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1、Tumor of the skull颅骨肿瘤仅占骨瘤中颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.81.8，大多可引起头局部肿块，按病变性质可分为三类：，大多可引起头局部肿块，按病变性质可分为三类：（一）原发性颅骨肿瘤（一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：较少见，包括：良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。细胞瘤及纤维瘤等。恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。 （二）继发性颅骨肿瘤有：（二）继发性颅骨肿瘤
2、有： 良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。恶性：转移癌，神经母细胞瘤，恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板
3、增厚及石骨症等。板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。 颅骨骨瘤颅骨骨瘤】骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤以骨瘤以1130岁最多，男性多于女性。岁最多，男性多于女性。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分
4、叶状边缘光滑的高密致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。明显，内板多有增厚。附病例：顶骨骨瘤附病例：顶骨骨瘤 【颅骨骨软骨瘤颅骨骨软骨瘤】骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单
5、发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于1030岁，男性多于女性。岁，男性多于女性。X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。附病例：左额骨骨软骨瘤附病例：左额骨骨软骨瘤 附病例：左额骨骨软骨瘤附病例：左额骨骨软骨瘤 左颞骨岩部骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤 【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂
6、瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果。织，也可以是外伤后的结果。CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。组织密度，增强后无明显强化。CT值常在值常在-70120HU之间。
7、之间。MRI :囊肿多呈长囊肿多呈长T1 、长、长T2 为主的混杂信号为主的混杂信号MRI 增强通常不强化。由于囊内容物成分不同增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也如混有陈旧性出血也可见短可见短T1 长长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。现。附病例：左侧颞骨表皮样囊肿附病例：左侧颞骨表皮样囊肿右侧颞顶表皮样囊肿右侧颞顶表皮样囊肿 颅骨皮样囊肿 皮样囊肿内为脂肪密度皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常值多为负值，常在在-1510HU之间。之间。 【颅骨骨肉瘤颅骨骨肉瘤】骨肉瘤年龄分布较广，骨肉瘤年龄分布较广，
8、70%为为1025岁，全身骨岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%2.0%，好发于青年，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉；人，疼痛和肿块是最常见的主诉；X线多见不规则线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。附病例：右侧额骨肉瘤附病例：右侧额骨肉瘤病史：男性，病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛痛2月入院。查体：右额部包块一个，
9、月入院。查体：右额部包块一个，2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠清。固定表面，质中，界欠清。固定表面皮肤未见破损。皮肤未见破损。CT扫描所见：右侧上颌窦区见肿扫描所见：右侧上颌窦区见肿块影，右侧上颌窦及额骨骨质破坏，右侧额叶见块影，右侧上颌窦及额骨骨质破坏，右侧额叶见略高密度灶，略高密度灶，CT值约为值约为48.2Hu。全身其他部位均。全身其他部位均未见肿瘤病灶。手术所见肿瘤位于额骨向外浸润未见肿瘤病灶。手术所见肿瘤位于额骨向外浸润颞肌，未浸及硬脑膜。颞肌，未浸及硬脑膜。 【颅骨软骨母细胞瘤颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。
10、占全部骨肿唐的0 8-1.0 。由。由Codman首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和和Lichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨细胞瘤钙化的软骨巨细胞瘤 ”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。四肢长管状骨的骨骺区。55位于干骺板，再侵及骺部和位于干骺板，再侵及骺部和干骺端干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心；一般有二次
11、骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位以外的不典型部位 。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于长骨者大，好发于40一一60岁男略多于女岁男略多于女附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。患者：女性，患者：女性，60岁。右耳闷塞岁。右耳闷塞1月余无头痛。月余无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常 。CT：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质
12、破坏，大小约：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约2.0 cm x 2.3 cm。软组织样密度平扫。软组织样密度平扫CT值约值约46.8HU，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入 外耳道内，大小约外耳道内，大小约0.5cm x 0.8 cm向前内向前内突向颅内。突向颅内。 MRI：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，T1WI呈稍中等信号呈稍中等信号,T2WI为低信号其内信号不均向右为低信号其内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳道突入。侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳道突入
13、。手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连与硬脑膜粘连 病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及质可见软骨样分化及“格子样格子样”钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。免疫组化：免疫组化：S-100（）、）、 CD68( +)、MAC387(-)、AE1AE3(-)、Actin部分部分() 、CD3
14、1(-) 。病理诊断：软骨母细胞瘤。病理诊断：软骨母细胞瘤。 【颅骨成骨细胞瘤颅骨成骨细胞瘤】骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的0.24%，好发于脊柱（，好发于脊柱（44%），次为长骨、管状骨（），次为长骨、管状骨（29%）、手及足）、手及足骨（骨（18%），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约1.5:1，多好发于，多好发于11 30 岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨
15、瘤相似，有丰富血病理表现为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母供，呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨化。化。X 线及线及CT 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。M R I在在T1WI 上呈低信号，上呈低信号，T2WI 上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而Gd-DTPA 增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上
16、该肿瘤以富于血管增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。别。附病例：左额眶骨母细胞瘤。附病例：左额眶骨母细胞瘤。患者男，患者男，30 岁，于岁，于20 年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀
17、痛不适。物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗，视网膜无异常渗出及出血斑块。出及出血斑块。CT示示(图图13) ：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约7.8 cm，其内见游离骨块，内板，其内见游离骨块，内板向颅内突入达第向颅内突入达第3脑室，左侧额叶、颞叶及第脑室，左侧额叶、颞叶及第3脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第3脑
18、室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。楚。MRI 示示(图图4 7) ：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约8.5 cm 6.5 cm 6.0 cm，T1WI 以稍低信号为主，以稍低信号为主，T 2WI 呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚，分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚
19、，Gd-DTPA 增强后见肿块向颅骨生长，并向下增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一直径约累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一直径约4 cm 类似囊类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室膜蛋壳样钙化，与硬
20、膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。 【颅骨血管瘤颅骨血管瘤】骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma of bone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的较少见，据国内统计约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的，占良性骨肿瘤的2.6%。任。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少
21、见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。状型和毛细血管型两种。 【临床要点临床要点】 本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。 X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；颇似日光放射）； 颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏
22、区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。状骨针。 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。 颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WI呈等或低信号，呈等或低信号，T2WI均呈明显高信号；可均呈明显高信号；可见放射状排列的低信
23、号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规整，且软组颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规整，且软组织肿胀明显织肿胀明显 附病例：顶骨血管瘤附病例：顶骨血管瘤 颅骨血管瘤（颅骨血管瘤（MRI） 颅骨海绵状血管瘤颅骨海绵状血管瘤男性，男性，41岁，发现右顶部无痛性包块岁，发现右顶部无痛性包块6年。年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX
24、3cm，质硬，基底不能移动，表皮正，质硬，基底不能移动，表皮正常。常。CT示右顶骨低密度影，示右顶骨低密度影，病理诊断：颅骨海绵状血管瘤病理诊断：颅骨海绵状血管瘤 【颅骨转移瘤颅骨转移瘤】颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球
25、形肿块。临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：临床表现：1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。感。3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。 诊断依据：诊断依据：1.有原发癌源的明确诊
26、断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。全身一般情况较差。2.头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。3.颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应。颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应。 4.肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。附病例：肺癌右枕骨转移附病例：肺癌右
27、枕骨转移 广泛颅骨转移广泛颅骨转移 【颅骨骨化性纤维瘤颅骨骨化性纤维瘤】骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫
28、描病变可以强化。可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤 【颅骨骨纤维异常增殖症颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细
29、胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病
30、次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。颅骨骨纤维异常增殖症的颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象：征象：CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以等、低以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在为主异常信号，病灶边缘在T1WI和和T2WI上可有高信号，也较有特征。上可有高信号，也较有特征。 病变骨有膨胀性改变。病变骨有膨胀性改变。可累及多骨。可累及多骨。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。 附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症增殖
31、症 蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症增殖症 （MRI） 【颅骨骨巨细胞瘤颅骨骨巨细胞瘤】骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的占骨肿瘤的5 一一15，仅次于骨软骨瘤。好发，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为年龄为2040岁，年轻患者发病比较高，个别报岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。道也有要幼儿发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生
32、于长骨干数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。上，而原发于颅骨的极为罕见。附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤 【颅骨纤维黄色瘤颅骨纤维黄色瘤】纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变， 为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人岁以下儿童，偶发于成人好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。好发
33、于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，沫细胞，晚期可发生纤维组织增生， 颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的突眼和颅骨地图样
34、缺损组成的Christian主征称为主征称为Hand-Schuller-Christain病。病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。附病例：左侧额骨纤维黄色瘤附病例：左侧额骨纤维黄色瘤 【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】郎格罕细胞组织细胞增生症（郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans c
35、ell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，原称组织细胞增生症X，是，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称病，简称L-S病），汉病），汉-薛薛-柯综合柯综合征，（征，（Hand-Schuller-Christian病，简称病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。）。附病例：颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症附病例：颅骨郎格罕细胞组织细胞增
36、生症 【颅骨嗜酸性肉芽肿颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占部位，病变多为单发，约占7085%。症状体症症状体症:1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发
37、或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：其发展分四个阶段：(1)增殖期；增殖期；(2)肉芽期；肉芽期；(3)黄色肿块期；黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。本病主要以手术治疗为主
38、，术后加用放疗。单发者预后较佳。 附病例：右额骨嗜酸性肉芽肿附病例：右额骨嗜酸性肉芽肿 左枕骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿 【颅骨韩薛柯病颅骨韩薛柯病】1、发病年龄：多见于、发病年龄：多见于24岁，岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。官均可损害。2、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，缺
39、损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。肩胛骨和乳突等异常受累。3、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。4、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。【颅骨动脉瘤样骨囊肿颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：动脉瘤样骨囊肿的诊断要点： 好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端好发于青少年及青
40、壮年长骨干骺端或骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔CT及及MRI显示囊内有液显示囊内有液-液平面具有特殊性液平面具有特殊性MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性附病例：右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿附病例：右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿 【血管外皮瘤侵犯颅骨血管外皮瘤侵犯颅骨】血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，增生形成，较少见，50 为恶性，可
41、发生于任何年龄，为恶性，可发生于任何年龄，以以2069岁最多，约占岁最多，约占34；男女之比为；男女之比为2 ：1。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。种器官。1994年年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤 。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破广泛转移者，转移主要为
42、肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。坏，少有淋巴转移。 【颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤】骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在40岁以上男性与女性之比约岁以上男性与女性之比约2 1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。
43、多发者其痛范围很广。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约约40%50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型骨膜
44、反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。40以上的病人尿中以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。蛋白阳性。 【颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤】 【颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤】 【颅骨浆细胞瘤颅骨浆细胞瘤】浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5
45、 1。好发于成年人或老年人，通常在。好发于成年人或老年人，通常在4050岁以后发岁以后发病，少见于病，少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的3 5 ，其中颅骨的单发，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，性浆细胞瘤在临床上更是少见， 目前国内文献报道不多。目前国内文献报道不多。颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂多信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为T1WI等或稍低信号，等
46、或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边界清楚，等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。并可造成骨质破坏。附病例：左侧颞骨浆细胞瘤附病例：左侧颞骨浆细胞瘤女性，女性，53岁。因乏力、恶心岁。因乏力、恶心3个月余入院。个月余入院。查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约一大小约6cm 5 cm的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右=3 mm：3 mm，光反应，光反应(+)。神经系统无局限性体征，四肢肌力。神经系统无局限性体征，四肢肌力V级，双巴级，双巴氏征氏征(一一)。
47、血常规：白细胞血常规：白细胞41 10 L，血红蛋白，血红蛋白73 gL，血小板，血小板13010 L。尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白(+)。血生化检查：总蛋白血生化检查：总蛋白4820 mmolL，白蛋白，白蛋白2840 mmolL，球蛋白球蛋白l980mmolL，肌酐，肌酐24570 gmolL，尿素氮，尿素氮l595 mmolL。 【颅骨骨样骨瘤颅骨骨样骨瘤】骨样骨瘤于骨样骨瘤于1935年由年由Jaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应，周围可有较大的骨反
48、应区。区。1030岁最多见，但也可见于岁最多见，但也可见于1岁以下的婴儿或岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为性比女性多见，发病率为2 1。下肢的发病率约为上肢的。下肢的发病率约为上肢的3倍，发生于倍，发生于躯干骨者较少见。颅骨骨样骨瘤更是罕见；胫骨和股骨最多见，约占躯干骨者较少见。颅骨骨样骨瘤更是罕见；胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出现病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后
49、期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。肿胀，但受累区很少。典型的典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。 附病例：左侧顶枕部骨样骨瘤附病例：左侧顶枕部骨样骨瘤患者女性患者女性, 28岁。于岁。于10年前无诱因左枕顶部出现包块年前无诱因左枕顶部出现包块,无头晕头痛无头晕头痛,无无恶心、呕吐恶心、呕吐,未引起重视。此后肿块进行性增大未
50、引起重视。此后肿块进行性增大,仍无头晕头痛仍无头晕头痛,无恶无恶心、呕吐等症状。对症治疗效果欠佳心、呕吐等症状。对症治疗效果欠佳,为进一步诊治住入我院。专科为进一步诊治住入我院。专科查体查体:头颅左枕顶部隆起性包块头颅左枕顶部隆起性包块,约约5. 0 cm 5. 0 cm,质硬质硬,边界尚清边界尚清,无红肿无红肿,无活动无活动,无压痛及波动感。神经系统检查阴性。无压痛及波动感。神经系统检查阴性。CT表现表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密度不均其内密度不均,颅颅骨外板变薄骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实部分骨皮质中断
51、。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常质密度正常,未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常形态未见异常,中线结构无移位中线结构无移位(图图1, 2) 。手术中所见手术中所见:以包块为中心做一长约以包块为中心做一长约6 cm“S”形切口形切口,依次切开皮肤、依次切开皮肤、皮下皮下,达颅骨达颅骨,枕顶骨见一大小约枕顶骨见一大小约6. 5 cm 3. 7 cm瘤骨瘤骨,颅骨外板变薄颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨膜骨剥分离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。术后骨凿从根部切除瘤组织。术后病理病理:
52、 (颅骨左枕顶部颅骨左枕顶部)骨样骨瘤骨样骨瘤(图图3, 4) 。 前颅骨底巨大骨样骨瘤前颅骨底巨大骨样骨瘤 右侧额骨骨样骨瘤右侧额骨骨样骨瘤 【汗腺癌侵犯颅骨汗腺癌侵犯颅骨】汗腺癌（汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体的各部位，以头皮
53、较多见。皮损为单发性淡可发生于身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。组织病理示肿红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结转移，则需行外科根治手术。转移，则需行外科根治手术。【颅骨鳞状细胞癌颅骨鳞状细胞癌】鳞状细胞癌（鳞状细胞癌（squamous c
54、ell carcinoma）亦称皮样癌，主要从有鳞）亦称皮样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。此状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。多发于多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴岁以上的男性，常见于面部、头皮、下
55、唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相粘连形成坚硬的肿块，不及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相
56、粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有明显疼痛，易转移，预后不良。有明显疼痛，易转移，预后不良。 【颅骨淋巴瘤颅骨淋巴瘤】恶性淋巴瘤分为恶性淋巴瘤分为HD和和NHD两类，多见于两类，多见于1060 ，其中以，其中以3O60岁岁多见。多见。HD主要
57、侵犯中枢骨骼主要侵犯中枢骨骼(77)，四肢骨少见，四肢骨少见(23)，主要见于脊柱、，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主弥漫改变为主(65)，而单骨单灶少见，而单骨单灶少见(34)。病灶大小不一，主灶。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达横径较宽。溶骨改变达1425，病灶边界不整齐，可见硬化边。，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达以硬化为主达1545，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占和硬化混合存在占4160。NHD主要
58、以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较范围较HD大。影像学以溶骨改变为主大。影像学以溶骨改变为主(77)，可见硬化边。以硬化，可见硬化边。以硬化为主者占为主者占43，混合型，混合型16 。骨膜反应常见，病变区可产生病理。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。【颅骨血管母细胞型脑膜瘤颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据显微镜下的组织结构和细胞形态的不同根据显微镜下的组织结构和细胞形态的不同, 目前将脑膜目前将脑膜瘤分为瘤分为7 种
59、亚型种亚型: (1) 上皮型上皮型; (2) 纤维母细胞型纤维母细胞型; (3) 过过渡型渡型; (4)砂粒体型砂粒体型; (5) 血管母细胞型血管母细胞型; 乳头型乳头型; (7) 间间变变(恶性恶性) 型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型管外皮型, 尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网, 但是前者归属于良性但是前者归属于良性,后者由于易复发后者由于易复发, 常有转移常有转移, 被纳入被纳入良恶性之间良恶性之间, 偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在
60、影像表现上与脑膜瘤类似粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似, 但由于肉管生长丰富但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显, 性质偏良性性质偏良性, 所以在骨质所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化。破坏同时往往伴随骨质增生、硬化。混合型脑膜瘤，侵犯颅骨混合型脑膜瘤，侵犯颅骨 【白血病侵犯颅骨白血病侵犯颅骨】白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有50 70 的的白血病患儿可侵犯骨骼白血病患儿可侵犯骨骼 ，而侵犯颅骨临床较少见。，而侵犯颅骨
61、临床较少见。侵犯颅骨时有以下几种表现：侵犯颅骨时有以下几种表现：1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。出现细小的沙粒状透亮区。2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约25mm，分布不均匀。，分布不均匀。3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋、溶骨性改变：相对较多见，
62、多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。附病例：附病例：图图4：颅脑：颅脑CT平扫示脑实质内未见明显异常。平扫示脑实质内未见明显异常。图图5：颅脑：颅脑CT平扫骨窗示后枕骨内外板均有增厚，局部骨质破坏，并见高密度坏死骨。平扫骨窗示后
63、枕骨内外板均有增厚，局部骨质破坏，并见高密度坏死骨。图图6：骨髓片示增生极度活跃，粒系、红系极为减少，成熟红细胞大小不一，淋巴细胞明显增多，以大原始及幼稚淋：骨髓片示增生极度活跃，粒系、红系极为减少，成熟红细胞大小不一，淋巴细胞明显增多，以大原始及幼稚淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见。巴细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见。图图7：血片示白细胞数无明显减少，粒细胞比例大致正常，可见晚幼粒细胞，成熟红细胞大小不一，计数：血片示白细胞数无明显减少，粒细胞比例大致正常，可见晚幼粒细胞，成熟红细胞大小不一，计数100个红细个红细胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例大致正常，偶见幼稚淋巴细胞，血小
64、板散在可见，可见巨大血小板。胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例大致正常，偶见幼稚淋巴细胞，血小板散在可见，可见巨大血小板。 【幽灵骨幽灵骨】幽灵骨：常称为大块骨溶解症幽灵骨：常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等
65、。大块骨综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在质溶解症早在1078年由年由Jackson首先描述。首先描述。1954年年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。关。1974年年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。则认为系骨内血管畸形所致。 本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过例。发病原因不明，与内本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道
66、的不超过例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但
67、发病年龄可从婴儿期到岁，无性组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到
68、一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。X线表现线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收
69、为其病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。 【额骨内板骨质增生症额骨内板骨质增生症】额骨内板骨质增生（额骨内板骨质增生（HFI）是一额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中）是一额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或也有报道，在这些患者中必须排
70、除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或Pagets病。病。 HFI在普通人群中的发病率约为在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多见（男：女可高达。女性多见（男：女可高达1：9），老年妇女可达），老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关。文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名“代谢性颅骨病代谢性颅骨病”。相关因素包括：。相关因素包括：1 Morgagnis综合征（综合征（AKA Morgagni-Stewart-Morel综合征）
71、：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病（包括智力障碍）综合征）：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病（包括智力障碍）2 内分泌异常：内分泌异常：A 肢端肥大（生长激素水平升高）肢端肥大（生长激素水平升高）B 催乳素水平升高催乳素水平升高3代谢异常代谢异常A血磷酸盐过多血磷酸盐过多B肥胖肥胖4弥漫性、特发性骨质增生（弥漫性、特发性骨质增生（DISH）。）。临床表现临床表现 HFI可无任何症状，因其他原因行影像学检查时发现。症状和体征包括：高血压、癫痫、头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、可无任何症状，因其他原因行影像学检查时发现。症状和体征包括：高血压、癫痫、头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、
72、情绪低落、歇斯底里、易疲劳和缄默。情绪低落、歇斯底里、易疲劳和缄默。HFI的头痛发生率较普通人群高。的头痛发生率较普通人群高。 评估评估 为排除上述相关因素，可考虑以下化验检查：测定生长激素、为排除上述相关因素，可考虑以下化验检查：测定生长激素、催乳素、磷酸盐、碱性磷酸酶（以排除催乳素、磷酸盐、碱性磷酸酶（以排除Pagets病）。病）。X-线片显示额骨增厚且中线部位不受累为特征性表现。偶可向顶骨和枕骨发展。线片显示额骨增厚且中线部位不受累为特征性表现。偶可向顶骨和枕骨发展。CT常表现为常表现为5-10mm的骨质增厚，有些达的骨质增厚，有些达4cm。骨扫描：骨扫描：HIF通常显示中度的核素摄取（通常密度低于转移灶）。通常显示中度的核素摄取（通常密度低于转移灶）。HIF铟铟-111白细胞扫描（常用于检测隐性感染）也可显示核素聚集（假阳白细胞扫描（常用于检测隐性感染）也可显示核素聚集（假阳性）。性）。
