以阿司匹林、依姆多、立普妥口服。依姆多、立普妥口服。否认有高否认有高血压、糖尿病病史血压、糖尿病病史 ，双下肢乏力伴吞咽困难双下肢乏力伴吞咽困难1月余月余3、辅助检查1、江苏省中西医结合医院，行肌电图检查示“双侧下肢和左侧上肢周围神经多发性神经源性损害表现，轴索损害为主，CIDP不排除2、腰穿：脑脊液示细胞数正常，蛋白偏高。3、新斯的明肌注后双下肢乏力无明显改善4、体
3、格检查神志清楚，认知功能正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。眼球运动正常，无眼震。双侧鼻唇沟对称，双侧颚弓上抬对称，悬雍垂居中，咽反射迟钝，伸舌居中。肌张力基本正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力级，肱二头肌反射+，肱三头肌反射+，桡股骨膜反射+，膝腱反射+，跟腱反射+，双侧巴氏征（-）5、病程简介1、2015-02-27 入院2、2015-02-28 腰穿示脑脊液示细胞数正常，蛋白偏高，存在细胞蛋 白分离现象，考虑格林巴利综合症，同日行新斯的明肌注后双下肢乏力无明显改善，重症肌无力基本排除3、2015-03-07 晨诉胸闷，测血压SBP波动在190mmHg上下，呼吸费力，听诊右肺
4、呼吸音低考虑患者存在吞咽障碍、吸入性肺炎，凯斯2gq12h抗感染，下午15时左右SBP升高至200mmHg，心率115次/分上下，患者诉腹胀，查体示膀胱脐下2指，予导尿后患者血压、心率下降。5、病程简介4、2015-03-12 夜间诉胸闷，急查心肌酶谱示CK-MB 31.9umol/L，请心脏会诊认为目前不支持急性心梗。近月来饮食少，消瘦明显，心功能差，无法耐受大量静脉营养，行鼻胃管置入5、2015-03-13 17:30查房时出现呼之不应，呼吸费力，见三凹征，血气分析示：PH 7.21，pCO2 103mmHg出现二氧化碳潴留，紧急气管插管后转ICU辅助呼吸治疗 6、治疗用药1、03-04之
5、前 地塞米松10mg静滴，奥美拉唑抑酸保护胃黏膜，奥拉西坦改善细胞代谢，呋喃硫胺营养神经等治疗2、03-07 凯斯2g q12h3、03-10 地塞米松磷酸钠注射液 30mg静滴3天，丙球 10g静滴5天免疫冲击治疗7、护理诊断1、低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹有关。2、躯体移动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关。3、清理呼吸道无效 与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。4、吞咽障碍 与脑神经受损致延髓麻痹、咀嚼肌无力5、恐惧 与呼吸困难、濒死感有关6、家庭应对低效 与缺乏疾病相关知识和担心患者疾病预后有关8、护理措施1病情观察病情观察病情观察病情观察21一般护理一般护理一般护理一般
6、护理1心理护理心理护理心理护理心理护理4用药护理用药护理用药护理用药护理3健康指导健康指导健康指导健康指导5护理措施一、一般护理 1、饮食护理高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食尤尤其其注注意意补补充充维维生生素素B12B12。喂食速度要慢，以免呛咳，严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床头，防止窒息。 |2、预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。 二、病情观察 1、呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 2、呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀 ，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg 。 三、用药护理 糖皮质激素：应激性
7、溃疡等，应观察有无胃部疼痛不适和黑粪 。四、心理护理 1 1、及及时时了了解解病病人人的的心心理理状状况况，主主动动关关心心病病人人，耐耐心心倾倾听听病病人人的的感感受，解释病情。受，解释病情。 2、做做好好心心理理护护理理，消消除除患患者者焦焦虑虑悲悲观观的的情情绪绪，与与患患者者加加强强沟沟通通，简简明明解解释释病病情情、细细心心观观察察和和护护理理，取取得得患患者者的的信信任任，达达到到于于医医护护配配合合进行有效治疗的目的。进行有效治疗的目的。五、健康指导 1、体体位位护护理理：保保证证患患者者肢肢体体轻轻度度延延展展，帮帮助助病病人人被被动动活活动动，防防止止肌肌萎萎缩缩，维维持持运
8、运动动功功能能及及正正常常功功能能位位置置，防防止止足足下下垂垂、爪爪形形手手等等后后遗遗症，必要时用症，必要时用“T”“T”型板固定双足型板固定双足 2 2、保保持持呼呼吸吸道道通通畅畅 本本病病早早期期多多因因呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹所所致致，因因此此早早期期保保持持患患者者呼呼吸吸道道通通畅畅非非常常关关键键。应应鼓鼓励励患患者者咳咳嗽嗽，翻翻身身时时进进行行拍拍背背、体体位位引流以促进排痰。可进行雾化吸入，必要时吸痰引流以促进排痰。可进行雾化吸入，必要时吸痰慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病概 念脑神经疾病脑神经疾病周周围围神神经经病病脊神经疾病脊神经疾病单神经病单神经病多发性神经病多发性神经病
9、急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病AIDPAIDP慢性性炎症性脱髓鞘性多慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病CIDPCIDP概 念 慢慢性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病（chronic chronic inflammatory inflammatory demyelinating demyelinating polyradiculoneuritis, polyradiculoneuritis, CIDPCIDP） 是是一一组组免免疫疫介介导导的的炎炎性性脱脱髓髓鞘鞘性性周周围围神神经经病病，具具有有慢慢性性进进展展性性和和慢慢性性复复发发
10、性性特特点点。临临床床表表现现与与AIDPAIDP相相似似，约约占占总总GBSGBS病例的病例的1515左右，对糖皮质激素治疗效果好左右，对糖皮质激素治疗效果好根据根据CIDPCIDP的病理特点，将的病理特点，将CIDPCIDP分为分为4 4种类型种类型l 慢性单相型 约占发病率的15%。l 慢性复发型 约占发病率的34%。l 阶梯式进行型 约占发病率的34%。l 慢性进行型 约占发病率的15%。共同的临床特点为：共同的临床特点为：1.对称性多神经病。2.分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。3.脑脊液蛋白细胞分离。4.神经传导速度示脱髓鞘改变。5.病
11、理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。6.除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别发病机制病原体（有与病原体（有与周围神经相似周围神经相似成分）侵入成分）侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，神经根周围神经髓鞘脱落，神经根炎症炎症髓鞘组成&生理功能 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常
12、的神经神经脱髓鞘示意图病理生理免免疫疫致致病病因因子子可可能能是是抗抗周周围围神神经经髓髓鞘鞘抗抗体体或或对对髓髓鞘鞘有有毒毒性性的的细细胞胞因因子子致致脊脊膜膜及及周周围围神神经经充充血血、淤淤血血、渗渗出出、瓦瓦解解许许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。免免疫疫细细胞胞在在发发病病后后第第二二天天即即可可出出现现，见见于于脊脊神神经经根根、周周围围神经的神经束衣、外衣及小血管旁神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复后期髓鞘再生、恢复临床特点年龄性别特点表现任何年龄均可罹患60岁以下
13、虽年龄增长而增加70岁以上发病率降低两性均可罹患男性略多见尤以中年男性多见起病隐袭，多无前驱感染史起病缓慢并逐渐进展或有复发特点约15以急性GBS形式起病主要表现为感觉运动神经病（sensory motor neuro-pathy,SMNP)即运动与感觉均有累及的周围神经病症状、体征症状进行性四肢无力，步行进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，困难，举臂、上楼困难，并可逐渐出现梳头、提并可逐渐出现梳头、提物等困难，但一般不累物等困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困及延髓肌而出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难，亦极少发生呼吸困难难体征四肢肌力减退，伴或不四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可降低；觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性克氏征常可阳性辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5gL之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1 21 3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP
