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1、支气管扩张支气管扩张 bronchiectasis【定义】 支气管扩张(bronchiectasis)是支气管慢性异常扩张的疾病，是由于支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞引起支气管组织结构较严重的病理破坏，以致支气管管腔扩张或变形。感染和阻塞是其病理学基础 。Bronchiectasis病因和发病机制一、支气管-肺组织感染二、支气管阻塞三、支气管先天性发育障碍和遗传因素四、病因未明【病因和发病机制】【病因和发病机制】 一. 支气管-肺组织感染：1. 婴幼儿期感染：2. 肺结核纤维组织增生和收缩牵拉： 干性支气管扩张二. 支气管阻塞： 肿瘤、异物和感染-肺不张-失去肺泡弹性组织缓冲-胸腔负压牵
2、拉 感染因素：1. 右肺中叶综合征 2. 慢性阻塞性支气管炎三、支气管先天性发育缺损和遗传因素三、支气管先天性发育缺损和遗传因素（ 1）先天性支气管发育障碍： 如巨大气管 - 支气管症；（ 2）Kartagener 综合征：是由于支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转 位（右位心）；（3）遗传因素：肺囊性纤维化，遗传性1-抗胰白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症。 Kartageners syndrome四、免疫功能失调类风湿关节炎、 Crohn 病、溃疡性结肠炎、SLE、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。五、全身性疾病：AIDS、心肺移植术后 支气管支气管扩张诱发扩
3、张诱发因素因素种种种种类类类类诱发诱发诱发诱发因素因素因素因素感染感染 细细菌菌 真菌真菌 分枝杆菌分枝杆菌 病毒病毒铜绿铜绿假假单单胞菌胞菌,流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌荚荚膜膜组织组织胞胞浆浆菌菌非非结结核分枝杆菌核分枝杆菌腺病毒腺病毒,流感病毒流感病毒,单纯单纯疱疹病毒疱疹病毒,麻疹病毒麻疹病毒,百日咳百日咳免疫缺陷免疫缺陷 原原发发性性 继发继发性性低免疫球蛋白血症低免疫球蛋白血症,包括包括 IgG亚亚群的缺陷群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽慢性肉芽肿肿性疾病性疾病,补补体缺陷体缺陷长长期服用免疫抑制
4、期服用免疫抑制药药物物,人免疫缺陷病毒人免疫缺陷病毒(HIV)感染感染先天性病症先天性病症 1-抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏缺乏 纤纤毛缺陷毛缺陷 囊性囊性纤维纤维化化支气管支气管扩张仅见扩张仅见于于严严重缺乏的患者重缺乏的患者原原发纤发纤毛不毛不动综动综合征和合征和Kartagener 综综合征合征白种人常白种人常见见(发发生率生率为为1/3300)先天性先天性结结构缺构缺损损 淋巴管性淋巴管性 气管支气管性气管支气管性 血管性血管性黄甲黄甲综综合征合征气管支气管气管支气管扩张扩张,软软骨缺陷骨缺陷肺隔离症肺隔离症其他其他 气道阻塞气道阻塞 毒性物毒性物质质吸入吸入 炎症性炎症性肠肠病病 移植移
5、植外源性外源性压压迫迫,异物异物,恶恶性性肿肿瘤瘤,黏液阻塞黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶肺叶切除后其余肺叶纠纠集弯曲集弯曲氨气氨气,氯氯气和二氧化氮使气道直接受气和二氧化氮使气道直接受损损改改变结变结构和功能构和功能常常见见于慢性于慢性溃疡溃疡性性结肠结肠炎炎;肠肠道的切除加重肺部疾病道的切除加重肺部疾病可能可能继发继发于免疫抑制于免疫抑制导导致的致的频发频发感染感染支气管肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展成支扩。二、发病机制：二、发病机制： 扩张的支气管壁全层均遭破坏，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损，纤维组织
6、增生，管腔变形、扭曲、扩张。扩张的支气管呈柱状或囊状，或两者同时存在。病病 理理1.支气管扩张部位：多位于下叶，左侧多于右侧，以左下叶最常见。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心脏压迫左舌叶：开口接近下叶背段常同时扩张2.病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（10-15% ）、混合型（ 25% ）。3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。 1. 早期：肺功能正常，轻度阻塞性通气障碍2. 晚期：以阻塞性为主的混合性通气障碍 肺心病病理生理病理生理临床表现：临床表现：症状：（一）慢性咳嗽、大量脓痰，与体位改变有关痰量估计： 轻度150ml/d致病原：常
7、见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌(二)反复咯血：(三)继发肺部感染：(四) 慢性感染中毒症状 以反复咯血为唯一症状，称干性支气管扩张。常见于结核性发热、胸痛贫血、消瘦、食欲下降、儿童生长发育受影响二、 体征：1.固定部位的啰音2.长期感染、缺氧者见杵状指3.肺气肿、肺心病体征主要为影像学1. X线：柱状：轨道征为增厚的支气管壁影 囊状：卷发样阴影，蜂窝状通亮阴影，液平三、辅助检查：三、辅助检查：2.支气管造影：可确诊。并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。 支气管造影BronchogramHRCT3. 高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术，对支气管扩
8、张症亦具有确切的诊断价值。【诊断要点】【诊断要点】 1 1临床特点：临床特点：临床上常常表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染及伴有慢性感染的中毒症状，病变部位固定而持久的局限的湿性啰音为其特征性体征表现。 2好发部位：多见于下叶，特别是左下叶，舌叶及右中叶亦常发生。 3胸部X线形态特点：典型X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。 有典型CT表现可确诊。支扩急性加重的支扩急性加重的诊断诊断为为: 痰的变化; 呼吸困难加剧; 咳嗽加剧; 发热(体温 38 ) ; 喘息加剧; 不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; 肺功能降低; 与病情变
9、化一致的肺部影像学改变; 肺部听诊变化。上述症状出现4 个即可诊断鉴别诊断：鉴别诊断：1.慢支炎 2.肺脓肿 3.肺结核4.先天性肺囊肿 5.弥漫性泛细支气管炎一一. . 内科治疗：内科治疗：( (一）保持呼吸道引流通畅：一）保持呼吸道引流通畅：1.祛痰药：氨溴索 N-乙酰半胱氨酸 等；注意补助体液 以利于痰咳出。2.支气管扩张剂 ：沙丁胺醇 氨茶碱 异丙托溴铵3.体位引流：见图 4.纤支镜吸痰：治疗：( (二二) )抗感染：抗感染：最好参照细菌培养及药敏结果1. 一般感染：一、二代头孢菌素、喹诺酮类，口服 严重感染尤其假单胞菌：头孢他啶、头孢比肟2. 厌氧菌感染：甲硝唑、替硝唑体位引流具体方法体位引流具体方法纤维支气管镜二二. . 外科治疗：外科治疗：1. 反复感染不易控制，病变局限2. 反复大咯血 Thank You！
