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1、先天性心血管病先天性心血管病室间隔缺损室间隔缺损 定义定义 先天性心血管病是由于胎儿的心脏在母体先天性心血管病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成，病孩出内发育有缺陷或部分停顿所造成，病孩出生后即可发现有心血管病变，部分病孩又生后即可发现有心血管病变，部分病孩又可自然或经治疗存活到成年（因此在成人可自然或经治疗存活到成年（因此在成人心血管病中也占一定比例）。心血管病中也占一定比例）。它是先天性畸形中最常见的一种，为儿科它是先天性畸形中最常见的一种，为儿科的常见病。的常见病。病因病因遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；环境因素：妊娠环境因素：妊娠3月
2、子宫病毒感染（柯萨奇月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。高原缺氧等。发病情况发病情况儿童高于成人儿童高于成人我国儿童患病率：上海我国儿童患病率：上海5.78；成都；成都3.10 ；福建、安徽等；福建、安徽等1.51 2.80 ；青；青海海13.7 。国外儿童患病率国外儿童患病率3.28。动脉导管未闭几及房缺最为常见。动脉导管未闭几及房缺最为常见。分类分类粗分：有无紫绀粗分：有无紫绀 无发绀和发绀两类无发绀和发绀两类可合并两类或两类以上复合畸形。可合并两类或两类以上复合畸形。血液动力学检查血液动力学检查+病理解剖病理解剖+
3、病理生理：病理生理：1、无分流：、无分流：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。2、左向右分流：、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏（Valsalva）窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。3、右向左分流：、右向左分流：右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出
4、生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征Eisenmengers syndrome）等。诊诊 断断1、症状；、症状；2、体征；、体征；3、心电图；、心电图；4、X线；线；5、超声心动图；、超声心动图；6、心导管或心血管造影等检查。、心导管或心血管造影等检查。预后预后 一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定；而定；无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和图和
5、X线无异常者，以及中，重度均可通过手术线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳；矫正，预后较佳；若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术；早日手术；轻者可选择手术时机，以轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。岁左右为佳。先天性心血管发育畸形的常见类型先天性心血管发育畸形的常见类型 非紫绀型非紫绀型 室间隔缺损室间隔缺损2530 动脉导管开放动脉导管开放1720 房间隔缺损房间隔缺损1015 紫绀型紫绀型 法乐四联症法乐四联症815 大血管移位大血管移
6、位810 其他类型其他类型 主动脉缩窄主动脉缩窄57 肺动脉狭窄肺动脉狭窄57 主动脉口狭窄主动脉口狭窄45我国常见先心病我国常见先心病房缺房缺 21.4%动脉导管未闭动脉导管未闭 21.2%室缺室缺 15.5%单纯肺动脉口狭窄单纯肺动脉口狭窄 13.1%法洛四联症法洛四联症 13.1%艾森门格综合征艾森门格综合征 2.8%主动脉缩窄主动脉缩窄 1.4%单纯肺动脉扩张单纯肺动脉扩张 1.2%室间隔缺损简介 室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形合并。本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故本病约占成人先天性心血管疾病的10%。在复旦大
7、学医学院1085例先心病患者中室间隔缺损占15.5%，女性稍多于男性。室间隔缺损的血流动力学特点室间隔缺损的血流动力学特点 室间隔缺损的血流动力学特点在非发绀型的VSD患儿的血液分流方向为左向右分流，分流量取决于缺损的大小，而不是缺损的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流动力学不同从而产生不同的临床表现。心腔的大小直接取决于分流量的大小。对于较小的VSD，只有较少的血流通过室间隔缺损进入肺动脉，导致肺c充血较少，心腔增大亦较小，所以在胸片上无明显表现； 室间隔缺损室间隔缺损中等大小的VSD，由于分流血流较多，使左房、左室的血容量增加，导致在X线片上，心脏明显增大，在ECG上表现为左
8、室肥厚，尽管分流量较大，但右室仍无明显扩大，压力仅有轻度的增加。肺动脉压有轻度的增加，因此P2可有轻度的增强。对于较大的VSD，整个心脏都较中等大小的VSD增大，因为分流量较大，右室变的增大和肥厚。因此，在X线片上表现为双室增大，明显的肺血增多。ECG上表现为双室肥厚和左房增大。 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型其中以膜部缺损最常见肌部缺损最少见膜部缺损又分为单纯膜部缺损嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损 室间隔缺损室间隔缺损根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损位于右心室流出道，室上嵴上方和主
9、、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损位于室间隔膜部，此型最多见，约占6070。 三、隔瓣后缺损位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20。室间隔缺损室间隔缺损四、肌部缺损位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。五、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损，缺损在0.13cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。病理生理小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺
10、动脉高压，临床上可长期无症状；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。病理生理病理生理 在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。症状症状缺损
11、小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。体征体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。典型体征：胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。实验室检查实验室检查X线线 缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺
12、野充血，主动脉结缩小。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少，肺野反而清晰。心电图心电图缺损小者心电图无异常。中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。室间隔缺损的心电图特点室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面： 1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。 2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。 3.大型室间隔缺损心电图表现为双室
13、肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。超声心动图超声心动图左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断。多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。心导管检查心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或右心室平均血氧饱和度右心房4%以上即可认为心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动脉水平的血氧饱和
14、度高于右心室，易误诊为动脉导管未闭。心血管造影彩色多普勒超声诊断单纯室缺的敏感达100%，准确性达98%，故一般不需做造影检查。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损相鉴别，可行逆行性主动脉造影。对疑难病例可行选择性左心室造影，以明确缺损部位及大小。 诊断根据典型体征，X线、心电图，超声心动图及心导管等检查可以确诊。需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖，而易于漏诊，室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室，易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊断。鉴别诊断
15、鉴别诊断一、房间隔缺损原发孔未闭型 二、肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低，X线示肺血管影稀少，右心导管检查无分流，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。 室间隔缺损室间隔缺损三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病杂音为喷射性，响亮随体位及呼吸而改变,X线示肺动脉干不凸出，肺血管影不多。 四、室上嵴上型室间隔缺损位于主动脉瓣下，使主动脉瓣失去支持而致主动脉瓣关闭不全，需注意与动脉导管未闭，主动脉窦瘤破入右心、主肺动脉缺损鉴别。右心导管检查示右心室水平有分流，升主动脉造影示左心室有造影剂返流，右心室提前显影。预防保健预防保健1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶如嗜烟酗酒等2.孕前积
16、极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血等3.积极做好产前检查工作预防感冒应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者应重点监测 治疗1.药物治疗 小型缺损者无须治疗然而在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前为避免细菌性心内膜炎的发生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭的婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药物治疗：(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不
17、用(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗外科治疗(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流出现活动受限反应差的;肺高压反复肺部感染者若肺主动脉血流量大于2说明至少存在中型缺损需要行手术关闭缺口;该比值不到21不会出现肺动脉高压一般先以药物治疗12岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果56岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%为减少肺血管疾病的发生也需要进行手术大多数病人在312个月时做手术在这年龄阶段行室间隔
18、缺损修补术肺动脉压力可恢复正常在心血管治疗中心现在行手术修补室间隔缺损的婴儿病死率接近于0室间隔缺损手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。动脉血氧饱和度明显降低（90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。右心导管检查，示右心室压力与左心室
19、持平或反而高出；肺总阻力10Wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值0.75。室间隔缺损室间隔缺损(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复此外通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大先行肺动脉环缩术可减少分流量12年后再行缺损关闭手术手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征而不是取决于分流量的大小但是对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损手术治疗的必要性尚有争议：有
20、人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现所有的动脉下型缺损均应手术治疗而最近研究表明小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿除了行缺损关闭术外还需行主动脉瓣修复手术大型室缺引起严重肺高压者在决定是否手术以前先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度行心导管术时控制吸入100%氧及NO气体可观察肺血管的反应程度肺循环阻力大于8 Wood单位通常列为手术禁忌出现艾森门格综合征者只能行心脏移植术并发症 （一）感染性心内膜炎在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以1529岁的发生率
21、最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。（二）传导阻滞 膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。 并发症（三）主动脉瓣关闭不全室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6，Tatsuno报告为8.2。造成关闭不全的原因有二：缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全 。室间隔缺损手术后处
22、理：除按一般体外循环心内直视手术后处理外，对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。术后发生房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。室间隔缺损手术效果：取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为
23、不可逆转者，预后较差。室间隔缺损介入治疗室间隔缺损介入治疗3.经导管介入治疗 目前已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中用于填塞缺损的装置有Clamshell伞Rashkind伞Sideris纽扣等这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术且对于填塞物的复位调换及残留缺损的修复则无能为力近来Amplatzer室缺填塞装置尤其对于肌部型缺损非常有用Thanopoulos等报道其对8名210岁患儿肌部缺损的治疗2名患儿缺损即刻关闭其余5名在术后24h内缺口也关闭1名在术后6个月仍存在小的分流残余不同于肌部缺损膜周部缺损因其接近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大使缺损修补难度加大常见的并发症包括填塞物移位主动脉瓣穿孔等改良的Rashkind伞Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复最近新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用该装置为一个左侧偏心固定圆片在填补膜周部室间隔缺损时不影响主动脉瓣的活动但尚有待进一步验证
