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1、Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University1 病毒性心肌炎病毒性心肌炎心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症Department Of Pediatrics儿科学教研室 杨爱君病毒性心病毒性心肌炎肌炎Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University（Viral Moycarditis VMC）Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University3 了解本病的了解本病的发发病机制病机制 掌握本病的掌握本病的临
2、临床表床表现现和和诊诊断断标标准准 熟悉本病的治熟悉本病的治疗疗方法方法 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University4概概 述述 Introduction病毒性心肌炎（病毒性心肌炎（Viral Moycarditis. VMC）是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵是感染性心肌疾病的一个亚类，是病毒侵犯心肌所致的，以犯心肌所致的，以心肌炎性病变心肌炎性病变为主要表为主要表现的疾病。现的疾病。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University5概概 述述 Introduc
3、tion病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，病毒感染心肌后，对心肌产生直接损伤，或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出。变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出。引起心内膜、心包的炎性病变。引起心内膜、心包的炎性病变。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University6概概 述述 Introduction在在1919世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异世纪初，心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心肌疾病。常的心肌疾病。2020世纪初，由于认识到冠世纪初，由于认识到冠状动脉梗塞是引起
4、心肌病的主要原因，心状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因，心肌炎这一诊断渐被人淡忘。肌炎这一诊断渐被人淡忘。2020世纪后半叶，世纪后半叶，在死亡病人尸解中发现：在死亡病人尸解中发现：VMCVMC占有很高的比占有很高的比例！例！ Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University7概概 述述 Introduction19561956年，年，JavettJavett等，首先在南非约翰内斯等，首先在南非约翰内斯堡某产院证实了柯萨奇堡某产院证实了柯萨奇B3B3病毒引起病毒引起1010名婴名婴儿心肌炎流行。儿心肌炎流行。VMCVMC首次被证实。与
5、此同时首次被证实。与此同时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的报不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的报道。道。VMCVMC再度受到重视。再度受到重视。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University8概概 述述 Introduction19771977年，我国儿科开始系统研究年，我国儿科开始系统研究VMCVMC，并成，并成立省市立省市VMCVMC协作组。协作组。19781978年九省市协作组制年九省市协作组制定了诊断依据，后经定了诊断依据，后经4 4年试用，年试用，19831983年定稿。年定稿。19941994年于山东威海、年于山东威
6、海、19991999年于云南昆明分年于云南昆明分别二次修订，成为我国现代儿科临床别二次修订，成为我国现代儿科临床VMCVMC的的诊断标准。诊断标准。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University9流行病学流行病学VMCVMC发病隐匿，流行病学难以估计，大多数发病隐匿，流行病学难以估计，大多数来源于死后尸解。现已证实来源于死后尸解。现已证实VMCVMC是猝死的原是猝死的原因之一，因之一，4040岁前成人猝死病例中，岁前成人猝死病例中，20%20%是由是由心肌炎所致。在回顾或前瞻性研究中发现，心肌炎所致。在回顾或前瞻性研究中发现，死后
7、常规尸解死后常规尸解VMCVMC的患病率为的患病率为1-7%1-7%。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University10病因病因Etiology现有资料表明，现有资料表明，20余种病毒均可引起余种病毒均可引起VMC。其中。其中肠道病毒肠道病毒最常见，最常见，CVB1-6型病毒更多见。近年来型病毒更多见。近年来由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒由于细胞毒性药物的应用，致命性巨细胞病毒（CMV）渐增多；丙肝病毒（）渐增多；丙肝病毒（HCV）不但可引起）不但可引起急性急性VMC，亦可引起慢性，亦可引起慢性VMC。除以上病毒外，。除
8、以上病毒外，还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突变均引起突变均引起VMC。 Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University11病因病因Etiology近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征征(ADIS)(ADIS)病人不断的增加，已从这些病人病人不断的增加，已从这些病人心肌中发现免疫缺陷病毒心肌中发现免疫缺陷病毒1 1（HIV-1HIV-1）RNARNA。（但在小儿却无此发现），进一步研究指（但在小儿却无此发现），进一步研究指出，出，HIV-1H
9、IV-1并不感染胎儿的心肌。并不感染胎儿的心肌。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University12病因病因Etiology美国心脏病学会发表的一项公报称：近美国心脏病学会发表的一项公报称：近1010年来发现数种年来发现数种腺病毒腺病毒均可引起儿童左心室均可引起儿童左心室功能障碍。因此建议：儿科医生遇有流感功能障碍。因此建议：儿科医生遇有流感样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应样症状后的患儿，有明显乏力或气短，应注意腺病毒引起注意腺病毒引起VMCVMC的可能。国内资料亦有的可能。国内资料亦有腺病毒引起儿童腺病毒引起儿童VMCVMC的
10、报道。的报道。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University13病因病因Etiology病毒感染病毒感染柯萨奇病毒（柯萨奇病毒（B组和组和A组）组）埃可病毒埃可病毒脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒腺病毒腺病毒传染性肝炎病毒传染性肝炎病毒流感和副流感病毒流感和副流感病毒麻疹病毒麻疹病毒单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒流行性腮腺炎病毒等。流行性腮腺炎病毒等。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University14腮腺炎腮腺炎Beijing Friendship Hospital, Capi
11、tal Medical University15麻疹麻疹Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University16水痘水痘Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University17手足口病手足口病Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University18发病机制发病机制病毒直接侵害心肌病毒直接侵害心肌细胞和体液免疫反应细胞和体液免疫反应Beijing Friendship Hospital, Capital Medical Un
12、iversity19发病机制发病机制病毒直接侵害心肌病毒直接侵害心肌病毒病毒心肌细胞的相关受体心肌细胞的相关受体心肌细胞（复制）心肌细胞（复制）心肌细胞变性、坏死和溶解心肌细胞变性、坏死和溶解Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University20发病机制发病机制细胞和体液免疫反应细胞和体液免疫反应病毒病毒抗心肌抗体、白细胞介素抗心肌抗体、白细胞介素-I，肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子和和干扰素等干扰素等细胞黏附因子细胞黏附因子细胞毒性细胞毒性T细胞（细胞（CD8+）心肌组织心肌组织Beijing Friendship Hospital, C
13、apital Medical University21 心肌细胞：心肌细胞： 心肌细胞间质水肿心肌细胞间质水肿 心肌细胞溶解、心肌细胞溶解、变性、细胞侵润变性、细胞侵润 重者：间质增生、瘢痕形成重者：间质增生、瘢痕形成心肌炎侵害顺序：心肌炎侵害顺序： 左室后壁、室间隔左室后壁、室间隔右心右心双房双房心肌病理改变心肌病理改变Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University22心肌病理改变心肌病理改变Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University23心肌病理改变心肌病理改变
14、Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University24症状特点症状特点 1 表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程表现轻重不一，取决于年龄和急性或慢性过程 2 预后大多良好预后大多良好 3 部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、部分病人起病隐匿，有乏力、活动受限、心悸、胸痛症状胸痛症状 4 少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克（乱、心源性休克（cardiogenic shock），甚至），甚至猝死（猝死（sudden death） 5 少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心
15、肌病少部分病人呈慢性进程，演变为扩张性心肌病临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University25多有轻重不等的前驱症状：多有轻重不等的前驱症状： 发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮发热、周身不适、咽痛、肌痛、腹泻及皮疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现，疹等，某些病毒感染疾病有其特殊表现，如麻疹、流行性腮腺炎等如麻疹、流行性腮腺炎等临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University26体征体征 心尖区第一心音低钝，部分有奔马律（主要）心尖区第
16、一心音低钝，部分有奔马律（主要） 一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音一般无明显器质性杂音，有心脏并发症有杂音 心包炎：心包摩擦音心包炎：心包摩擦音 两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微两肺出现罗音和肝脾肿大，心界明显扩大，脉搏微弱，血压下降弱，血压下降 （循环衰竭）（循环衰竭） 临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University27心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭）心脏功能减退的表现（左心衰竭或右心衰竭） 症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌症状：尿少、水肿、腹胀、多汗、心慌 气短、咳嗽气短、咳嗽 体
17、征：心动过速、心脏扩大、体征：心动过速、心脏扩大、 末梢循环障碍、生长发育障碍末梢循环障碍、生长发育障碍临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University28右心衰竭表现右心衰竭表现 肝大肝大 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝颈静脉回流征（肝颈静脉回流征（） 向心性水肿：胸水、腹水、心包积液向心性水肿：胸水、腹水、心包积液临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University29左心衰竭表现左心衰竭表现 呼吸急促、呼吸困难呼吸急促、呼吸困难 咳泡沫痰咳泡沫
18、痰 紫绀紫绀 重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音重者端坐呼吸、肺部喘鸣音与水泡音临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University30Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University31按病情轻重：按病情轻重： 轻型轻型 中间型中间型 重型重型按时间分期：按时间分期： 急性期：急性期：一般病程在半年一般病程在半年以内。以内。 迁延期：迁延期：临床症状反复出临床症状反复出现，病程多在半年以上现，病程多在半年以上 慢性期：慢性期：进行性心脏增大，进行性心脏增大，反
19、复心力衰竭或心律失常。反复心力衰竭或心律失常。 临床表现临床表现Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University32一般无症状，心电图可见早博或一般无症状，心电图可见早博或T T波改变。波改变。心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、心肌受累明显时，可有心前区不适、胸闷、心悸、头晕、乏力等；头晕、乏力等；心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马心脏有轻度扩大、伴心动过速、心音低钝及奔马律。律。心电图可表现频发早博、心动过速、或心电图可表现频发早博、心动过速、或度以上度以上房室传道阻滞，可导致心力衰竭及昏厥等。房室传道阻滞，可导
20、致心力衰竭及昏厥等。临床表现临床表现-轻型轻型Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University33患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、患儿突然发生心源性休克，表现烦躁不安、面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发面色灰白、皮肤发亮、四肢冷湿及末梢发绀等，可在数日或数小时内猝死。绀等，可在数日或数小时内猝死。如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，如反复发生心力衰竭，则心脏明显扩大，可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差。可并发严重心律失常或栓塞等，预后很差。临床表现临床表现-重症重症Beijing Friendship Hospital,
21、Capital Medical University34心电图心电图X线线超声心动超声心动血生化血生化病毒学病毒学辅助检查辅助检查Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University35多样性，多样性，动态改变动态改变 严重的心律失常：各种期前收缩严重的心律失常：各种期前收缩 室上性和室性心动过速室上性和室性心动过速 房颤和室颤房颤和室颤 度或度或度房室传导阻滞度房室传导阻滞 心肌缺血改变：心肌缺血改变：T T波降低、波降低、STSTT T段改变段改变 异常异常Q Q波波辅助检查辅助检查心电图心电图Beijing Friendship
22、Hospital, Capital Medical University36室性早搏室性早搏Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University37Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University38轻型轻型:心影正常心影正常伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显扩大，合并心包积液时增大更显著。扩大，合并心包积液时增大更显著。可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸可伴有肺淤血或肺水肿，有时可见少量胸腔积液。腔积液。辅助检查辅助检查X线线Beij
23、ing Friendship Hospital, Capital Medical University39Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University40Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University41房室大小房室大小心室收缩功能心室收缩功能心包积液心包积液瓣膜功能瓣膜功能辅助检查辅助检查超声心动超声心动Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University42、磷酸激酶、磷酸激酶(CPK)： 早期多有增高早
24、期多有增高 以以CK-MB（来自心肌的特异性酶）增高为主（来自心肌的特异性酶）增高为主、心肌肌钙蛋白（、心肌肌钙蛋白（cTnl-cTnt） 特异性敏感性优于特异性敏感性优于CK-MB 持续时间长周持续时间长周辅助检查辅助检查血生化血生化Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University43早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液早期，咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒中分离出病毒 （结合血清抗体测定才更有意义（结合血清抗体测定才更有意义 ）ELISA法，如恢复期血清抗体滴比急性期有法，如恢复期血清抗体滴比急性期有4倍以
25、倍以上增高，病程早期血中特异性上增高，病程早期血中特异性IgM抗体滴度在抗体滴度在1:128以上亦有诊断意义以上亦有诊断意义. PCR方法和原位杂交方法和原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据辅助检查辅助检查病毒学病毒学Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University441.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。心功能不全、心源性休克或心脑综合征。2.心脏扩大心脏扩大(X线、超声心动图线、超声心动图)3.心电图改变有明显心律失常、心电图改变有明显心律失常、ST-T改变改变(持续持续4天天以上伴动态变化以上
26、伴动态变化)、心肌梗塞样图型、或运动试验、心肌梗塞样图型、或运动试验阳性之一。阳性之一。4.血清血清CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或或cTnT）阳性阳性.。 诊断主要指标诊断主要指标Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University451.发病同时或前一个月内有病毒感染史发病同时或前一个月内有病毒感染史 2.有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心有明显乏力、苍白多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状前区不适、手足凉、肌痛或腹痛等症状(至少至少2项项)，小，小婴儿可有拒食
27、、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行婴儿可有拒食、发绀、四肢凉等，新生儿可结合流行病学史考虑诊断病学史考虑诊断 3.心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速4.心电图有轻度异常心电图有轻度异常 5.发病数月内血清发病数月内血清LDH，-HBDH或或AST增高增高诊断次要指标诊断次要指标Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University461.自患儿心包液，心包，心肌或心内膜分离到病毒，或特异性抗体阳性。2.自患儿粪便，咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。3.病
28、程早期患儿血中特异性IgM抗体滴度在1：128以上阳性。4.用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿心肌或血中查到病毒核酸。诊断诊断病原学诊断依据病原学诊断依据Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University47具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二具有主要指标二项，或主要指标一项及次要指标二项者项者(含心电图指标一项含心电图指标一项)，可临床诊断心肌炎。可临床诊断心肌炎。同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎。同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎。在发病同时伴有其他系统病毒感染者在发病同时伴有其他系统病毒感染者(如
29、腮腺炎等如腮腺炎等)，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可考虑心肌炎亦系病毒感染引起。肌炎亦系病毒感染引起。诊断诊断确诊条件确诊条件Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University48凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作凡不具备确认条件，但临床怀疑心肌炎时，可作为为给予必要的治疗并长期随诊。在给予必要的治疗并长期随诊。在随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎。随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎。在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病，先天
30、性房室传导阻滞，天性房室传导阻滞，Q-T间期延长综合征，川崎间期延长综合征，川崎病，病，B受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物受体功能亢进症，以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变。引起的心电图改变。诊断诊断Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University49风湿性心肌炎风湿性心肌炎中毒性心肌炎中毒性心肌炎先天性心脏病先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症原发性心肌病原发性心肌病代谢性疾病引起的心肌损害代谢性疾病引起的心肌损害鉴别诊断鉴别诊断Beijing Friendship Hospital, Capital Med
31、ical University50休息休息 休息不仅减轻机体的氧耗量，同时亦可减少病毒的复制，动物实验表明：当强迫患有心肌炎的小鼠活动时，心肌中病毒可比安静状态下增加500倍。治疗治疗TreatmentBeijing Friendship Hospital, Capital Medical University51急性期：休息到退热后3-4周周有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息，以减轻心脏负担总的休息时间：3-6个月个月，随后根据具体情况逐渐增加活动量治疗休息治疗休息Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University52抗病
32、毒：早期病人抗病毒：早期病人 周周抗生素抗生素治疗治疗抗感染抗感染Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University53,二磷酸果糖二磷酸果糖: 剂量：剂量：100250mg/kg， 疗程：疗程： 1014天天护心通（里尔统）VitC100200mg/kgdCOQ10VitE中药生脉饮、黄芪口服液治疗治疗改善心肌营养改善心肌营养Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University54丙种球蛋白丙种球蛋白(IVIG) 作用机制：通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害适应症：重症心肌炎剂
33、量：g/kg，分2-3天静脉滴注治疗治疗TreatmentBeijing Friendship Hospital, Capital Medical University55皮质激素皮质激素 适应症：1.重型病人合并心源性休克、致死性心律紊乱（度房室传导阻滞、室性心动过速） 2.慢性自身免疫性心肌炎 氢化可的松 10mg/kg.d治疗治疗Treatment（通常不主张使用）（通常不主张使用）Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University56控制心衰控制心衰治治疗各种心律失常各种心律失常抢救心源性休克救心源性休克治疗治疗Treatme
34、ntBeijing Friendship Hospital, Capital Medical University57心衰的治疗心衰的治疗洋地黄洋地黄制剂制剂给药给药法法洋地黄化洋地黄化总量总量（mg/kg）每日每日平均平均维持维持量量效力效力开始开始时间时间效力效力最大最大时间时间中毒作中毒作用消失用消失时间时间效力完效力完全消失全消失时间时间地高辛地高辛口服口服2岁岁0.050.061/5洋地洋地黄化量黄化量h48h12天天47天天2岁岁0.030.05总量总量1.5mg静脉静脉口服量的口服量的1/22/3分次分次10min12h西地兰西地兰静脉静脉2岁岁0.030.041530min12
35、h1天天24天天2岁岁0.020.03Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University58心衰的治疗心衰的治疗利尿剂：利尿剂：降低心室的充盈压血管活性药物：血管活性药物：正性肌收缩药血管紧张素转换酶抑制剂：血管紧张素转换酶抑制剂：减轻血管的紧张度静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒张压。而积极的降低血管的充盈压，可预防肠道内毒素的释放，从而减轻免疫反映。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University59 辅辅 助助 器器 械械 治治 疗疗：双心室起搏器：早期起搏器
36、是经胸腔置入心外膜电极，现采用以静脉双心室起搏。使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步。恢复室间隔的机械同步。可使心输出量增加，全身血管阻力降低。亦可同时加入除颤器，可大大减少死亡率。膜肺（Extracoporeal Membrane Oxygenation ECMO）：ECMO对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果，并可减少继发扩张心肌病的可能。治疗治疗TreatmentBeijing Friendship Hospital, Capital Medical University60心肌炎的疗程心肌炎的疗程明确心肌炎：绝对卧床个月，休息半年，明确心肌炎：绝对卧床个月，休息半年，免体力
37、活动年，一般需用药年。免体力活动年，一般需用药年。普通心肌炎：休息个月普通心肌炎：休息个月可疑心肌炎：休息个月可疑心肌炎：休息个月Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University61第十三章第四节第十三章第四节心内膜弹力纤维增生症心内膜弹力纤维增生症Endocardial fibroelastosisBeijing Friendship Hospital, Capital Medical University62目的要求目的要求了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理改变熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与
38、治疗Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University63心内膜弹力纤维增生症(endoeardialfibroelastosisEFE)是一种原因不明、病死率高的心肌病.Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University64病理改变病理改变心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生病变以左心室为主Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University65病因病因原因未明部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来心内膜供血不足及缺氧Beij
39、ing Friendship Hospital, Capital Medical University66病因病因病毒感染遗传因素遗传代谢性疾病继发于血液动力学的改变免疫因素其他：宫内缺氧致心内膜发育障碍、淋巴管阻塞、妊娠早期服用某些药物Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University67临床表现临床表现 分为三型分为三型暴发型急性型慢性型Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University68临床表现临床表现 暴发型暴发型起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁
40、不安心动过速、心音减低、奔马律；肺部干湿罗音；肝脏增大；少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死此型多见于6个月内的婴儿Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University69临床表现临床表现急性型急性型发病年龄同暴发型起病较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧常并发支气管肺炎，肺部出现细湿罗音部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞如不及时治疗多数死于心力衰竭Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University70临床表现慢性型慢性型症状同急性型但进展缓慢患儿生长发育多较落后经适当治
41、疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University71辅助检查辅助检查心电图：多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左右心室合并肥大；可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞X线：以左心室肥大为主，左心缘搏动减弱、肺纹理增多超声心动图：可准确测量心内膜厚度、显示心内膜回声强弱情况，对临床诊断EFE具有极大的帮助.Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University72辅助检查辅助检查必要时可做左心导管检查：左室舒张压增高
42、，其波形具有诊断意义选择性造影可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University73诊诊 断断发病年龄特点：多数于1岁以内发病临床表现：以充血性心力衰竭为主辅助检查：心电图、X线、超声心动图、左心导管检查等Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University74治治 疗疗本病如不治疗大多于2岁以前死亡对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好且有痊愈可能Beijing Friendship Hospital, Capital Medical
43、 University75治治 疗疗传统内科治疗B肾上腺素能受体阻滞剂心肺联合支持治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗外科治疗Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University76治疗治疗传统内科治疗传统内科治疗洋地黄洋地黄:控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消控制心力衰竭，需长期服用，停药指征：症状消失，失，X线、心电图恢复正常后线、心电图恢复正常后12年方可停药年方可停药肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素：如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症如泼尼松。可减轻心内膜、心肌的炎症反应改善心肌功能及营养，减少心肌坏死及心肌自身免反应改善心肌功能及
44、营养，减少心肌坏死及心肌自身免疫损害可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量疫损害可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能。剂量为为1.5mg(kgd)，6-8周后减量，当减至周后减量，当减至2.5-5mgd时时作为维持量，至心电图正常、作为维持量，至心电图正常、X线胸片心脏接近正常时逐线胸片心脏接近正常时逐渐停药。疗程渐停药。疗程1-1.5年年。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University77治疗治疗传统内科治疗传统内科治疗3、免疫抑制剂:用于应用泼尼松34周后心影缩小仍不明显者。环磷酰胺：200mgm2静脉滴注，间隔1015d
45、重复一次，连用5次，或环磷酰胺2mg(kgd)，早餐后一次顿服，服3个月，停2个月。再开始第2个疗程一般需要3-4个疗程。同时小剂量泼尼松维持至心影正常4、血管紧张素转换酶抑制剂：EFE患儿肾素一血管紧张素系统(RAS)明显激活Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University78治疗治疗传统内科治疗传统内科治疗5、其他：心力衰竭严重患者需加用扩血管药物和利尿剂以减轻心脏的前后负荷合并感染者应积极抗感染治疗。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University79治疗治疗B肾上
46、腺素能受体阻滞剂肾上腺素能受体阻滞剂减低心肌耗氧量。减低心肌耗氧量。第一代：对第一代：对B受体呈非选择性。如吗噻洛尔受体呈非选择性。如吗噻洛尔 第二代：对第二代：对B受体选择性强，但无扩张血管作用。如阿替受体选择性强，但无扩张血管作用。如阿替洛尔洛尔 第三代：对第三代：对B受体选择性强，扩张血管作用是其主要特点受体选择性强，扩张血管作用是其主要特点之一常用卡维地洛尔之一常用卡维地洛尔Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University80治疗治疗心肺联合支持治疗心肺联合支持治疗在传统治疗基础上经鼻持续气道正压(NCPAP)或机械通气(间
47、歇正压通气+呼气末正压IMV+PEEP)心肺支持。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University81治疗治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗EFE与自身免疫有关，故可给予激素及丙种球蛋白治疗（IVIG)。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University82治疗治疗外科治疗外科治疗药物难以控制的因瓣膜反流造成的心力衰竭。应进行瓣膜置换手术及心脏移植术Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University83总总 结结心内膜弹力纤维增生症临床表现主要为早期充血性心力衰竭，临床上很容易误诊为支气管肺炎并心衰对于起病急，突发心力衰竭，要考虑心内膜弹力纤维增生症的诊断。心脏彩超可明确诊断，X线胸片，心电图检查对诊断本病也有一定的帮助。只要能做到早期诊断，及时、规律、长期合理治疗，就能提高患儿的生命质量，而且部分有可能痊愈。Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University84
