缺铁性贫血课件

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1、貧血紅血球紅血球 (Red Blood Cell, RBC):血液中的三要素(紅血球、白血球、血小板)之一具有搬運氧氣到身體各部份的作用106/uL:4.26-5.56血紅素血紅素 (Hemoglobin, Hb):是紅血球中的主要成份,是由鐵(heme)和球蛋白(globin)所構成血紅素在肺部與氧結合後經過血流的流動把氧搬運到身體各部份組織來供其利用。G/dl:13.5-17.5血球容積比(Hematocrit,Ht)是血球(主要為紅血球)在整個血液中所佔的體積的比率%:40-49如果數值過多,可能有脫水症或紅血球增多貧血當紅血球數在男性少於450萬,在女性少於380萬(4.26-5.56

2、)血紅素量在男性少於13.0g/dl,在女性少於11.5g/dl(13.5-17.5)血容量在男性少於40%,在女性少於35%時就是貧血了。(40-49%)平均血球容積MCV平均紅血球容積,代表紅血球平均體積,增高時為大紅血球症;減低時為小紅血球症、地中海貧血,缺鐵性貧血,慢性疾病造成之貧血fL:80-100MCV等於Ht/RBC高值時表示紅血球過大,見於缺維他命B12和葉酸之貧血、巨紅血球症口服避孕藥、停經婦女及老人,MCV也會較大。平均血球容積MCV僅憑MCV值就能將貧血分為三類,數值過高表示紅血球過大,可能是骨髓造血功能異常,也可能是缺乏維生素B?1或葉酸造成的貧血;數值過低表示紅血球太

3、小,常見原因包括缺鐵性貧血、地中海型貧血、慢性疾病導致的貧血等平均血球血紅素(MCH)正常:pg:26-34測紅血球中血紅素的平均含量增高時為大紅血球性貧血,減低時為缺鐵性貧血MCH等於Hb/RBC,表示紅血球中血紅素含量平均血色濃度MCHC 在於測血紅素中血紅素濃度之平均值,以加強對血紅素檢驗值之佐證增高時為正色素性貧血;減低時為低色素性貧血31-37g/dLMCHC是Hb/Ht,指每一百西西紅血球中,血紅素濃度的平均值除了遺傳性圓形血球症外,MCHC不應大於36;MCHC降低則見於缺鐵性貧血和地中海型貧血若MCV數值在八十至九十四之間,但MCHC大於百分之三十,則可能是突然失血導致的貧血,

4、如懷孕、癌症或某些溶血性疾病等。平均紅血球寬度(RDW-CV):%:(正常11.5-14.5)平均血球體積下降,紅血球分佈寬度變大,可能為缺鐵性貧血,臨床上用來區別慢性病及地中海形貧血是平均血球體積下降,紅血球分佈寬度正常當紅血球大小相差較大時,RDW會上升,可做為診斷貧血的參考。貧血紅血球數目減少或血紅素值降低。小兒紅血球檢查的正常值隨年齡不同而異。貧血貧血是指循環血液中單位容積內紅細胞數、血紅素血紅素以及紅細胞容積比低于正常或其中一項明顯低于正常。是嬰幼兒較常見的一種病癥。臨床表現常見小兒面色萎黃或蒼白,甲床、口唇、耳垂沒有血色,較大兒童可訴頭暈眼花,心慌氣短,困倦乏力等不適。貧血貧血血紅

5、素血紅素正常值:新生兒約13g/dL以上,三個月左右進入生理性貧血:最低值為9.5g/dL六個月至六歲間,最低值為10.5g/dL七至十二歲之間的最低值為11.0g/dL新生兒血紅素濃度約在13g/dL以上,而到了三個月左右時會有生理性貧血的現象,最低值會達9.5g/dL。而六個月至兩歲之前低於10g/dL、或兩歲以後低於11g/dL,皆可視為有貧血的現象產生。按病因和發病機理分類骨髓造血功能障礙造血原料缺乏或者利用障礙、紅細胞破壞增加血液丟失分類:根據體積的太小、正常與太大,可以將之分別稱為小血球性貧血(microcyticanemia)正血球性貧血(normocyticanemia)大血球

6、性貧血(macrocyticanemia) 小血球性貧血(microcyticanemia)MCV 100 fL。維生素B12缺乏 葉酸(folicacid)缺乏 Thiamine缺乏 其他:oroticaciduria、myelodysplasia、liverdisease、hypothyroidism(some)、vitamineB6deficiency(some) 在出生2至3個月時的生理性貧血,血紅素值常降至10g/dL;缺鐵性貧血最容易發生於6個月至2歲大,一直吃母奶的小孩,或青春期女生。此外,性別也要注意,例如蠶豆症好發於男性。種族同樣不能忽略,例如海洋性貧血好發於地中海沿岸、東南

7、亞和台灣缺鐵性貧血缺鐵性貧血原因鐵質供應不足-攝取不足-需要增加:早產兒需在2月大之前補鐵質,足月兒需在4-6月大之前補充流失:腸胃道,月經吸收障礙:慢性腹瀉,腸道吸收障礙,胃切除缺鐵性貧血缺鐵性貧血可說是兒童最常見的貧血疾病,由於嬰幼兒的成長速度極快,如果在成長的過程當中,沒有適當的攝取足夠的鐵份或是腸胃道吸收有障礙,即有可能會造成缺鐵性貧血。另外,有少部分的缺鐵性貧血是因為腸胃或泌尿道出血所造成的缺鐵性貧血缺鐵性貧血臨床上缺鐵性貧血常見的徵狀有臉色蒼白、心跳加速、舌炎、指甲變平或變形凹陷,如果是長期忽視的話會造成幼兒心智障礙缺鐵性貧血缺鐵性貧血症狀症狀:蒼白蒼白,舌炎舌炎,指甲變平指甲變平

8、,凹陷凹陷,長期會影響幼兒心智障長期會影響幼兒心智障礙礙診斷診斷:一般可查出原因一般可查出原因;若原因不明若原因不明,則需查是否有腸胃道則需查是否有腸胃道潛在出血潛在出血Lab: Serum Ferritin10, TIBC, Transferritin Saturation12-16治療治療:Ferrous sulfate :5-6mg/kg/day約約7-10天天Hgb開始反應開始反應8週時週時RBC count正常正常應繼續服用應繼續服用3個月以個月以上上通常直到通常直到Hb 濃濃12 g/dL (男),男),10 g/dL (),RBC 才會正常。才會正常。匙狀指甲匙狀指甲 缺鐵性貧血

9、缺鐵性貧血血漿運鐵蛋白(serumferritin),12ng/mL即為缺鐵。總鐵結合能TIBC(TotalIronBindingCapacity)增加也可反應鐵儲存耗盡常缺鐵時,serumferritin濃下而TIBC是高的;這個值可在貧血症明顯前檢測出缺鐵性貧血缺鐵性貧血如果TIBC正常或下,而是上升,且有低的serumferritin,要考慮其他原因導致的貧血(如性腫瘤、感染或炎症性疾病),這樣的況下進一步的確認是必須的(如骨髓檢查)缺鐵性貧血缺鐵性貧血SFe/TIBC100%:15%,即為缺鐵性貧血ex:serumiron:40g/dLTIBC:450g/dL40/450100%8.9

10、%缺鐵性貧血缺鐵性貧血鐵製劑會使糞變黑,且盡空腹服用,尤其是乳製品會低40-50%的吸收。一般治療方式以補充營養,服用補鐵劑即可完全恢復,時間約三個月。溶血性貧血溶血性貧血來得又急又猛,症狀非常嚴重,甚至可能造成心、肝、腎等器官衰竭。溶血性貧血非指單一種貧血疾病,泛指紅血球容易破裂或被毀損所產生的貧血發生溶血性貧血時常見的症狀有臉色蒼白、黃疸、脾腫大、與血尿溶血性貧血是指因遺傳性、後天性、外在或內在原因導致是指因遺傳性、後天性、外在或內在原因導致紅血球壽命縮短,即不到壹佰貳拾天就提前被紅血球壽命縮短,即不到壹佰貳拾天就提前被代謝清除;代謝清除;為維持足夠的紅血球來作氣體交換,造血器官為維持足夠

11、的紅血球來作氣體交換,造血器官骨髓會加倍工作,最高可以平常陸到柒倍的製骨髓會加倍工作,最高可以平常陸到柒倍的製造量造血,若經過代償作用仍無法維持正常的造量造血,若經過代償作用仍無法維持正常的紅血球數來運輪氧氣,便會產生貧血症狀。紅血球數來運輪氧氣,便會產生貧血症狀。溶血性貧血患有溶血性貧血時,由於血液中紅血球數量不足,無法運送足夠的氧氣到各重要器官,心臟會代償性加班工作,增加收縮的次數及力量,以提升心輸出量,加速血液循環,使各內臟仍能維持足夠的氧氣進行新陳代謝。所以,病人會有胸悶及心悸的症狀。溶血性貧血病人會因貧血而精神不振,無法專心工作,若爬樓梯或提重的東西,增加心臟負擔,便會引起心悸及氣喘

12、。更嚴重時會引起心絞痛及心臟衰竭。紅血球所含的血紅素經過新陳代謝後演生成膽黃素,因肝臟無法及時處理排洩而滯留,產生黃膽症,病人眼晴及皮膚泛黃,小便亦會變成深棕色。溶血性貧血造成溶血性貧血的原因可包括圓球形紅血球遺傳性細胞膜異常、紅血球內酵素異常(即蠶豆症)、ABO不配合免疫性溶血、及微生物感染非免疫性溶血等脾臟腫大也會引起血球破壞加速遺傳性溶血性貧血可分為三類:遺傳性溶血性貧血可分為三類:紅血球細胞膜異常紅血球新陳代謝酵素異常:例如G6PD缺乏症,大部份患者都無症狀,只在誤服含氧化物藥品或食物才會引起溶血,對高發生率的族群如客家人給予衛教,勿亂服用非醫師處方藥物為最理想的預防方法。病人應避免的

13、藥物包括抗瘧疾藥物、磺胺類藥物及磺基類藥物等。 遺傳性溶血性貧血遺傳性溶血性貧血紅血球內血紅素異常:例如地中海貧血,隱性患者都不會有症狀,只在生育下一代時要作遺傳諮詢和有關檢查,以避免產下顯性嚴重地中海貧血兒較常見後天免疫性溶血有下列較常見後天免疫性溶血有下列五種五種:體免疫性溶血性貧血:有原因不明、過濾性病毒感染、自體免疫性疾病(全身性紅斑性狼瘡)、淋巴增生性疾病及潛伏性惡性腫瘤等多種原因。輸血後溶血性貧血新生兒溶血性貧血:東方人以母子ABO血型不合為主,通常是母親血型O型,子女為A或B型,但臨床上大都不會有嚴重症狀。其它原因如敗血症或Rh血型不合則算是罕見。 後天免疫性溶血後天免疫性溶血藥

14、物導致性溶血性貧血陣發性晚間血紅素尿症:是壹種罕見的溶血性貧血。溶血性貧血溶血性貧血治療依其發生的病因可採取不同的方式,例如輸血、給予類固醇、免疫抑制藥物、葉酸、免疫球蛋白等。巨芽細胞性貧血巨芽細胞性貧血葉酸缺乏:serumFolicacidlevelVit.B12缺乏:貧血,舌炎,神經,皮膚紅血球普遍較大且有圓形,MCV常大於120fL,且白血球及血小板偏低。VitB12VitB12在自然界由微生物合成,因為人能自合成,所以須由外在營養補充。可由動物蛋白和根莖豆提供。肉最富有VitB12包括:牡蠣、蛤、肝、腎中的VitB12:肌肉肉、奶製品,蛋黃。酸酸於食物中含豐富,特別是新鮮的色蔬菜、水果

15、,酵母,動物蛋白。通常,成人每天最小需求為50mcg,但因為從食物中吸收完全,所以建議攝取200mcg。海洋性貧血(地中海貧血)海洋性貧血(地中海貧血)是因為血紅素基因病變,造成血紅素的蛋白鏈缺乏而引發的貧血疾病遺傳性疾病,台灣約有6%的人口帶此基因,因血紅素基因異常而產生異常血紅素,以致紅血球容易被破壞,引起貧血海洋性貧血(地中海貧血)海洋性貧血(地中海貧血)由於異常基因的不同,海洋性貧血又可分為兩種:鍵之基因出了問題導致鍵製造減少,接著使血紅素減少,稱為甲型(型)海洋性貧血。鍵之基因出了問題就造成乙型(型)海洋性貧血。海洋性貧血(地中海貧血)海洋性貧血(地中海貧血)貧血程度和症狀分為輕型、

16、中型、重型三類。輕型海洋性貧血稱為帶因者,除檢查出輕微貧血外,平時不會有任何症中型海洋性貧血,患者有不同程度的貧血,在發生感染時,如果貧血嚴重就應輸血重度患者則會有嚴重貧血,脾臟腫大,生長遲緩,須長期進行輸血治療,甚至進行骨隨移植。海洋性貧血(地中海貧血)海洋性貧血(地中海貧血)據統計,台灣地區為海洋性貧血的好發區,平均每13個人就有一位是此疾病的隱性帶因者,這裡面大約有4%為(甲型)的帶因者,2%為(乙型)的帶因者海洋性貧血(地中海貧血)海洋性貧血(地中海貧血)甲型重型海洋性貧血病患(胎兒水腫)會胎死腹中;乙型重型海洋性貧血病患則須定期輸血及接受排鐵治療,或骨髓移植。海洋性貧血(地中海貧血)

17、海洋性貧血(地中海貧血)診斷抽血驗血球、血球大小、血色素電泳篩檢,以及排除缺鐵性貧血,基因分析可確立診斷海洋性貧血(地中海貧血)海洋性貧血(地中海貧血)輕型的海洋性貧血患者,日常生活不受影響,可和正常人一樣生活,不需特別治療。唯一要特別注意的是在生育下一代時,如果雙方都是同型的輕型海洋性貧血患者,一定要到血液科及婦產科做產前咨詢和檢查。因為,若父母同屬輕型患者,子女有四分之一的機會完全正常,二分之一的機會成為輕型患者,四分之一的機會成為重型患者缺鐵性貧血缺鐵性貧血飲食習慣不當(例如一直吃母奶而未補充適當的副食品)、青春期女孩的月經流失、腸胃出血等口服鐵劑一般需補充半年至一年,將鐵質補到足夠為止

18、,以免影響腦部發育。蠶豆症蠶豆症此為性聯隱性遺傳疾病,由於紅血球本身代謝酵素(G6PD)缺乏所造成,以男性較常見。一、抗瘧疾藥物,例如一、抗瘧疾藥物,例如 primaquine(伯氨喹),伯氨喹),pamaquine(巴馬奎寧),巴馬奎寧),pentaquine,plasmoquine。二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如二、抗感染藥物中的磺胺藥,例如 sulfanilamide(柳氮磺呲啶),柳氮磺呲啶),sulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide(磺胺醋酰)、磺胺醋酰)、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridaz

19、ine。三、解熱止痛劑,例如三、解熱止痛劑,例如 aspirin(阿斯匹靈),阿斯匹靈),acetanilide(乙醯苯胺),乙醯苯胺),phenacetin(非那西汀),非那西汀),aminopyrine(氨基比林),氨基比林),p-aminosalicylic acid (對對-胺基水楊酸)。胺基水楊酸)。四、某些抗感染或消毒劑,例如四、某些抗感染或消毒劑,例如 nitrofurantoin(呋呋喃妥因),喃妥因),furazolidone(富來頓),富來頓),furaltadone(富來他頓)、富來他頓)、nitrofurazone(硝化富樂遜)。硝化富樂遜)。五、其他化學物質品,例如荼

20、(五、其他化學物質品,例如荼(naphthalene),),龍龍膽紫,甲基藍(膽紫,甲基藍(methylene blue),),苯胼苯胼(phenylhydrazine),),acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸劑),降尿酸劑),sulfoxonoe。因此,除了盡量避免吃蠶豆之外,日常生活要因此,除了盡量避免吃蠶豆之外,日常生活要注意不要接觸這些注意不要接觸這些氧化性藥物氧化性藥物,看病吃藥前,看病吃藥前,也一定要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆症。也一定要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆症。根據衛生署的報告,根據衛生署的報告,曼秀雷敦軟膏曼秀雷敦軟膏中含有中含

21、有Methyl Salicylate(冬綠油,甲基水楊酸)、冬綠油,甲基水楊酸)、 Camphor(樟腦油)、樟腦油)、Menthol(薄荷腦)薄荷腦); 而綠油精是含有而綠油精是含有樟腦油樟腦油,尤加利精油,丁香油,尤加利精油,丁香油,薄荷油與甲基水楊酸,白花油是含有樟腦油,薄荷油與甲基水楊酸,白花油是含有樟腦油,薄荷油及甲基水楊酸,所以蠶豆症的病人盡量薄荷油及甲基水楊酸,所以蠶豆症的病人盡量不要接觸這類物質。不要接觸這類物質。蠶豆症蠶豆症病童平常沒有症狀,但因紅血球不穩定,當感染或遇到氧化物質(如磺胺類藥物、蠶豆等)時,容易發生溶血現象,造成貧血,除了引起黃疸、茶色尿,嚴重時還需輸血才能挽

22、回性命。再生不良性貧血骨髓這個造血工廠罷工了,其內之造血幹細胞受傷或受到破壞,無法製造出足量的血液細胞,我們就稱為再生不良性貧血再生不良性貧血症狀一開始並不明顯,初期可能會因貧血而有輕度的疲倦及衰弱。而血小板的逐漸減少,可能會導致皮下出血、流鼻血、腸胃道出血等,嚴重的甚至有視網膜出血及腦出血。白血球也會減少,致使細菌感染之現象。再生不良性貧血病人看起來會很蒼白,皮膚、口腔黏膜及結膜可見小出血點或瘀斑,也會因細菌感染而有發燒之情況。再生不良性貧血原因大部分的病人卻是屬於原因不明的先天性的:Fanconi氏貧血,自體隱性遺傳之疾病藥物及化學製品:如抗癌藥物及免疫抑制劑會抑制骨髓正常功能與免疫機制相

23、關的:如做骨髓移植後的病人感染:有一部分的病例是因得到感染性肝炎後引起的。經常是非非型之肝炎(包括型肝炎)。由此途徑而得之再生不良性貧血常是較嚴重而有致死之虞。其他種類的病毒感染如EB病毒(Epstein-Barrvirus)、Parvovirus、愛滋病毒等。再生不良性貧血其他相關疾病:如全身性紅斑狼瘡,廣泛性嗜伊紅性肌膜炎(diffuseeosinophilicfasciitis),及因輸血引起之排斥反應(transfusion-associatedgraft-versus-hostdisease再生不良性貧血治療此病是目前醫學領域極具挑戰性的一個部分。若是可找到致病因素,首先當然是去除其

24、致病因素,而使骨髓慢慢恢復。在病人呈現嚴重之白血球低下症時,必須儘量避免得到感染再生不良性貧血輸血的決定必須相當謹慎,因為輸血仍有一些危險性,包括感染到肝炎及鐵質沉積。若是有考慮做骨髓移植的病人,也擔心導致抗體之產生。所以輸血只要維持病人之舒適性,而不一定要達到某個血色素值。血小板數目小於兩萬時,才輸血小板以防自發性出血。再生不良性貧血藥物治療方面,於輕度之病人使用傳統方法治療,大部份可得到緩解,然而重度之病人其成效則相當差,其緩解率往往小於30。故於重度之病人,可使用抗淋巴球蛋白及抗胸腺球蛋白。其治療反應率達45,而存活率約60。再生不良性貧血總而言之,再生不良性貧血是骨髓功能低下的疾病。大

25、部分病因不明,一旦有厲害之感染及出血常有喪命之危險。臨床上會有貧血,出血及感染的問題。若病人的中性白血球每立方毫米小於500,血小板小於20000或是網狀紅血球(reticulocyte)小於1%時,即稱為嚴重再生不良性貧血,不治療的話病人的死亡率極高。再生不良性貧血長期光照射,或是實驗室及工廠意外使人體受到突然的大量的輻射,也可能導致再生不良性貧血。苯及其衍生物常被化學工廠使用,其也可能致病。氯黴素為一種廣效性之抗生素,也會有骨髓毒性。其他如有機砷、金製劑、磺胺藥及殺蟲劑也可能是兇手。惡性貧血維生素B12缺乏性貧血症的一種,一般常見於老年人。原因是病人胃中缺乏分泌一種叫內因子的東西,而維生素

26、B12的吸收,一般需要有內因子存在,才可在小腸之迴腸被吸收。若病人缺乏內因子,則雖食物中含足夠的維生素B12,也不會被吸收。而維生素B12為製造血液的重要原料,缺乏它,便會產生貧血。 惡性貧血內因子分泌之缺乏,大部分的原因是萎縮性胃炎,導致胃壁細胞不能分泌內因子,這與年紀增加或免疫問題有關,而與食物維生素B12之量無關。 惡性貧血病人除了貧血外,白血球及血小板也會偏低。而本病特點之一是病人雖然貧血,但其紅血球卻比常人大很多,這也成為懷疑此病的一個重要特徵。惡性貧血病人除了貧血症狀,例如心悸、氣喘、臉色蒼白外,還會有神經的症狀,例如手麻、感覺異常、神經刺熱感等。因此,貧血病人若加上神經問題,其中

27、一個考慮,便是此病。若能加以注意早期治療,病人可完全復元。惡性貧血惡性貧血的病因由於不是食物缺乏維生素B12,而是不能吸收B12,因此治療的方法便不是口服B12,而是注射維生素B12。當血色素升至正常值後,仍不要停止B12的注射,以免停藥之後由於病人仍不能吸收B12,久而久之,疾病又再復發。因此,當血色素達到正常值後,仍應每月至少注射1次B12,才可預防惡性貧血之再發貧血症狀貧血症狀由于紅細胞主要功能是攜帶氧氣輸送全身,貧血時,血液含氧量減少而呈低血氧癥,這就引起組織與器官功能減退而產生各系統癥狀。主要臨床表現可分為三方面一般表現:皮膚、粘膜蒼白為突出表現,重度貧血時皮膚往往呈蠟黃色,每易誤診

28、為合并輕度黃疸,易疲倦,毛發干枯,營養低下,體格發育遲緩等癥狀造血器官反應嬰兒期由于造血器官的功能尚未穩定,當造血需要增加時,往往骨髓外造血器官和組織呈增生性反應,回復到胎兒時期的造血狀態,出現肝脾和淋巴結不同程度增大,末梢血液中可出現有核紅細胞、幼稚粒細胞。各系統癥狀循環和呼吸系統這兩個系統的癥狀是互相聯系的,貧血時,由于組織缺氧,可出現一系列代償功能改變,如通過心率加快和呼吸加速來達到增加運輸氧氣的能力。體格檢查可發現心率加快,脈搏加強,動脈壓增高,有時可見毛細血管搏動。到重度貧血代償功能失調時,出現心臟擴大,心前區收縮期雜音,甚至發生充血性心力衰竭。消化系統胃腸蠕動及消化酶的分泌功能均受到影響,出現食欲減退、惡心、腹脹或便秘等。偶有舌炎,舌乳頭萎縮等。神經系統常表現精神不振、注意力不集中,性情易激動等,腦組織嚴重缺氧可出現昏厥。年長兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴等。黃疸常代表有溶血性貧血;深茶色尿常代表急性溶血;有出血點及紫斑常代表骨髓造血不良有肝脾腫大常代表感染、先天性溶血性貧血或惡性疾病;有心肺窘迫常代表急性貧血,而表情自在者常代表慢性貧血。貧血徵狀之外,如有合併白血球或血小板發生問題時,則需要進行骨髓穿刺檢查,檢查是否有白血病或再生不良性貧血等。總而言之,兒童貧血的原因很多,有時甚至是惡性疾病的前兆,因此任何貧血都應仔細尋找病因,才能對症治療。

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