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1、心心心心 肌肌肌肌 病病病病（CardiomyopathyCardiomyopathy）首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科师树英师树英师树英师树英 心心心心肌肌肌肌病病病病是是是是指指指指一一一一组组组组以以以以心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害为为为为特特特特征征征征，伴伴伴伴有有有有心心心心功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍的的的的心心心心脏脏脏脏疾病，疾病，疾病，疾病，共分两大类：共分两大类：共分两大类：共分两大类：1 1、病病病病因因因因未未未未十十十十分分分分明明明明确确确确的的的的，称称称称特特特特发发发发性性性性或
2、或或或原发性心肌病；原发性心肌病；原发性心肌病；原发性心肌病；2 2、病病病病因因因因已已已已明明明明确确确确的的的的或或或或是是是是全全全全身身身身疾疾疾疾病病病病的的的的一一一一部分，称特异性或继发性心肌病。部分，称特异性或继发性心肌病。部分，称特异性或继发性心肌病。部分，称特异性或继发性心肌病。特发性心肌病：根据特发性心肌病：根据特发性心肌病：根据特发性心肌病：根据WHO/WHO/国际国际国际国际心脏病联盟命名小组的报告，心脏病联盟命名小组的报告，心脏病联盟命名小组的报告，心脏病联盟命名小组的报告，19951995年将本组疾病分为四个基本类型：年将本组疾病分为四个基本类型：年将本组疾病分
3、为四个基本类型：年将本组疾病分为四个基本类型：（1 1）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（IDCMIDCM）; ;（2 2）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（）肥厚型心肌病（IHCMIHCM）; ;(3)(3)限制型心肌病（限制型心肌病（限制型心肌病（限制型心肌病（IRCMIRCM）; ;(4)(4)致心律失常性右室发育不良。致心律失常性右室发育不良。致心律失常性右室发育不良。致心律失常性右室发育不良。 近近近近年年年年来来来来发发发发现现现现一一一一些些些些不不不不完完完完全全全全符符符符合合合合上上上上述述述述任任任任何何何何一一一一组组组组特特特特
4、征征征征的的的的心心心心肌肌肌肌病病病病，表表表表现现现现为为为为心心心心室室室室收收收收缩缩缩缩功功功功能能能能不不不不全全全全，但但但但心心心心室室室室仅仅仅仅略略略略扩扩扩扩张张张张者者者者；一一一一些些些些患患患患者者者者可可可可能能能能表表表表现现现现出出出出不不不不止止止止一一一一种种种种心心心心肌肌肌肌病病病病的的的的表表表表现现现现，如如如如心心心心肌肌肌肌弹弹弹弹性性性性组组组组织织织织增增增增生生生生，淀淀淀淀粉粉粉粉样样样样变变变变性性性性等等等等，称称称称不不不不定定定定型型型型心心心心肌病肌病肌病肌病。 此此此此外外外外，尚尚尚尚有有有有一一一一些些些些新新新新的的的
5、的心心心心肌肌肌肌病病病病类类类类型型型型，如如如如心心心心动动动动过过过过速速速速性性性性心心心心肌肌肌肌病病病病，表表表表现现现现为为为为反反反反 复复复复 出出出出 现现现现 快快快快 速速速速 性性性性 心心心心 律律律律 失失失失 常常常常 （ VT,VT,PSVT,PSVT, Afib,Afib, AFluAFlu等等等等），但但但但无无无无明明明明确确确确心心心心脏脏脏脏病病病病因因因因，由由由由于于于于心心心心律律律律失失失失常常常常 心心心心脏脏脏脏电电电电重重重重构构构构 组组组组织织织织重重重重构构构构 心心心心脏脏脏脏扩扩扩扩大大大大（心心心心肌肌肌肌病病病病） 心心心
6、心律律律律失失失失常常常常恶恶恶恶性性性性反反反反复复复复发发发发作作作作 心心心心肌肌肌肌病病病病变变变变恶恶恶恶化化化化。其其其其它它它它尚尚尚尚有有有有其其其其他他他他类类类类型型型型的的的的心心心心律律律律失失失失常常常常和和和和传传传传导导导导系系系系统统统统病病病病变变变变的的的的心心心心肌肌肌肌病变尚未列入该分类范畴。病变尚未列入该分类范畴。病变尚未列入该分类范畴。病变尚未列入该分类范畴。 扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（扩张型心肌病（IDCMIDCM） 以以以以LVLV或或或或双双双双心心心心室室室室扩扩扩扩张张张张伴伴伴伴收收收收缩缩缩缩功功功功能能能能受受受受损损
7、损损的的的的心心心心肌肌肌肌病病病病变变变变，本本本本病病病病心心心心腔腔腔腔扩扩扩扩张张张张常常常常很很很很严严严严重重重重，可可可可伴伴伴伴有有有有轻轻轻轻度度度度心心心心肌肌肌肌肥肥肥肥厚厚厚厚或或或或萎萎萎萎缩缩缩缩，有有有有或或或或无无无无临临临临床床床床心心心心衰衰衰衰表表表表现现现现，常常常常有有有有各各各各种种种种类类类类型型型型心心心心律律律律失失失失常常常常。在在在在疾疾疾疾病病病病的的的的任任任任何何何何阶阶阶阶段段段段均均均均可可可可死死死死亡亡亡亡。心心心心室室室室扩扩扩扩张张张张呈呈呈呈球球球球形形形形增增增增大大大大是是是是IDCMIDCM心心心心室室室室重重重重
8、构构构构的的的的主主主主要要要要表表表表现现现现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。室壁压力增高使心功能进一步恶化。室壁压力增高使心功能进一步恶化。室壁压力增高使心功能进一步恶化。本病病因尚不清楚，部分病例本病病因尚不清楚，部分病例本病病因尚不清楚，部分病例本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约与遗传有关，约与遗传有关，约与遗传有关，约2030%2030%有家族史，有家族史，有家族史，有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免亦可能与感染特别是病毒感染和免亦可能与感染特别是病毒感染和免亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分疫有关。部分病例发病与妊娠、分疫有关。部分病例发病与
9、妊娠、分疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。其中以遗传和病毒感染关系密切。其中以遗传和病毒感染关系密切。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性若病因非常明确时则应列为特异性若病因非常明确时则应列为特异性若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。心肌病。心肌病。心肌病。 病病病病理理理理改改改改变变变变：以以以以心心心心腔腔腔腔扩扩扩扩张张张张为为为为主主主主，镜镜镜镜下下下下检检检检查查查查心心心心肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞变变
10、变变性性性性、萎萎萎萎缩缩缩缩、纤纤纤纤维维维维化化化化杂杂杂杂以以以以肥肥肥肥大大大大心心心心肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞，病病病病变变变变多多多多呈呈呈呈弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性分分分分布布布布，但但但但常常常常以以以以左左左左室损害为主，常有心室附壁血栓。室损害为主，常有心室附壁血栓。室损害为主，常有心室附壁血栓。室损害为主，常有心室附壁血栓。病病病病理理理理生生生生理理理理改改改改变变变变：疾疾疾疾病病病病至至至至心心心心功功功功能能能能不不不不全全全全阶阶阶阶段段段段时时时时，VESVVESV和和和和VEDVVEDV均均均均增增增增加加加加，COCO下下下下降降降降，LAPLAP及及及及
11、PAPPAP升升升升高高高高。严严严严重重重重者者者者呈呈呈呈现现现现全全全全心心心心衰衰衰衰竭竭竭竭，房房房房室室室室瓣瓣瓣瓣相相相相对对对对性性性性关关关关闭闭闭闭不不不不全全全全、血血血血栓栓栓栓栓栓栓栓塞塞塞塞、心心心心律律律律失失失失常常常常、猝死可发生于疾病的任何阶段。猝死可发生于疾病的任何阶段。猝死可发生于疾病的任何阶段。猝死可发生于疾病的任何阶段。临床表现：多发现于临床表现：多发现于临床表现：多发现于临床表现：多发现于临床表现：多发现于临床表现：多发现于205020502050岁之间。根据病情发展岁之间。根据病情发展岁之间。根据病情发展岁之间。根据病情发展岁之间。根据病情发展岁
12、之间。根据病情发展情况可分为不同类型。情况可分为不同类型。情况可分为不同类型。情况可分为不同类型。情况可分为不同类型。情况可分为不同类型。逍遥型逍遥型逍遥型逍遥型逍遥型逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿阶段；阶段；阶段；阶段；阶段；阶段；缓慢进展型缓慢进展型缓慢进展型缓慢进展型缓慢进展型缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室，此型最多见表现为
13、反复心衰，两侧心室，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改变，变，变，变，变，变， S S S1 11减弱，常有减弱，常有减弱，常有减弱，常有减弱，常有减弱，常有S S S3 33奔马律，心尖部及奔马律，心尖部及奔马律，心尖部及奔马律，心尖部及奔马律，心尖部及奔马律，
14、心尖部及LSBLSBLSB可闻可闻可闻可闻可闻可闻BSMBSMBSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，颈静脉充盈及下肢
15、水肿。当诱因消除和经合理治疗，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复；病情可缓解，但极易反复；病情可缓解，但极易反复；病情可缓解，但极易反复；病情可缓解，但极易反复；病情可缓解，但极易反复；迅速进展型迅速进展型迅速进展型迅速进展型迅速进展型迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；，病情发展迅速，难以控制而死亡；，病情发展迅速，难以控制而死亡；，病情发展迅速，难以控制而死亡；，病情
16、发展迅速，难以控制而死亡；，病情发展迅速，难以控制而死亡；心律失常型心律失常型心律失常型心律失常型心律失常型心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，心衰表现可不突出。心衰表现可不突出。心衰表现可不突出。心衰表现可不突出。心衰表现可不突出。心衰表现可不突出。实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查：x x线线线线检检检检查查查查：心心心心影影影影普普普普遍遍遍遍增增增增大大大大，心心心心脏脏脏脏搏搏搏搏动
17、动动动减减减减弱弱弱弱，肺淤血；肺淤血；肺淤血；肺淤血；ECGECG：以以以以STTSTT改改改改变变变变为为为为主主主主，可可可可有有有有LVLV及及及及双双双双室室室室增增增增大大大大表表表表现现现现，异异异异常常常常病病病病理理理理QQ波波波波酷酷酷酷似似似似心心心心肌肌肌肌梗梗梗梗塞塞塞塞，但但但但无无无无演演演演变变变变过过过过程程程程，晚晚晚晚期期期期可可可可呈呈呈呈QRSQRS低低低低电电电电压压压压，P P波波波波相相相相对对对对增大，心律失常多见且多变；增大，心律失常多见且多变；增大，心律失常多见且多变；增大，心律失常多见且多变；UCGUCG：LVLV及及及及LVOTLVOT
18、明明明明显显显显扩扩扩扩大大大大，室室室室壁壁壁壁活活活活动动动动及及及及二尖瓣波幅减低；二尖瓣波幅减低；二尖瓣波幅减低；二尖瓣波幅减低；血血血血管管管管造造造造影影影影血血血血流流流流动动动动力力力力学学学学检检检检查查查查：VEDVVEDV增增增增大大大大，COCO下下下下降降降降，LVEDPLVEDP、LAPLAP、PCWPPCWP升升升升高高高高，冠冠冠冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。状动脉正常或扩大，室壁活动低下。状动脉正常或扩大，室壁活动低下。状动脉正常或扩大，室壁活动低下。诊断及鉴别：诊断及鉴别：诊断及鉴别：诊断及鉴别： 凡凡凡凡原原原原因因因因不不不不明明明明的的的的心心心心
19、脏脏脏脏扩扩扩扩大大大大、心心心心衰衰衰衰、严严严严重重重重心律失常均应疑及心律失常均应疑及心律失常均应疑及心律失常均应疑及IDCMIDCM。 当当当当出出出出现现现现心心心心尖尖尖尖部部部部BSM+SBSM+S33+S+S4 4及及及及LALA增增增增大大大大时时时时需需需需与与与与RHDRHD的的的的BSM+RDMBSM+RDM鉴鉴鉴鉴别别别别，后后后后者者者者杂杂杂杂音音音音常常常常随随随随心心心心功功功功恶恶恶恶化化化化而而而而减减减减弱弱弱弱，而而而而前前前前者者者者呈呈呈呈相相相相反反反反改改改改变。变。变。变。心脏增大应与心包积液鉴别。心脏增大应与心包积液鉴别。心脏增大应与心包积
20、液鉴别。心脏增大应与心包积液鉴别。UCGUCG是主要的诊断及鉴别方法。是主要的诊断及鉴别方法。是主要的诊断及鉴别方法。是主要的诊断及鉴别方法。治疗及予后：治疗及予后：治疗及予后：治疗及予后： 病病病病程程程程长长长长短短短短不不不不等等等等，早早早早期期期期可可可可发发发发生生生生猝猝猝猝死死死死，但但但但多多多多数死于难治性心衰。数死于难治性心衰。数死于难治性心衰。数死于难治性心衰。 治治治治疗疗疗疗以以以以充充充充分分分分休休休休息息息息为为为为主主主主，心心心心衰衰衰衰加加加加重重重重期期期期应应应应较较较较长长长长时时时时间间间间卧卧卧卧床床床床休休休休息息息息，药药药药物物物物治治治
21、治疗疗疗疗原原原原则则则则与与与与其其其其他他他他心心心心脏脏脏脏病病病病心心心心衰衰衰衰基基基基本本本本相相相相同同同同，但但但但应应应应以以以以血血血血管管管管扩扩扩扩张张张张剂剂剂剂及及及及利利利利尿尿尿尿剂剂剂剂为为为为主主主主，易易易易发发发发生生生生洋洋洋洋地地地地黄黄黄黄强强强强心心心心甙甙甙甙中中中中毒毒毒毒。近近近近年年年年循循循循证证证证医医医医学学学学研研研研究究究究示示示示受受受受体体体体阻阻阻阻滞滞滞滞剂剂剂剂治治治治疗疗疗疗可可可可延延延延长长长长病病病病程程程程，积积积积极极极极治治治治疗疗疗疗（药药药药物物物物及及及及心心心心脏脏脏脏起起起起搏搏搏搏器器器器及及
22、及及AICDAICD）治治治治疗疗疗疗重重重重症症症症心心心心律律律律失失失失常常常常可可可可减减减减低低低低猝猝猝猝死死死死的的的的发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病 以以以以心心心心室室室室肌肌肌肌明明明明显显显显肥肥肥肥厚厚厚厚为为为为特特特特征征征征，尤尤尤尤以以以以左左左左心心心心室室室室肥肥肥肥厚厚厚厚常常常常见见见见，典典典典型型型型者者者者常常常常呈呈呈呈现现现现室室室室间间间间隔隔隔隔非非非非对对对对称称称称性性性性肥肥
23、肥肥厚厚厚厚（亦亦亦亦可可可可见见见见向向向向心心心心性性性性肥肥肥肥厚厚厚厚）。心心心心室室室室容容容容量量量量正正正正常常常常或或或或减减减减少少少少，可可可可有有有有LVOTLVOT狭狭狭狭窄窄窄窄及及及及左左左左室室室室收收收收缩缩缩缩期期期期压压压压力力力力阶阶阶阶差差差差。肥肥肥肥厚厚厚厚心心心心肌肌肌肌顺顺顺顺应应应应性性性性减减减减低低低低，心心心心室室室室充充充充盈盈盈盈受受受受限限限限。根根根根据据据据LVOTLVOT有有有有无无无无狭狭狭狭窄窄窄窄及及及及梗梗梗梗阻阻阻阻，肥肥肥肥厚厚厚厚型型型型心心心心肌肌肌肌病病病病又又又又分分分分为为为为梗梗梗梗阻阻阻阻性性性性及及
24、及及非非非非梗梗梗梗阻阻阻阻性性性性两两两两类类类类。本本本本病病病病多多多多有有有有家家家家族族族族史史史史，属属属属常常常常染色体显性遗传病。染色体显性遗传病。染色体显性遗传病。染色体显性遗传病。1 1、非非非非梗梗梗梗阻阻阻阻性性性性肥肥肥肥厚厚厚厚型型型型心心心心肌肌肌肌病病病病：心心心心肌肌肌肌呈呈呈呈向向向向心心心心性性性性肥肥肥肥厚厚厚厚，心心心心肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞明明明明显显显显肥肥肥肥大大大大，间间间间质质质质结结结结缔缔缔缔组组组组织织织织增增增增生生生生，心心心心肌肌肌肌顺顺顺顺应应应应性性性性下下下下降降降降，心心心心室室室室充充充充盈盈盈盈受受受受限限限限，临临
25、临临床床床床表表表表现现现现轻轻轻轻或或或或无无无无，心心心心脏脏脏脏多多多多无无无无明明明明显显显显扩扩扩扩大大大大，常常常常闻闻闻闻及及及及S S4 4。ECGECG示示示示LVHLVH、STTSTT改改改改变变变变，可可可可有有有有心心心心律律律律失失失失常常常常。UCGUCG可可可可见见见见典典典典型型型型双双双双侧侧侧侧心心心心室室室室对对对对称称称称性性性性增增增增厚厚厚厚，心心心心腔腔腔腔内内内内径径径径多多多多正正正正常常常常，病病病病变变变变进进进进展展展展缓缓缓缓慢慢慢慢，很很很很少少少少出出出出现现现现心心心心力力力力衰衰衰衰竭竭竭竭，有有有有心心心心绞绞绞绞痛痛痛痛时时
26、时时可可可可用用用用BlockerBlocker治治治治疗疗疗疗。本本本本病病病病心心心心肌肌肌肌肥肥肥肥厚厚厚厚实实实实际际际际上上上上是是是是对对对对心心心心肌肌肌肌收收收收缩缩缩缩蛋蛋蛋蛋白白白白内内内内在在在在缺缺缺缺陷陷陷陷的的的的适适适适应应应应不不不不良良良良的的的的表表表表现现现现，心肌重链肌凝蛋白增加。心肌重链肌凝蛋白增加。心肌重链肌凝蛋白增加。心肌重链肌凝蛋白增加。2 2、 梗阻性肥厚型心肌病：梗阻性肥厚型心肌病：梗阻性肥厚型心肌病：梗阻性肥厚型心肌病：病病病病因因因因：目目目目前前前前认认认认为为为为是是是是常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性遗遗遗遗传传传传
27、病病病病，半半半半数数数数以以以以上上上上患患患患者者者者至至至至少少少少有有有有染染染染色色色色体体体体异异异异常常常常类类类类型型型型。表表表表现现现现为为为为儿儿儿儿茶茶茶茶酚酚酚酚胺胺胺胺分分分分泌泌泌泌增增增增加加加加或或或或对对对对其其其其反反反反应应应应异异异异常常常常致致致致心心心心肌肌肌肌细细细细胞胞胞胞钙钙钙钙质质质质负负负负荷荷荷荷过过过过重重重重。另另另另有有有有人人人人发发发发现现现现本本本本病病病病与与与与HLAHLA类型有关（以类型有关（以类型有关（以类型有关（以HLAHLA9 9，,11,11，,B5,B5多见）。多见）。多见）。多见）。病理及病理生理：主要病理
28、改变是左心室病理及病理生理：主要病理改变是左心室病理及病理生理：主要病理改变是左心室病理及病理生理：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚并向心腔突出，致厚并向心腔突出，致厚并向心腔突出，致厚并向心腔突出，致LVOTLVOT狭窄。少数可有狭窄。少数可有狭窄。少数可有狭窄。少数可有RVOTRVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大
29、，狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDPVEDP增增增增高高高高，心心心心室室室室充充充充盈盈盈盈不不不不足足足足；室室室室间间间间隔隔隔隔非非非非对对对对称称称称性性性性增增增增厚厚厚厚及及及及强强强强力力力力收收收收缩缩缩缩致致致致二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣前前前前叶叶叶叶收收收收缩缩缩缩早早早早期期期期异异异异常常常常前前前前向向向向移移移移动动动动（SAMSAM）引引引引起起起起LVOTLVOT动
30、动动动力力力力性性性性梗梗梗梗阻阻阻阻，收收收收缩缩缩缩中中中中晚晚晚晚期期期期狭狭狭狭窄窄窄窄解解解解除除除除。 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣SAMSAM现现现现象象象象可可可可致致致致二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣关关关关闭闭闭闭不不不不全全全全，二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣前前前前组组组组乳乳乳乳头头头头肌肌肌肌移移移移位位位位和和和和瓣瓣瓣瓣叶叶叶叶延延延延长长长长面面面面积积积积增增增增大大大大，老老老老年年年年时时时时后后后后叶叶叶叶瓣瓣瓣瓣环环环环钙钙钙钙化化化化加加加加重重重重前前前前叶叶叶叶向向向向LVOTLVOT移移移移动动动动。LVOTLVOT动动动动力力力力性性性性梗梗梗梗阻阻阻阻，
31、致致致致LVOTLVOT狭狭狭狭窄窄窄窄前前前前、后后后后方方方方出出出出现现现现压压压压力力力力阶阶阶阶差差差差，这这这这种种种种动动动动力力力力性性性性改改改改变变变变常常常常随随随随心心心心肌肌肌肌收收收收缩缩缩缩力力力力增增增增强强强强，心心心心室室室室容容容容量量量量减减减减少少少少、主主主主动动动动脉脉脉脉压压压压力力力力下下下下降降降降而而而而加加加加重，反之则减轻。重，反之则减轻。重，反之则减轻。重，反之则减轻。心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾病晚期
32、可出现泵出功在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退，此时能减退，此时能减退，此时能减退，此时LVOTLVOT狭窄常减轻或消失。狭窄常减轻或消失。狭窄常减轻或消失。狭窄常减轻或消失。临临临临床床床床表表表表现现现现：LVHLVH及及及及LVOTLVOT梗梗梗梗阻阻阻阻损损损损害害害害LVLV舒舒舒舒张张张张功功功功能能能能，减减减减少少少少心心心心肌肌肌肌内内内内毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管及及及及LVLV早早早早期期期期射射射射血血血血量量量量突突突突然然然然减减减减少少少少可可可可致致致致呼呼呼呼吸吸吸吸困困困困
33、难难难难、心心心心悸悸悸悸、心心心心前前前前区区区区疼疼疼疼痛痛痛痛、疲疲疲疲乏乏乏乏、头头头头昏昏昏昏、晕晕晕晕厥厥厥厥及及及及猝猝猝猝死死死死，严严严严重重重重心心心心律律律律失失失失常常常常时时时时有有有有发发发发生生生生，常常常常有有有有抬抬抬抬举举举举性性性性和和和和双双双双重重重重性性性性心心心心尖尖尖尖搏搏搏搏动动动动，恒恒恒恒定定定定的的的的S S4 4，LVOTLVOT处处处处出出出出现现现现喷喷喷喷射射射射性性性性BSMBSM，该该该该杂杂杂杂音音音音于于于于吸吸吸吸入入入入亚亚亚亚硝硝硝硝酸酸酸酸异异异异戊戊戊戊酯酯酯酯或或或或乏乏乏乏氏氏氏氏动动动动作作作作时时时时增增
34、增增强强强强，常常常常有有有有S S2 2逆逆逆逆分分分分裂裂裂裂及及及及双双双双峰峰峰峰脉脉脉脉。 LVLV顺顺顺顺应应应应性性性性 PCWPPCWP出出出出现现现现肺肺肺肺淤淤淤淤血血血血和和和和劳劳劳劳力力力力耐耐耐耐受性受性受性受性 的表现。的表现。的表现。的表现。实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查： X X线线线线检检检检查查查查：心心心心影影影影普普普普遍遍遍遍增增增增大大大大，心心心心脏脏脏脏搏搏搏搏动动动动减减减减弱弱弱弱，肺淤血；肺淤血；肺淤血；肺淤血；ECGECG：以以以以STTSTT改改改改变变变变为为为为主主主主，可可可可有有有有LVLV及及及及双双双双室室
35、室室增增增增大大大大表表表表现现现现，约约约约20%20%患患患患者者者者于于于于、AVFAVF或或或或左左左左胸胸胸胸导导导导联联联联出出出出现现现现深深深深而而而而不不不不宽宽宽宽的的的的QQ波波波波，RRV1V1增增增增高高高高，心心心心尖尖尖尖肥肥肥肥厚厚厚厚时时时时左左左左胸胸胸胸导导导导联联联联可可可可见见见见RR波波波波增增增增高高高高伴伴伴伴深深深深而而而而倒倒倒倒置置置置T T波；波；波；波； UCGUCG：对对对对诊诊诊诊断断断断有有有有重重重重要要要要价价价价值值值值可可可可明明明明确确确确显显显显示示示示心心心心肌肌肌肌肥肥肥肥厚厚厚厚和和和和室室室室间间间间隔隔隔隔肥
36、肥肥肥厚厚厚厚，当当当当IVS/LPWIVS/LPW比比比比值值值值大大大大于于于于1.31.51.31.5时时时时可可可可诊诊诊诊断断断断非非非非对对对对称称称称室室室室间间间间隔隔隔隔增增增增厚厚厚厚，其其其其他他他他异异异异 常常常常 表表表表 现现现现 如如如如 SAMSAM、 LVOTLVOT宽宽宽宽 度度度度 （ 小小小小 于于于于1.8cm1.8cm），心心心心腔腔腔腔大大大大小小小小均均均均可可可可显显显显示示示示。左左左左室室室室造造造造影影影影及及及及冠脉造影：对与冠脉造影：对与冠脉造影：对与冠脉造影：对与IHDIHD鉴别有意义。鉴别有意义。鉴别有意义。鉴别有意义。病程与予
37、后：病程与予后：病程与予后：病程与予后： 病病病病程程程程长长长长短短短短不不不不定定定定，死死死死亡亡亡亡多多多多与与与与心心心心律律律律失失失失常常常常有有有有关关关关，心心心心衰衰衰衰较较较较少少少少见见见见。有有有有下下下下列列列列情情情情况况况况时时时时发发发发生生生生严严严严重重重重心心心心律律律律失常及猝死的可能性增大。失常及猝死的可能性增大。失常及猝死的可能性增大。失常及猝死的可能性增大。1 1、 出现过出现过出现过出现过VTVT者；者；者；者；2 2、 有早年（有早年（有早年（有早年（4040岁）岁）岁）岁）HCMHCM猝死家族史；猝死家族史；猝死家族史；猝死家族史；3 3、
38、 晕厥或晕厥前期史；晕厥或晕厥前期史；晕厥或晕厥前期史；晕厥或晕厥前期史；4 4、 动力性动力性动力性动力性LVOTLVOT压力阶差压力阶差压力阶差压力阶差50mmHg50mmHg；5 5、 运动诱发低血压；运动诱发低血压；运动诱发低血压；运动诱发低血压；6 6、 中中中中 重度重度重度重度MR,LAMR,LA50mm50mm及及及及PAFPAF史；史；史；史；7 7、 有异常心肌灌注证据。有异常心肌灌注证据。有异常心肌灌注证据。有异常心肌灌注证据。防治：防治：防治：防治： 主主主主要要要要为为为为对对对对症症症症治治治治疗疗疗疗，可可可可长长长长期期期期使使使使用用用用RBRB和和和和维维维
39、维拉拉拉拉帕帕帕帕米米米米治治治治疗疗疗疗，可可可可改改改改善善善善心心心心肌肌肌肌顺顺顺顺应应应应性性性性，减减减减轻轻轻轻流流流流出出出出道道道道狭狭狭狭窄窄窄窄，降降降降低低低低心心心心肌肌肌肌耗耗耗耗氧氧氧氧量量量量RBRB可可可可使使使使3550%3550%患患患患者者者者症症症症状状状状好好好好转转转转，尽尽尽尽管管管管RBRB可可可可使使使使心心心心肌肌肌肌松松松松弛弛弛弛性性性性 ，但但但但HRHR心心心心肌肌肌肌舒舒舒舒张张张张 期期期期 充充充充 盈盈盈盈 并并并并 减减减减 少少少少 各各各各 种种种种 因因因因 素素素素 诱诱诱诱 发发发发 的的的的LVOTLVOT狭狭
40、狭狭窄窄窄窄。约约约约60%HCM60%HCM对对对对 受受受受体体体体阻阻阻阻滞滞滞滞剂剂剂剂反反反反应应应应差差差差，而而而而对对对对VerapamilVerapamil反反反反应应应应较较较较好好好好，因后者对因后者对因后者对因后者对LVOTLVOT梗阻作用优于梗阻作用优于梗阻作用优于梗阻作用优于RBRB。胺碘酮与胺碘酮与胺碘酮与胺碘酮与RBRB合用对心律失常有合用对心律失常有合用对心律失常有合用对心律失常有较好疗效。较好疗效。较好疗效。较好疗效。 无无无无特特特特别别别别指指指指征征征征时时时时应应应应慎慎慎慎用用用用血血血血管管管管扩扩扩扩张张张张剂剂剂剂、强强强强心心心心药药药药及
41、及及及利利利利尿尿尿尿剂剂剂剂。出出出出现现现现收收收收缩缩缩缩功功功功能能能能不不不不全全全全时时时时可可可可使使使使用用用用正正正正性性性性收收收收缩缩缩缩能能能能药药药药物物物物，但但但但剂剂剂剂量量量量应应应应减少。减少。减少。减少。 对对对对严严严严重重重重患患患患者者者者可可可可切切切切开开开开或或或或切切切切除除除除肥肥肥肥大大大大肌肌肌肌束束束束并并并并做做做做MVRMVR，AFAF者者者者可可可可予予予予电电电电复复复复律律律律并并并并予予予予抗抗抗抗凝治疗。凝治疗。凝治疗。凝治疗。限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病 本本本本病病病病以以以以单单单单侧侧侧侧或或
42、或或双双双双侧侧侧侧心心心心室室室室充充充充盈盈盈盈受受受受限限限限和和和和舒舒舒舒张张张张容容容容量量量量下下下下降降降降为为为为特特特特征征征征，但但但但收收收收缩缩缩缩功功功功能能能能和和和和室室室室壁壁壁壁厚厚厚厚度度度度正正正正常常常常或或或或近近近近正正正正常常常常，可可可可有有有有间间间间质质质质纤纤纤纤维维维维化化化化增增增增加加加加。可可可可为为为为特特特特发发发发性性性性也也也也可可可可伴伴伴伴有有有有其其其其它它它它疾疾疾疾病病病病，如如如如淀淀淀淀粉粉粉粉样样样样变变变变伴伴伴伴有有有有或或或或不不不不伴伴伴伴有有有有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。嗜酸细胞增多的心内膜心
43、肌疾病。嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。 病病病病因因因因不不不不十十十十分分分分清清清清楚楚楚楚，可可可可能能能能与与与与心心心心内内内内膜膜膜膜的的的的病病病病毒毒毒毒或或或或寄寄寄寄生生生生虫虫虫虫感感感感染染染染有有有有关关关关。自自自自体体体体免免免免疫疫疫疫、营营营营养养养养不不不不良良良良摄摄摄摄取取取取过过过过多多多多富富富富含含含含五五五五羟羟羟羟色色色色胺胺胺胺食食食食物物物物与与与与本本本本病病病病发发发发生有一定关系。生有一定关系。生有一定关系。生有一定关系。 多多多多见见见见于于于于热热热热带带带带地地地地区区区区的的的的心心心心肌肌肌肌心
44、心心心内内内内膜膜膜膜纤纤纤纤维维维维化化化化和和和和温温温温带带带带的的的的LofflersLofflers心心心心肌肌肌肌病病病病。心心心心内内内内膜膜膜膜心心心心肌肌肌肌疤疤疤疤痕痕痕痕常常常常累累累累及及及及一一一一侧侧侧侧或或或或二二二二侧侧侧侧心心心心室室室室，加加加加之之之之心心心心腔腔腔腔附附附附壁壁壁壁血血血血栓栓栓栓使使使使心心心心腔腔腔腔变变变变小小小小甚甚甚甚至至至至闭闭闭闭塞塞塞塞，心心心心室室室室充充充充盈盈盈盈明明明明显显显显受受受受限限限限，常常常常伴伴伴伴有有有有房房房房室室室室瓣瓣瓣瓣病病病病变变变变。本本本本病病病病起起起起病病病病缓缓缓缓慢慢慢慢，临临临
45、临床床床床表表表表现现现现酷酷酷酷似似似似缩缩缩缩窄窄窄窄性性性性心心心心包包包包炎炎炎炎。X X线线线线检检检检查查查查常常常常示示示示心心心心影影影影增增增增大大大大，心心心心内内内内膜膜膜膜钙钙钙钙化化化化阴阴阴阴影影影影。UCGUCG示示示示内内内内膜膜膜膜增增增增厚厚厚厚，心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。致心律失常性右室发育不良：致心律失常性右室发育不良：致心律失常性右室发育不良：致心律失常性右室发育不良： 临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为右右右右心心心心室室室室扩扩扩扩大
46、大大大和和和和RVEFRVEF，而而而而LVLV仅仅仅仅轻轻轻轻度度度度或或或或未未未未受受受受累累累累，RVRV可可可可出出出出现现现现局局局局部部部部室室室室壁壁壁壁瘤瘤瘤瘤，节节节节段段段段性性性性扩扩扩扩张张张张，局局局局部部部部运运运运动动动动减减减减弱弱弱弱。ECGECG可可可可见见见见右右右右胸胸胸胸导导导导V V1313QRSQRS波波波波群群群群有有有有EpsilonEpsilon波波波波或或或或局局局局部部部部时时时时限限限限延延延延长长长长110msec,T110msec,Tv1v4v1v4倒倒倒倒置置置置，反反反反复复复复出出出出现现现现LBBBLBBB型型型型持持持持
47、续续续续或或或或非非非非持持持持续续续续型型型型VTVT和和和和频频频频发发发发VPBs.VPBs.如如如如心心心心室室室室晚晚晚晚电电电电位位位位阳阳阳阳性性性性时时时时，予予予予后后后后差差差差可可可可予予予予RFRF消消消消融融融融或或或或手手手手术术术术治治治治疗疗疗疗。心心心心内内内内膜膜膜膜心心心心肌肌肌肌活活活活检检检检呈呈呈呈心心心心肌肌肌肌纤纤纤纤维维维维脂脂脂脂肪肪肪肪变变变变性性性性，常常常常有有有有阳阳阳阳性性性性家家家家族族族族史史史史，本本本本病需与右室流出心动过速鉴别。病需与右室流出心动过速鉴别。病需与右室流出心动过速鉴别。病需与右室流出心动过速鉴别。 特特特特异
48、异异异性性性性心心心心肌肌肌肌病病病病是是是是指指指指原原原原因因因因已已已已明明明明确确确确或或或或是是是是全全全全身身身身疾疾疾疾病病病病的的的的一一一一部部部部分分分分表表表表现现现现，按按按按病病病病因因因因可可可可分分分分为为为为感感感感染染染染性性性性、代代代代谢谢谢谢性性性性、全全全全身身身身性性性性（自自自自体体体体免免免免疫疫疫疫病病病病）、家家家家族族族族遗遗遗遗传传传传性性性性、神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉性性性性、过敏及毒性反应等。过敏及毒性反应等。过敏及毒性反应等。过敏及毒性反应等。 近近近近有有有有人人人人提提提提出出出出缺缺缺缺血血血血性性性性心心心心肌肌肌肌
49、病病病病，临临临临床床床床表表表表现现现现似似似似DCMDCM但但但但收收收收缩缩缩缩功功功功能能能能受受受受损损损损程程程程度度度度不不不不能能能能用用用用冠冠冠冠状状状状动动动动脉脉脉脉疾疾疾疾病病病病和和和和缺缺缺缺血血血血损损损损伤伤伤伤程程程程度度度度充充充充分分分分解解解解释。释。释。释。 高高高高血血血血压压压压心心心心肌肌肌肌病病病病表表表表现现现现为为为为LVHLVH伴伴伴伴心心心心腔腔腔腔扩扩扩扩张张张张型型型型或或或或限限限限制制制制型型型型心心心心肌肌肌肌病病病病并并并并有有有有心心心心衰衰衰衰表表表表现现现现。亦亦亦亦属属属属继继继继发发发发性性性性心心心心肌肌肌肌病
50、病病病范范范范畴畴畴畴，但但但但目目目目前前前前尚尚尚尚未未未未被采用此命名。被采用此命名。被采用此命名。被采用此命名。 围围围围产产产产期期期期心心心心肌肌肌肌病病病病：围围围围产产产产期期期期发发发发生生生生的的的的心心心心肌肌肌肌病病病病变变变变伴伴伴伴心心心心衰衰衰衰表表表表现现现现，病病病病因因因因虽虽虽虽未未未未完完完完全全全全明明明明确确确确但但但但与与与与围围围围产产产产期期期期特特特特别别别别是是是是妊妊妊妊娠娠娠娠中中中中毒毒毒毒症症症症及及及及高高高高血血血血压密切相关。压密切相关。压密切相关。压密切相关。 多多多多数数数数特特特特异异异异性性性性心心心心肌肌肌肌病病病病
51、均均均均有有有有心心心心腔腔腔腔扩扩扩扩大大大大、病病病病理理理理生生生生理理理理，临临临临床床床床表表表表现现现现和和和和治治治治疗疗疗疗与与与与扩扩扩扩张张张张型型型型心肌病类似。心肌病类似。心肌病类似。心肌病类似。Determine the number of present factors among:Serum sodium100Serum creatine180 mol/lPrior decompensationIf 0 FactorClass High survival75%Class intermediatesurvivalIf 100 9+Serum creatine180
52、10+Serum sodium 134,138 7 +Serum sodium 70 5If 1 FactorIf 2 FactorsIf 3 or 4 FactorsIf 21ClassificationalgorithmofsevereClassificationalgorithmofsevereischemiccardiomyopathyischemiccardiomyopathyprognosticclasses:Scoreprognosticclasses:Scoredistributionand1yearsurvivalratedistributionand1yearsurviva
53、lrateischemic cardiopathydilated cardiomyopathyscores n 1-year survival(%) 5 56 78.3 520 128 58.2 21 35 25.7scores n 1-year survival(%)15 121 82.6 1519 29 58.6 19 29 24.1心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎（MyocarditisMyocarditis）首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科首都医科大学宣武医院心内科师树英师树英师树英师树英心肌炎属于心肌病范畴，按病理可分心肌炎属于心肌病范畴，按病理
54、可分心肌炎属于心肌病范畴，按病理可分心肌炎属于心肌病范畴，按病理可分为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌病也称心肌炎。可分为三大类。病也称心肌炎。可分为三大类。病也称心肌炎。可分为三大类。病也称心肌炎。可分为三大类。1 1、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；2
55、2、感染因子不明；、感染因子不明；、感染因子不明；、感染因子不明；3 3、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结缔组织病、药物性缔组织病、药物性缔组织病、药物性缔组织病、药物性 、毒素和肉样瘤。、毒素和肉样瘤。、毒素和肉样瘤。、毒素和肉样瘤。重点介绍病毒性心肌炎。重点介绍病毒性心肌炎。重点介绍病毒性心肌炎。重点介绍病毒性心肌炎。一、病原：一、病原：一、病原：一、病原： 嗜嗜嗜嗜心心心心性性性性病病病病毒毒毒毒1010多多多多余余余余种种种种，以以以以柯柯柯柯萨萨萨萨奇奇奇奇病病病病毒毒毒毒，
56、肠肠肠肠道道道道孤孤孤孤儿儿儿儿病病病病毒毒毒毒、艾艾艾艾柯柯柯柯病病病病毒毒毒毒、流流流流感感感感病病病病毒毒毒毒较较较较常常常常见，前者以见，前者以见，前者以见，前者以1515型最多见。型最多见。型最多见。型最多见。二、发病机理：二、发病机理：二、发病机理：二、发病机理：1 1、病病病病毒毒毒毒直直直直接接接接侵侵侵侵犯犯犯犯心心心心脏脏脏脏（心心心心肌肌肌肌、心心心心包包包包内内内内可可可可分分分分离离离离出出出出，萤萤萤萤光光光光抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，电电电电镜镜镜镜检检检检查查查查可可可可见见见见病病病病毒毒毒毒颗颗颗颗粒；粒；粒；粒；2 2、病病病病毒毒毒毒感感感感染染
57、染染引引引引起起起起过过过过敏敏敏敏或或或或自自自自家家家家免免免免疫疫疫疫反反反反应应应应（体体体体液液液液+ +细胞）细胞）细胞）细胞）3 3、劳劳劳劳累累累累、缺缺缺缺氧氧氧氧、营营营营养养养养不不不不良良良良、创创创创伤伤伤伤、细细细细菌菌菌菌感感感感染染染染为为为为病病病病毒毒毒毒侵侵侵侵犯犯犯犯心心心心脏脏脏脏或或或或激激激激活活活活原原原原存存存存在在在在于于于于机机机机体体体体的的的的病病病病毒而发病。毒而发病。毒而发病。毒而发病。三、临床表现及诊断三、临床表现及诊断三、临床表现及诊断三、临床表现及诊断1 1 1、前前前前前前驱驱驱驱驱驱症症症症症症状状状状状状：50%50%5
58、0%有有有有有有感感感感感感染染染染染染史史史史史史，感感感感感感染染染染染染后后后后后后潜潜潜潜潜潜伏伏伏伏伏伏期期期期期期一一一一一一般般般般般般121212周周周周周周，少少少少少少数数数数数数同同同同同同时时时时时时发发发发发发生生生生生生，无无无无无无前前前前前前驱驱驱驱驱驱感感感感感感染染染染染染者者者者者者可可可可可可能能能能能能系系系系系系原原原原原原体体体体体体内内内内内内病病病病病病毒毒毒毒毒毒因因因因因因诱诱诱诱诱诱因因因因因因活动，感染：呼吸道或肠道症状。活动，感染：呼吸道或肠道症状。活动，感染：呼吸道或肠道症状。活动，感染：呼吸道或肠道症状。活动，感染：呼吸道或肠道症
59、状。活动，感染：呼吸道或肠道症状。2 2 2、心心心心心心肌肌肌肌肌肌损损损损损损伤伤伤伤伤伤：复复复复复复极极极极极极波波波波波波STTSTTSTT改改改改改改变变变变变变最最最最最最常常常常常常见见见见见见，约约约约约约占占占占占占52%52%52%，QTQTQT延延延延延延长长长长长长改改改改改改变变变变变变波波波波波波动动动动动动时时时时时时示示示示示示病病病病病病变变变变变变活活活活活活动动动动动动，改改改改改改变变变变变变持持持持持持续续续续续续少少少少少少变变变变变变示示示示示示灶灶灶灶灶灶性性性性性性瘢瘢瘢瘢瘢瘢痕痕痕痕痕痕增增增增增增生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。生
60、，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。3 3 3、心心心心心心律律律律律律失失失失失失常常常常常常：常常常常常常见见见见见见，各各各各各各类类类类类类型型型型型型均均均均均均有有有有有有，与与与与与与体体体体体体温温温温温温不不不不不不成成成成成成比比比比比比例例例例例例的的的的的的窦窦窦窦窦窦速速速速速速很很很很很很重重重重重重要要要要要要，各各各各各各种种种种种种早早早早早早搏搏搏搏搏搏及及及及及及传传传传传传导导导导导导阻阻阻阻阻
61、阻滞滞滞滞滞滞常常常常常常见见见见见见（可可可可可可见见见见见见并并并并并并行行行行行行心心心心心心律律律律律律）。可为炎症活动表现或病变修复的结果。可为炎症活动表现或病变修复的结果。可为炎症活动表现或病变修复的结果。可为炎症活动表现或病变修复的结果。可为炎症活动表现或病变修复的结果。可为炎症活动表现或病变修复的结果。4 4 4、心心心心心心脏脏脏脏脏脏增增增增增增大大大大大大：发发发发发发生生生生生生率率率率率率大大大大大大于于于于于于50%50%50%，一一一一一一般般般般般般为为为为为为轻轻轻轻轻轻中中中中中中度度度度度度增增增增增增大大大大大大，且且且且且且在在在在在在一一一一一一定定
62、定定定定时时时时时时间间间间间间内内内内内内多多多多多多可可可可可可恢恢恢恢恢恢复复复复复复。心心心心心心影影影影影影明明明明明明显显显显显显增增增增增增大大大大大大而而而而而而无无无无无无奔奔奔奔奔奔马马马马马马律律律律律律或或或或或或在在在在在在短期内明显缩小者应注意有无心包积液。短期内明显缩小者应注意有无心包积液。短期内明显缩小者应注意有无心包积液。短期内明显缩小者应注意有无心包积液。短期内明显缩小者应注意有无心包积液。短期内明显缩小者应注意有无心包积液。5 5 5、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、
63、奔马律、杂音。、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。6 6 6、实验室检查：、实验室检查：、实验室检查：、实验室检查：、实验室检查：、实验室检查：2/32/32/3中性中性中性中性中性中性WBCWBCWBC，1/31/2ESR1/31/2ESR1/31/2ESR，心肌，心肌，心肌，心肌，心肌，心肌酶活性酶活性酶活性酶活性酶活性酶活性 （GOTGOTGOT、CPKMBCPKMBCPKMB、LDHLDHLDH等），但变化较轻、等），但变化较轻、等），但变化较轻、等），但变化较轻、等），但变化较轻、等
64、），但变化较轻、持续时间短。持续时间短。持续时间短。持续时间短。持续时间短。持续时间短。病毒学检查：病毒学检查：病毒学检查：病毒学检查：病毒学检查：病毒学检查：（1 1 1）咽、粪中分离出病毒；）咽、粪中分离出病毒；）咽、粪中分离出病毒；）咽、粪中分离出病毒；）咽、粪中分离出病毒；）咽、粪中分离出病毒； （2 2 2）血清中，型特异性）血清中，型特异性）血清中，型特异性）血清中，型特异性）血清中，型特异性）血清中，型特异性“ “ “中和中和中和中和中和中和” ” ”血凝抑制血凝抑制血凝抑制血凝抑制血凝抑制血凝抑制“ “ “补体结合补体结合补体结合补体结合补体结合补体结合” ” ”抗体滴度四周内
65、有四倍以上增加或降低；抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低；抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低；抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低；抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低；抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低； （3 3 3）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到病毒颗粒；病毒颗粒；病毒颗粒；病毒颗粒；病毒颗粒；病毒颗粒；（4 4 4）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包
66、中找到型特）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不能否定诊断；血清抗体能否定诊断；血清抗体能否定诊断；血清抗体能否定诊断；
67、血清抗体能否定诊断；血清抗体能否定诊断；血清抗体4 4 4倍以上变化示新近病毒感染，倍以上变化示新近病毒感染，倍以上变化示新近病毒感染，倍以上变化示新近病毒感染，倍以上变化示新近病毒感染，倍以上变化示新近病毒感染，效价可持续数月效价可持续数月效价可持续数月效价可持续数月效价可持续数月效价可持续数月 数年。数年。数年。数年。数年。数年。vv诊断诊断诊断诊断早期、轻症、隐匿型易漏诊。早期、轻症、隐匿型易漏诊。早期、轻症、隐匿型易漏诊。早期、轻症、隐匿型易漏诊。当当当当上上上上感感感感后后后后体体体体温温温温已已已已降降降降或或或或静静静静息息息息状状状状态态态态下下下下持持持持续续续续窦窦窦窦速速
68、速速或或或或反反反反复复复复VPBSVPBS、BBBBBB、STTSTT异异异异常常常常，心心心心影影影影增增增增大，心衰等并存或单独存在时应疑及此病。大，心衰等并存或单独存在时应疑及此病。大，心衰等并存或单独存在时应疑及此病。大，心衰等并存或单独存在时应疑及此病。vv完整的诊断标准：完整的诊断标准：完整的诊断标准：完整的诊断标准：（1 1）有有有有明明明明确确确确心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害证证证证据据据据： 心心心心电电电电活活活活动动动动异异异异常常常常（STTSTT、节节节节律律律律）；心心心心形形形形异异异异常常常常；心心心心肌肌肌肌酶酶酶酶学学学学改改改改变变变变； 心心心心功
69、功功功异异异异常常常常； 心心心心肌肌肌肌活活活活检检检检，间间间间质性心肌炎。质性心肌炎。质性心肌炎。质性心肌炎。（2 2）有有有有肯肯肯肯定定定定病病病病毒毒毒毒感感感感染染染染证证证证据据据据： 前前前前驱驱驱驱感感感感染染染染史史史史；有阳性病毒实验室检查。有阳性病毒实验室检查。有阳性病毒实验室检查。有阳性病毒实验室检查。（3 3）能排除其他心肌损害疾病：）能排除其他心肌损害疾病：）能排除其他心肌损害疾病：）能排除其他心肌损害疾病：IHDIHD、甲亢、甲亢、甲亢、甲亢、药物、电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。药物、电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。药物、电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。药物
70、、电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。（4 4）与）与）与）与 受体兴奋征候群（多见于青年人，受体兴奋征候群（多见于青年人，受体兴奋征候群（多见于青年人，受体兴奋征候群（多见于青年人，心率多变，心率多变，心率多变，心率多变，ECGECG有非特异有非特异有非特异有非特异STTSTT改变、早搏，改变、早搏，改变、早搏，改变、早搏，服用心得安后服用心得安后服用心得安后服用心得安后ECGECG及症状改善或消失）；及症状改善或消失）；及症状改善或消失）；及症状改善或消失）；MVPMVP（特殊体征，（特殊体征，（特殊体征，（特殊体征，UCGUCG）鉴别。）鉴别。）鉴别。）鉴别。四、治疗四、治疗四、治疗四、治疗
71、1 1、休休休休息息息息：应应应应卧卧卧卧床床床床至至至至体体体体温温温温下下下下降降降降后后后后3 34 4周周周周，心心心心衰者休息时间延长。衰者休息时间延长。衰者休息时间延长。衰者休息时间延长。2 2、防治诱因：治疗细菌感染等。、防治诱因：治疗细菌感染等。、防治诱因：治疗细菌感染等。、防治诱因：治疗细菌感染等。3 3、促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。、促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。、促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。、促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。大剂量大剂量大剂量大剂量VitC35giv12VitC35giv12次次次次/ /日，日，日，日，10151015天；抗病毒，降心肌微血管渗
72、透性，促进天；抗病毒，降心肌微血管渗透性，促进天；抗病毒，降心肌微血管渗透性，促进天；抗病毒，降心肌微血管渗透性，促进心肌代谢，增加心肌对葡萄糖的利用，激心肌代谢，增加心肌对葡萄糖的利用，激心肌代谢，增加心肌对葡萄糖的利用，激心肌代谢，增加心肌对葡萄糖的利用，激活活活活ATPATP酶及多种酶及多种酶及多种酶及多种SHSH基酶加速心肌修复；基酶加速心肌修复；基酶加速心肌修复；基酶加速心肌修复；代谢促进剂：代谢促进剂：代谢促进剂：代谢促进剂： ATPATP、辅酶、辅酶、辅酶、辅酶AA、细胞色素、细胞色素、细胞色素、细胞色素CC；极化液；极化液；极化液；极化液；肌苷肌苷肌苷肌苷 200400mgiv
73、12200400mgiv12次次次次/ /日，日，日，日，910910天；天；天；天； 4 4、抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰、抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰、抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰、抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰素及诱导剂；素及诱导剂；素及诱导剂；素及诱导剂；5 5、激素：不宜过早使用，指征：、激素：不宜过早使用，指征：、激素：不宜过早使用，指征：、激素：不宜过早使用，指征：病情持续活动；病情持续活动；病情持续活动；病情持续活动；病毒血症及自体免疫明显；病毒血症及自体免疫明显；病毒血症及自体免疫明显；病毒血症及自体免疫明显；严重严重严重严重AVBAVB、心衰、
74、休克；、心衰、休克；、心衰、休克；、心衰、休克；心包炎长期不愈；心包炎长期不愈；心包炎长期不愈；心包炎长期不愈；激素使用可抑制免疫机能有利病毒存激素使用可抑制免疫机能有利病毒存激素使用可抑制免疫机能有利病毒存激素使用可抑制免疫机能有利病毒存在、扩散，病程迁延。在、扩散，病程迁延。在、扩散，病程迁延。在、扩散，病程迁延。6 6、并发症治疗：心衰、休克、心律失常。、并发症治疗：心衰、休克、心律失常。、并发症治疗：心衰、休克、心律失常。、并发症治疗：心衰、休克、心律失常。五、预后：五、预后：五、预后：五、预后：取决于病情，一般成人优于小儿，取决于病情，一般成人优于小儿，取决于病情，一般成人优于小儿，取决于病情，一般成人优于小儿，520%520%遗留永久损害，少数死亡，也遗留永久损害，少数死亡，也遗留永久损害，少数死亡，也遗留永久损害，少数死亡，也可转变至充血型心肌病。可转变至充血型心肌病。可转变至充血型心肌病。可转变至充血型心肌病。
