山西大医院风湿科疑难病例讨论

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1、山西大医院风湿科山西大医院风湿科疑难病例讨论疑难病例讨论2012-09-18病病情发展历程情发展历程 病程病程病程病程1 1 1 1年年年年 低蛋白低蛋白脾大脾大腹水腹水 偶有纳差偶有纳差眼睑浮肿眼睑浮肿腹胀腹胀乏力乏力2011.82012.7 2012.6腹胀乏力腹胀乏力心悸气短心悸气短脱发脱发口腔溃疡口腔溃疡2012.8超声：慢性胆囊炎，脾大超声：慢性胆囊炎，脾大白蛋白白蛋白 33g/L 33g/L超声：腹水深约超声：腹水深约3.5cm3.5cm病历特点病历特点1.1.患者患者XXXXXX，中年女性，病史，中年女性，病史1 1年，加重年，加重1 1月余；月余；2.2.多系统受累多系统受累3

2、.3.多种抗体阳性多种抗体阳性4.4.炎性指标高，补体低炎性指标高，补体低5.5.多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大3多系统受累多系统受累1.1.皮肤粘膜皮肤粘膜 脱发，口腔溃疡脱发，口腔溃疡 直径直径0.3cm0.3cm，无痛，无痛4多系统受累多系统受累2 2. .血液系统血液系统日期日期WBCWBCH HG GB BPLTPLT2012-2012-8 8- -4 47.87.8111.9111.9214.8214.82012-2012-8 8- -12122012-2012-8 8- -16162012-8-192012-8-192.62.63.63.64

3、.64.69898898996.796.7132132127127166.1166.153 3. .肾脏肾脏尿常规：尿常规：PH5.5PH5.5，BLDBLD（+ +），），PROPRO（+ +），管型（颗粒型），管型（颗粒型）2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 1.95g/24h 1.95g/24h 肾功能肾功能+ +电解质电解质多系统受累多系统受累日期日期BUNBUN SCr SCrK KNa Na 2012-2012-8 8- -4 411.711.7165.165.5 54.84.8125.125.7 72012-2012-8 8- -5 52012-2012-8 8- -12122

4、012-8-162012-8-162012-8-192012-8-197.77.77.57.510.110.11010118.118.1 1122.122.4 488.588.583834.54.54.84.83.73.73.43.4129.129.7 71301301311311341346多系统受累多系统受累4 4. .肝脏肝脏无皮肤、巩膜黄染，无皮肤瘙痒无皮肤、巩膜黄染，无皮肤瘙痒肝功能肝功能日期日期ALTALTASTASTALPALPr-GGTr-GGTDBILDBILALBALB2012-2012-8 8- -5 52012-2012-8 8- -12122012-8-192012-

5、8-1922.922.925.225.2242414.314.3126.6126.697.797.760.260.271.871.83.93.95.65.627.627.626.226.224.524.57多系统受累多系统受累4 4. .肝脏肝脏腹部超声：腹部超声：8.3 8.3 当地医院：肝脏稍大当地医院：肝脏稍大 慢性胆囊炎慢性胆囊炎 脾大脾大 腹水（下腹部深约腹水（下腹部深约3.5cm3.5cm）8.7 8.7 腹水定位腹水定位 腹腔未见积液腹腔未见积液 8.15 8.15 肝脏大小正常，实质回声弥漫性改变肝脏大小正常，实质回声弥漫性改变 门静脉增宽门静脉增宽1.4cm1.4cm，脾大脾

6、大 腹水腹水少量（肝周、盆腔可见少量液性暗区）少量（肝周、盆腔可见少量液性暗区） - -符合肝硬化表现符合肝硬化表现肝硬度测定肝硬度测定 考虑有肝纤维化考虑有肝纤维化胃镜：胃镜：食管静脉曲张食管静脉曲张 肝硬化失代偿期？肝硬化失代偿期？ SLE SLE？ 自身免疫性肝病？自身免疫性肝病？ 8 食管静脉曲张，脾大食管静脉曲张，脾大-肝硬化（失代偿期）？肝硬化（失代偿期）？抗体：自免抗体：自免肝系列肝系列：AMAAMA(+)1:100(+)1:100，AMA-M2AMA-M2(+)(+)自身免疫性肝病？自身免疫性肝病？多系统受累多系统受累9 自身免疫性肝病自身免疫性肝病自身免疫异常导致的肝脏疾病，

7、特点：自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点：自身抗体自身抗体分类：分类： 原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC） 自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIH） 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 其他自身免疫病肝脏受累其他自身免疫病肝脏受累10 自身免疫性肝病自身免疫性肝病疾病疾病种类种类性别性别年龄年龄肝功异常肝功异常 自身抗体自身抗体免疫球免疫球蛋白蛋白临床表现临床表现病理检查病理检查原发原发胆汁胆汁性肝性肝硬化硬化PBCPBC女女中年中年ALPALPr-GGTr-GGTDBILDBILAMA (+)AMA (+)AMA-M2(+)AMA-M2(+)特异性特异性95%95%IgMIgM

8、合并合并SSSS可有可有IgGIgG隐匿隐匿疲劳疲劳皮肤瘙痒皮肤瘙痒1.1.胆管炎胆管炎2.2.细小胆管增生细小胆管增生3.3.瘢痕期瘢痕期4.4.肝硬化肝硬化期期自身自身免疫免疫性肝性肝炎炎AIHAIH女女青春期青春期绝经后绝经后转氨酶转氨酶ANA ANA SMA(+) SMA(+) AMA(-)AMA(-)IgGIgG隐匿隐匿嗜睡嗜睡疲劳疲劳厌食厌食黄疸黄疸1.1.界面性肝炎界面性肝炎2.2.桥接坏死桥接坏死3.3.肝细胞玫瑰花肝细胞玫瑰花4.4.结节状再生结节状再生5.5.肝硬化期肝硬化期原发原发性硬性硬化性化性胆管胆管炎炎PSCPSC男男25-4525-45岁岁胆红素胆红素ALPALP

9、升高且升高且持久持久转氨酶转氨酶AMAAMA（- -）2/3 2/3 ANCAANCA（+ +）进行性阻塞性黄进行性阻塞性黄疸疸皮肤瘙痒皮肤瘙痒肝脏淤胆肝脏淤胆门静脉周围纤维门静脉周围纤维化化PBCPBC、AIHAIH、PSCPSC区别区别 11 自身免疫性肝病自身免疫性肝病 PBC诊断标准：诊断标准： 1.临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或隐匿起病隐匿起病 2.胆管酶胆管酶升高为主升高为主 3.AMA阳性阳性或肝穿活检病理证实或肝穿活检病理证实 原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断明确）诊断明确 12多系统受累多系统受累5 5. .消化道

10、消化道 食欲差食欲差 胃镜：胃镜：萎缩性胃炎伴萎缩性胃炎伴糜烂糜烂 食管静脉曲张食管静脉曲张 肠镜肠镜: : 结肠炎结肠炎 结肠多发毛细血管扩张结肠多发毛细血管扩张 13多系统受累多系统受累6 6. .心脏心脏 高血压病高血压病4 4年，最高年，最高170/110mmHg170/110mmHg 心电图心电图：大致正常心电图大致正常心电图 心脏彩超心脏彩超：左房扩大左房扩大 二尖瓣、主动脉瓣退行性变二尖瓣、主动脉瓣退行性变 主动脉瓣主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全轻度狭窄瓣关闭不全 少量心包积液少量心包积液 14多系统受累多系统受累7 7. .肺脏肺脏 活动后气短活动后气短 pHpHPCO2 PCO2

11、 (mmHg)(mmHg)PO2 PO2 (mmHg)(mmHg)SO2 SO2 （）（）2012-8-82012-8-87.47.422.422.4575790.490.42012-8-122012-8-127.37.324.824.869.869.893.493.4胸部胸部CT示：双肺可见小叶间隔增厚，以双肺下叶为著，示：双肺可见小叶间隔增厚，以双肺下叶为著，双肺可见多出索条状高密度灶，提示肺间质改变。双肺可见多出索条状高密度灶，提示肺间质改变。15 多种抗体阳性多种抗体阳性ANA 1:160ANA 1:160胞浆颗粒型，抗胞浆颗粒型，抗CCP (+)CCP (+)，ANCAANCAs s

12、：p-ANCA (+)p-ANCA (+) ，ACL(+)ACL(+)，AHA(+)AHA(+)，AnuA(+)AnuA(+)抗抗ds-DNAds-DNA、抗、抗SmSm抗体（抗体（- -）抗抗ENAs ENAs （- -）AKA(-)AKA(-)，肌炎肌炎自身自身抗体（抗体（- -）16AMAAMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体是以线粒体为靶抗原的自身抗体AMAAMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（PBCPBC） 的实验室指标的实验室指标, ,尚可见于尚可见于SLESLE、SSSS等等AMAAMA共有九个亚型（共有九个亚型（M 1M 19 9），其中），其中M2M2

13、靶抗原靶抗原 的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为AMA-M2AMA-M2AMA-M2AMA-M2在在PBCPBC的阳性率为的阳性率为96%96%，是，是PBCPBC的特异性抗体的特异性抗体抗体抗体17 表表l l 美国风湿病学会美国风湿病学会19971997年推荐的年推荐的SLESLE分类标准分类标准1.1.颊部红斑颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.2.盘状红斑盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性

14、瘢痕缩性瘢痕3.3.光过敏光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.4.口口腔溃疡腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性5.5.关节炎关节炎非侵蚀性关节炎，累及非侵蚀性关节炎，累及2 2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.6.浆膜炎浆膜炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7.7.肾脏病变肾脏病变尿蛋白定量尿蛋白定量(24 h)0.5 g(24 h)0.5 g或或+，或管型，或管型( (红细胞、血红蛋自、颗粒或混红细胞、血红蛋自

15、、颗粒或混合管型合管型) )8.8.神经病变神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.9.血液学疾病血液学疾病溶血性贫血，或溶血性贫血，或白白细胞减少，或淋巴细胞减少细胞减少，或淋巴细胞减少. .或血小板减少或血小板减少lO.lO.免疫学异常免疫学异常抗抗dsDNAdsDNA抗体阳性，或抗抗体阳性，或抗SmSm抗体阳性，或抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性抗磷脂抗体阳性( (包括抗心磷脂包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续抗体、狼疮抗凝物、至少持续6 6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性项阳性) )11

16、.11.抗核抗体抗核抗体在任何时候和来用药物诱发在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异的情况下，抗核抗体滴度异常常美国风湿病学会美国风湿病学会19971997年推荐的年推荐的SLESLE分类标准分类标准18系统性红斑狼疮诊断明确系统性红斑狼疮诊断明确 口干、眼干口干、眼干 高球蛋白血症高球蛋白血症原发干燥综合征原发干燥综合征 a-CCP（+） a-胞衬蛋白（胞衬蛋白（+） 唾液流率、泪液分泌试验（唾液流率、泪液分泌试验（+） 腮腺造影（腮腺造影（+） 20 重叠综合征重叠综合征 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 血液系统受累血液系统受累 狼疮肾炎狼疮肾炎 低蛋白血

17、症低蛋白血症 多浆膜腔积液多浆膜腔积液 心包积液（少量）心包积液（少量） 胸腔积液（少量）胸腔积液（少量） 原发干燥综合征原发干燥综合征 原发胆汁性肝硬化（失代偿期）原发胆汁性肝硬化（失代偿期） 门脉高压症门脉高压症 食管静脉曲张食管静脉曲张 脾大脾大 高血压病高血压病3 3级（极高危）级（极高危） 子宫肌瘤子宫肌瘤 淋巴结肿大原因待查淋巴结肿大原因待查 主动脉瓣轻度狭窄主动脉瓣轻度狭窄伴伴关闭不全关闭不全 慢性萎缩性胃炎伴糜烂慢性萎缩性胃炎伴糜烂 结肠炎结肠炎目前诊断目前诊断211.1.多发淋巴结肿大多发淋巴结肿大 脾大脾大 近近2 2年体重减轻年体重减轻10kg10kg 免疫球蛋白免疫球蛋

18、白IgG 69.5g/LIgG 69.5g/L查：肿瘤系列（查：肿瘤系列（- -）尿本周蛋白（）尿本周蛋白（- -） 浅表淋巴结超声：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大者浅表淋巴结超声：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大者2.0*1.0cm2.0*1.0cm 胸部胸部+ +腹部腹部CTCT：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大约：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大约 1.0*1.4cm 1.0*1.4cm，右附件区可见，右附件区可见4.4*4.8cm4.4*4.8cm不规则软组织团块不规则软组织团块 妇科超声：子宫肌瘤妇科超声：子宫肌瘤7.9*4.7cm7.9*4.7cm 骨髓细胞学：骨髓增生低下，红系

19、比例偏低骨髓细胞学：骨髓增生低下，红系比例偏低 淋巴结活检：慢性炎性改变，反应性增生淋巴结活检：慢性炎性改变，反应性增生疑问疑问肿瘤221.激素激素 泼尼松泼尼松60mg 晨顿服晨顿服2.免疫抑制剂免疫抑制剂 熊去氧胆酸熊去氧胆酸 0.25 羟氯喹羟氯喹 0.2 1/日日 口服口服 长春新碱长春新碱1mg 静点（静点（2012-08-20） 环磷酰胺环磷酰胺200 mg 静点（静点（2021-08-21） 3.人免疫球蛋白人免疫球蛋白 10g 1/日静点日静点 *5d4.硝苯地平缓释片硝苯地平缓释片 20mg 3/日口服控制血压，抑酸、改善微循环等对症支持治日口服控制血压，抑酸、改善微循环等对症支持治疗。疗。目前治疗目前治疗23查房目的查房目的1.1.淋巴瘤？淋巴瘤？2.SS2.SS、PBCPBC、SLESLE