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1、围生期心肌病的诊断和处理围生期心肌病的诊断和处理浙江省人民医院浙江省人民医院吴立萱吴立萱定定 义义在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（指妊娠末期或产后（指妊娠2828周至产后周至产后6 6个月个月 ）的）的女性，出现呼吸困难、咯血、肝大、浮肿等女性，出现呼吸困难、咯血、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病（生期心肌病（PPCMPPCM）。）。特点特点本病多发生在本病多发生在3030岁左右的经产妇。岁左右的经产妇。发病率约在发病率约在1:300 1:300 1:4000 1:4000
2、 体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。即使左室不增大，但即使左室不增大，但EFEF下降，下降，45%45%。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。病的范畴。病因病因确切病因不清确切病因不清可能与病毒感染、炎症、自身免疫因素有关可能与病毒感染、炎症、自身免疫因素有关其他病因和危险因素：高血压、吸烟、糖尿其他病因和危险因素：高血压、吸烟、糖尿病、肥胖、年
3、龄因素病、肥胖、年龄因素( (30 30 岁岁) )、营养不良、营养不良、代谢及体内激素水平的改变、遗传、双胎、代谢及体内激素水平的改变、遗传、双胎、多产、长期使用多产、长期使用受体激动剂等。受体激动剂等。临床表现临床表现主要表现有主要表现有3 3种种 （1 1）心力衰竭：早期出现乏力、运动耐力下）心力衰竭：早期出现乏力、运动耐力下降、劳力性呼吸困难和水肿，最常发生在产降、劳力性呼吸困难和水肿，最常发生在产后后1 1周后，此时妊娠的容积负荷正常当已解除；周后，此时妊娠的容积负荷正常当已解除；部分患者以急性左部分患者以急性左/ /右心衰竭为首发表现。右心衰竭为首发表现。临床表现临床表现（2 2）
4、栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺动）栓塞：心腔内附壁血栓脱落，导致肺动脉或体循环栓塞，使病情急剧恶化，出现休脉或体循环栓塞，使病情急剧恶化，出现休克甚至猝死。克甚至猝死。25-40%25-40%患者出现器官栓塞症状。患者出现器官栓塞症状。（3 3）心律失常：以房性和室性期前收缩、室）心律失常：以房性和室性期前收缩、室上性心动过速、心房颤动、束支传导阻滞多上性心动过速、心房颤动、束支传导阻滞多见，房室传导阻滞极为少见。见，房室传导阻滞极为少见。辅助检查辅助检查1 1、血常规可能出现小细胞低色素贫血。生化、血常规可能出现小细胞低色素贫血。生化检查可能出现肝、肾功能轻度异常，偶见低检查可能出现肝、肾
5、功能轻度异常，偶见低蛋白血症。蛋白血症。 2 2、心电图：心电图异常多为非特异性，左心、心电图：心电图异常多为非特异性，左心室肥大、室肥大、ST-TST-T改变、低电压，有时可见病理改变、低电压，有时可见病理性性Q Q波。心律失常常见，如窦性心动过速、房波。心律失常常见，如窦性心动过速、房性和室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、性和室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、心房颤动及左或右束支传导阻滞。轻者仅有心房颤动及左或右束支传导阻滞。轻者仅有T T波改变而无症状。波改变而无症状。辅助检查辅助检查3 3、X X线检查：心脏普遍性增大，以左心室为线检查：心脏普遍性增大，以左心室为主。可出现肺淤血征
6、象，伴肺间质或实质水主。可出现肺淤血征象，伴肺间质或实质水肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相肿及少量胸腔积液，合并肺栓塞时胸片有相应改变。应改变。4 4、超声心动图：心脏四腔均增大，尤以左心、超声心动图：心脏四腔均增大，尤以左心室增大为著，室增大为著， 室间隔和左室后壁运动减弱，室间隔和左室后壁运动减弱，心肌收缩功能减退，左室射血分数（心肌收缩功能减退，左室射血分数（LVEFLVEF）降低，有时可见附壁血栓及少至中量心包积降低，有时可见附壁血栓及少至中量心包积液，轻度二尖瓣或三尖瓣反流。液，轻度二尖瓣或三尖瓣反流。辅助检查辅助检查5 5、心内膜心肌活检：高度怀疑有心肌炎时，、心内膜心肌活检
7、：高度怀疑有心肌炎时，可做心内膜心肌活检，需在病程早期进行，可做心内膜心肌活检，需在病程早期进行，才易得到阳性结果，但不作为常规检查。才易得到阳性结果，但不作为常规检查。诊诊 断断由于由于PPCM PPCM 的症状、体征及各项检查无特异性，的症状、体征及各项检查无特异性，通常用排除法做出诊断，排除妊娠前原有的通常用排除法做出诊断，排除妊娠前原有的心脏病，如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心脏病，如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病、心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病心肌炎、其他类型的原发性或继发性心肌病及血栓性疾病。无心脏病史，发生于围生期及血栓性疾病。无心脏病史，发生于围生期内的心力衰竭，无其他
8、可确定的心力衰竭原内的心力衰竭，无其他可确定的心力衰竭原因，超声心动图检查提示心脏增大，左心室因，超声心动图检查提示心脏增大，左心室收缩功能减退可诊断为收缩功能减退可诊断为PPCMPPCM。鉴别诊断鉴别诊断1 1、贫血性心脏病：贫血时间长，程度重，血、贫血性心脏病：贫血时间长，程度重，血红蛋白多在红蛋白多在60 g/L60 g/L以下，心脏扩大不明显，以下，心脏扩大不明显，贫血纠正后症状即会好转。贫血纠正后症状即会好转。PPCMPPCM贫血程度较贫血程度较轻，血红蛋白多在轻，血红蛋白多在80 g/L80 g/L以上，但心脏增大以上，但心脏增大显著。显著。2 2、妊高症：、妊高症： 也可发生在妊
9、娠后期，有营养也可发生在妊娠后期，有营养不良特别伴有显著性贫血、双胎或多胎妊娠不良特别伴有显著性贫血、双胎或多胎妊娠者易发生。当高血压发生急性左心衰竭时需者易发生。当高血压发生急性左心衰竭时需与与PPCMPPCM鉴别。鉴别。 治疗治疗PPCMPPCM心衰可能进展很快，如果病人出现伴心衰可能进展很快，如果病人出现伴有血液动力学不稳定的进展性心衰或持续有血液动力学不稳定的进展性心衰或持续心衰，无论怀孕多久，都应该考虑终止妊心衰，无论怀孕多久，都应该考虑终止妊娠。娠。胎儿一旦分娩，且病人血液动力学稳定，胎儿一旦分娩，且病人血液动力学稳定，就应立即给予标准的抗心衰处理。就应立即给予标准的抗心衰处理。药
10、物治疗药物治疗妊娠状态慢性心衰病人的治疗是很重要的。妊娠状态慢性心衰病人的治疗是很重要的。PPCMPPCM的妇女需心血管科和产科的联合治疗。的妇女需心血管科和产科的联合治疗。注意药物对胎儿的副作用。注意药物对胎儿的副作用。1 1、心力衰竭的前期治疗：仅有心电图及超声、心力衰竭的前期治疗：仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心功能代偿，无明显临床症状者，严密观察心功能代偿，无明显临床症状者，严密观察下卧床休息下卧床休息3 36 6个月，直至心脏恢复正常大个月，直至心脏恢复正常大小；加强营养、补充维生素，应用改善心脏小；加强营养、补充维生素，
11、应用改善心脏代谢的药物辅酶代谢的药物辅酶Q10Q10。2 2、心力衰竭的治疗：、心力衰竭的治疗：（1 1）绝对卧床休息）绝对卧床休息6 67 7个月，间断低流量吸个月，间断低流量吸氧，低盐饮食；氧，低盐饮食；（2 2）利尿剂；因利尿剂可减少胎盘血供，故）利尿剂；因利尿剂可减少胎盘血供，故仅在肺充血时使用，最常用是呋塞米和氢氯仅在肺充血时使用，最常用是呋塞米和氢氯噻嗪。孕早期使用醛固酮受体拮抗剂可致抗噻嗪。孕早期使用醛固酮受体拮抗剂可致抗雄激素作用，应避免。雄激素作用，应避免。 （3 3）洋地黄及其他正性肌力药物：可选多巴）洋地黄及其他正性肌力药物：可选多巴胺和左西孟旦。胺和左西孟旦。（4 4）
12、受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺；无受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺；无禁忌症时，都应使用选择性禁忌症时，都应使用选择性受体阻滞剂，受体阻滞剂，不用不用 非选择性非选择性受体阻滞剂（阿替洛尔）受体阻滞剂（阿替洛尔）（5 5）磷酸二酯酶抑制剂：氨力农、米力农短）磷酸二酯酶抑制剂：氨力农、米力农短时间用于难治性时间用于难治性HFHF；（6 6）镇静剂；）镇静剂；（7 7）血管扩张剂。肼苯哒嗪和硝酸酯类可代）血管扩张剂。肼苯哒嗪和硝酸酯类可代替替ACEI/ ARBsACEI/ ARBs用于减轻后负荷用于减轻后负荷3 3、心律失常：、心律失常：频发房性或室性期前收缩，避免使用胺碘酮，频发房性或室性期前收缩，避
13、免使用胺碘酮，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失常可静滴利多卡因。心律失常可静滴利多卡因。4 4、栓塞、栓塞分娩前后促凝血因子活性增高，血栓事件很分娩前后促凝血因子活性增高，血栓事件很常见。分娩后一旦产道出血停止就应早期使常见。分娩后一旦产道出血停止就应早期使用抗凝治疗。用抗凝治疗。低左室低左室EFEF、有栓塞证据、影像发现心腔内血、有栓塞证据、影像发现心腔内血栓、阵发栓、阵发/ /持续性房颤者应使用低分子肝素和持续性房颤者应使用低分子肝素和口服抗凝药物，并监测凝血酶原时间。口服抗凝药物，并监测凝血酶原时间。 5 5、急性重症、急性重症PPCMP
14、PCM在标准治疗中增加溴隐亭对在标准治疗中增加溴隐亭对左室左室EFEF和临床疗效有益。和临床疗效有益。鉴于泌乳能引起高代谢，可考虑阻止泌乳。鉴于泌乳能引起高代谢，可考虑阻止泌乳。血流动力学稳定且没有剖腹产指征，首选经血流动力学稳定且没有剖腹产指征，首选经 阴道分娩，并监测血流动力学。阴道分娩，并监测血流动力学。血流动力学不稳定时应考虑紧急分娩。血流动力学不稳定时应考虑紧急分娩。剖腹产推荐使用硬膜外和蛛网膜下联合麻剖腹产推荐使用硬膜外和蛛网膜下联合麻 醉。醉。分娩后分娩后24244848小时应监测新生儿有无低血小时应监测新生儿有无低血糖、心动过缓和呼吸抑制糖、心动过缓和呼吸抑制。新生儿出生新生儿
15、出生4 4周内须监测体重，作为肾功能周内须监测体重，作为肾功能障碍的一个指标可间接了解药物的肾毒性。障碍的一个指标可间接了解药物的肾毒性。 介入治疗介入治疗使用最佳药物治疗后仍需依靠正性肌药，使用最佳药物治疗后仍需依靠正性肌药，应转至能行主动脉内球囊反搏（应转至能行主动脉内球囊反搏（IABPIABP）、）、左室辅助循环和有心脏移植咨询组的医院。左室辅助循环和有心脏移植咨询组的医院。使用使用IABPIABP和左室辅助循环应经过专家讨论和左室辅助循环应经过专家讨论治疗半年后，心衰未缓解且治疗半年后，心衰未缓解且QRSQRS时间时间120ms120ms，建议行心脏同步化治疗（，建议行心脏同步化治疗（
16、CRTCRT）或）或植入植入ICDICD。心脏移植应在病人无法行机械辅助循环心脏移植应在病人无法行机械辅助循环/ /或或治疗后治疗后6-126-12个月仍未恢复时考虑，心脏移个月仍未恢复时考虑，心脏移植后的预后与植后的预后与DCMDCM相似。相似。 预预 后后要注意要注意PPCMPPCM的预后与的预后与DCMDCM不同，大多数半年不同，大多数半年内左室功能可改善或正常化，不少（内左室功能可改善或正常化，不少（5050）可以自愈。）可以自愈。有报道，有报道，5050病例使用最佳药物治疗后左病例使用最佳药物治疗后左室功能仍可恶化。室功能仍可恶化。 再次妊娠再次妊娠PPCMPPCM复发率约复发率约30-5030-50。如左室如左室EFEF尚未正常，不推荐再次妊娠。尚未正常，不推荐再次妊娠。左室左室EFEF正常者必需在再次妊娠前进行咨询。正常者必需在再次妊娠前进行咨询。
