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1、过敏性紫癜教学敏性紫癜教学查房房 刘宇立刘宇立概念概念 conceptionconception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。尤以皮肤紫癜最有特点。概概 述述 发病年龄发病年龄儿童和青年， 2-8岁儿童多见性别性别男：女=1.4-21季节季节一年四季均可，春秋季多见概概 述述 目的要求目的要求 1.了解了解HSP的病因和的病因和发
2、病机理。病机理。2.了解了解HSP的病理改的病理改变。3.掌握掌握HSP的的临床表床表现和治和治疗。4.熟悉熟悉HSP诊断和断和鉴别诊断。断。5. 掌握血管炎的概念。掌握血管炎的概念。查房环节典型的病例患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。病史汇报查体结合查房病例进行分析结合查房病例进行分析紫癜样皮疹腹痛关节痛 病因和发病机理病因和发病机理 病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传: HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等 病因和发病机理病因和发病机理 刺激因子具
3、有遗传背景的个体B淋巴细胞IgA 系统性血管炎 病病 理理基础病理改变、全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积。白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积临床表床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表皮肤紫癜（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱。4-6周后消退。 消化道
4、症状（急性期常消化道症状（急性期常见死因）死因）约占占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。内镜下胃肠粘膜呈紫癜样斑点、孤立充血性红斑、微隆起、病灶间为相对正常黏膜，呈节段性改变。往往以小肠累及为重，很少累及食管。 关关节症状症状约占占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定受累（决定远期期预后）后）约占占1/32/3 多在病程24周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征
5、可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。PATHOLOGY病病 理理肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGY病病 理理肾脏病理改变新 月 体 的 形 成PATHOLOGY病病 理理免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病病 理理其它其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等辅助助检查非特异性非特异性实验室室检查外周血象：WBC 、PLT、中性
6、粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学免疫学检查血沉轻度增快血清IgA、IgE可增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。其它其它腹部B超有助早期诊断肠套叠。头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。诊断标准可触性（必要条件）皮疹可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条1.1.1.1.弥漫性腹痛弥漫性腹痛2.2.2.2.任何部位活任何部位活检检示示IgAIgA
7、沉沉积积3.3.3.3.关关节节炎炎/ /关关节节痛痛4.4.4.4.肾脏肾脏受受损损表表现现（血尿和（或）蛋白尿（血尿和（或）蛋白尿）鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜皮皮损形形态：不高出皮肤、分布不：不高出皮肤、分布不对称称辅助助检查：血小板减少、抗体、巨核：血小板减少、抗体、巨核细胞胞2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎症状：无紫癜症状：无紫癜自身抗体：自身抗体：RF、ANA可阳性可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断断1.特发性血小板减
8、少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有症状：中毒症状重、有脑膜炎表膜炎表现辅助助检查：白：白细胞明胞明显增高、皮疹增高、皮疹处可可检出出细菌、菌、脑脊液改脊液改变4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠症状体征：症状体征：阵阵哭叫、腹部包哭叫、腹部包块、腹肌、腹肌紧张无紫癜无紫癜辅助助检查：钡剂灌灌肠、B超超5.阑尾炎鉴别诊断断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎症状体征：症状体征：转移性腹痛、腹肌移性腹痛、腹肌紧张、压痛反痛反跳痛、无紫癜跳痛、无紫癜辅助助检查：白：白细胞胞
9、显著升高著升高治治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.其它治疗治治疗1.一般治疗卧床休息卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、找去除致病因素、控制感染、补充充维生素生素抗抗组胺胺药、钙剂腹痛腹痛时解解痉剂、消化道出血、消化道出血则禁食禁食PPI、失、失血血严重重则输血血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.其它治疗治治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松尼松1-2mg/kg口服或甲口服或甲泼尼尼龙5-10mg/kg静滴，症状静滴，症状缓解可停解可停药重症重症过敏性紫癜敏性紫癜肾炎加用免疫抑制炎加用免疫抑制剂如如环磷磷酰胺、胺、吗替麦考酚替麦考酚酯等。等。3.抗凝
10、治疗4.其它治疗治治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗抗血小板聚集抗血小板聚集药：阿司匹林：阿司匹林3-5mg/kg、双、双嘧达莫达莫3-5mg/kg抗凝抗凝药：肝素（每次：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓溶栓药：尿激：尿激酶酶1000-3000U/kg4.其它治疗治治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.其他治疗钙拮抗拮抗剂：硝苯地平：硝苯地平0.5-1mg/kg.d非甾体非甾体类抗炎抗炎药：吲哚美辛美辛2-3mg/kg.d中成中成药：贞芪扶正芪扶正颗粒、黄芪粒、黄芪颗粒等粒等其他治疗丙种球蛋白：能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠
11、出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状，推荐剂量1g/Kg，连用2天，或2g/Kg，连用1天，或400mg/Kg，连用4天。血浆置换：适用于治疗急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症患者，可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗预后后1.一般预后：良好良好2.一般病程：1-2周至周至1-2月月3.长期预后：远期期预后与后与肾脏受累的受累的严重重程度有关，程度有关， 20%60%发生紫癜性生紫癜性肾炎，炎，总体体发生生终末期末期肾病的病的风险度小于度小于2%。 4.死亡：少数，少数，肠出血、出血、肠套叠、套叠、肠坏死坏死或神或神经系系统损害。害。随访 HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30%40%。儿童HSP肾脏损害85%发生在病程4周内，91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内，因此建议尿常规正常患儿至少随访半年，随访半年后尿检无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿检仍异常者需继续随访3-5年。作业1、HSPN的临床分型2、HSPN的治疗原则
