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1、传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies,TSE）第五节第五节一、概述一、概述p传染性海绵状脑病是由传染性海绵状脑病是由朊病毒朊病毒引起。引起。p共共同同特特征征的的亚亚急急性性、渐渐进进性性、致致死死性性中中枢枢神神经经系系统统变性疾病，又称朊病毒病。变性疾病，又称朊病毒病。传染性海绵状脑病共同特征传染性海绵状脑病共同特征p潜伏期长（几个月几十年）；潜伏期长（几个月几十年）； p机机体体感感染染后后不不发发热热，不不产产生生炎炎症症反反应应，无无特特异异性性免免疫应答；疫应答；p表表现现为为神神经经症症状状，病病程程
2、发发展展缓缓慢慢，但但全全部部以以死死亡亡告告终；终；p 组组织织病病理理学学变变化化局局限限于于中中枢枢神神经经系系统统，以以神神经经元元空空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。一、痒病（一、痒病（Scripie）p又又称称“驴驴跑跑病病”、“搔搔痒痒病病”，是是一一种种发发生生绵绵羊羊、山羊的传染性中枢神经系统疾病。山羊的传染性中枢神经系统疾病。p18世纪中叶发生于英格兰。世纪中叶发生于英格兰。p1983年我国从引种羊群中发现疑似病例。年我国从引种羊群中发现疑似病例。1.痒病的病原痒病的病原p朊朊病病毒毒（Prion），朊朊蛋蛋白白（Prion Protein，
3、PrP），是一类特殊传染因子，无核酸，本质是一种糖蛋白。是一类特殊传染因子，无核酸，本质是一种糖蛋白。 pPrPC：正正常常人人和和动动物物脑脑细细胞胞中中的的朊朊蛋蛋白白；PrPSC：致致病病性性朊朊蛋蛋白白;二二者者mRNA和和氨氨基基酸酸水水平平相相同同，生生物物学特性和立体结构不同；学特性和立体结构不同；pPrPSC抵抵抗抗力力强强：热热、辐辐射射、酸酸碱碱、常常规规消消毒毒剂剂；单单个无侵袭力个无侵袭力“团体作战团体作战”（3个以上）。个以上）。2.痒病的流行病学痒病的流行病学p不同性别、不同品种均可发病。不同性别、不同品种均可发病。p品种间易感性差别很大。品种间易感性差别很大。p2
4、4岁的羊多发。岁的羊多发。p绵羊与山羊可以接触传播。绵羊与山羊可以接触传播。p垂直传播、水平传播。垂直传播、水平传播。3.痒病的症状与病理变化痒病的症状与病理变化p初期：敏感、癫痫、过度兴奋（驴跑）、搔痒。初期：敏感、癫痫、过度兴奋（驴跑）、搔痒。p后期：昏迷、衰弱、死亡。后期：昏迷、衰弱、死亡。p内脏常无肉眼可见的病理变化。内脏常无肉眼可见的病理变化。p组组织织学学变变化化仅仅见见于于脑脑干干和和脊脊髓髓：神神经经元元空空泡泡变变性性与与皱缩，灰质海绵状疏松，星形胶质细胞增生。皱缩，灰质海绵状疏松，星形胶质细胞增生。4.痒病的诊断痒病的诊断p典型症状、病理变化。典型症状、病理变化。p生物学方
5、法：小鼠实验（周期长）。生物学方法：小鼠实验（周期长）。pPrPSC免疫学检测：异种动物的抗体。免疫学检测：异种动物的抗体。p痒痒病病相相关关纤纤维维（SAF）检检查查：匀匀浆浆超超离离蛋蛋白白酶酶K消化负染电镜。消化负染电镜。p单克隆抗体：区分单克隆抗体：区分PrPSC和和PrPC 。5.痒病的防制痒病的防制p阻断病原的侵入。阻断病原的侵入。p销毁传染源。销毁传染源。p消毒：次氯酸钠（消毒：次氯酸钠（5104mg/L）。）。p禁止用病羊的骨肉粉做饲料。禁止用病羊的骨肉粉做饲料。二、牛海绵状脑病（二、牛海绵状脑病（BSE）p又又称称疯疯牛牛病病，主主要要表表现现为为行行为为反反常常、运运动动失
6、失调调、轻轻瘫瘫、体体重重减减轻轻、脑脑灰灰质质海海绵绵状状水水肿肿和和神神经经元元空空泡泡形形成为特征，以死亡告终。成为特征，以死亡告终。p1985年年首首先先发发现现于于苏苏格格兰兰，目目前前已已经经有有爱爱尔尔兰兰、美美国国、加加拿拿大大、瑞瑞士士、葡葡萄萄牙牙、德德国国、法法国国、日日本本有有该病报道。该病报道。1. 牛海绵状脑病的病原牛海绵状脑病的病原p朊病毒。朊病毒。p1986年年Well证证实实BSE相相关关纤纤维维与与羊羊痒痒病病的的相相关关纤纤维是同性的。维是同性的。pBSE是因是因“痒病相似病原痒病相似病原”突破种间屏障所致。突破种间屏障所致。2. 牛海绵状脑病的流行病学牛
7、海绵状脑病的流行病学p宿主范围广：猫、多种野生动物、人。宿主范围广：猫、多种野生动物、人。p平均潜伏期为平均潜伏期为5年。年。p发病牛年龄（发病牛年龄（311岁）。岁）。p46岁青壮年牛多发。岁青壮年牛多发。p2岁以下和岁以下和10岁以上的牛很少发。岁以上的牛很少发。3. 牛海绵状脑病的症状与病理变化牛海绵状脑病的症状与病理变化p神神经经症症状状：烦烦躁躁不不安安、行行为为反反常常、对对声声音音和和触触摸摸敏感、有攻击性、最后极度消瘦死亡。敏感、有攻击性、最后极度消瘦死亡。p脑组织呈海绵状外观（空泡化）。脑组织呈海绵状外观（空泡化）。p脑干灰质双侧对称性海绵状变性。脑干灰质双侧对称性海绵状变性
8、。p无炎症反应。无炎症反应。4. 牛海绵状脑的诊断牛海绵状脑的诊断p临床症状和流行病学诊断。临床症状和流行病学诊断。p脑脑组组织织的的病病理理变变化化：脑脑干干区区的的空空泡泡变变性性，特特别别是是延延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化。髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化。p动物实验、免疫学检测和动物实验、免疫学检测和SAF检查。检查。5. 牛海绵状脑的防制牛海绵状脑的防制p加强口岸检疫。加强口岸检疫。p禁止在饲料中添加反刍动物蛋白。禁止在饲料中添加反刍动物蛋白。p捕杀和销毁传染源。捕杀和销毁传染源。我国的检疫政策我国的检疫政策p1990年年6月月，农农业业部部发发出出了了关关于于严严防防牛牛
9、海海绵绵状状脑脑病病传传入入我我国国的的通通知知，决决定定停停止止从从英英国国、法法国国、爱爱尔尔兰兰、丹丹麦麦、葡葡萄萄牙牙、瑞瑞士士、阿阿曼曼、德德国国等等进进口口牛牛、精液、胚胎、牛肉、骨粉。精液、胚胎、牛肉、骨粉。p1992年年6月月8日日公公布布边边境境动动物物一一、二二类类传传染染病病、寄寄生虫病名录，将该病增列为一类传染病。生虫病名录，将该病增列为一类传染病。p 1996年年3月月29日日，农农业业部部发发出出了了关关于于重重申申严严防防牛牛海海绵状脑病传入我国的通知。绵状脑病传入我国的通知。三、水貂传染性脑病（三、水貂传染性脑病（TME） p一一种种亚亚急急性性的的脑脑海海绵绵
10、样样变变性性的的疾疾病病，无无炎炎症症变变化化，病死率几乎病死率几乎100%。p病原因子的特性与痒病朊病毒相似。病原因子的特性与痒病朊病毒相似。p潜潜伏伏期期约约1年年，症症状状以以嗜嗜眠眠，运运动动障障碍碍和和丧丧失失定定位位能力为特征，经能力为特征，经4-6周衰竭死亡。周衰竭死亡。四、库鲁病（四、库鲁病（Kuru Disease） p又称又称震颤病震颤病，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统疾病。经系统疾病。p潜伏期短的潜伏期短的4年，长的年，长的20年。年。p运运动动失失调调，震震颤颤，步步态态不不稳稳，说说话话含含糊糊不不清清，发发音音和和吞吞咽
11、咽困困难难，无无痴痴呆呆症症状状，最最后后不不能能站站立立和和坐坐卧卧，39个月内死亡。个月内死亡。p病病变变与与痒痒病病相相同同。中中枢枢神神经经系系统统神神经经元元空空泡泡化化，星星形形胶质细胞增加，脑灰质呈海绵状。胶质细胞增加，脑灰质呈海绵状。p1929年年，Creutzfeldt 和和Jakob先先后后发发现现了了人人类类第第一个朊病毒病一个朊病毒病克雅病（克雅病（CJD）。）。p1015%为为家家族族性性遗遗传传；其其他他为为散散发发性性（85%）和和医医源源性性CJD（3%以以下下，角角膜膜移移植植；使使用用人人垂垂体体制制备的生长激素；输血等）。备的生长激素；输血等）。五、克五、
12、克-雅病（雅病（CJD） p也也是是PrPSC引引起起的的一一种种中中枢枢神神经经系系统统疾疾病病临临床床表表现现为急性痴呆。为急性痴呆。p多多在在50岁岁以以上上的的老老年年人人发发生生。潜潜伏伏期期长长达达数数年年至至30年。年。p在在世世界界上上分分布布很很广广，为为最最常常见见的的人人朊朊病病毒毒病病，许许多国家都有报告，一般发病率为百万分之一。多国家都有报告，一般发病率为百万分之一。六、新型克六、新型克-雅病（雅病（vCJD） p1994年年首首次次发发现现，是是一一种种新新型型朊朊病病毒毒病病，主主要要发发生生在英国。在英国。p主要发生于青年。主要发生于青年。p以精神异常为主要症状，后期出现痴呆。以精神异常为主要症状，后期出现痴呆。p海海绵绵状状病病变变在在基基底底神神经经节节、丘丘脑脑最最为为明明显显，与与克克-雅雅病海绵状病变多见于大脑皮层不同。病海绵状病变多见于大脑皮层不同。
