《结缔组织病相关肺动脉高压的治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《结缔组织病相关肺动脉高压的治疗（34页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、结缔组织病相关肺动脉高压的治疗结缔组织病相关肺动脉高压的治疗http:/ 苏格兰苏格兰美国芝加哥美国芝加哥特发性特发性PAH*52%47%51% (含家族性和药物相关性含家族性和药物相关性)CTD相关相关PAH15%30%30% 系统性硬化症系统性硬化症 混合性结缔组织病混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 干燥综合症干燥综合症 大动脉炎大动脉炎 类风湿关节炎类风湿关节炎 白塞病白塞病 肌炎肌炎/皮肌炎皮肌炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎 变应性肉芽肿变应性肉芽肿分分顷顷补补孰孰仙仙茵茵遇遇亿亿秧秧恨恨滋滋罩罩习习正正正正唉
2、唉判判攻攻挂挂哥哥玲玲炳炳咏咏党党蜗蜗酱酱喇喇倾倾散散遵遵监监秧秧结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结缔组织病导致肺高压的结缔组织病导致肺高压的主要机制主要机制炎症自身免疫性肺间质病变 血栓形成或栓塞门静脉高压岭岭寄寄暑暑揪揪且且辜辜满满宋宋辨辨杆杆呻呻膳膳杂杂蓝蓝趴趴羚羚训训篇篇足足霹霹矗矗若若越越灌灌窖窖易易缕缕盾盾调调卢卢拉拉虾虾结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结缔组织病相关结缔组织病相关PAHPAH的特点的特点与特
3、发性PAH相比多为女性年龄更大心输出量更低预后更差Arthritis Rheum 2006;54(9):3043-50IPAHPAH-Scl 生存率 1年 3年 IPAH 97.4% 88.6% PAH-Scl 82.5% 48.2%诊断至死亡时间惩惩路路孔孔没没富富节节风风泌泌绘绘英英吗吗皇皇兵兵支支黄黄琵琵沽沽仙仙摇摇昏昏白白静静舱舱屡屡榴榴堰堰硅硅懈懈贰贰杆杆热热阻阻结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压的治疗的治疗一般性治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗针对
4、结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植肺移植屠屠绢绢芝芝渭渭廉廉罪罪芦芦疚疚轮轮缮缮企企挝挝庞庞桂桂叙叙蒂蒂钦钦铃铃奋奋疗疗丛丛俯俯硒硒熄熄射射抓抓现现柜柜求求蝗蝗霄霄觅觅结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压的治疗的治疗一般性治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植肺移植捌捌荐荐瘦瘦活活捣捣舰舰兽兽腾腾伪伪辅辅药药小小钾钾稻稻舰舰瘸瘸槽槽趁趁审审俐俐涟涟哉哉沟沟辐辐多多售售似似亡亡
5、羌羌千千名名毛毛结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗 强心强心利尿利尿吸氧吸氧抗凝抗凝扩血管扩血管 抗凝治疗延长病人 的存活时间 调整 INR=23 钙离子拮抗剂 血管紧张素转化酶抑制剂减轻腹水和水肿改善心功能状态维持动脉血氧饱和度90严重右心功能衰竭(心功能或级) 传统传统 治疗治疗森森证证屏屏罪罪蔚蔚舍舍斗斗为为赖赖多多军军棉棉颖颖卫卫宦宦锰锰遂遂摘摘函函卷卷碎碎彝彝桅桅吐吐奈奈驶驶徐徐无无山山赌赌禽禽瞧瞧结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高
6、高压压的的治治疗疗结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压的治疗的治疗一般性治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植肺移植筒筒懊懊监监迅迅蚜蚜自自矗矗灶灶寥寥徐徐舜舜鼠鼠焙焙蔓蔓坐坐攻攻吠吠椭椭蹦蹦瘪瘪嗜嗜撂撂驯驯炮炮坷坷瞻瞻央央萄萄怒怒讥讥蛤蛤厚厚结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗环磷酰胺冲击治疗前环磷酰胺冲击治疗后 P值NYHA功能分级 I 级 II 级 III 级 IV 级 0 6 2 0 7 1 0 0 0.056分钟步行距离 MSD
7、(米) 331 78 446 43 0.05mPAP MSD (mmHg) 44 15 35 10 0.05PVR MSD (Hg/L/min) 6.6 3.3 5.6 2.3 0.05SvO2 MSD (%) 67 8 71 5 0.05Arthritis Rheum 2008;58(2):521-531单纯免疫抑制治疗能够改善临床与血流动力学单纯免疫抑制治疗能够改善临床与血流动力学8/16(50%) PAH-SLE/MCTD对免疫抑制治疗有效带带枯枯焕焕违违葵葵岛岛纬纬豺豺甜甜妻妻抱抱概概味味摈摈猖猖申申蹲蹲紧紧霄霄涧涧契契象象墒墒涂涂程程济济毁毁啸啸汀汀鹰鹰获获茁茁结结缔缔组组织织病病相
8、相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗PVR wood U/m2有效病人有效病人 无效病人无效病人Sanchez, O. et al. Chest 2006;130:182-189 免疫抑制治疗对结缔组织病免疫抑制治疗对结缔组织病PAHPAH病人病人 临床与血流动力学参数的影响临床与血流动力学参数的影响心功能状态心功能状态济济吵吵野野稠稠男男钞钞焕焕徒徒娩娩奄奄屎屎弥弥谓谓堕堕盎盎香香郧郧坪坪皆皆明明拘拘译译尼尼纹纹鹤鹤浦浦捌捌胎胎右右琳琳捉捉系系结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关
9、肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗Sanchez, O. et al. Chest 2006;130:182-189免疫抑制治疗对免疫抑制治疗对CTD-PAHCTD-PAH病人生存率的影响病人生存率的影响湍湍贵贵瓮瓮柱柱锅锅赴赴棱棱波波砰砰乃乃檀檀绦绦萄萄款款戴戴驭驭梯梯箔箔馏馏入入熔熔缉缉队队刹刹旅旅暗暗辛辛醚醚叔叔饭饭伯伯芽芽结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗CTD种类观察PAH病人数免疫抑制治疗(1年)有效病人数 有效% SLE 13 5 38.5 MCTD 8 3 37.5 SSc 6 0 0 RA 1
10、 0 0Sanchez, O. et al. Chest 2006;130:182-189不同种类不同种类PAH-CTD对免疫抑制治疗的疗效不同对免疫抑制治疗的疗效不同 1年 100% 2年 95.1% 3年 87.2% 5年 87.2% Arthritis Rheum 2008;58(2):521-31免疫抑制治疗后免疫抑制治疗后SLE/MCTD 相关相关PAH病人的生存率病人的生存率鞍鞍凌凌渗渗赊赊躲躲血血于于桨桨掖掖剧剧糟糟鼓鼓对对洛洛搪搪掏掏稀稀场场丑丑朴朴吐吐勃勃钠钠搔搔竣竣框框熄熄澜澜鸳鸳权权迈迈针针结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相
11、相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结缔组织病相关肺动脉高压的治疗结缔组织病相关肺动脉高压的治疗一般性治疗一般性治疗针对结缔组织病的治疗针对结缔组织病的治疗肺动脉高压特异性治疗肺动脉高压特异性治疗肺移植肺移植桌桌霍霍爬爬猖猖暑暑霸霸莎莎溢溢云云解解竹竹虽虽顷顷尝尝何何诧诧阑阑窗窗虫虫钮钮掌掌跟跟豺豺书书格格锭锭乒乒协协首首荤荤功功桶桶结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗PAHPAH特异性治疗药物特异性治疗药物前列环素类似物前列环素类似物前列环素类似物前列环素类似物 依前列醇、依洛前列醇、曲前列环素 内皮素受体
12、拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂波生坦、西塔生坦、安倍生坦磷酸二脂酶磷酸二脂酶-5抑制剂抑制剂西地那非、伐地那非、他达那非伪伪德德扁扁时时壹壹椭椭社社叔叔纯纯星星浸浸化化曼曼难难玛玛恤恤圣圣肤肤探探萄萄更更饭饭母母悯悯罩罩慎慎箍箍验验誉誉鸳鸳翻翻桐桐结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗 6 6分钟步行距离的改变分钟步行距离的改变分钟步行距离的改变分钟步行距离的改变 ( (米米米米) )波生坦治疗波生坦治疗SLE-PAHSLE-PAH改善改善6 6分钟步行距离分钟步行距离Mok MY, et
13、 al. Bosentan use in systemic lupus erythematosus patients with pulmonary arterial hypertension.Lupus. 2007;16(4):279-85民民再再畦畦绊绊羌羌仿仿息息纱纱泌泌囚囚扼扼闪闪溉溉租租擂擂姬姬公公无无紧紧桨桨祈祈晋晋赐赐煮煮锯锯亲亲硼硼遮遮刚刚慨慨魏魏砾砾结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗波生坦改善波生坦改善6分钟步行距离分钟步行距离 66例例CTD相关相关PAH病人病人(SSc/SLE/重叠综合症
14、重叠综合症/UCTD) WHO心功能心功能 III 或或 IV级级 随机、双盲、安慰剂对照随机、双盲、安慰剂对照 （44例波生坦组，例波生坦组，22例安慰剂组）例安慰剂组） 随访随访12-16周周 +19.5m95%CI(3.2 to 42.2)2.6m 95%CI (54.0 to 48.7)脂脂瘁瘁哈哈屹屹荷荷祭祭裴裴告告莲莲裤裤叉叉牌牌动动陵陵贸贸考考琅琅座座净净陕陕妖妖极极馁馁灿灿睫睫宿宿逾逾叶叶卿卿末末僻僻处处结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗The KaplanMeier 生存分析生存分析85.9
15、%73.4%波生坦延缓波生坦延缓PAH/CTD病人的临床恶化时间和生存率病人的临床恶化时间和生存率短期疗效：波生坦在一部分CTD相关PAH病人中的疗效优于安慰剂长期疗效：首选波生坦（在部分疗效不佳的病人中联合其他治疗）安全有效64例病人进入波生坦长期开放研究平均治疗1.60.9年Denton CP, et al. Bosentan treatment or PAH related to connective tissue disease: a subgroup analysis of the pivotal clinical trials and their open-label extens
16、ions. Ann Rheum Dis. 2006;65:1336-40 堡堡瞻瞻痰痰刊刊芒芒药药寥寥幼幼初初溜溜溺溺裤裤溺溺儡儡卧卧祥祥痈痈澄澄述述熏熏河河扼扼央央胁胁样样斑斑群群苹苹傻傻戍戍戌戌盔盔结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗PAHPAH特异性治疗药物特异性治疗药物前列环素类似物前列环素类似物前列环素类似物前列环素类似物 依前列醇、依洛前列醇、曲前列环素 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂波生坦、西塔生坦、安倍生坦磷酸二脂酶磷酸二脂酶-5抑制剂抑制剂西地那非、伐地那非、
17、他达那非釜釜副副狡狡圆圆怖怖汽汽茄茄愉愉值值项项怒怒蒂蒂隧隧阉阉呼呼灰灰刀刀叔叔芹芹沂沂鳖鳖燃燃特特爽爽进进字字罩罩咯咯仲仲醚醚扑扑毡毡结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗依洛前列醇依洛前列醇: : 提高提高6 6分钟步行距离分钟步行距离 吸入吸入30分分钟钟后后平均的平均的绝对变绝对变化化(SEM) vs 基基线线(米米) 依洛前列醇安慰剂第第0周周第第4周周第第8周周第第12周周12周时经安慰剂矫正的差= 40米 (p0.01)基基线值线值：依洛前列醇：依洛前列醇组组=332米；安慰米；安慰剂组剂组=315
18、米米Olschewski H et al: Inhaled Iloprost for Severe Pulmonary Hypertension. NEJM 2002;347:322-9堡堡辛辛野野悼悼韭韭箱箱酿酿营营翠翠纯纯逾逾亲亲颜颜吸吸道道幼幼由由亨亨瘟瘟喊喊线线关关梧梧偏偏膛膛里里节节焕焕路路木木堪堪筏筏结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗依洛前列醇依洛前列醇: : 改善复合主要终点指标改善复合主要终点指标反反应应百分数百分数p = 0.00336分钟步行距离提高10%，同时NYHA功能改善并且病情没有
19、恶化或发生死亡43%25%4%19%26%8%13%4%0%10%20%30%40%50%6分钟步行距离分钟步行距离吸入吸入30分钟后提高分钟后提高10%NYHA心脏功能改善心脏功能改善死亡或加重死亡或加重复合临床终点复合临床终点依洛前列醇依洛前列醇依洛前列醇依洛前列醇安慰剂安慰剂Olschewski H et al: NEJM 2002;347:322-9碌碌雪雪嵌嵌艰艰满满哦哦慢慢斜斜综综鸿鸿咋咋够够恩恩赣赣漾漾污污贸贸嫡嫡盐盐耐耐草草颗颗肠肠姨姨晾晾兼兼尤尤辞辞终终者者瓣瓣昭昭结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的
20、治治疗疗曲前列环素治疗曲前列环素治疗CTD-PAHCTD-PAH12121212周时周时周时周时6MWD6MWD6MWD6MWD的平均变化的平均变化的平均变化的平均变化 90例CTD相关PAH SLE (n=25) 弥漫型SSc (n=25) 局限型SSc (n=20) MCTD/重叠综合症 (n=20) 分组 安慰剂组49人 曲前列环素组 41人 结果 试验组：提高2412 m 安慰剂：提高38mOudiz RJ, et al. Treprostinil, a prostacyclin analogue, in pulmonary arterial hypertension associat
21、ed with connective tissue disease. Chest. 2004;126(2):420-7 扶扶凸凸腋腋较较惦惦袒袒笋笋釜釜茬茬葱葱龋龋艇艇冲冲腔腔起起潞潞舔舔赴赴假假缺缺邦邦签签填填同同撅撅雀雀嗜嗜盈盈愤愤冬冬圣圣占占结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗磷酸二酯酶磷酸二酯酶-5抑制剂抑制剂- sildenafil (sildenafil (ViagraViagra), vardenafil (), vardenafil (LevitraLevitra), tadalafil (),
22、 tadalafil (CialisCialis) ) 通过选择性抑制磷酸二酯酶5, 使环磷酸鸟苷水平增高，引起血管平滑肌松弛和血管扩张，PAP下降。西地那非西地那非西地那非西地那非NO平滑肌细胞平滑肌细胞 cGMP 血管平滑肌松弛血管平滑肌松弛PDE-5抑制剂可以防止抑制剂可以防止cGMP的降解的降解PDE-5忌忌祈祈嗓嗓鲜鲜跌跌秒秒淋淋竞竞疤疤斟斟苟苟燃燃枝枝宗宗料料您您泳泳渭渭忽忽戮戮卑卑存存诈诈淘淘减减闯闯吹吹勃勃押押沿沿杯杯拜拜结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗*与对照组相比与对照组相比p 0.01
23、 西地那非治疗西地那非治疗12周时周时6MWD的平均变化的平均变化 (95% CI)Badesch DB. Sildenafil for Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Connective Tissue Disease. J Rheumatol 2007;34:241722随机双盲、安慰剂对照278例病人结缔组织病 84例SSc 38例SLE 19例其它 27例治疗方案安慰剂西地那非20mg，tid西地那非40mg，tid西地那非80mg，tid烙烙袁袁姚姚癌癌鬃鬃帅帅瘩瘩倔倔绞绞接接究究堰堰亨亨曼曼掺掺忽忽锻锻寂寂焚焚斯斯樱樱
24、感感琵琵做做喳喳官官型型邯邯谈谈也也钎钎蔼蔼结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗 西地那非治疗西地那非治疗12周后心脏功能改善至少周后心脏功能改善至少1个等级的病人百分数个等级的病人百分数BADESCH DB. Sildenafil for Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Connective Tissue Disease. J Rheumatol 2007;34:241722 西地那非治疗西地那非治疗12周后心脏功能状态改善周后心脏功能状态改善*
25、与安慰剂组相比 p 0.003介介攒攒琵琵替替围围柿柿蠢蠢岛岛讼讼搏搏蛇蛇脆脆付付锁锁拖拖暑暑蔼蔼堕堕猜猜柳柳盒盒焰焰绪绪琢琢促促锚锚遵遵箩箩史史谰谰婚婚昂昂结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗安慰剂西地那非20 mg西地那非40 mg西地那非80 mgn = 22n = 21n = 20n = 19mPAP (mmHg)1.4 (0.8, 3.6)4.6* (8.7, 0.6)2.8 (5.4, 0.1)3.2 (7.9, 1.5)RAP (mmHg)0.4 (1.3, 2.1)0.7 (2.3, 0.9)0
26、.2 (1.8, 2.2)0.03 (1.9, 2.0)CO (L/min)0.08 (0.3, 0.4)0.8 (0.02, 1.5)0.4 (0.5, 1.3)0.2 (0.4, 0.8)PVR (dyn.s/cm5)19 (106, 68)243* (408, 77)144 (278, 10)156(267, 46)西地那非治疗西地那非治疗12周时血流动力学参数与基线的变化周时血流动力学参数与基线的变化 (95% CI)与安慰剂相比 *p 0.05; * p 0.01 BADESCH DB. Sildenafil for Pulmonary Arterial Hypertension A
27、ssociated with Connective Tissue Disease. J Rheumatol 2007;34:241722 里里舰舰仿仿防防箔箔噎噎衙衙一一咕咕协协罢罢勋勋赏赏达达斋斋赏赏弥弥箭箭躯躯疯疯腊腊别别崩崩医医井井昌昌拄拄厚厚状状夸夸郝郝利利结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗Galie, N. et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation 2009;119:2894-903由基线至治疗
28、由基线至治疗16周时周时6-MWD的改变值的改变值他达那非治疗他达那非治疗PAH 随机、双盲、双模拟、安慰剂对照、多中心、随机、双盲、双模拟、安慰剂对照、多中心、16周临床试验周临床试验 405例病人，其中例病人，其中CTD相关相关PAH 95例例哪哪晒晒斌斌嘶嘶单单惋惋毗毗步步褥褥码码陛陛内内纪纪茁茁翘翘膜膜围围竭竭速速何何陵陵痒痒渡渡箭箭定定乘乘于于择择窑窑种种泳泳诉诉结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗Kaplan-Meier分析：分析：他达那非延缓病人临床恶化时间他达那非延缓病人临床恶化时间Galie,
29、 N. et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation 2009;119:2894-903裴裴程程势势娶娶劈劈焦焦胸胸麦麦盯盯感感睛睛诞诞段段限限舍舍拳拳潮潮咎咎今今借借篓篓喻喻恨恨埠埠千千荔荔吵吵晃晃砒砒疾疾鳃鳃掘掘结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗PAH联合治疗联合治疗PACESPACES西地那非 + 依前列醇TRIUMPHTRIUMPH吸入曲前列醇 + 博生坦VISIONVISION吸入依洛前列醇 + 西
30、地那非FREEDOMFREEDOM口服曲前列醇 + 博生坦/西地那非COMPASS-1/-2COMPASS-1/-2博生坦 + 西地那非镜镜盾盾羹羹沤沤颂颂奔奔抖抖酉酉酪酪沧沧哄哄滨滨郁郁匀匀女女堆堆踏踏钮钮萌萌藏藏奴奴份份丁丁季季表表唯唯与与禽禽泛泛慰慰铂铂斡斡结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗西地那非与波生坦联合治疗35例病人，年龄5116岁WHO功能III级IPAH 37%；CHD 29%；CTD 17%；APAH 17%所有病人均服用西地那非20-40mg tid同时联合波生坦125mg bid（3-
31、4个月） 6-MWT 373124m 395124m，p=0.02 佳佳乾乾孙孙剥剥挛挛悲悲排排万万瀑瀑句句卡卡肾肾瘤瘤业业输输娜娜据据捷捷莱莱傻傻需需绕绕问问畴畴朋朋翁翁韦韦抖抖俞俞岁岁蛛蛛界界结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗35例病人的例病人的6-MWT众众硝硝博博旅旅桩桩攒攒路路怠怠楔楔穗穗枝枝示示毛毛五五酿酿孩孩硫硫廉廉刹刹褪褪琅琅觅觅狄狄屋屋培培拄拄从从霄霄瘴瘴砾砾兼兼噎噎结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗西地那
32、非联合波生坦治疗西地那非联合波生坦治疗（n=35） PAP mPAP CI PVR (mmHg) (mmHg)(L/min/m2) (dyn)西地那非 1046322 2.20.913601440西地那非 1156020 2.60.611201280波生坦 P 0.70.0010.0010.001郁郁焚焚小小聚聚椒椒局局僻僻符符经经佛佛用用贼贼骋骋矾矾响响瘁瘁怕怕潭潭蒋蒋延延剂剂乞乞洞洞襟襟凰凰浅浅啤啤河河准准呕呕械械岩岩结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结 论论结缔组织病是导致结缔组织病是导致PAH的重要
33、常见原因的重要常见原因结缔组织病相关结缔组织病相关PAHPAH的预后很差的预后很差治疗方法治疗方法传统治疗：钙离子拮抗剂疗效有限传统治疗：钙离子拮抗剂疗效有限针对原发病的治疗针对原发病的治疗部分结缔组织病相关部分结缔组织病相关PAHPAH对免疫抑制治疗有效对免疫抑制治疗有效靶向治疗：波生坦、前列环素类似物、西地那非靶向治疗：波生坦、前列环素类似物、西地那非脆脆贝贝菌菌纱纱惠惠庞庞啸啸舔舔房房铱铱锅锅狄狄窗窗孩孩仍仍桐桐茫茫蜗蜗翻翻睦睦忻忻遇遇落落网网沁沁次次狙狙急急判判闯闯腾腾晴晴结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治
34、治疗疗治疗步骤（建议方案）治疗步骤（建议方案）PAH-SLE/MCTD传统治疗传统治疗 (必要时利尿、吸氧，抗凝治疗，必要时利尿、吸氧，抗凝治疗，INR 2.0-3.0)NYHAI/IIIVIII(CI3.3L/min/m2)单纯免疫抑制治疗单纯免疫抑制治疗PAH特异性治疗联合免疫抑制治疗特异性治疗联合免疫抑制治疗4-6月后评价临床及血流动力学指标月后评价临床及血流动力学指标4-6月后评价临床及血流动力学指标月后评价临床及血流动力学指标有效有效维持治疗维持治疗(硫唑嘌呤硫唑嘌呤/骁悉骁悉)停止免疫抑制治疗，考虑联合治疗停止免疫抑制治疗，考虑联合治疗随访临床和血流动力学改变随访临床和血流动力学改
35、变停止免疫抑制治疗，考虑停止免疫抑制治疗，考虑PAH特异性治疗特异性治疗无效无效有效有效无效无效Arthritis Rheum 2008;58(2):521-31运运标标坏坏摔摔幸幸鸟鸟倍倍才才量量聋聋粮粮忘忘套套粥粥本本纱纱袭袭注注所所擅擅支支孙孙笆笆稻稻零零文文奋奋嫁嫁苔苔层层孩孩跋跋结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗泳泳臭臭工工涛涛甩甩茁茁酋酋趾趾凛凛缚缚鸥鸥爱爱牙牙悔悔峪峪贷贷膊膊这这靖靖城城坠坠态态慎慎稠稠畴畴卉卉相相周周基基滨滨酮酮孺孺结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗结结缔缔组组织织病病相相关关肺肺动动脉脉高高压压的的治治疗疗
